Taquicardia ventricular asociada a mutación en el gen de ankirina B / Ventricular tachycardia associated to a mutation in the ankyrin B gen

Resumen Se presenta el caso de una mujer de 14 años, con taquicardiomiopatía secundaria a taquicardia ventricular. Se evidenció la presencia de una variante de significado incierto en el gen ANK2, por lo que se consideró un posible síndrome de ankirina B. La paciente fue tratada con éxito a través de ablación con radiofrecuencia. Tras dicho procedimiento, tuvo recuperación completa de su función ventricular izquierda y resolución de los complejos ventriculares prematuros y los episodios de taquicardia ventricular.

Abstract We report a case of a 14-year-old with tachycardiomyopathy due to ventricular tachycardia. A variant of uncertain significance of the ANK2 gene was identified, which is suggestive of a possible ankyrin-B syndrome. The patient underwent a successful radiofrequency ablation. After the procedure, the patient completely recovered her left ventricular function and there was resolution of the premature ventricular complexes and ventricular tachycardia.

Taquicardia incesante del tracto de salida del ventrículo derecho - ¿Taquimiocardiopatía?: El enigma / Incessant right ventricular outflow tract tachycardia - Tachycardiomyopathy? The enigma

RESUMEN Las taquicardias ventriculares de larga duración o incesantes pueden causar insuficiencia cardíaca, disfunción del ventrículo izquierdo y cardiomiopatía, cuadros que revierten una vez resueltas las arritmias. Se trata de un diagnóstico de exclusión: puede existir una cardiopatía de base que empeora con la taquicardia y debe precisarse si la arritmia lleva a la cardiomiopatía (puede existir un subregistro) o viceversa. Se presenta un paciente con taquicardia incesante del tracto de salida del ventrículo derecho, de larga evolución, con repercusión hemodinámica, cardiomiopatía dilatada y disfunción grave del ventrículo izquierdo, rebelde a fármacos antiarrítmicos y con dos ablaciones fallidas, pendiente de biopsia endomiocárdica y nueva ablación de su taquicardia. Se discuten algunas pistas para diferenciar las arritmias del tracto de salida del ventrículo derecho, en sus variantes benignas (las más frecuentes) y malignas. Algunas pistas para diferenciarlas son: la duración del complejo QRS, el intervalo de acoplamiento de la extrasístole y la frecuencia de la taquicardia.

ABSTRACT Long-lasting or incessant ventricular tachycardias may cause heart failure, left ventricular dysfunction, and cardiomyopathy; conditions that reverse once the arrhythmias have been solved. This is a diagnosis of exclusion: there may be a basic heart disease that worsens with the tachycardia and it must be clarified whether the arrhythmia leads to cardiomyopathy (there may be an underregistration) or vice versa. A patient with incessant right ventricular outflow tract tachycardia, with long evolution, hemodynamic repercussion, dilated cardiomyopathy and severe dysfunction of the left ventricle, refractory to antiarrhythmic drugs and with two failed ablations, pending endomyocardial biopsy and new ablation of his tachycardia is presented. Some clues to differentiate right ventricular outflow tract arrhythmias, in their benign (most frequent) and malignant variants, are discussed. Some clues to differentiate them are: the duration of the QRS complex, the coupling interval of premature contractions and the heart rate of the tachycardia.

Tachycardiomyopathy / 中华实用儿科临床杂志

Long-term tachycardia may cause tachycardiomyopathy(TCM),clinical manifestation is similar to the dilated cardiomyopathy.But,after treatment,cardiac function can be partially or completely recovered.By the explanation of definition,etiology,pathogenesis,diagnosis and treatment progress of TCM,the aim of the thesis is to enrich the knowledge of clinician about the diagnosis and treatment of TCM.

Taquicardiomiopatía: una causa reversible y poco reconocida de falla cardíaca / Tachycardiomyopathy: a reversible little known cause of heart failure

Se presenta el caso de una mujer de 74 años de edad, con síndrome de falla cardíaca, antecedente de enfermedad coronaria con revascularización percutánea previa y flutter auricular con respuesta ventricular rápida sin adecuado control con betabloqueadores y antiarrítmicos; tenía dilatación progresiva del ventrículo izquierdo, deterioro de la función sistólica y de la fracción de eyección hasta 18%, luego del episodio de arritmia incesante. Se demostró en la angiografía coronaria estenosis moderada a grave de los stents previamente implantados en las arterias descendente anterior y circunfleja, por lo cual se implantaron stents medicados. Posteriormente se hizo cardioversión eléctrica exitosa y cuatro semanas después permanecía en ritmo sinusal con recuperación de la función ventricular, evidenciada por la normalización de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, lo que corroboró la presunción diagnóstica de taquicardiomiopatía.

We report the case of a 74 year-old woman with heart failure syndrome, history of coronary artery disease with percutaneous revascularization and atrial flutter with rapid ventricular response without adequate control with beta-blockers and antiarrhythmic therapy, dilated left ventricle with impaired systolic function and ejection fraction of 18%; she had stent restenosis in the left anterior descending and the circumflex arteries. Medicated stents were implanted. Successful electrical cardioversion was performed and four weeks later she remained in sinus rhythm; ventricular function was normalized with ejection fraction of 60%, which corroborated the presumptive diagnosis of tachycardiomyopathy.

