Sarcoma mieloide uterino como manifestacion de leucemia aguda mieloide / Uterine myeloid sarcoma as a manifestation of acute myeloid leukemia

RESUMEN Introducción y objetivos: El sarcoma mieloide puede ser la primera manifestación de la leucemia mieloide aguda (LMA), presentarse simultáneamente o constituir una forma de recaída. Material y métodos: Presentamos el caso de una paciente con sarcoma mieloide uterino, como forma de recaída de LMA. Resultados: El diagnóstico se basa en los hallazgos histopatológicos, la inmunohistoquímica y el inmunofenotipo. El tratamiento y el pronóstico son similares a LMA. Conclusión: La afectación uterina por leucemia mieloide extramedular es rara pero debe tenerse en cuenta en el diagnostico diferencial de una masa uterina en aquellas pacientes con antecedentes de LMA.

ABSTRACT Introduction and objectives: Myeloid Sarcoma can present as a first MLA sign, concurrently with or at relapse form. Materials and methods: We present the case of a patient with uterine myeloid sarcoma, as a form of relapse of MLA. Results: The diagnostic is based on the histopathology findings along with immunohistochemistry and immunophenotyping. Conclusion: Uterine involvement due to extramedullary myeloid leukemia is rare but it should be taken into account in the differential diagnosis of a uterine mass in those patients with a history of MLA.

Male with myelofibrosis and ulceronecrotic lesions

SUMMARY Granulocytic sarcoma also called myeloid sarcoma is an extramedullary tumour of immature granulocytic cells. It is a rare entity, and mostly accompanied by acute myeloid leukaemia. It is observed during the course of myeloproliferative disorders especially in chronic myeloid leukaemia and myelodysplastic syndromes. Here, we report a case of a 60-year-old male with past history of myelofibrosis admitted to the emergency room due ulceronecrotic lesions, fever and dysphagia. We emphasize the importance of recognizing this entity and its severity.

RESUMO O sarcoma granulocítico, também chamado de sarcoma mieloide, é um tumor extramedular de células granulocíticas ¡maturas. É uma entidade rara, e principalmente acompanhada de leucemia mieloide aguda. É observado durante o transtorno mieloproliferativo, especialmente na leucemia mieloide crónica e síndromes mielodisplásicas. Aqui, relatamos um caso de um homem de 60 anos com antecedente de mielofibrose admitida na sala de emergência devido a lesões ulceronecróticas, febre e disfagia. Enfatizamos a importância de reconhecer essa entidade e sua gravidade.

Compresión medular por sarcoma granulocítico primario / Spinal cord compression due to nonleukemic granulocytic sarcoma

El sarcoma granulocítico (SG) es una lesión poco frecuente asociada a síndromes mielodisplásicos, mieloproliferativos o leucemias, aunque puede ser el primer hallazgo en un paciente previamente sano. Presentamos un SG que comenzó como compresión medular, en un paciente sin patología hematológica previa. Las imágenes radiológicas demostraron una lesión lítica en L1 que precisó cirugía urgente. Fue preciso realizar inmunohistoquímica de la muestra para llegar al diagnóstico. El aspirado medular no mostró evidencia de patología hematológica, siendo el SG la primera manifestación. El paciente recibió posteriormente tratamiento con quimioterapia y radioterapia, falleciendo 20 meses después del diagnóstico de una sepsis Pseudomonas aeruginosa intratratamiento de una leucemia mieloblástica. En resumen, el SG primario es un tumor infrecuente de difícil diagnóstico. Es necesario tener un alto grado de sospecha y solicitar amplios estudios inmunohistoquímicos para un diagnóstico correcto. El tratamiento debe ser precoz, agresivo e individualizado, ya que tiene mal pronóstico.

