Argyrophilic grain disease: an underestimated tauopathy / Doença com grãos argirofílicos: uma taupatia subestimada

Argyrophilic grain disease (AGD) is an under-recognized, distinct, highly frequent sporadic tauopathy, with a prevalence reaching 31.3% in centenarians. The most common AGD manifestation is slowly progressive amnestic mild cognitive impairment, accompanied by a high prevalence of neuropsychiatric symptoms. AGD diagnosis can only be achievedpostmortem based on the finding of its three main pathologic features: argyrophilic grains, oligodendrocytic coiled bodies and neuronal pretangles. AGD is frequently seen together with Alzheimer?s disease-type pathology or in association with other neurodegenerative diseases. Recent studies suggest that AGD may be a defense mechanism against the spread ofother neuropathological entities, particularly Alzheimer?s disease. This review aims to provide an in-depth overview of the current understanding on AGD.

A doença com grãos argirofílicos (DGA) é uma taupatia esporádica distinta, bastante frequente, porém pouco reconhecida com uma prevalência atingindo 31,3% em centenários. A manifestação clínica mais comum da DGA é de um comprometimento cognitivo de lenta evolução associado a uma alta prevalência de sintomas psiquiátricos. O diagnóstico de DGA é possível somente com a análise do encéfalo post-mortem com os achados das três principais alterações patológicas: grãos argirofílicos, corpúsculos em embrião e pré- emaranhados neuronais. A DGA é, frequentemente, associada com alterações patológicas do tipo Alzheimer. Estudos recentes sugerem a AGD como um mecanismo de defesa contra a propagação de outras alterações neuropatológicas, em especial a doença de Alzheimer. Essa revisão almeja proporcionar uma visão geral do conhecimento atual sobre a DGA.

Alteraciones neuropsicológicas, extrapiramidales y neuroimagenológicas en la demencia frontotemporal / Neuropsychological, extrapyramidal and neuroimaging alterations observed in frontotemporal dementia

Las demencias frontotemporales son enfermedades neurodegenerativas que comprometen especialmente los lóbulos frontales y temporales, y se presentan con alteraciones de la conducta y el lenguaje. Constituyen la tercera causa de demencia degenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer y las demencias por cuerpos de Lewy. Se presentan dos casos que comienzan con síndrome rígido-acinético bilateral sin alteraciones posturales, síndrome disejecutivo y alteraciones de las funciones cognitivas superiores como el lenguaje. Se realizó resonancia magnética nuclear, detectándose atrofia de predominio en lóbulos frontales y temporales. Se diagnostica como demencia frontotemporal con afectación predominante dorsolateral y mesiofrontal. En relación con otras demencias, la frontotemporal se considera un desorden de difícil diagnóstico por la clínica, que hoy es posible solo mediante la biopsia y/o la necropsia.

Frontotemporal dementias are neurodegenerative diseases that fundamentally compromise the frontal and temporal lobes and cause alterations in behavior and language. They are the third cause of degenerative dementia after Alzheimer's disease and Lewy body dementias. Here are two cases which firstly began with bilateral akinetic rigid syndrome without posture disorders, dysexecutive syndrome and altered higher cognitive functions such as language. The magnetic resonance imaging detected atrophy of predominance in the frontal and temporal lobes. The diagnosis was frontotemporal dementia with predominant dorsolateral and mesial frontal effects. In comparison with other types of dementia, the frontotemporal one is considered to be a difficult-to-diagnose disorder by clinicians. It is only possible to identify it through biopsy and/or necropsy.

Progressive supranuclear palsy: new concepts / Paralisia supranuclear progressiva: conceitos atuais

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a distinctive form of neurodegenerative disease which affects the brainstem and basal ganglia. Patients present supranuclear ophthalmoplegia, postural instability and mild dementia. PSP is defined neuropathologically by the accumulation of neurofibrillary tangles in the subthalamic nucleus, pallidum, red nucleus, substantia nigra, striatum, pontine tegmentum, oculomotor nucleus, medulla and dentate nucleus. Over the last decade many lines of investigations have helped refine PSP in many aspects and it is the purpose of this review to help neurologists identify PSP, to better understand its pathophysiology and to provide a more focused, symptom-based treatment approach.

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, que afeta principalmente o tronco cerebral e os núcleos da base. O quadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, instabilidade postural e demência . Do ponto de vista anátomo-patológico, a PSP se caracteriza por acúmulo de emaranhados neurofibrilares no núcleo subtalâmico, globo pálido, núcleo rubro, substância negra, estriado, tegumento da ponte, núcleos oculomotores, bulbo e núcleo denteado. Nas últimas décadas, muitas linhas de pesquisa têm colaborado para redefinir a PSP em muitos aspectos. Os objetivos dessa revisão são auxiliar o neurologista geral na identificação da doença, compreensão da sua fisiopatologia, além de apresentar alternativas para seu tratamento sintomático.