Tabes dorsal y meningitis sifilítica en paciente con virus de inmunodeficiencia humana / Tabes dorsalis and syphilitic meningitis in a patient with human immunodeficiency virus

RESUMEN La neurosífilis es una infección causada por la bacteria Treponema pallidum, subespécie pallidum (T. pallidum). Se puede presentar en cualquier momento del curso de la sífilis, e ingresa al organismo por la primoinfección derivada de chancro primario sifilítico. La mayoría de los pacientes genera una repuesta inmunológica efectiva que evita el desarrollo de las complicaciones de la infección en el SNC, sin embargo, algunos no eliminan eficazmente tal invasión, por lo cual desarrollan neurosífilis asintomática o sintomática. La enfermedad, en cuanto a su evolución, se divide en etapas tempranas y tardías. Las primeras etapas incluyen meningitis asintomática, meningitis sintomática, goma sífilitica y sífilis meningovascular, mientras que las etapas tardías incluyen demencia paralítica y tabes dorsal. Dado que a la fecha no se cuenta con una prueba altamente específica y sensible, el diagnóstico se basa en la sospecha clínica, estudios serológicos y presencia de anormalidades del LCR. La importancia de su diagnóstico consiste en evitar complicaciones y secuelas potencialmente graves de la evolución de la enfermedad sin tratamiento. El manejo de la neurosífilis se circunscribe a recibir la terapia con penicilina. El seguimiento incluye el seguimiento de las pruebas serológicas y del LCR en pacientes específicos. Los pacientes con coinfección con VIH pueden tener un desarrollo más temprano de las características neurológicas que las personas sin la infección, así como alta probabilidad de una respuesta incompleta al tratamiento. Se presenta el caso de un hombre en la quinta década de la vida con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) sin terapia antirretroviral, con cuadro subagudo de fiebre, compromiso de las funciones mentales superiores, pupila de Argyll Robertson, mioclonías y marcha atáxica. Las pruebas treponémicas desarrolladas en la hospitalización fueron positivas, se obtuvo un LCR anormal por la presencia de hiperproteinorraquia, así como anticuerpos antitreponemapallidum en 6,56 positivos en LCR. Se consideró el diagnóstico de tabes dorsal, por lo que se inició un tratamiento con penicilina cristalina intravenosa, 24 millones de unidades internacionales (UI)/día, durante 14 días, con evolución clínica favorable. Este artículo revisa la definición etiológica, la patogénesis, las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la neurosífilis, con especial atención a la presencia de la neurosífilis con la coinfección con VIH y su relevancia para los clínicos en el ámbito de la neurología.

SUMMARY Neurosyphilis is an infection caused by the bacterium Treponema pallidum subspecies pallidum (T. pallidum). It can occur at any time during the course of syphilis, and enters the body through the cousin-infection derived from primary chancre syphilitic, most patients generate an effective immune response that prevents the development of complications of infection in the CNS, however, some patients do not effectively eliminate the invasion to the CNS, thus developing asymptomatic or symptomatic neurosyphilis. It has been divided into early and late stages. The early stages include asymptomatic meningitis, symptomatic meningitis, gum syphilis, and meningovascular syphilis, while the late stages include paralytic dementia and tabes dorsalis. Since, to date, there is no highly specific and sensitive test, the diagnosis is based on clinical suspicion, serological studies, and the presence of CSF abnormalities. The importance in its diagnosis derives in avoiding the complications and potentially serious sequelae of the evolution of the disease without treatment. The management of neurosyphilis is limited to receiving penicillin therapy. Follow-up includes follow-up of serological and CSF tests in specific patients. Patients with co-infection with HIV may have an earlier development of neurological characteristics than people without the infection, as well as a high probability of an incomplete response to treatment. We present the case of a man in his fifth decade of life with human immunodeficiency virus (HIV) infection without antiretroviral therapy, with subacute fever, compromise of higher mental functions, Argyll Robertson pupil, myoclonus, and ataxic march. The treponemal tests developed in the hospitalization were positive, an abnormal CSF was obtained due to the presence of hyperprotein spinal cord, as well as anti-treponema pallidum antibodies in 6.56 positive in CSF, the diagnosis of tabes dorsalis was considered, for which treatment with penicillin was started intravenous crystalline 24 million international units (IU) day, for 14 days, with favorable clinical evolution. This article reviews the definition of aetiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis and treatment of neurosyphilis, with special attention to the presence of neurosyphilis with co-infection with HIV and its relevance to clinicians in the field of neurology.

