Caracterización clínico-radiológica de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial y panel de miositis positivo en hospital Santiago Oriente / Clinical-radiological characterization of patients with interstitial lung disease and positive myositis panel at hospital Santiago Oriente

Introducción: Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales (EPI) afectan principalmente al intersticio pulmonar, con importante morbimortalidad asociada. Tienen un espectro de posibles etiologías que es cada vez más amplio. Hay una importante causalidad a partir de Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC), describiéndose cada vez más casos asociados a Síndrome Antisintetasa, y con diversos patrones radiológicos según serología obtenida, agrupada en "Panel de Miositis" (PaM). El presente estudio de cohorte retrospectiva reúne PaMs realizados en el Hospital Santiago Oriente, correlacionando resultados con manifestaciones clínicas e imagenológicas. Material y Métodos: Se recuperaron 33 PaMs realizados entre 2017 y 2022, y a través de revisión de fichas de los pacientes de quienes provenían las PaMs se consignaron las principales manifestaciones clínicas, imagenológicas y de la serología reumatológica complementaria, estableciendo correlaciones entre múltiples variables. Resultados: Hubo 15 pacientes PaM positivos (45,4%), 8 de ellos (53%) ya contaban con alguna miopatía inflamatoria diagnosticada. Los principales hallazgos clínicos consignados fueron pápulas de Gottron, artritis, eritema heliotropo, Fenómeno de Raynaud y fiebre. El anticuerpo positivo más frecuente fue Ro-52. Se pudo objetivar ANA positivo en 10 casos (66,7%). Se identificó EPI en 66,7% de aquellos con PaM positivo, siendo la Neumonía Intersticial no específica fibrótica con Neumonía en Organización la manifestación más frecuente. No hubo asociación significativa entre manifestaciones imagenológicas y anticuerpos específicos. Se encontró ANA 1/80 en 66,7% de los casos, lo cual no se asoció a mayor riesgo de EPI. Conclusiones: Existe asociación entre varias ETC y las EPI. Destaca la importancia de los hallazgos clínicos para establecer un adecuado índice de sospecha, para dirigir oportunamente el estudio complementario (ej: PaM), y la eventual terapia específica.

Introduction: Interstitial Lung Diseases (ILD) mainly affect the pulmonary interstitium, with significant associated morbidity and mortality. They have a spectrum of possible etiologies that is increasingly broad. There is an important causality from Connective Tissue Diseases (CTD), describing more and more cases associated with Antisynthetase Syndrome, and with different radiological patterns according to the serology obtained, enclosed into "Panel of Myositis" (PaM). This retrospective cohort study gathers PaMs performed at Hospital Santiago Oriente, PaM results are correlated with clinical and imaging manifestations. Material and Methods: 33 PaMs performed between 2017 and 2022 were saved up and by reviewing the clinical records of the patients from whom the PaMs came, their clinical and radiological manifestations and the results of their complementary rheumatological serology were recorded to establish correlations between multiple variables. Results: There were 15 positive PaMs (45.4%), 8 (53%) of them already had some diagnosed inflammatory myopathy. The main clinical findings reported were Gottron's papules, arthritis, heliotrope erythema, Raynaud's phenomenon, and fever. The most frequent positive antibody detected was Ro-52. Positive ANA could be found in 10 cases (66.7%). PID was identified in 66.7% of those with a positive PaM, being non-specific fibrotic Interstitial Pneumonia with Organizing Pneumonia being the most frequent manifestation. There was no significant association between imaging manifestations and specific antibodies. ANA 1/80 was found in 6.7% of the cases, which was not associated with an increased risk of PID. Conclusions: There is association between several CTEs and EPIs. It is necessary to highlight the importance of the clinical findings to establish an adequate index of suspicion, in order to timely direct the complementary study (eg: PaM), and the eventual specific therapy.

Colgajo de reposición coronal, con y sin injerto de tejido conectivo, para tratar recesiones gingivales / Coronally repositioned flap with and without connective tissue graft to treat gingival recession

Introducción: Las recesiones gingivales son afecciones de las encías, que son muy frecuentes y podrían provocar repercusiones estéticas, hipersensibilidad dentinaria y tener más tendencia a la formación de lesiones cervicales. Es necesario recubrir la superficie radicular mediante técnicas regenerativas periodontales. Objetivo: Comparar la cantidad de recubrimiento radicular, la profundidad al sondaje y el nivel de inserción clínica, empleando las técnicas de colgajo de reposición coronal, con y sin injerto de tejido conectivo, en pacientes con recesiones gingivales Miller I y II. Métodos: Se incluyeron un total de 16 pacientes con recesiones gingivales Miller clase I y II, de los cuales se seleccionaron 50 piezas dentarias tratadas quirúrgicamente para cubrir las recesiones. Se utilizaron las técnicas de colgajo de reposición coronal, con y sin injerto de tejido conectivo. Las mediciones clínicas fueron comparadas al inicio y a los tres meses posoperatorios. Resultados: Al tercer mes poscirugía los resultados del recubrimiento radicular, profundidad al sondaje y el nivel de inserción clínica para la técnica colgajo de reposición coronal con injerto de tejido conectivo, fueron 0,96 ± 1,33; 0,87 ± 0,63; 1,83 ± 1,7 y para la técnica colgajo de reposición coronal fueron 1,44 ± 1,19; 1,04 ± 0,52; 2,48 ± 1,48, respectivamente. Al comparar el recubrimiento radicular intergrupo no se encontraron diferencias significativas (p = 0,11). Sin embargo, al comparar la profundidad al sondaje intergrupo (p = 0,04), el nivel de inserción clínica intergrupo (p = 0,001) y todas las mediciones clínicas intragrupo (p = 0,001), se encontraron diferencias significativas. Conclusiones: La técnica de colgajo de reposición coronal, con y sin injerto de tejido conectivo, demostró diferencias significativas en la profundidad al sondaje y el nivel de inserción clínica en recesiones gingivales Miller I y II. No se alcanzaron diferencias significativas para el recubrimiento radicular en ambas técnicas a los 3 meses de seguimiento(AU)

