Supervivencia en pacientes con fibrosis quística / Survival in Patients with Cystic Fibrosis

Introducción: La fibrosis quística ha dejado de ser una enfermedad pediátrica para ser una enfermedad crónica del adulto. Existen múltiples factores que condicionan la supervivencia de estos enfermos. Objetivo: Determinar la sobrevida de pacientes pediátricos con fibrosis quística hospitalizados en un centro especializado. Métodos: Estudio retrospectivo de cohorte cuyo universo lo conformaron 27 pacientes incluidos en el Registro Provincial de Fibrosis Quística de Granma, 2003-2018. Se analizaron variables: edad actual y sexo, variante genética, presencia de gérmenes, formas clínicas, y supervivencia a partir del diagnóstico y tratamiento. Se utilizó el método de Kaplan-Meier y Log-Rank Test, para un nivel de significación de 95 por ciento. Resultados: El 40,7 por ciento de los pacientes declaró tener actualmente más de 15 años, predominó el sexo masculino (63 por ciento), y la mutación F508 del en su variante genética heterocigótica (44,4 por ciento). El promedio de supervivencia resultó en 21,4 años, no existieron diferencias significativas según sexo, formas clínicas y tipos de gérmenes. Conclusiones: Los pacientes con fibrosis quística en Granma, Cuba mostraron un promedio de supervivencia de 21,4 años, inferior a lo documentado en países desarrollados. El Estado cubano garantiza recursos para la atención de estos pacientes, a pesar de las dificultades económicas del país(AU)

Introduction: Cystic fibrosis is no longer a pediatric disease but a chronic adult disease. There are multiple factors that condition the survival of these patients. Objective: To determine the survival of pediatric patients with cystic fibrosis hospitalized in a specialized center. Methods: Retrospective cohort study whose universe consisted of 27 patients included in the Granma provincial cystic fibrosis registry, 2003-2018. Variables were analyzed: current age and gender, genetic variant, presence of germs, clinical forms and survival after diagnosis and treatment. The Kaplan-Meier method and Log-Rank Test were used, for a significance level of 95 percent. Results: 40.7 percent of patients are currently over 15 years of age, male sex predominates (63 percent) and the F508del mutation in its heterozygous genetic variant (44.4 percent). The average survival is 21.4 years, there were no significant differences according to gender, clinical forms and types of germs. Conclusions: The average survival rate of patients with cystic fibrosis in Granma, Cuba, is 21.4 years, lower than that documented in developed countries. The Cuban State guarantees resources for the care of these patients, despite the country's economic difficulties(AU)

Doppler de arteria umbilical en fetos con síndrome de Down / Umbilical artery Doppler in fetuses with Down syndrome

INTRODUCCIÓN: La aneuploidía más común entre los recién nacidos vivos es el síndrome de Down (SD). En estos niños el crecimiento está disminuido, con una frecuencia del 25% de restricción del crecimiento intrauterino, pero no se ha establecido el papel de la insuficiencia placentaria. El objetivo es estudiar la resistencia placentaria a través del Doppler de arteria umbilical con índice de pulsatilidad (IP) y el tiempo medio de desaceleración (t/2), y el posible efecto de la insuficiencia placentaria en fetos con SD. MÉTODO: Se realizó Doppler en la arteria umbilical en 78 fetos con SD, se midieron el IP y el t/2, y se compararon los resultados con los pesos de nacimiento. RESULTADOS: Se estudiaron 78 fetos con SD con 214 mediciones Doppler. El t/2 y el IP estaban alterados en el 71,5% y el 65% de las mediciones, respectivamente. La incidencia de t/2 alterado aumenta con la edad gestacional desde un 28,6% a las 15-20 semanas hasta un 89,3% sobre las 36 semanas (p < 0,01); cifras similares se observan para el IP. La clasificación de los pesos fue: 64% adecuados, 12% grandes y 24% pequeños para la edad gestacional. La última medición de t/2 antes del parto era normal en el 17% y estaba alterada en el 83%. En el caso del IP, los valores fueron normales en el 27% y anormales en el 73%. El peso de nacimiento, la edad gestacional y el porcentaje de niños adecuados para la edad gestacional eran significativamente mayores en el grupo con Doppler normal que en el grupo con Doppler alterado. El z-score del t/2 estaba marcadamente alterado (−2.23), pero el del peso de nacimiento solo estaba algo disminuido (−0,39). La mortalidad perinatal fue del 10%, significativamente mayor cuando el flujo diastólico era ausente o reverso. CONCLUSIONES: El estudio demuestra que los fetos con SD tienen una alta incidencia de alteración del Doppler umbilical para el IP y el t/2, lo cual sugiere una insuficiencia placentaria grave. Este deterioro parece iniciarse hacia el final del segundo trimestre y aumenta con la edad gestacional. Sin embargo, en estos fetos, la insuficiencia placentaria produce una ligera caída en el crecimiento fetal. Como hipótesis general pensamos que en los fetos con SD hay datos claros de insuficiencia placentaria, pero habría algún factor que les protegería de una restricción grave del crecimiento.

