Muerte súbita inesperada en epilepsia. Revisión sobre la implicación del tallo encefálico / Sudden unexpected death in epilepsy. Review about the brainstem involvement

RESUMEN La muerte súbita inesperada en epilepsia, se define como la muerte repentina -presenciada o no- de personas con epilepsia, no traumática ni por ahogamiento, con o sin evidencias de crisis, y en quienes el examen postmorten no revela una causa estructural o toxicológica de muerte. El objetivo de esta revisión es describir las evidencias más recientes, publicadas en la literatura, sobre la participación crucial del tallo encefálico en la fisiopatología de la muerte súbita inesperada en epilepsia. Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos computarizada PubMed. Los estudios en modelos animales han demostrado que los mecanismos de la muerte súbita inesperada en epilepsia involucran un primer evento mediado por una crisis, seguido por la despolarización cortical, que se propaga al tallo encefálico y que resulta en una disfunción autonómica causante de apnea central, edema pulmonar o arritmia cardiaca. Los estudios en humanos se han apoyado en las imágenes de resonancia magnética para evaluar el papel de diferentes áreas del tallo encefálico en la muerte súbita inesperada en epilepsia. Las evidencias acumuladas por la literatura, tanto en estudios con animales como humanos, evidencian el papel fundamental desempeñado por las estructuras del tallo encefálico en la fisiopatología de la muerte súbita inesperada en epilepsia.

ABSTRACT Sudden unexpected death in epilepsy is defined as the sudden death-whether witnessed or not-of people with epilepsy, not traumatic or due to drowning, with or without evidence of seizures, and in whom postmortem examination does not reveal a structural or toxicological cause of death. The aim of this review is to describe the most recent evidence published in the literature, on the crucial involvement of the brain stem in the pathophysiology of sudden unexpected death in epilepsy. A bibliographic search was conducted in PubMed computerized database. Studies in animal models have shown that the mechanisms of sudden unexpected death in epilepsy involve a first seizure-mediated event, followed by cortical depolarization, which spreads to the brainstem and results in autonomic dysfunction causing central apnea, pulmonary edema or cardiac arrhythmia. Studies in humans have relied on magnetic resonance imaging to assess the role of the brainstem in sudden unexpected death in epilepsy. The evidence accumulated in the literature, both in animal and in human studies, shows the role played by brainstem structures in the pathophysiology of sudden unexpected death in epilepsy.

Características clínico - imagenológicas de los tumores de tallo encefálico en la infancia / Clinical - Imaging Description of Brainstem Tumors in the Childhood

Introducción: los tumores del tronco cerebral suponen el 10-25% de los tumores del sistema nervioso en el niño y del 20% al 25% de los tumores infratentoriales. Objetivo: caracterizar los hallazgos clínicos-imagenológicos en pacientes con tumores del tallo encefálico. Método: se realizó un estudio de serie de casos en niños con el diagnóstico de tumor de tallo encefálico en el Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción y de la Pedraja de la ciudad de Holguín, en un período de 12 años comprendidos entre enero 2004 a diciembre de 2016. La muestra se conformó por los 12 pacientes diagnosticados con la enfermedad. Resultados: existió un predominio del sexo femenino en el grupo etario de 0 - 5 años para el 58,3%. La cefalea constituyó el síntoma predominante y al examen físico la parálisis de pares craneales fue el hallazgo predominante. Existió un laxo de tiempo de dos meses aproximadamente entre el inicio de la enfermedad y el diagnóstico médico en el 81,2% de los pacientes. La localización difusa del tumor en el tallo encefálico predominó sobre la distribución focal en el 66,6% con epicentro en el puente encefálico. La opción terapéutica de elección estuvo basada en la radioterapia, quimioterapia y terapia monoclonal Hr3 en la totalidad de los tumores difusos de tallo encefálico. Conclusiones: la resonancia magnética constituye la técnica imagenológica de elección para clasificar los pacientes con tumores de tallo en focales o difusos.