Introduction: Gingival recession is a very common gum condition which may result in aesthetic alterations and dentin hypersensitivity, and increase the probability of cervical lesions. It is necessary to cover the root surface using periodontal regeneration techniques. Objective: Compare the amount of root coverage, probing depth and clinical insertion level, using coronally repositioned flap techniques with and without connective tissue graft in patients with Miller I and II gingival recessions. Methods: A total 16 patients with Miller class I and II gingival recessions were included in the study, from whom 50 teeth were selected which had been treated surgically to cover the recessions. The techniques used were coronally repositioned flap with and without connective tissue graft. Clinical measurements were compared at the start of the postoperative period and three months later. Results: Three months after surgery, root coverage, probing depth and clinical insertion level were 0.96 ± 1.33; 0.87 ± 0.63; 1.83 ± 1.7, respectively, for coronally repositioned flap with connective tissue graft, and 1.44 ± 1.19; 1.04 ± 0.52; 2.48 ± 1.48, respectively, for coronally repositioned flap. Root coverage intergroup comparison did not find any significant differences (p = 0.11). However, intergroup comparison of probing depth (p = 0.04) and clinical insertion level (p = 0.001), and all the intragroup clinical measurements (p = 0.001) did find significant differences. Conclusions: Coronally repositioned flap technique with and without connective tissue graft showed significant differences in terms of probing depth and clinical insertion level in Miller I and II gingival recessions. At three months' follow-up, no root coverage significant differences were observed for either technique(AU)

Cirugía plástica periodontal con uso de injertos de tejido conectivo en recesiones

La cirugía plástica periodontal es una alternativa para recubrir las superficies radiculares expuestas por recesiones gingivales, devuelve la estética y mantiene la dentición completamente funcional durante la vida del paciente. El objetivo de la presente revisión fue presentar mediante una revisión narrativa la eficacia de la cirugía periodontal con uso de injertos de tejido conectivo en el tratamiento de recesiones gingivales clase I y II de Miller. De la búsqueda en la base de datos PubMed entre los años 2015 y 2022 donde se obtuvieron 364 artículos, tras verificar el cumplimiento de los criterios de inclusión y exclusión 47 artículos fueron analizados por completo. El uso de un colgajo desplazado coronalmente con injerto de tejido conectivo permite conseguir una alta eficacia de cobertura de las superficies radiculares expuestas, mostrando además un evidente éxito con 95% de cobertura total de la superficie radicular en colgajos desplazado lateralmente con injerto de tejido conectivo. La eficacia de la cobertura radicular en recesiones gingivales clase I y II de Miller es atribuida al uso de injertos de tejido conectivo combinados con un adecuado colgajo que permita la correcta irrigación del injerto

Periodontal plastic surgery is an alternative to cover root surfaces exposed by gingival recession. This technique restores aesthetics and maintains the fully functional dentition for the life of the patient. The aim of this review was to present, through a narrative review, the efficacy of periodontal surgery with the use of connective tissue grafts in the treatment of Miller class I and II gingival recession. Three hundred sixty-four articles were obtained from the PubMed database search between the years 2015 and 2022. After verifying compliance with the inclusion and exclusion criteria, 47 articles were fully analyzed. The use of a coronally displaced flap and connective tissue graft allows to achieve a high coverage efficiency of the exposed root surfaces, also showing an evident success with 95% total coverage of the root surface using a laterally displaced flap with connective tissue graft. The efficacy of root coverage in Miller class I and II gingival recessions was attributed to the use of connective tissue grafts combined with an adequate flap that allows the correct irrigation of the graft.

Hyperbaric oxygen therapy in the adjuvant treatment of cutaneous manifestations in dermatomyositis: a case report / Oxigenioterapia hiperbárica adjuvante ao tratamento da manifestação cutânea da dermatomiosite: relato de caso / La oxigenoterapia hiperbárica en el tratamiento adyuvante de las manifestaciones cutáneas en la dermatomiositis: reporte de un caso

Cutaneous manifestations of dermatomyositis are unusual and difficult to treat. This study aimed to report a case of cutaneous manifestations of dermatomyositis treated with hyperbaric oxygen. We present a case of dermatomyositis in a 44-year-old female with pain ulcers in her left leg for 17 months, refractory to an exclusive clinical treatment, who underwent a hyperbaric oxygen therapy (HBOT) breathing O2 100%, 90 minute sessions, six days a week, at 2.4 ATA. HBOT therapy proved to be highly efficacious in wound healing in this case and HBOT should be considered as a treatment in the assistance given to such patients.

Manifestações cutâneas da dermatomiosite são raras e difíceis de ser tratadas. O objetivo deste estudo é relatar um caso de manifestações cutâneas da dermatomiosite tratadas com oxigenioterapia hiperbárica, ocorrido em uma paciente de 44 anos, sexo feminino, com úlceras dolorosas em seu membro inferior esquerdo por 17 meses. O caso foi refratário ao tratamento clínico exclusivo e a paciente submetida a tratamento de oxigenioterapia hiperbárica (HBOT), respirando oxigênio a 100%, em sessões de noventa minutos, seis dias por semana, a 2,4 ATA. O HBOT mostrou ser altamente eficaz na cicatrização da lesão neste caso e deve ser um tratamento considerado no cuidado desses pacientes.

