Extremities Soft Tissue Sarcomas, more Common and as Dangerous as Bone Sarcomas / Sarcomas de partes moles nos membros, mais comuns e tão graves quanto os sarcomas ósseos

Abstract Musculoskeletal sarcomas are rare diseases that require attention. They often present high degree of malignancy at diagnosis and, if underestimated, they can evolve aggressively locally and systemically. They present as soft tissues arcoma and bone sarcomas, with soft tissue being four to five times more common. Most soft tissue sarcomas occur in the extremities. The most common subtypes in children and adolescents are rhabdomyosarcoma and synovial sarcoma; in adults, undifferentiated pleomorphic sarcoma, liposarcoma, leiomyosarcoma, myxofibrosarcoma and synovial sarcoma; all with a high degree of histological malignancy. Many soft tissue sarcomas are confused with benign soft tissue tumors, 100 times more common, so they are resected without the necessary planning, resulting in amputation of a limb that could have been preserved. As in all cancers, the most important prognostic factor is metastatic disease. When it is present, the overall survival rate falls around 20 to 30%. Survival rates are generally similar between bone and soft tissue sarcomas. So soft tissue sarcomas, in addition to being more prevalent, are as aggressive as bones arcomas, deserving a lot of attention from orthopedic surgeons, who are often the first line of care of carriers of these tumors.

Resumo Os sarcomas musculoesqueléticos são doenças raras que exigem atenção. Frequentemente, apresentam alto grau de malignidade ao diagnóstico e se subestimados podem evoluir de forma agressiva local e sistemicamente. Apresentam-se como sarcoma de partes moles e sarcomas ósseos, sendo os de partes moles quatro a cinco vezes mais comuns. A maioria dos sarcomas de partes moles ocorre nos membros. Os subtipos mais comuns nas crianças e adolescentes são o rabdomiossarcoma e o sarcoma sinovial, nos adultos o sarcoma pleomórfico indiferenciado, lipossarcoma, leiomiossarcoma, mixofibrossarcoma e sarcoma sinovial; todos de alto grau de malignidade histológica. Muitos sarcomas de partes moles são confundidos com tumores benignos de partes moles, 100 vezes mais comuns, por isso são ressecados sem o planejamento necessário, acarretando em amputação de um membro que poderia ter sido preservado. Como em todos os cânceres, o fator prognóstico mais importante é a doença metastática. Na sua vigência, a taxa de sobrevida global cai em torno de 20 a 30%. As taxas de sobrevida no geral são parecidas entre os sarcomas ósseos e de partes moles, portanto o sarcoma de partes moles, além de mais prevalente, mostra-se tão agressivo quanto os sarcomas ósseos, por isso merece muita atenção dos ortopedistas que frequentemente são a primeira linha de atendimento dos portadores destes tumores.

Amputation risk after the revascularization procedures in sarcoma resections / Risco de amputação após procedimento de revascularização nas ressecções de sarcoma

ABSTRACT OBJECTIVE: The objective of this study is to evaluate the efficacy of vascular reconstructive surgery after resection of bone and soft tissue tumors in extremities and the risk of progression to amputation. METHODS: This is a retrospective, observational data collection from medical records of patients who underwent resection of bone and soft tissue tumors in the period of 2002-2015. Thirteen patients met the inclusion criteria, which evaluated the correlations between certain factors (gender, tumor type, location, reconstruction, revascularization and patency, infection) with amputation in the postoperative period. RESULTS: In this study, of the 13 patients undergoing reconstruction, five (38.46%) evolved to amputation. All patients who progressed to amputation had the following in common: presence of bone sarcoma (p = 0.005), having undergone reconstruction with an orthopedic prosthesis (p = 0.005), lack of vascular patency in the revascularization site in the postoperative period (p = 0.032), and surgical site infection (p = 0.001). None of the patients with soft tissue sarcoma underwent amputation, and the only patient with bone sarcoma who did not undergo amputation had no infection and maintained vascular patency of the graft. CONCLUSION: The occurrence of infection appears to be one of the main risk factors for failure of revascularization, especially in cases of bone sarcoma in which vascular reconstruction is performed with placement of a non-conventional joint prosthesis.

