Manejo del embarazo en pacientes con angioedema hereditario / Management of Pregnancy in Patients with Hereditary Angioedema

El angioedema hereditario es una rara enfermedad genética autosómica dominante que constituye una Inmunodeficiencia primaria por déficit del sistema del complemento. Se caracteriza por edemas recurrentes de la piel, mucosas y tejidos submucosos, que puede afectar cualquier parte del cuerpo; vía respiratoria y aparato digestivo. La complicación más temida es el edema de las vías respiratorias altas, que puede provocar la muerte por asfixia. El dolor abdominal puede simular un abdomen agudo. Los ataques pueden ser desencadenados por traumatismos, estrés, fármacos o infecciones. El diagnóstico se basa en el reconocimiento de las características clínicas y las alteraciones de laboratorio: presencia de C4 disminuido en suero y la ausencia o gran reducción del nivel o la función de C1 inhibidor. La enfermedad es más dura en las mujeres debido a que varía mucho con las hormonas, la menstruación y el embarazo; y es importante que los profesionales médicos sepan qué hacer cuando una paciente con esta enfermedad desea usar contraceptivos o está embarazada. El embarazo es una situación especial donde es vital el conocimiento del ginecobstetra sobre la enfermedad, su manejo profiláctico y terapéutico, pues no responde al tratamiento habitual del edema alérgico. Existen drogas contraindicadas durante la gestación. Su tratamiento de elección es la infusión de factor inhibidor de C1 del complemento. El plasma fresco congelado es una opción a considerar en caso de profilaxis a corto plazo o ataque agudo(AU)

Hereditary angioedema is a rare autosomal dominant genetic disease that constitutes a primary immunodeficiency due to deficiency of the complement system. It is characterized by recurrent edema of the skin, mucous membranes and submucosal tissues, which can affect any part of the body, respiratory tract and digestive system. The most feared complication is edema of the upper respiratory tract, which can cause death by asphyxia. Abdominal pain can simulate acute abdomen. Trauma, stress, drugs or infections can trigger seizures. The diagnosis is based on the recognition of the clinical characteristics and the laboratory alterations as the presence of decreased C4 in serum and the absence or great reduction of the level or inhibitor function of C1. This disease is more severe in women because it varies with hormones, menstruation and pregnancy; and it is important for medical professionals to know what to do when a patient with this disease wishes to use contraceptives or is pregnant. Pregnancy is a special moment when the obstetrician's knowledge of this disease, its prophylactic and therapeutic management are vital because this entity does not respond to the usual treatment of allergic edema, considering there are contraindicated drugs during pregnancy. Its treatment of choice is the infusion of complement C1 Inhibitor factor. Fresh frozen plasma is an option to consider in case of short-term prophylaxis or acute attack(AU)

Angioedema hereditario / Hereditary angioedema

El angioedema hereditario es una enfermedad poco frecuente, con herencia autosómica dominante que se caracteriza por presentar edemas en piel y en la mucosa de diferentes órganos, fundamentalmente el tubo digestivo y el aparato respiratorio. Las manifestaciones clínicas pueden ser ligeras o graves, en dependencia de su intensidad y localización. Las formas más graves son el edema de la glotis y del tubo digestivo, que llegan a ocasionar síntomas como deshidratación intensa y dolor abdominal, el que puede confundirse con un abdomen agudo y llevar a una intervención quirúrgica innecesaria. El edema se caracteriza por no ser pruriginoso, no presentar aumento de la temperatura, no dejar godet al presionarlo y generalmente existen antecedentes familiares. No tiene predilección por sexo, ni por el color de la piel. Para su diagnóstico es necesario hacer un interrogatorio minucioso y exámenes complementarios del sistema complemento. Se han descrito dos formas clásicas denominadas angioedema hereditario tipo I y tipo II, el primero es el más frecuente. Recientemente se ha descrito el tipo III que se presenta solo en mujeres, sin alteración cuantitativa o cualitativa de C1-inhibidor y se asocia con el consumo de medicamentos o anticonceptivos orales que contienen estrógenos. El tratamiento se basa fundamentalmente en el uso de andrógenos atenuados o de los antifibrinolíticos, así como evitar los factores de riesgo en caso de que estos se conozcan. En los casos que presenten cuadros agudos se puede utilizar el plasma fresco congelado y un concentrado purificado de C1- inhibidor (Berinert-500) de uso endovenoso y de respuesta rápida; aunque sin ser muy efectiva se puede usar la epinefrina subcutánea. Los esteroides y los antihistamínicos no tienen ninguna efectividad en el tratamiento de estos pacientes(AU)