Las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis son inusuales y difíciles de tratar. El objetivo de este estudio fue reportar un caso de manifestaciones cutáneas de dermatomiositis tratadas con oxigenoterapia hiperbárica. Presentamos un caso de dermatomiositis en una mujer de 44 años con úlceras dolorosas en su pierna izquierda durante 17 meses, refractaria a un tratamiento clínico exclusivo, que se sometió a oxigenoterapia hiperbárica (HBOT) respirando O2 100%, sesiones de 90 minutos, seis días a la semana, a 2,4 ATA. La terapia con HBOT demostró ser muy eficaz en la cicatrización de heridas en este caso y la HBOT debe considerarse como un tratamiento en la asistencia brindada a estos pacientes.

Técnica de injerto supraperióstico tunelizado de Allen en recesiones periodontales múltiples / Supraperiosteal tissue grafting employing the Allen tunnel technique in multiple periodontal recessions

RESUMEN La técnica de tunelización modificada con injerto de tejido conjuntivo subepitelial es un procedimiento de cirugía plástica periodontal que permite el logro de la cobertura radicular de recesiones múltiples en dientes correctamente alineados. Se presenta el caso de una paciente de 22 años de edad, modelo de profesión, la cual acudió a la consulta de Periodoncia y refirió preocupación por presentar la encía separada de los dientes. Al realizar el examen clínico, se pudo apreciar alteración en la posición normal de la encía en los incisivos centrales y lateral derecho mandibulares 31,41 y 42. Una vez concluida la fase higiénica, se procedió a realizar un injerto de tejido conectivo mediante la técnica del túnel con el cual se obtuvo una cobertura efectiva de las superficies radiculares expuestas.

ABSTRACT The modified tunneling technique with subepithelial connective tissue grafting is a periodontal plastic surgery procedure that allows root coverage of multiple recessions in correctly aligned teeth. We present a 22-year-old female patient, modelling profession, who came to the Periodontal consultation and reported a concern about her gums separating from her teeth. Alterations in the normal position of the gingiva in 31, 41 and 42 central and mandibular right lateral incisors were observed on clinical examination. Once the hygienic phase had been completed, a connective tissue graft was performed using the tunnel technique, which effectively covered the exposed root surfaces.

Técnica de doble injerto gingival libre para incremento de encía queratinizada / Double gingival free graft technique to increase keratinized gum

Introducción: La encía queratinizada es un componente importante del complejo mucogingival. Su ausencia puede deberse a recesiones gingivales, traumas, caries radicular, entre otras. La técnica de injerto gingival libre es considerada el estándar de oro, por ser una técnica óptima para aumentar la extensión del vestíbulo y el ancho del tejido queratinizado por sus altas tasas de éxito y predictibilidad clínica. Objetivo: El propósito de este caso clínico fue evaluar el uso de una modificación de la técnica del injerto gingival libre. Presentación de caso: El caso clínico incluyó aumento de la profundidad del vestíbulo y de la encía queratinizada en ambas zonas del sector anteroinferior, para lo cual se utilizaron las dos hemiarcadas del paladar como la zona dadora del injerto (doble injerto). El caso utilizó un doble injerto gingival libre como técnica novedosa para el aumento gingival. Después de dos meses de cicatrización, se observó reducción de la recesión gingival y un aumento notorio del ancho de la encía queratinizada. Conclusiones: La técnica modificada de doble injerto gingival libre, es una buena alternativa para aumentar el grosor de la encía queratinizada en el sector anteroinferior, además de reducir el tiempo posoperatorio y generar una cicatrización uniforme a nivel de la línea mucogingival(AU)

Introduction: Keratinized gingiva is an important component of the mucogingival complex. Its absence may be due to gingival recessions, trauma, root caries, among others. The free gingival graft technique is considered the gold standard, as it is an optimal technique to increase the extension of the vestibule and the width of the keratinized tissue due to its high success rates and clinical predictability. Objective: The purpose of this clinical case was to evaluate the use of a modification of the free gingival graft technique. Case report: The clinical case included an increase in the depth of the vestibule as well as the keratinized gingiva in both areas of the anteroinferior sector, for which the two hemiarchates of the palate were used as the graft donor area (double graft). The case used a free double gingival graft as a novel technique for gingival augmentation. After two months of healing, a reduction in the gingival recession was observed, as well as a noticeable increase in the width of the keratinized gingiva. Conclusions: The modified free double gingival graft technique is a good alternative to increase the thickness of the keratinized gingiva in the anteroinferior sector, in addition to reducing the post-operative time and generating uniform healing at the level of the mucogingival line(AU)

Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo con progresión a esclerosis sistémica / Undifferentiated disease of the connective tissue with progression to systemic sclerosis

La enfermedad indiferenciada del tejido conectivo es una condición de etiología desconocida que comparte características clínicas, patológicas y de laboratorio de varias colagenosis, sin cumplir los criterios del Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de una enfermedad reumática específica y muchos pacientes evolucionan a condiciones definidas a lo largo del tiempo tales como Lupus, Esclerosis sistémica progresiva, Enfermedad de Sjögren entre otros. Antecedentes: Linfoma Hodgkin diagnosticado desde 2012 para lo cual recibió múltiples esquemas de quimioterapia. Las muestras de ganglio y médula ósea se habían enviado al laboratorio de Inmunopatologia de la Universidad de Stanford y allí no se apreciaron hallazgos compatibles con enfermedad linfoproliferativa. Enfermedad actual: Mujer de 27 años de edad con cuadro clínico de 1 mes de evolución, caracterizado por edema blando en miembros inferiores acompañado de edema palpebral matutino; concomitantemente presenta aumento de temperatura intermitente sin patrón especifico y dolor osteomuscular generalizado con limitación para la deambulación. Se ingresa. Al examen físico, regulares condiciones clínicas. En la piel se aprecia engrosamiento cutáneo importante. Se realizó biopsia cutánea y los hallazgos fueron compatibles con Esclerosis Sistémica(AU)