RESUMO OBJETIVO: O objetivo deste estudo é avaliar a eficácia da cirurgia de reconstrução vascular após ressecção de tumores ósseos e tecidos moles em extremidades e o risco de evolução para amputação. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, observacional, de coleta de dados em prontuário médico de pacientes submetidos a ressecção de tumores ósseos e de tecidos moles de 2002 a 2015; 13 pacientes preencheram o critério de inclusão, foram avaliadas as correlações de determinados fatores (gênero, tipo de tumor, localização, reconstrução, revascularização e patência, infecção) com amputação no pós-operatório. RESULTADOS: No presente estudo, dos 13 pacientes submetidos à reconstrução, cinco (38,46%) evoluíram com amputação. Todos os pacientes que evoluíram com amputação tinham em comum o fato de ser portadores de sarcoma ósseo (p = 0,005), ter sido submetidos a reconstrução com prótese ortopédica (p = 0,005) e não apresentar patência vascular no local da revascularização no período pós-operatório (p = 0,032), além de apresentar infecção no local da cirurgia (p = 0,001). Nenhum dos pacientes portadores de sarcoma de partes moles foi submetido à amputação e o único paciente do grupo com sarcoma ósseo que não sofreu amputação não apresentava infecção e mantinha patência vascular no enxerto. CONCLUSÃO: A ocorrência de infecção parece ser um dos principais fatores de risco para a falência da revascularização, especialmente nos casos de sarcoma ósseo em que a reconstrução vascular é feita juntamente com colocação de próteses articulares não convencionais.

Hemipelvectomy with laparoscopic abdominoperineal excision for epithelioid sarcoma treatment / Hemipelvectomia com amputação laparoscópica do reto para tratamento de sarcoma epitelioide

Abstract The epithelioid sarcoma (ES) is an unusual variant of the sarcoma, not reaching 1% of all soft tissue sarcomas. Initially reported in 1970, it has a more aggressive variant, which was classified as the "proximal-type" in 1997. These are aggressive tumors with high rates of distant metastasis and local relapses. Isolated radio and chemotherapy responses are poor and free-margin surgical resection is the treatment of choice.This is the case report of a 25-year-old male patient diagnosed with "proximal-type" ES in the perineal region. He underwent surgical resection in another institution and was later admitted to our institution with local recurrence with rectal and left thigh muscle invasion. Neoadjuvant radio-chemotherapy was performed, followed by laparoscopic abdominoperineal rectal resection and partial left hemipelvectomy associated with left lower-limb amputation. The patient had no postoperative complications and is currently undergoing outpatient follow-up. The anatomopathological analysis showed tumor-free margins.The "proximal-type" ES is a rare soft-tissue sarcoma subtype. High local recurrence, as well as the metastasis rates, makes its treatment a challenging task.

Resumo O sarcoma epitelióide (SE) é um subtipo incomum de sarcoma, não chegando a 1% dos sarcomas de partes moles. Foi inicialmente descrito em 1970, sendo que em 1997 uma variante mais agressiva foi classificada como "tipo proximal". São tumores agressivos, com altas taxas de metástases e recidiva local, com resposta pobre à quimioterapia e radioterapia isoladas. A ressecção cirúrgica com margens livres é o tratamento padrão.Apresentamos o caso de um paciente de 25 anos com SE tipo proximal avançado em região perineal, submetido a ressecção em outro serviço, evoluindo com recidiva local com invasão do canal anal e musculatura da coxa esquerda. Foi realizado tratamento radioquimioterápico neoadjuvante seguido de ressecção cirúrgica com amputação abdominoperineal do reto por videolaparoscopia associada a hemipelvectomia parcial esquerda incluindo o membro inferior esquerdo (MIE). O paciente apresentou boa evolução pós operatória e encontra-se em segmento ambulatorial. O anatomopatológico evidenciou margens cirúrgicas livres.O SE proximal é um tipo raro de sarcoma de partes moles, cujo tratamento curativo é desafiador, em virtude dos altos índices de recidiva local e metástases à distância.