INTRODUCTION: The most common aneuploidy in live newborns is Down syndrome (DS), in these children growth is decreased, with a frequency of 25-36% of fetal growth restriction (FGR); however, it is not established the role of placental insufficiency. The objective is to study the Doppler of the umbilical artery with pulsatility index (PI) and half peak systolic velocity (hPSV) deceleration time and the possible role of placental insufficiency in fetuses with DS. METHOD: Doppler was performed in fetuses with DS, the umbilical artery and IP and hPSV were measured, and the results were compared with birth weights. RESULTS: 78 fetuses with DS were studied with 214 Doppler measurements. hPSV and the IP were altered in 71.5% and 65% of the measurements; the incidence of abnormal hPSV increases with gestational age from 28.6% between 15 to 20 weeks, to 89.3% over 36 weeks (p < 0.01), similar figures are observed with respect to the PI. The weight classification was: 24% of FGR, 12% of great for age and 64% of adequate for gestational age (AGA). The last measurement of hPSV before delivery was normal in 17% of the fetuses and was abnormal in 83%, in the case of PI the normal and abnormal values were 27 and 73%, respectively. Birth weight, gestational age, and the percentage of AGA children were significantly higher in the normal Doppler group than in the abnormal Doppler group. The hPSV z-score was markedly altered (−2.23), but the birth weight z-score is slightly decreased (−0.39). Perinatal mortality is 10% and is significantly higher when diastolic flow is absent or reverse. CONCLUSIONS: The study shows that DS fetuses have a high incidence of abnormal umbilical Doppler measured with IP and hPSV, which suggests severe placental insufficiency, this deterioration seems to start towards the end of the second trimester and increases with gestational age. However, in these fetuses, placental insufficiency causes a discrete drop in fetal growth. As a general hypothesis, we think that there is clear evidence of placental insufficiency in fetuses with DS, but there would be some factor that would protect these fetuses from severe growth restriction.

Curvas normales de índices de pulsatilidad y tiempo medio de desaceleración de arteria umbilical fetal en población Chilena / Normal curves pulsatility index and average deceleration time of fetal umbilical artery in Chilean population

Objetivo: Describir la curva normal de Índices de pulsatilidad (IP) y Tiempo medio de desaceleración (t/2) en arteria umbilical fetal en población chilena. Método: Estudio transversal que incluyó: embarazo único, edad gestacional segura, una sola medición por feto, crecimiento fetal normal, embarazo normal o ausencia de patología, parto >37 semanas. Entre las 11 y 41 semanas se realizó flujometría Doppler en arteria umbilical y se midió el IP y t/2. Resultados: Se estudiaron 877 fetos y se obtuvieron curvas de tipo polinomial para el IP (y = 0,0013 x² - 0,105x + 2,936; r²= 0,7425), se presentan los percentiles 5, 50, 90 y 95. Para t/2 se obtuvo una curva de tipo lineal (y = 6,4243x + 14,448; r²= 0,7749), y se presentan percentiles 5, 10, 50 y 95. En los exámenes bajo 20 semanas se observó que el 100 por ciento de los fetos de 11 semanas tenían flujo umbilical ausente en diástole, proporción que disminuye hasta llegar a 0 por ciento a las 15 semanas. Conclusión: Presentamos un estudio transversal que muestra curvas de IP y t/2 de desaceleración para población Chilena. Al analizar las curvas de IP se observa una importante diferencia con las curvas de Arduini con valores entre 18 y 22 por ciento más bajos, observación que coincide con otras tablas recientes y sugiere que se deben usar estos nuevos valores para evitar subdiagnóstico de insuficiencia placentaria.