Aortitis sifilítica: manifestación olvidada de la sífilis / Syphilitic aortitis: forgotten manifestation of syphilis

Resumen La sífilis es una infección bacteriana producida por el Treponema pallidum (espiroqueta). Consta de varias etapas: primaria, secundaria y terciaria, según el tiempo de evolución desde el momento en que se adquiere la infección. Cada etapa comprende diferentes manifestaciones clínicas; los síntomas cardiovasculares forman parte de la sífilis terciaria, en cuyo caso la aortitis sifilítica es la principal forma de presentación. Se expone el caso de un paciente que consultó por déficit neurológico focal, en quien por medio de estudios de extensión se documentó neurosífilis e insuficiencia valvular aórtica severa secundaria a perforación de la válvula coronaria derecha, que requirió recambio valvular aórtico por bioprótesis. Adicionalmente, se hace una revisión de las principales manifestaciones cardiovasculares de esta enfermedad. Aunque en la era postantibiótica este tipo de manifestaciones tardías son cada vez menos frecuentes, es imperativo conocerlas.

Abstract Syphilis is a bacterial infection caused by Treponema pallidum (spirochete). It has various stages: primary, secondary and tertiary; depending on the time to progression from the moment the infection is acquired. Each stage involves various clinical manifestations; cardiovascular symptoms are part of tertiary syphilis, and syphilitic aortitis is the main form of presentation. We present the case of a patient who consulted with a focal neurological deficit, in whom extension studies reported neurosyphilis and severe aortic failure secondary to perforation of the right coronary valve, which required aortic valve replacement by bioprosthesis. We also undertake a review of the main cardiovascular manifestations of this disease. Although in the post-antibiotic era this type of late manifestation is increasingly less frequent, it is imperative that we are aware of it.

Demencia rápidamente progresiva por neurosífilis (parálisis general). Un caso tratable de demencia / Rapidly progressive dementia due to neurosyphilis (general paralysis). A treatable case of dementia

Resumen Las demencias rápidamente progresivas son cuadros de deterioro en más de un dominio cognitivo con compromiso funcional que progresan en menos de 1 a 2 años; y la neurosífilis es una de las etiologías. La sífilis es una infección bacteriana crónica que causa una serie de cuadros clínicos muy variables durante los primeros 2 a 3 años, seguido de una etapa latente prolongada que puede evolucionar a una etapa de infección terciaria. Luego de un período de años, o incluso décadas, un tercio de las personas con sífilis latente no tratada tendrá manifestaciones clínicas de sífilis terciaria como neurosífilis. Presentamos el caso de un varón de 41 años de edad que consultó por cuadro de postración, precedido por alteraciones cognitivas conductuales progresivas de 18 meses de evolución. Se constató cuadro demencial asociado a parkinsonismo farmacológico secundario a risperidona, por lo que se suspendió dicho tratamiento. Las neuroimágenes mostraron una atrofia cerebral grave; VDRL reactiva en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR); además de un leve aumento de proteínas en LCR. Se realizó el diagnóstico de neurosífilis tardía iniciando tratamiento con penicilina G cristalina 1 400 000 UI cada 4 h por 14 días con excelente respuesta. Nuestro caso nos permite reflexionar sobre la importancia de solicitar estudios diagnósticos de sífilis en pacientes jóvenes que presentan cuadro de demencia rápidamente progresiva, ya que esta enfermedad tiene un tratamiento que puede revertir parcial o totalmente los síntomas.

Abstract Rapidly progressive dementias are conditions of impairment in more than one cognitive domain with functional compromise that progress in less than 1 to 2 years; and neurosyphilis is one of the etiologies. Syphilis is a chronic bacterial infection that causes a series of highly variable clinical conditions during the first 2 to 3 years, followed by a prolonged latent stage that can progress to a tertiary infection stage. After a period of years, or even decades, a third of people with untreated latent syphilis will have clinical manifestations of tertiary syphilis such as neurosyphilis. We present the case of a 41-year-old man who consulted for prostration symptoms, preceded by progressive behavioral cognitive alterations of 18 months of evolution. A dementia picture was found associated with pharmacological parkinsonism secondary to risperidone, so this treatment was suspended. Neuroimaging showed severe cerebral atrophy; serum and cerebrospinal fluid (CSF) reactive VDRL, in addition to a slight increase in CSF proteins. The diagnosis of late neurosyphilis was made and treated with crystalline penicillin G 1 400 000 IU every 4 h for 14 days with an excellent response. Our case allows us to reflect on the importance of requesting diagnostic studies of syphilis in young patients who present a rapidly evolving dementia, since this disease has a treatment that can partially or totally reverse the symptoms.