Implante de Port-o-Cath para quimioterapia antineoplásica em um canino: relato de caso / Implant of Port-o-Cath for antineoplastic chemotherapy in a canine: case report

O Port-o-Cath é um cateter venoso central totalmente implantável, o qual permite a infusão de quimioterápicos, hemoderivados, nutrição parenteral e coleta de sangue. Este trabalho relata o caso de um canino com um tumor no membro pélvico que foi tratado cirurgicamente e recebeu o cateter para a quimioterapia antineoplásica. A paciente possuía um sarcoma sinovial, tumor incomum em cães, que acomete normalmente as articulações e exige terapia multimodal. O tratamento foi feito em duas etapas; na primeira, o membro foi amputado e, na segunda, foi realizado o implante do Port-o-Cath e exérese de nódulo metastático. A cadela respondeu satisfatoriamente à cirurgia e realizou as sessões de quimioterapia com perfeito funcionamento do cateter, indo a óbito por outras causas 90 dias após o procedimento. O implante de Port-o-Cath para a quimioterapia é um grande aliado à terapia multimodal preconizada para o câncer, podendo o cateter ser considerado em pacientes que necessitem de medicação quimioterápica por longo período.(AU)

The Port-a-Cath is a totally implantable central venous catheter that allows the infusion of chemotherapeutic agents, blood products, parenteral nutrition, and blood sample collection. This work reports the case of a dog with a tumor in the pelvic limb that was treated surgically and received the catheter for cancer chemotherapy. The patient was diagnosed with synovial sarcoma, an uncommon tumor in dogs that usually affects the joints and requires multimodal therapy. The treatment was done in two steps, in the first the limb was amputated and in the second the Port-a-Cath implantation and the excision of the metastatic nodule were performed. The dog responded well to surgery and chemotherapy sessions held with proper functioning of the catheter, and died from other causes 90 days after the procedure. The implantation of Port-a-Cath for chemotherapy is a great ally of multimodal therapy recommended for cancer, so this catheter may be considered for patients requiring chemotherapy medication for a long period.(AU)

Diagnóstico molecular em sarcomas pleomórficos indiferenciados e leiomiossarcomas / Molecular diagnosis in undifferentiated pleomorphic sarcomas and leiomyosarcomas

O sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) é uma lesão de alto grau que, em geral, exibe um comportamento clinicamente agressivo com o desenvolvimento frequente de metástases à distância e recidiva local. Estes tumores são caracterizados por alterações genômicas complexas e considerável heterogeneidade biológica intratumoral. A classificação dos SPI é uma questão controversa pelo fato destes tumores compartilharem um padrão morfológico similar com outros subtipos indiferenciados e pleomórficos de outras entidades definidas de sarcomas, particularmente leiomiossarcomas (LMS). O objetivo deste estudo foi caracterizar o perfil de alterações no número de cópias genômicas em SPI e LMS e correlacionar os resultados com os dados clínicos e histopatológicos. Foram avaliados 20 SPI e 17 LMS por CGH-array (Agilent Human 4x44K CGH Microarrays). Os dados foram extraídos usando o software Feature Extraction 10.1.1.1.1 e análise dos resultados foi realizada no programa Nexus 6.0 (Biodiscovery) com algoritmo estatístico FASST segmentation 2 e limiar de significância de 1,00E-5. Foram identificadas 31 alterações genômicas significativas associadas com características de pior prognóstico. Entre os SPI, os ganhos em 16q24.3 e perdas em 18p11.32 foram significativamente associados a pacientes sem sinais da doença (P = 0,043) e com a doença (P = 0,016), respectivamente. Entre os LMS, ganhos em 1q21.3, 11q12.2-q12.3 e 19q13.12 foram significativamente associados a pacientes que morreram pela doença (P = 0,001, P = 0,003 e P = 0,020, respectivamente). Ganhos em 1q21.3 foram também correlacionados com desenvolvimento de metástases a distância (P = 0,001). Em adição, os ganhos em 17q25.1 e 19q13.43, assim como as perdas em 16p11.2 foram associados significativamente com recorrência local em LMS (P = 0,041, P = 0,044 e P = 0,006, respectivamente)...