Objective: To describe a normal curve of pulsatility index (PI) and half peak systolic velocity deceleration time (t/2) of fetal umbilical artery in chilean population. Method: Cross-sectional study including low-risk singleton pregnancy with childbirth at least 37 weeks. Doppler velocimetry was performed in umbilical artery between 11 and 41 weeks, IP and t/2 was measured. Results: 877 fetuses were studied; polynomial curves for IP were obtained (y = 0.0013 x² - 0.105 x + 2.936, r² = 7425) are presented percentiles 5, 50, 90 and 95. For t/2, a linear curve was obtained (y = 6.4243 x + 14.448; r² = 0.7749), and are presented percentiles 5, 10, 50 and 95. On examinations less than 20 weeks is observed that 100 percent by 11 weeks fetuses had absent umbilical diastolic flow, this proportion decreases to 0 percent at 15 weeks. Conclusion: We present a cross-sectional study showing curves of pulsatility index and half peak systolic deceleration time for Chilean population, analyzing IP curves observed an important difference with Arduini curves with values between 18 and 22 percent lower, observation coincides with other recent tables and suggests that they should use these new values to avoid under diagnosis of placental insufficiency.

Cuequinha de homem-aranha / Spiderman underpants / Calzoncillo de hombre-araña

Neste relato, que privilegia as últimas sessões de um menino de quatro anos, em vias de interromper sua análise, a analista exercita os três tempos analíticos preconizados por Fabio Herrmann. No tempo longo, "A história do paciente cai como uma sombra sobre o campo transferencial" (Herrmann, 2004), condensando tal interrupção outras impossibilidades de sua curta vida, vivida intensamente. O tempo médio: jogo da transferência, da relação viva. É o tempo dos dramas transferenciais. "Você não é boa para os meus medos de cinco anos, só os de quatro", conclui o pequeno paciente, tentando entender mais uma separação na sua vida. Tempo curto "é o tempo da palavra analítica, da sessão enquanto acontecimento em si". É também o tempo da técnica - aqui, o trabalho com crianças talvez mereça uma diferenciação. A palavra analítica: poderíamos pensar em gesto justo. Nesse tempo curto, surge "a cuequinha do homem-aranha".

In this report, which focuses on the final sessions of a four year-old boy about to interrupt his analysis, the analyst employs the three analytical periods advocated by Fabio Herrmann. In the long-term, “The patient's history falls like a shadow on the field of transference” (Herrmann, 2004), condensing within this interruption other impossibilities of his short, intensively lived life. The medium-term: the game of transference, in the living relationship. This is the period in which the dramas of transference are played out. “You are no good for my five year-old fears, only my four year old-ones”, the young patient concludes, trying to understand yet another separation in his life. Short-term “is the period of the analytical word, of the session as an event in itself ”. It is also a period for technique - here, working with children may deserve some differentiation. The analytical word: we can think of the appropriate gesture. It is in this short term that Spiderman underpants appear.

En este relato, que privilegia las últimas sesiones de un niño de cuatro años, a punto de interrumpir su análisis, el analista ejercita los tres campos analíticos propuestos por Fabio Herrmann. A largo tiempo, “La historia del paciente cae como una sombra sobre el campo transferencial” (Herrmann, 2004), condensando tal interrupción otras imposibilidades de su corta vida, vivida intensamente. A medio tiempo: juego de transferencia, de la relación viva. Es el tiempo de los dramas transferenciales: “Usted no es buena para los mis miedos de cinco años, sólo para los de cuatro”, concluye el pequeño paciente, intentando entender otra separación en su vida. En corto tiempo “es el tiempo de la palabra analítica, de la sesión como un acontecimiento en sí”. Es también el tiempo de la técnica- aquí, el trabajo con niños tal vez merezca una diferenciación. La palabra analítica: podríamos pensar en gesto justo. En ese tiempo corto surge “el calzoncillo del hombre araña”.