Hereditary angioedema is a rare disease with autosomal dominant inheritance that is characterized by edema in skin and mucosa of various organs, mainly gastrointestinal tract and the respiratory system. Clinical manifestations may be mild or severe, depending on their location and intensity. The most severe forms are edema of the glottis, and the edema of gastrointestinal tract which can cause severe dehydration and abdominal pain that can be confused with an acute abdomen and unnecessary surgery. The edema is characterized by not being itchy, no temperature rise, non-marking when pressed and usually have a family history. No predilection for sex, or skin color. Its diagnosis is necessary to make a thorough examination and additional tests of the complement system. They described two classic forms called HAE type I and type II, type I is the most common. Recently it described the type III that occurs only in females, without quantitative or qualitative alteration of C1 inhibitor and is associated with the consumption of drugs or oral contraceptives containing estrogen. The treatment is based primarily on the use of attenuated androgens or antifibrinolytic and avoiding risk factors if they are known. In cases of acute conditions present you can use fresh frozen plasma and purified C1 inhibitor concentrate (Berinert-500) for intravenous use and rapid response; but the use of subcutaneous epinephrine may not be very effective. Steroids and antihistamines have no effectiveness when used in these patients(AU)

Biología comparada del sistema de complemento en peces / Comparative biology of the complement system in fish / Biologia comparativa do sistema complemento em peixes

Dentro de la respuesta inmune humoral se encuentran componentes que mantienen la homeostasis de los organismos a través del control de agentes patógenos por medio de la opsonización, quimiotaxis de células fagocíticas facilitando el proceso de eliminación de lo extraño o sin su acompañamiento, en el caso de la formación de poros en la membrana celular. A un grupo de este conjunto de componentes de origen molecular proteico se denominósistema del complemento, el cual posee tres vías de activación (Clásica, Alternativa y Lectinas), funciona comoanafilatoxinas, reguladores y receptores. La presente revisión tiene como objetivo discutir acerca de los diferentes componentes del sistema del complemento en la escala animal enfocándose principalmente en peces teleósteos y mamíferos, como organismos modelos en busca de elucidar sus diferencias, homologías y respuestas.

Within the humoral immune response can be found components that maintain an organism’s homeostasis viacontrol of pathogenic agents using opsonization, chemotaxis of phagocytic cells which facilitates the processof elimination of foreign bodies, or in its absence, the formation of pores in the cellular membrane. One of these groups of components, of protein origin, is referred to as the complement system, which has 3 means of activation (Classic, Alternative, and Lectins) and functions as anaphylactic toxins, regulators and receptors. The aim of this review is to discuss the different components of the complement system in the animal kingdom, focusing principally on teleost fish and mammals, as model organisms in the search to elucidate their differences, homologies, and answers.

Dentro da resposta imune humoral encontram-se componentes que mantém a homeostase do organismo através docontrole de patógenos, por opsonização, quimiotaxia de células fagocíticas que facilita o processo de eliminaçãode corpos estranhos, ou na sua ausência, a formação de poros na membrana celular. Este conjunto de componentes moleculares de origem protéica são chamados de sistema complemento, que tem três vias de ativação (clássica, alternativa e lectinas), funciona como anafilatoxinas, reguladores e receptores. Esta revisão tem como objetivo discutir os vários componentes do sistema complemento na escala animal focando principalmente em peixes teleósteos e mamíferos como organismos modelos na busca de elucidar suas diferenças, homologias e respostas.