Sarcomas de partes moles de extremidades: análise da sobrevida, funcionalidade e qualidade de vida no Rio de Janeiro / Soft tissue sarcomas of the extremities: survival analysis, functionality and quality of life in Rio de Janeiro

Os sarcomas de partes moles de extremidades compreendem um grupo deneoplasias raras com características histopatológicas variadas. Apesar dos progressos no tratamento nas últimas décadas, com aumento das cirurgias preservadoras de membros emodalidades de radioterapia, ainda existe discussão sobre a associação dos fatores prognósticos importantes para a sobrevida. No planejamento terapêutico é esperado que as cirurgias preservadoras de membros promovam melhores resultados funcionais commenor impacto no retorno às atividades da vida diária quando comparado aos pacientes amputados. Entretanto, não há um consenso sobre diferenças nos resultados funcionais entre esses dois grupos de pacientes. Este estudo teve como objetivo analisar os fatoresassociados à sobrevida e identificar o perfil epidemiológico de funcionalidade equalidade de vida de uma coorte hospitalar de referência em oncologia no Rio de Janeiro. Os resultados sugerem que o sexo, idade, tamanho do tumor, localização, grau, tipo histopatológico são os fatores que interferem significativamente na sobrevidaglobal em cinco anos. E que os índices de funcionalidade e qualidade de vidaapresentaram escores satisfatórios tanto para pacientes com cirurgia preservadora de membros quanto para amputados. Conclui-se que além do tempo de diagnóstico da evolução do tumor, fatores inerentes às características próprias do indivíduo ehistopatológicas interferem no prognósticos da doença. Novos estudos na população brasileira poderão contribuir para as questões que ainda permanecem em discussão sobre a influência na sobrevida da qualidade da margem cirúrgica e dos protocolos de radioterapia e quimioterapia, e estudos sobre a funcionalidade e qualidade de vida que mensurem as variáveis em diferentes fases do tratamento com análises multivariadas para esclarecer os principais fatores associados a esses índices.

Recidiva local nos sarcomas de tecidos moles: fatores prognósticos / Local recurrence in soft tissue sarcoma: prognostic factors

OBJETIVO: Determinar os fatores prognósticos associados com a recorrência local nos pacientes submetidos a tratamento de sarcoma de tecidos moles em extremidades. MÉTODOS: Foram avaliados retrospectivamente 30 pacientes tratados por ressecção cirúrgica de sarcoma de tecidos moles localizados em extremidades, com seguimento 36,5 ± 12,2 meses. Foram avaliados como fatores prognósticos: idade, sexo, localização, profundidade, localização em compartimentos anatômicos, tamanho, manipulação prévia ao tratamento definitivo, margens cirúrgicas, grau de malignidade histológica, presença de necrose e invasão vascular à histologia. Estes fatores foram correlacionados com a ocorrência de recidiva local do tumor por uma análise univariada e multivariada, sendo considerados significativos valores de p = 0,05. RESULTADOS: A recorrência local apresentou correlação significativa, tanto na análise univariada como multivariada, com a localização extra-compartimental (p = 0,001) e com o alto grau de malignidade (p = 0,024). Não houve associação com a idade (p = 1,000), com o sexo (p = 1,000), com a localização em segmentos corporais (p = 0,544), com a profundidade (p = 0,288), com o tamanho (p = 0,694), com as margens cirúrgicas (p = 0,384), com a manipulação prévia (p = 0,461), com a presença de necrose (p = 0,461) ou invasão vascular (p = 1,000). CONCLUSÃO: A recorrência local apresentou correlação com a localização extra-compartimental e com o alto grau de malignidade dos tumores.