Shock cardiogénico por taquicardiomiopatía: propranolol endovenoso en la etapa aguda / Cardiogenic shock due to tachycardiomyopathy: intravenous propranolol for acute presentation / Choque cardiogênico devido à taquicardiomiopatia: propranolol intravenoso na fase aguda

La taquicardiomiopatía (TCM) es una causa potencialmente reversible de miocardiopatía y shock cardiogénico. La evolución es favorable en los casos sin dilatación ni adelgazamiento de las paredes ventriculares cuando es detectada precozmente. El tratamiento radica en el sostén hemodinámico, el control de la frecuencia cardíaca y reversión a ritmo sinusal cuando es posible. Se presenta el caso de un paciente varón de 44 años quien consultó por taquiarritmia y disfunción ventricular izquierda de instauración aguda sintomática por insuficiencia cardíaca congestiva e hipotensión sostenida. La administración de beta bloqueantes endovenosos en el contexto del shock cardiogénico refractario por TCM permitió el control y la supresión de la taquiarritmia de manera satisfactoria.

Tachycardiomyopathy (TCM) constitutes a potentially reversible cause of cardiomyopathy and cardiogenic shock. Clinical outcome is favorable in those cases without dilatation and thinning of the ventricular walls if diagnosis is made promptly. Treatment is based on hemodynamic support, heart rate control and conversion to sinus rhythm (SR) where possible. We report a 44 year-old male who presented with acute onset tachyarrhythmia, left ventricular dysfunction, symptoms of congestive heart failure and sustained hypotension. Intravenous infusion of beta blockers in the setting of refractory cardiogenic shock due to TCM proved to be useful for successfully controlling and suppressing the tachycardia.

A taquicardiomiopatia (TCM) é uma causa potencialmente reversível de cardiomiopatia e choque cardiogênico. A evolução clinica é favorável nos casos sem dilatação nem adelgaçamento das paredes ventriculares se diagnosticada de forma correta. A terapêutica baseia-se no suporte hemodinámico, o controle da frequência cardíaca e a reversão para ritmo sinusal (RS) quando for possível. Relata-se o caso de um paciente masculino de 44 anos que apresentou taquiarritmia e disfunção ventricular esquerda de início agudo sintomático por insuficiência cardíaca congestiva e hipotensão persistente. A infusão intravenosa de beta bloqueadores num cenário de choque cardiogênico refratário devido à TCM permitiu o controle e a supressão da taquiarritmia de forma satisfatória.

Insuficiencia cardíaca avanzada: miocardiopatía dilatada de etiología incierta / Advanced heart failure: dilated cardiomyopathy of uncertain etiology / Insuficiência cardíaca avançada: cardiomiopatia dilatada de etiologia incerta

Determinar la etiología de una miocardiopatía dilatada es un elemento clave en el manejo y en el pronóstico de un paciente con insuficiencia cardíaca (IC). Una misma causa etiológica podría no sólo dañar al miocardio, sino gatillar descompensaciones cardíacas. En muchos pacientes pueden coexistir patologías que a veces no permiten diferenciar entre causalidad, concurrencia o consecuencia de los probables disparadores y la actual enfermedad miocárdica. En este caso clínico, presentamos una miocardiopatía dilatada de etiología incierta en un contexto de un paciente con IC avanzada.

Determining the etiology of dilated cardiomyopathy is a key element in the management and prognosis of a patient with heart failure (HF). The same etiology may not only damage the myocardium, cardiac decompensation but trigger. In many patients can coexist pathologies that sometimes cannot distinguish between causation, concurrence or consequence of the likely triggers and the actual myocardial disease. In this case report, we present a dilated cardiomyopathy of unknown etiology in a context of a patient with advanced HF.

Determinar a etiologia da miocardiopatia dilatada é um elemento chave na gestão e no prognóstico de um paciente com insuficiência cardíaca. A etiologia única não só poderia danificar o miocárdio, mas sim disparar descompensação cardíaca. Em muitos pacientes podem coexistir patologias que às vezes não pode distinguir entre a existência causalidade, ou conseqüência disparadores provável do atual e doenças do miocárdio. Neste relato de caso, apresentamos uma cardiomiopatia dilatada de etiologia desconhecida em um contexto de um paciente com insuficiência cardíaca avançada.

Taquicardia auricular focal incesante originada en la orejuela derecha: riesgo de taquicardiomiopatía: rol de la ablación por radiofrecuencia / Incessant focal atrial tachycardia arising from the right appendage: risk of tachycardia mediated cardiomyopathy: role of the radiofrequency ablation

Las taquicardias auriculares focales pueden originarse en distintas regiones de la aurícula derecha, incluidos la crista terminalis, el anillo tricuspídeo, el septum interauricular y la orejuela derecha. Las originadas en esta última región anatómica se caracterizan por presentar un comportamiento incesante y mala respuesta al tratamiento farmacológico antiarrítmico, con desarrollo de taquicardiomiopatía; su tratamiento de elección es la ablación por radiofrecuencia.Presentamos el caso de una infante de 36 meses de edad, con taquicardiomiopatía secundaria a taquicardia auricular incesante de orejuela derecha, a quien se le realizó ablación por radiofrecuencia.

Focal atrial tachycardias originate from different anatomic regions of the right atrium including the crista terminalis, the coronary sinus ostium, the tricuspid annulus, the interatrial septum and the right atrial appendage. The latter are characterized by being incessant and presenting poor response to antiarrhythmic treatment. They frequently evolve into tachycardiomyopathy and radiofrequency ablation is the treatment of choice. We present the case of a 36 month old girl with tachycardiomyopathy as a result of an incessant atrial tachycardia originated in the right atrial appendage. Patient underwent radiofrequency ablation.