Granulocytic sarcoma (GS) is an infrequent lesion associated with myelodysplastic or myeloproliferative disorders or leukemia, although it may be the first finding in an otherwise healthy patient. A case of GS is described that presented as spinal cord compression, in a patient with no underlying hematological disorder. Imaging studies disclosed a single lytic lesion in L1, which required emergency surgery. Immunohistochemical staining of the surgical biopsy sample was needed for diagnosis. Bone marrow aspirate was unremarkable. The patient received chemo-radiotherapy, dying 20 months after diagnosis of Pseudomonas aeruginosa sepsis during treatment of acute myelogenous leukemia. In short, primary GS is an infrequent and difficult to diagnose tumor. A high degree of suspicion, along with extensive immunohistochemical studies are necessary for diagnosis. Treatment should be prompt, aggressive and individualized, since the prognosis is very poor.

Leucemia Cutis de presentación atípica / An atypical presentation of Leukemia Cutis

El trabajo aporta un nuevo caso de leucemia cutis, raro en frecuencia, que presenta un comienzo clínico muy poco habitual, a tener en cuenta. Fueron necesarias varias biopsias para llegar al diagnóstico de la paciente. La supervivencia de la paciente está por encima de la media en estos casos.

The work presents a new case of leukemia cutis, rare in frequency, which has a very unusual clinical onset to take into account. It took several biopsies for the diagnosis of the patient. The survival of the patient is above average in these cases.

Sarcoma mieloide: características clinicopatológicas y evolución / Myeloid sarcoma: clinicopathological features and therapy

Myeloid sarcomas, defined in WHO's Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, are extramedullary tumors of granulocytic lineage formerly known as granulocytic sarcomas, chloromas or extramedullary leukemic tumors. Myeloid sarcomas occurred in 1.5-3% of patients with acute myeloid leukemia or in patients diagnosed with high-risk myelodysplastic or myeloproliferative syndromes. They may precede or occur with these disorders and they have been described in multiple locations. Diagnosis is based: 1) on morphological features, varying from an infiltrate of granulocytic mature cells to a diffuse infiltrate of myeloblastic, monoblastic or megakaryoblastic cells and 2) immunohistochemistry and immunophenotypic assays. These techniques may classify several categories of myeloid sarcomas with prognostic implications. Typical cytogenetical abnormalities are t(8;21), chromosome 16 abnormalities, translocations involving 11q23 and trisomy 8. Differential diagnosis includes aggressive non-Hodgkin's lymphomas, small round cell tumors, undifferentiated carcinomas and some non-malignant lesions. Generally, median overall survival and therapy are not different regarding to acute myeloid leukemias

Los sarcomas mieloides, término acuñado en la reciente Clasificación de los Tumores Hematopoyéticos y de las Neoplasias Linfoides de la OMS, constituyen tumores extramedulares de línea granulocítica que anteriormente se conocían como sarcomas granulocíticos, cloromas o tumores leucémicos extramedulares. Se producen en el 1.5% a 3% de los pacientes con leucemias agudas y en algunos enfermos con síndromes mielodisplásicos o mieloproliferativos de riesgo alto. Pueden preceder, manifestarse concomitantemente con el diagnóstico de éstos o constituir una forma de recaída y se han descrito en múltiples localizaciones. El diagnóstico se basa en las características morfológicas ­que pueden evidenciar desde la presencia de un infiltrado difuso de células maduras de estirpe granulocítica hasta la aparición de blastos mieloides, monocitoides o megacariocíticos­ y en la inmunohistoquímica y el inmunofenotipo, que permiten clasificar diferentes tipos de sarcomas mieloides que pueden tener implicaciones pronósticas. Las anomalías citogenéticas más características sonla t(8;21), alteraciones que afectan el cromosoma 16, traslocaciones que comprometen 11q23 y la trisomía del 8. El diagnóstico diferencial incluye algunos linfomas no hodgkinianos de alto grado de malignidad, tumores de células pequeñas redondas, carcinomas indiferenciados y algunas lesiones no malignas. En general, la mediana de supervivencia y el tratamiento no difieren de los de las leucemias agudas mieloides