OBJECTIVE: To determinate the prognostic factors associated with the local relapse in patients treated for soft tissue sarcoma in extremities. METHODS: Retrospectively, 30 patients were evaluated after being treated with surgical resection of soft tissue sarcoma located in extremities, with a outcome of 36,5 ± 12,2 months. The prognostic factors evaluated were: age, sex, location, depth, location in the anatomic compartments, size, tumor previous manipulation, surgical margins, grade of histological malignance, presence of histological necrosis or histological vascular invasion. These factors were correlated with the local relapse of the tumor with a univariated and multivariated analysis with significance when p = 0,05. RESULTS: Local relapse presented significant correlaction in univariated and multivariated analysis with extra-compartimental location (p = 0,001) and with high grade histological malignance (p = 0,001). There was no significant association with age (p = 1,000), sex (p = 1,000), body location (p = 0,544), depth (p = 0,288), size (p = 0,694), surgical margins (p = 0,384), previous manipulation (p = 0,461), necrosis (p = 0,461) or with the presence of vascular invasion (p = 1,000). CONCLUSION: Local relapse presents correlaction with extra-compartimental location and with high grade malignancy tumors.

Influência da manipulação prévia no tratamento e na recidiva local dos sarcomas de tecidos moles / Influence of previous manipulation in the treatment and local relapse of soft tissue sarcomas

OBJETIVO: Avaliar os efeitos da manipulação prévia no tratamento ci rúrgico e na recidiva local dos sarcomas de tecidos moles. MÉTODO: Foram avaliados 30 pacientes submetidos a tratamento cirúrgico de um sarcoma de tecidos moles (STM), que foram divididos em dois grupos: pacientes que foram submetidos a uma biópsia ou ressecção inadvertida prévia do tumor e os encaminhados para tratamento sem qualquer procedimento prévio. Os grupos foram comparados de acordo com o tipo de cirurgia realizada, as complicações e a ocorrência de recidiva local. RESULTADOS: A manipulação prévia dos STM foi observada em 60 por cento da casuística, alterando a técnica operatória em 66,6 por cento dos casos. A freqüência de amputações foi semelhante nos dois grupos, mas três amputações foram realizadas por ressecção prévia inadequada. As complicações não foram significativamente diferentes nos grupos (p = 0,282), assim como a recidiva local (p = 0,461). CONCLUSÕES: A manipulação prévia dos STM influenciou no tratamento cirúrgico, mas não influenciou nas complicações pós-operatórias ou na recidiva local.

OBJECTIVE: Evaluate the influence of previous manipulation in the treatment and local relapse of soft tissue sarcomas. METHODS: We evaluated 30 patients submitted to soft-tissue sarcoma (STS) surgery. These patients were divided into two groups: patients with previous unplanned resection of the tumor, and patients referred to a specialized center without any previous surgical treatment. We compared the two groups by the type of surgical treatment, complications and local relapse. RESULTS: Previous manipulation of the STS was seen in 60 percent of the patients on the series, changing the surgical technique in 66.6 percent of the cases. The amputation rate was similar between both groups, but three patients were amputated as a result of inappropriate previous resection. Complications were not significantly different between the groups (p = 0.282), as well as for local relapse (p = 0.461). CONCLUSION: The previous manipulation of soft tissue sarcomas influenced the surgical treatment, but neither influenced post-operative complications nor local relapse.