Introduction: brainstem tumors represents about 10 to 25% of the tumors of the nervous system in the child and 20% to 25% of infratentorial tumors. Objective: to describe the clinical-imaging findings in patients with brain stem tumors. Method: a retrospective study was done in children with the diagnosis of brainsteam tumor from the Octavio de la Concepción y de la Pedraja Pediatric Teaching Hospital; Cuba from January 2004 to December 2016. Results: there was a predominance of females in the age group between 0 - 5 years forl 58.3%. The commonest symptoms occurring at any time were headache (25%) and the patsy of cranial nervous was the neurological signs present at diagnosis. The median symptom interval was two months between onset of symptoms and diagnosis in 81.2% of patients. The diffuse location of the tumor in the brainstem predominated over the focal distribution in 66.6% with epicenter in the encephalic bridge. The therapeutic option of choice was based on radiotherapy, chemotherapy and monoclonal therapy Hr3 in all diffuse brain stem tumors Conclusion: magnetic resonance examination is the most suitable imaging technique in the brainsteam` tumors study.

Alteraciones neuropsicológicas asociadas en pacientes con infarto lacunar / Neuropsychological disorders associated with patients with lacunar infarct / Alterações neuropsicológicas associadas em pacientes com enfarte lacunar

Existe poca evidencia del deterioro cognoscitivo que defina el perfil del paciente con Infarto Lacunar (IL). El propósito de este estudio fue identificar las alteraciones neuropsicológicas en este tipo de pacientes. La muestra estuvo compuesta por 16 pacientes con IL y 16 participantes sanos con una edad promedio de 63 ± 9.41 y 64.75 ± 9.06 años y una escolaridad de 7.55 ± 4.34 y 7.94 ± 3.51, respectivamente. Se valoró la función cognoscitiva mediante un instrumento de tamizaje y una batería neuropsicológica. El análisis estadístico se llevó a cabo a través de la prueba Kruskal-Wallis y la U de Man-Whitney. Los pacientes con IL se caracterizan por la alteración de dominios como planeación, fluidez verbal, cambio atencional, habilidad visoconstructiva y velocidad de procesamiento de la información (p < 0.050). El IL se relaciona con el deterioro del funcionamiento ejecutivo y de velocidad de procesamiento, debido a la interrupción de circuitos frontocortico-subcorticales asociados con su correcto desempeño.

There is little evidence of cognitive impairment to define the profile of patients with Lacunar Infarction (IL). The purpose of this study was to identify the neuropsychological disorders in these patients. The sample consisted of 16 patients with IL and 16 healthy control participants with an average age of 63 ± 9.41 and 64.75 ± 9.06 years, and average schooling of 7.55 ± 4.34 and 7.94 ± 3.51, respectively. Cognitive function was assessed using a screening tool and a neuropsychological battery. Statistical analysis was carried out by the Kruskal-Wallis and Mann-Whitney U tests. Patients with IL are characterized by the alteration of domains such as planning, verbal fluency, attention switching, visoconstructive skill and information processing speed (p <0.050). The IL is related to the impairment of executive functioning and processing speed, due to the interruption of frontocortico-subcortical circuits associated with their proper performance.

Existe pouca evidência da deterioração cognoscitiva que defina o perfil do paciente com Enfarte Lacunar (IL). O propósito deste estudo foi identificar as alterações neuropsicológicas neste tipo de pacientes. A mostra foi composta por 16 pacientes com IL e 16 participantes sãos com uma idade média de 63 ± 9.41 e 64.75 ± 9.06 anos e uma escolaridade de 7.55 ± 4.34 e 7.94 ± 3.51, respectivamente. Avaliou-se a função cognoscitiva mediante um instrumento de tamizagem e uma bateria neuropsicológica. A análise estadística foi feita através do teste Kruskal-Wallis e a U de Man-Whitney. Os pacientes com IL se caracterizan pela alteração de dominios como planejamento, fluêcia verbal, mudança atencional, habilidade visoconstructiva e velocidade de processamento da informação (p < 0.050). O IL se relaciona com a deterioração do funcionamento executivo e da velocidade de processamento, devido à interrupção de circuitos frontocortico-subcorticais associados com seu correto desempenho.