Undifferentiated connective tissue disease is a condition of unknown etiology that shares clinical, pathological and laboratory characteristics of several collagenopathies that do not meet the criteria of the American College of Rheumatology for the diagnosis of a specific disease; a large number of patients evolve to conditions defined over time such as Lupus, Systemic Sclerosis, Sjogren's Disease, among others. Past history: Hodgkin lymphoma was diagnosed since 2012 for which she received multiple chemotherapy schemes. A gland biopsy was sent to the Stanford University, as well as a bone marrow sample, and lymphoma was discarded. Present history: this 27-year-old female consulted for edema in lower limbs present during one month, accompanied by eyelid edema in the mornings; also fever without a specific pattern, myalgias and arthralgias. On physical examination, the skin was thickened and limb edema was present. A skin biopsy was performed, and the findings were consistent with Systemic Sclerosis. The patient is receiving cyclophosphamide and Azathioprine and leading her normal life(AU)

Contribución del panel de miositis en el estudio de pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales y sospecha de enfermedad del tejido conectivo / Contribution of myositis panel in the study of patients with interstitial lung disease and suspicion of connective tissue disease

INTRODUCCIÓN: La manifestación extramuscular de las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) es la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y el diagnóstico se basa en autoanticuerpos séricos. Los nuevos anticuerpos específicos y asociados a MII han ayudado a identificar nuevas entidades clínicas en el espectro de MII. El objetivo de este estudio es evaluar la contribución diagnóstica de un panel de anticuerpos de miositis (PM) en una cohorte de pacientes chilenos con EPI sin una enfermedad del tejido conectivo (ETC) definitiva. MATERIALES Y MÉTODOS: A partir de enero de 2017 se realizó un panel de miositis a 111 pacientes consecutivos con EPI y sospecha de ETC, pero sin un diagnóstico definitivo a través de otra herramienta diagnóstica, en el programa de Pulmón-Reumatológico del Instituto Nacional del Tórax, Santiago, Chile. Se compararon las características basales clínicas y serológicas de los pacientes que se asociaban más frecuentemente a la probabilidad de tener un panel positivo. RESULTADOS: El PM fue positivo en 56 de 111 pacientes. El síndrome antisintetasa (SAS) fue el diagnóstico más frecuente. Los anticuerpos más frecuentes fueron Ro-52, PM / Scl-75 y Ku. Las variables más frecuentes en el grupo PM(+) fueron la presencia del Raynaud, miositis, manos de mecánico, los anticuerpos Ro y La positivos, la presencia de un patrón combinado de neumonía intersticial inespecífica y neumonía organizada en la tomografía computarizada de tórax. CONCLUSIONES: la incorporación del PM nos ha ayudado a mejorar nuestra precisión diagnóstica en pacientes con EPI / ETC. Presentamos elementos clínicos y serológicos que perfeccionan el rendimiento de la prueba.

INTRODUCTION: The most common extramuscular manifestation of the idiopathic inflammatory myopathies (IIM) is interstitial lung disease (ILD) and the diagnosis is based on serum autoantibodies. The new specific and associated antibodies to IIM have helped to identify new clinical entities in the spectrum of IIM. The objective of this study is to evaluate the diagnostic contribution of a myositis antibodies panel (MP) in a cohort of Chilean patients with ILD without a definitive connective tissue disease (CTD). MATERIALS AND METHODS: Starting on January 2017 we performed a MP to 111 consecutive patients with ILD and suspected CTD but without a definitive diagnosis through another diagnostic tools in the Lung-Rheumatological Program at the "Instituto Nacional del Tórax", Santiago, Chile. The clinical and serological baseline characteristics of the patients that were most frequently associated with the probability of having a positive panel were compared. RESULTS: The MP was positive in 56 of 111 patients. Anti synthetase syndrome (ASS) was the most prevalent diagnosis. The most frequent antibodies were Ro-52, PM/Scl-75 and Ku. The most frequent variables in the positive MP group were the presence of Raynaud's phenomenon, myositis, mechanic's hands, positive Ro and La antibodies and the presence of combined pattern of nonspecific interstitial pneumonia and organizing pneumonia in chest computed tomography scan. CONCLUSIONS: The incorporation of the MP has helped us to improve our diagnostic precision of patients with CTD/ILD. We present clinical and serological elements that refine the performance of the test.

Paladar o Tuberosidad, ¿Cuál es la Mejor Zona Donadora para un Injerto de Tejido Blando?: Una Revisión Sistemática / Palate or Tuberosity, Which is the Best Donor Site for a Soft tissue graft? A Systematic Review

RESUMEN: Comparar mediante una revisión sistemática los resultados clínicos de los procedimientos de cirugía plástica periodontal/periimplantar (CP) con injerto de tejido blando autógeno (ITB) obtenido del área lateral del paladar (ALP) versus del área de la tuberosidad (AT). Se realizó una búsqueda electrónica de ensayos clínicos en la base de datos Medline/Pubmed, Cochrane y las revistas de Periodoncia e Implantes de mayor impacto según la Web of Science, para hallar artículos publicados hasta abril del 2020. Se valoró el riesgo de sesgo de los artículos añadidos según el manual Cochrane Versión 5.1.0 para ensayos clínicos aleatorizados y la escala Newcastle-Ottawa para ensayos clínicos controlados. De una muestra inicial de 930 artículos, cuatro ensayos clínicos (tres aleatorizados) fueron incluidos en el presente estudio, donde se realizaron un total de 87 CP alrededor de piezas e implantes dentales, de las cuales 42 cirugías fueron realizadas con ITB del ALP y 45 cirugías con ITB del AT, se evaluó los resultados desde las 8 semanas hasta los 12 meses. No se hallaron diferencias estadísticamente significativas en los resultados clínicos entre ambos grupos, se mejoró el fenotipo gingival en la zona receptora para el grupo que obtuvo el ITB del AT y el nivel del dolor del sitio donador del AT fue menor en las dos primeras semanas que el sitio donante del ALP. Los estudios incluidos manifestaron un bajo riesgo de sesgo en promedio. Ambas áreas donantes de injerto de tejido blando proporcionan resultados clínicos similares, el injerto del área de la tuberosidad mejora el fenotipo gingival de la zona receptora y reduce el dolor post operatorio en las primeras semanas del sitio donador.