Aneurisma aórtico sifilítico en la era antibiótica, una vieja enfermedad con nueva historia / Syphilitic aortic aneurysm in the antibiotic era, an old disease with a new history

Los aneurismas de la aorta abdominal se presentan en el 5% a 10% de hombres entre 65 a 79 años de edad; es una patología multicausal que finalmente destruye la túnica media y altera la conformación de las fibras de colágeno de la pared arterial. Entre las principales causas se cita la aterosclerosis, enfermedades hereditarias (como el síndrome de Marfán), patologías inflamatorias y con baja prevalencia a la acción de agentes infecciosos (Salmonella, estafilococo dorado, Mycobacterium tuberculosis y Treponema pallidum). Se presenta el caso de un paciente con aneurisma de origen sifilítico, considerado una rareza médica en países desarrollados. No existen reportes en el país sobre casos de sífilis terciaria cardiovascular. Se complementa con una revisión bibliográfica de la epidemiología, clínica, diagnóstico y manejo. (AU)

Abdominal aortic aneurysms occur in 5% to 10% of men between 65 and 79 years of age. It has a multicausal pathology that ultimately destroys the tunica media and alters the conformation of the collagen fibers of the arterial wall. The main causes include atherosclerosis, hereditary diseases (such as Marfan syndrome), inflammatory pathologies and low prevalence of infectious agents (Salmonella, staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis and Treponema pallidum). We present the case of a patient with an aneurysm of syphilitic origin, considered a medical rarity in developed countries. There are no reports in the country on cases of cardiovascular tertiary syphilis. It is complemented with a scientific literature review of epidemiology, clinical diagnosis and management. (AU)

Neurosífilis / Neurosyphilis

Durante muchas décadas la sífilis y neurosifilis han sido consideradas condiciones poco frecuentes. Con el advenimiento del virus de inmunodeficiencia humana la incidencia de estas enfermedades se ha incrementado. La neurosifilis puede estar presente tanto en estadios tempranos como tardíos de sífilis; sus manifestaciones clínicas son variadas y dependerán de la respuesta del huésped y la duración de la exposición a esta espiroqueta; estas pueden ir desde meningitis asintomática, meningoencefalitis hasta eventos cerebrales vasculares y condiciones más crónicas como tabes dorsalis y/o demencia sifilítica. La esencia del enfoque diagnóstico es un alto índice de sospecha en pacientes con factores de riesgo. La sola presencia de pruebas no treponémicas no son diagnósticos de neurosifilis sino serán necesarios la confirmación con pruebas treponémicas junto con anormalidades en liquido cefalorraquídeo y la presencia de VDRL o RPR en el mismo. La piedra angular en el tratamiento de sífilis y neurosifilis continúan siendo dosis altas de penicilina y alternativamente doxicilina o ceftriaxona.

For decades syphilis and neurosyphilis were considered infrequent conditions; however with the advent of the human immunodeficiency virus the incidence of both diseases have increased. Neurosyphilis could be present in early or late stages of syphilis; the clinical manifestations are varied and will depend on the host response and the length of exposure to the spirochete; this could range from asymptomatic meningitis, to meningoencephalitis, strokes and more chronic conditions such as tabes dorsalis or syphilitic dementia. The key diagnostic approach is a high index of suspicion in patients with risk factors. The only presence of non treponemal studies is not diagnostic of neurosyphilis; it will be necessary to confirm it with treponemal serology and abnormalities in the cerebrospinal fluid (CSF) and positive VDRL and RPR in CSF. The cornerstone of treatment of neurosyphilis is still high doses penicillin and alternatively doxycycline or ceftriaxone.

Hepatitis sifilítica / Syphilitic hepatitis

Se presentó un paciente de 40 años, con antecedentes patológicos personales de sepsis urinaria a repetición en los últimos 2 años, que 1 mes antes del ingreso comenzó con decaimiento, pérdida de peso y del apetito, dolor abdominal difuso y orinas oscuras. Se describió la evolución clínica y los estudios realizados mediante los cuales se le diagnosticó sífilis secundaria con afectación hepática y dermatológica

A case is presented of a male 40 year-old patient with a history of recurrent urinary sepsis for the last 2 years. One month before his admission, he started out with weakness, appetite suppression and weight loss, diffuse abdominal pain and dark urine. A description is provided of the patient's clinical evolution and the studies performed, by which he was diagnosed with secondary syphilis with hepatic and dermatologic manifestations

Meningitis sifilítica aguda / Acute syphilitic meningitis

Se trata de un paciente de 28 años de sexo femenino, que presentó un cuadro clínico rápidamente progresivo de cambios en el comportamiento y deterioro del estado de conciencia. Ingresó con puntaje de Glasgow de 8/15 y requirió intubación traqueal. Tenía respuesta plantar extensora bilateral, pupila izquierda midriática de 5 mm, sin respuesta a la luz, ptosis palpebral del mismo lado y nistagmo con componente rápido hacia la izquierda. El contenido de proteínas del líquido cefalorraquídeo fue de 0,86 g/l con pleocitosis moderada de predominio linfocitario. Tres semanas antes del ingreso, presentó parto vaginal eutócico; no tuvo control prenatal durante el embarazo. En el recién nacido se demostró serología reactiva para sífilis y FTA-ABS positivo. La paciente también fue hallada reactiva para serología de sífilis en el líquido cefalorraquídeo, con diagnóstico de meningitis sifilítica aguda. La prueba ELISA para VIH fue negativa.