ABSTRACT: The objective of the study was to compare, through a systematic review, the clinical results of periodontal / peri-implant plastic surgery (CP) procedures with autogenous soft tissue graft (ITB) obtained from the lateral palate area (ALP) versus the tuberosity area (AT). We conducted an electronic search of clinical trials in the Medline/Pubmed, Cochrane database and the journals of Periodontics and Implants with the greatest impact according to the Web of Science, to find articles published until April 2020. The risk of bias of the articles added was assessed according to the Cochrane Manual Version 5.1.0 for randomized clinical trials and the Newcastle-Ottawa scale for controlled clinical trials. From the initial sample of 930 articles, four clinical trials were included (three randomized) in the present study, where a total of 87 PC were performed around dental pieces and implants, of which 42 surgeries were performed with ITB of the ALP and 45 surgeries with ITB of the AT, the results were evaluated from the 8 weeks to 12 months. No statistically significant differences were found in the clinical results between the two groups, the gingival phenotype in the receiving area was improved for the group that obtained the ITB of the AT and the level of pain at the donor site was lower in the first two weeks than the ALP donor site. The studies showed a lowrisk of bias on average. Both soft tissue graft donor areas provide similar clinical results, grafting the tuberosity area improves the gingival phenotype of the recipient area and reduces post-operative pain of the donor site in the first few weeks.

Neumonía intersticial con características autoinmunes: reporte de caso / Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features: case report

La neumonía intersticial con características autoinmunes por sus siglas en inglés, es una entidad en la que existe un compromiso pulmonar intersticial y hallazgos clínicos y paraclínicos que sugieren una enfermedad del tejido conectivo, aunque no cumplen criterios diagnósticos para ninguna de estas. Con fines de investigación, en el 2015 se describieron criterios para esta entidad, en los que se incluyeron características de los dominios clínicos, serológicos y morfológicos, con diversos patrones de compromiso pulmonar. En la actualidad, hay un aumento en el interés de esta entidad, pues algunos autores sugieren que se pueda tratar de una enfermedad autoinmune per se, cuyo órgano blanco principal sería el pulmón. Dado su reciente reconocimiento, son pocos los casos descritos en la literatura. Con el propósito de contribuir a la mejor identificación de esa entidad, presentamos el caso de una paciente de 68 años con afectación pulmonar en quien después de descartar otras causas se llegó al diagnóstico de neumonía intersticial con características autoinmunes al cumplir los criterios de cada dominio requerido. Se inició tratamiento con micofenolato mofetilo a dosis de 2,5 mg/día. En su evolución clínica, la paciente presentó mejoría y fue dada de alta con tratamiento ambulatorio(AU)

Interstitial pneumonia with autoimmune features is a condition in which patients can have clinical and serological findings suggesting of a connective tissue disease associated with an interstitial lung disease, nonetheless no criteria for an specific connective tissue disease are meeting. In 2015 classification criteria where proposed, the diagnosis is made in the presence of a combination of features from clinical, serological and morphological domain with various patterns of pulmonary involvement. Currently there is an increase in the interest of this condition, as some authors suggest that it can be an autoimmune pathology per se, whose main target organ would be the lung. Given its recent recognition, there are few cases described in the literature and therefore in order to contribute to the better identification of that entity, we present the case of a 65 year old patient with lung involvement in whom after ruling out other etiological causes reached the diagnosis of I Interstitial pneumonia with autoimmune by meeting criteria of each required domain(AU)

Síndrome de piel indurada en un paciente pediátrico: un desafío terapéutico. Presentación de un caso / Stiff skin syndrome in a pediatric patient: a therapeutic challenge. Clinical case

El síndrome de la piel indurada es un trastorno esclerosante crónico, infrecuente, que se presenta en la infancia, caracterizado por la induración progresiva de la piel. Esta afección puede provocar restricciones torácicas y dificultad respiratoria, limitaciones en la movilidad articular y trastornos en la marcha, con importante deterioro de la calidad de vida. Debido a que sus opciones terapéuticas son escasas y poco eficaces, es fundamental que el paciente inicie precozmente una terapia física para prevenir estas complicaciones y que se continúe estudiando esta enfermedad a fin de poder ofrecer a los pacientes más y mejores tratamientos. Se presenta el caso de una paciente de 9 años con síndrome de la piel indurada y su desafío terapéutico.

Stiff skin syndrome is a chronic, rare sclerosing disorder that occurs in childhood, characterized by progressive induration of the skin that can cause thoracic restrictions and respiratory distress, limitations in joint mobility and gait difficulties, with significant deterioration of the quality of life. Because their therapeutic options are scarce and ineffective it is essential to start an early physical therapy to prevent these complications and to continue studying this condition to be able to offer patients more and better treatments. We present the case of a 9-year-old patient with indurated skin syndrome and its therapeutic challenge.