A 28 year-old woman presented with a rapidly progressive clinical picture of behavioral changes and altered level of consciousness. She was admitted with Glasgow Coma Score 8/15, 5 mm dilated non-reactive left pupil, right ptosis and nystagmus with left lateral gaze. Protein content at cerebrospinal fluid was 0,86 g/L with pleocytosis. Three weeks earlier, the patient underwent vaginal delivery of a pregnancy without prenatal care, and the newborn was found to be reactive to syphilis serology and positive on FTA-ABS test. The patient was found positive as well for syphilis on serologic tests for syphilis, corresponding yhe picture to neurosyphilis.HIV testing was negative in the patient.

Neurosífilis meningovascular y gomatosa cerebral concomitante, en paciente seronegativo para virus de inmunodeficiencia humana / Meningovascular neurosyphilis and concomitant syphilitic gummata in hiv-seronegative patients

Neurosyphilis (NS) is caused by the presence of Treponema Pallidum (TP) spirochete within the Central Nervous System (CNS), mainly affecting the meninges and cerebrospinal fluid (CSF). 5 percent to 10 percent of untreated syphilitic patients are deemed to develop symptomatic NSÕ. Its incidence and clinical spectrum have changed over the years with prevalence of early clinical stages of meningitic and meningovascular (MV) NS and exceptional occurrence of late clinical stages (tabes dorsalis, general paresis, and gummata) in the age of antibiotics. The case under analysis deals with aggressive MV and concomitant brain gumma (BG) NS. The case subject is a human inmunodeficiency virus (HIV)-seronegative, 44-year-old woman with 2-year symptomatic latency. Her medical record showed recurrent sensorimotor vascular involvement, fast cognitive damage and chronic, daily cephalea. She met clinical diagnosis, cerebrospinal fluid and serologic criteria for NS. Brain computerized tomography (CT) and magnetic resonance (MR) reported lenticulostriate artery infarction and bilateral ganglionic syphilitic gummata. She underwent Penicillin G-based treatment, making progress with neurological, cognitive-motor sequelae. Although NS has anticipated and speeded up its several clinical stages in connection with HIV/Syphilis co-infection, the peculiarity of this case is the concurrence of early and late NS manifestations in HIV-seronegative patient. The conclusion is that NS is a disease that still prevails and that appropriate diagnosis and treatment prevent irreversible neurological sequelae.

La Neurosífilis (NS) es causada por la invasión del Sistema Nervioso Central (SNC) por la espiroqueta Treponema Pallidum (TP), afectando primariamente las meninges y líquido cefalorraquídeo. Entre 5 a 10 por ciento de los pacientes sifilíticos no tratados desarrollarán una NS sintomáticaÕ. Su incidencia y espectro clínico ha cambiado a lo largo del tiempo, siendo las formas clínicas precoces meníngea y meningovascular (MV) las más prevalentes. En contraste, las formas tardías (tabes dorsal, parálisis general y gomas) son de ocurrencia excepcional en la era antibiótica. Se analiza un caso de NS menigovascular y gomas cerebrales concomitantes, de curso clínico agresivo. En una mujer de 44 años, seronegativa para virus de inmunodeficiencia humana (VIH), con latencia sintomática de dos años. Presentaba una historia de focalidad sensitivo-motor de perfil vascular recurrente, rápido deterioro cognitivo-motor y cefalea crónica diaria. Cumplía criterios diagnósticos clínicos, licuorales y serológicos para NS. La Tomografía computada (TC) y Resonancia Magnética (RM) cerebral mostró infartos arteriolares lentículo-estriados y gomas sifilíticas ganglionares bilaterales. Recibió tratamiento con Penicilina G, evolucionando con secuelas neurológicas cognitivas-motoras. Si bien, la NS actualmente, ha anticipado y acelerado sus diferentes formas clínicas en relación a co-infección VIH/Sífilis. Lo llamativo de este caso, es la presentación concomitante de con manifestaciones precoces y tardías de NS en paciente VIH seronegativo. Se concluye que la NS sigue siendo una enfermedad vigente y su diagnóstico y tratamiento oportuno previene secuelas neurológicas irreversibles.