Escleromixedema. Reporte de un caso / Scleromyxedema. Case report

Resumen Se presenta una paciente femenina con erupción papulosa generalizada que compromete cara, tronco y cuatro miembros. En el examen físico se visualizaengrosamientoy oscurecimiento de la piel. Se realiza el estudio integral y el correspondiente diagnóstico diferencial.El estudio histopatológico cutáneo exhibió un incremento excesivo de mucina intersticial, actividad fibroblástica y engrosamiento de los haces de colágeno. Se arriba al diagnóstico de escleromixedema debido a las manifestaciones cutáneas características. Se constata compromiso extracutáneo en ausencia de gammapatía monoclonal. Se indica prednisona, talidomida ehidroxicloroquina con excelente evolución.

Abstract A female patient presents with a generalized papular rash involving face, trunk, and four limbs. The skin is thickened and darkened, forming yellowish erythematous plaques that are linearly arranged papules. It is assumed as a generalized sclerodermiform syndrome and a comprehensive study and corresponding differential diagnosis is performed. The histopathological study of the skin showed an excessive increase of interstitial mucin, fibroblast activity and thickening of collagen bundles. The characteristic clinical expression and the histopathological study added to the extra cutaneous involvement lead to the diagnosis of scleromyxedema. There was no evidence of monoclonal gammopathy. Prednisone, thalidomide and hydroxychloroquine are indicated with excellent evolution.

¿Cuáles son los beneficios de la rehabilitación cardiopulmonar en la capacidad física y la calidad de vida de los pacientes con hipertensión pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo? / What are the benefits of cardiopulmonary rehabilitation on the physical capacity and quality of life of patients with pulmonary hypertension with connective tissue diseases?

La hipertensión arterial pulmonar es una condición que produce discapacidad con alteración en la funcionalidad y la calidad de vida de las personas que la padecen. En la hipertensión pulmonar grupo I se encuentran incluidas las personas con enfermedades del tejido conectivo quienes, por su condición de base, presentan mayor morbimortalidad, razón por la cual se describe el beneficio de terapias no farmacológicas como la rehabilitación cardiopulmonar con ejercicio aeróbico y de resistencia, como manejo coadyuvante a las terapias farmacológicas descritas en la mejoría de la capacidad física y la calidad de vida.

Pulmonary arterial hypertension is a condition that causes disability with alterations in the functionality and quality of life of those who suffer from it. Group I pulmonary hypertension includes people with connective tissue diseases who, due to their underlying condition, present greater morbimortality, which is why we describe the benefit of non-pharmacological therapies such as cardiopulmonary rehabilitation with aerobic and resistance exercise, as an adjuvant management to the pharmacological therapies described in the improvement of physical capacity and quality of life.

Signos y síntomas en niños y adolescentes con hipermovilidad articular: un estudio transversal cuantitativo observacional / Signs and symptoms in children and adolescents with joint hypermobility: an observational, quantitative cross-sectional study

Contexto y Objetivo: La hipermovilidad articular (HA) puede representar el ex-tremo del rango normal de movimiento o condición para un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo, con una variación de 2-64.6% en diferentes poblaciones. El objetivo fue caracterizar la asociación entre HA con las manifestaciones en forma de signos y síntomas.Tipo de Estudio y Ajuste: Estudio transversal cuantitativo observacional en un hospital universitario público.Métodos: Estudio con niños y adolescentes entre 5 y 16 años, de ambos sexos, en asistencia multiprofesional en la clínica ambulatoria de HA y SED en el Hospital Base de São José do Rio Preto y en la Unidad del Proyecto "Gato de Botas", en colaboración con FAMERP. Se utilizó un cuestionario para registrar datos y análisis realizados en base a cálculos de medidas de tendencia central, dispersión y conteos de frecuencia.Resultados: El puntaje 4 obtuvo la frecuencia más alta (45,61%), seguido del puntaje 6 (21,05%). Las manifestaciones musculoesqueléticas y extraesqueléticas fueron frecuentes. La variable de hiperextensión del quinto dedo >90º fue la variable con mayor incidencia, seguida de la aposición del pulgar al tocar la región flexora del antebrazo.Conclusiones: Entre los niños y adolescentes con HA, la mitad o más presentaron manifestaciones musculoesqueléticas o extraesqueléticas.

Background and Aim: Joint hypermobility (JH) may be the extreme of the normal range of motion or a condition for a group of hereditary connective tissue disorders, with a prevalence rate of 2 to 64.6% in different populations. The aim of the present study was to characterize the association between JH and manifestations in the form of signs and symptoms. Study Type and Setting: An observational, quantitative, cross-sectional study was conducted at a public hospital. Methods: This study involved the participation of male and female children and adolescents aged five to 16 years under multidisciplinary care at the JH and Ehlers-Danlos syndrome clinic of the São José do Rio Preto Base Hospital and the "Gato de Botas" Project Unit in partnership with the São José do Rio Preto School of Medicine. A questionnaire was administered for the recording of the data, which were analyzed descriptively, with the calculation of central tendency and dispersion measures as well as the determination of frequencies.Results: Beighton score 4 was the most frequent (45.61%), followed by score 6 (21.05%). Musculoskeletal and extraskeletal manifestations were frequent. Hyperextension of the 5th finger > 90º had a higher occurrence, followed by the thumb touching the flexor region of the forearm. Conclusions: Among children and adolescents with hypermobility, half or more had musculoskeletal or extraskeletal manifestations.

Diagnóstico diferencial de la fibrosis pulmonar idiopática / Differential diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis

Para el diagnóstico certero de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es de vital importancia la presencia de un patrón tomográfico definitivo de neumonía intersticial usual (NIU), en un contexto clínico adecuado. El interrogatorio dirigido, el uso de cuestionarios validados, una evaluación reumatológica acuciosa y exámenes complementarios son importantes para descartar causas secundarias de fibrosis pulmonar como neumonitis por hipersensibilidad (NHS), enfermedades del tejido conectivo (ETC), toxicidad por drogas y algunas neumoconiosis que pueden imitar el patrón radiológico y muchas veces dificultar un diagnóstico adecuado de FPI.

For the accurate diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the presence of a definitive tomographic pattern of usual interstitial pneumonia (UIP) is of vital importance, in an appropriate clinical context. Targeted interrogation, the use of valid questionnaires, an acute rheumatologic evaluation and complementary examinations are important to rule out secondary causes such as hypersensitivity pneumonitis (HP), connective tissue diseases (CTD), drug toxicity and some pneumoconiosis that can mimic the radiological pattern and often hinder a clear diagnosis of IPF.

Evaluación reumatológica del paciente con enfermedad pulmonar intersticial / Rheumatological evaluation of the patient with interstitial lung disease

Las Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC) comprenden un grupo heterogéneo de patologías multisistémicas de origen autoinmune. La Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a ETC (EPI-ETC) es frecuente y empeora el pronóstico de la ETC. Las EPI-ETC representan aproximadamente 15-30% del total las EPI y se presentan con las mismas formas histopatológicas y radiológicas descritas para las EPI idiopáticas. Esto pone en evidencia la importancia de incorporar en forma rutinaria a reumatología en el comité multidisciplinario para el diagnóstico y manejo de las EPI.

Connective Tissue Diseases (CTD) comprise a heterogeneous group of multisystemic pathologies of autoimmune origin. Interstitial lung disease (ILD) associated with CTD (CTD-ILD) is common and and it worsens the prognosis of CTD. CTD-ILD represent approximately 15-30% of the universe of ILD and have the same histopathological and radiological forms described for idiopathic ILD. This highlights the importance of routinely incorporate a rheumatologist into the multidisciplinary committee for the diagnosis and management of ILD.

Síndrome de superposición en pacientes con lupus eritematoso sistémico / Overlap syndrome in patients with systemic lupus erythematosus

INTRODUCCIÓN. El síndrome de superposición en pacientes con lupus eritematoso sistémico no ha sido caracterizado en nuestro país. OBJETIVO. Cuantificar la prevalencia de síndrome de superposición en pacientes con lupus eritematoso sistémico, analizar los factores de riesgo y ca-racterizar los pacientes lúpicos puros y con superposición. MATERIALES Y MÉTODOS. Estudio observacional, analítico de prevalencia, con población de 324 y una muestra de 308 pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión de diagnóstico definitivo de lupus eritematoso sis-témico, de los cuales 118 tuvieron síndrome de superposición y 190 fueron lúpicos puros, en la consulta externa de la Unidad Técnica de Reumatología del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín entre enero de 2015 y abril de 2018. RESULTADOS. La prevalencia global de superposición fue de 38,30% (118; 308), de éstos el 43,20% (51; 118) presentaron lupus eritema-toso sistémico con síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos. Se encontró que los pacientes con síndrome de superposición presentó un mayor porcentaje diagnóstico en mujeres, edad mayor al hallazgo de lupus eritematoso sistémico, mayores manifestaciones articulares y cutáneas; y porcentajes mayores de positividad de anti-DNA e hipocomplementemia al diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (p<0,05). No obstante, presentaron menores complicaciones como la ne-fropatía lúpica, alteraciones hematológicas y neuropsiquiátricas (p<0,05). La razón de momios de prevalencia estableció que la edad temprana al diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, menor a 50 años, [RMP=0,51 IC 95% (0,26-0,98)] y la nefropatía lúpica [RMP=0,45 IC 95% (0,23-0,86)] constituyeron factores protectores para desarrollo de síndrome de superposición. CON-CLUSIÓN. Se cuantificó que el síndrome de superposición fue de alta frecuencia en pacientes con lupus eritematoso sistémico y de prevalencia similar en estudios internacionales. La edad, sexo fueron factores relevantes para el diagnóstico oportuno a edades tempranas, que no modifi-có la mortalidad con menor aparición de complicaciones renales y extrarrenales.

INTRODUCTION. The overlap syndrome in patients with systemic lupus erythematosus has not been characterized in our country. OBJECTIVE. To quantify the prevalence of overlap syndrome in patients with systemic lupus erythematosus, to analyze risk factors and characterize pure and overlapping patients. MATERIALS AND METHODS. Study observational, analytical prevalence, with population of 324 and a sample of 308 patients who met the inclusion inclusion criteria for a definitive diagnosis of systemic lupus erythematosus, of whom 118 had overlap syndrome and 190 were pure lupus, in the external consultation of the Rheumatology Technical Unit of the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital between January 2015 and April 2018. RESULTS. The overall prevalence of overlap was 38,30% (118; 308), 43,20% (51; 118) presented lupus erythematosus systemic with antiphospholipid antibody syndrome. It was found that patients with overlap syn-drome presented a higher diagnostic percentage in women, older than the finding of systemic lupus erythematosus, greater joint and skin manifestations; and higher percentages of anti-DNA positivy and hypocomplementemia at the diagnosis of lupus systemic erythematosus (p<0,05). However, they presented fewer complications such as kidney disease lupus, hematological and neuropsychiatric disorders (p <0.05). The Odds ratio of prevalence established that the early age at diagnosis of systemic lupus erythematosus, less than 50 years, [RMP = 0.51 IC 95% (0.26-0.98)] and lupus nephropathy [RMP = 0 , 45 IC 95% (0.23-0.86)] constituted protective factors for the development of overlap syndrome. CONCLUSION. Overlap syndrome was quantified as high frequency in patients with systemic lupus erythematosus and of similar prevalence in international studies. Age, sex were relevant factors for timely diagnosis at early ages, which did not change mortality with less occurrence of renal and extrarenal complications.

Regeneración de tejido blando en una clase 3 mediante un colgajo desplazado lateral e injerto de tejido conjuntivo. Reporte de un caso clínico / Elian class 3 regeneration of soft tissue using a laterally moved flap and connective tissue graft. A clinical case report

RESUMEN: Se describe el caso clínico de una paciente de 60 años, sexo femenino, sana, la cual presentaba en el diente 1.1 una recesión de 6 mm de longitud con extensa pérdida ósea en vestibular correspondiente a una clase 3 de Elian. En el presente reporte se expone los pasos que se siguieron para llegar a una Clase 2 de Elian, mediante un colgajo desplazado lateral con injerto de tejido conjuntivo subepitelial.

ABSTRACT: We describe the clinical case of a 60-year-old female patient, healthy, who presented a 6mm-long recession on tooth 1.1 with extensive vestibular bone loss corresponding to an Elian class 3. In the present report, the steps followed to reach an Elian class 2,by means of a laterally moved flap with subepithelial connective tissue graft, are shown.

Vestibular incision subperiosteal tunnel access (vista) con tejido conectivo versus mucograft ® en el tratamiento de recesiones clase III / Vestibular incision subperiosteal tunnel access (vista) with connective tissue graft versus mucograft ® in the treatment of class III recessions

RESUMEN: Este caso clínico de boca dividida tiene como objetivo comparar los resultados clínicos obtenidos a 6 meses mediante el uso de técnica VISTA, en combinación con injerto de tejido conectivo (ITC) versus Mucograft® en el tratamiento de recesiones gingivales III de Miller, con fenotipo gingival fino. El resultado muestra que ambos injertos logran mejorar el fenotipo gingival y un mayor porcentaje de cobertura radicular, sin embargo, el ITC provee mayor volumen gingival. No obstante, el Mucograft® proporciona mejores resultados estéticos y menor morbilidad.

ABSTRACT: The aim of this split mouth study, is to compare the results obtained in 6 month follow-up by using VISTA technique in combination with connective tissue graft (CTG) versus Mucograft® in the treatment of Miller´s III gingival recessions, with thin gingival phenotype. The results show that both grafts improve the gingival phenotype and provide higher root coverage percentage, however, CTG provides more gingival volume. Nevertheless, Mucograft® shows better aesthetic results and lower morbidity.

Patrones de tinción de anticuerpos antinucleares identificados por Inmunofluorescencia indirecta en pacientes con enfermedad del tejido conectivo / Antinuclear antibody staining patterns identified by indirect immunofluorescence in patients with connective tissue disease

Objetivos: Determinar la frecuencia de patrones de tinción de anticuerpos antinucleares identificados por inmunofluorescencia indirecta en pacientes con enfermedad del tejido conectivo en un hospital de nivel III de Lima, Perú. Material y métodos: Estudio de tipo cuantitativo, observacional y transversal, realizado en el Servicio de Inmunología del Hospital Nacional Arzobispo Loayza entre enero 2017 y junio 2017. Se revisaron 291 historias clínicas de pacientes con enfermedad del tejido conectivo y con detección de los patrones de tinción de anticuerpos antinucleares en suero, usando la técnica de Inmunofluorescencia Indirecta. Resultados: La frecuencia de estudios de anticuerpos antinucleares fue 322 (100 %), los patrones de anticuerpos antinucleares fueron PCNA6 (1,86%), patrón homogéneo 109(33,85%), patrón centromérico 34(10,56%), patrón moteado 135(41,93%), patrón citoplasmático 25(7,76%), patrón nucleolar 9(2,80%), patrón NUMA 1- Huso Acromático 3(0,93%) y patrón lisosoma 1(0,31%). La positividad de anticuerpos antinucleares se determinó mayormente en pacientes con lupus eritematoso sistémico 85(29.21%), esclerosis sistémica progresiva limitada (CREST) 34(11,68%), síndrome de Sjögren 77(26,46%), esclerodermia 15(5,15%), enfermedades mixtas del tejido conectivo72 (24,74%) y polimiositis 8 (2,75%). Conclusiones: Se encontró elevada frecuencia del patrón homogéneo y del patrón moteado en pacientes con enfermedad del tejido conectivo. El patrón homogéneo se asoció fuertemente al lupus eritematoso sistémico y el patrón moteado se asoció al síndrome de Sjögren. Por lo tanto, el método ANA-IFI puede reducir el gasto de un trabajo inmunológico detallado con una pérdida mínima en la exactitud diagnóstica de la enfermedad. (AU)

Objectives: To determine the antinuclear antibody staining patterns identified by indirect immunofluorescence in patients with connective tissue disease in hospital level III in Lima, Peru. Methods: Cross-sectional study performed at the Servicio de Inmunología of the Hospital Nacional Arzobispo Loayza between January and June 2017. We reviewed 291 clinical charts of patients with connective tissue disease who had determination of antinuclear antibodies by indirect immunofluorescence. Results: 322 determinations were analyzed; patterns detected were PCNA 6 (1.86%); homogeneous pattern 109(33.85%), centromeric pattern 34(10.56%), speckled pattern 135(41.93%), cytoplasmic pattern 25(7.76%), nucleolar pattern 9(2.80%), NUMA 1- Huso achromatic pattern 3(0.93%) and lysosomal pattern 1(0.31%). The spectrum of diseases in which antinuclear antibodies were looked for were systemic lupus 85(29.21%), limited progressive systemic sclerosis CREST) 34(11.68%), Sjögren´s syndrome 77(26.46%), scleroderma 15(5.15%), mixed connective tissue disorders 72 (24.74%) and polymyositis 8 (2.75%). Conclusions: A high frequency of homogeneous and speckled patterns were observed, the former associated with systemic lupus and the latter with Sjögren´s syndrome. Detection of antinuclear antibodies by indirect immunofluorescence is an accurate diagnostic method. (AU)