Miastenia gravis como síndrome paraneoplásico en un tumor de ovario. Reporte de caso y revisión de la bibliografía / Myasthenia gravis as a paraneoplastic syndrome in a ovarian tumor. Case report and review of the literature

Resumen INTRODUCCIÓN: Los síndromes paraneoplásicos son manifestaciones a distancia de las neoplasias, que se originan por mecanismos secundarios pero no por invasión tumoral. Son poco frecuentes, anteceden a la manifestación propia del tumor y desaparecen con su curación. Si bien la miastenia gravis tradicionalmente se ha relacionado con timomas, aquí se busca reportar un caso de miastenia gravis como síndrome paraneoplásico de un tumor de ovario y hacer una revisión de la bibliografía disponible referente a su diagnóstico. CASO CLÍNICO: Paciente de 46 años, con múltiples episodios de debilidad generalizada e insuficiencia ventilatoria que requirió ventilación mecánica y estancia en cuidados intensivos. Se estableció el diagnóstico clínico de miastenia gravis. A pesar del adecuado tratamiento y de la timectomía, las crisis persistieron. Al poco tiempo se le diagnosticó un adenocarcinoma seroso de ovario que se trató con cirugía y quimioterapia. Con esto desaparecieron los síntomas neurológicos, con una remisión total después de cuatro años de seguimiento, sin tratamiento médico. Para la revisión bibliográfica se emprendió una búsqueda en Medline, Cochrane, LILACS, Google Scholar y literatura gris con los términos "myasthenia gravis AND ovarian cancer". Se encontraron 18 artículos de los que se incluyeron solo dos publicaciones para la revisión completa. CONCLUSIONES: Los síndromes neurológicos, entre estos la miastenia gravis, asociados con tumores de ovario a modo de síndromes paraneoplásicos son poco frecuentes y plantean la necesidad de incluir el estudio ginecológico en pacientes con miastenia gravis de manifestación atípica.

Abstract BACKGROUND: Paraneoplastic syndromes are distant manifestations of neoplasms originated by secondary mechanisms but not by tumor invasion. They are infrequent, precede the manifestation of the tumor itself and disappear when the tumor is cured. Although myasthenia gravis has traditionally been related to thymomas, here we report a case of myasthenia gravis as a paraneoplastic syndrome of an ovarian tumor and review the available literature on its diagnosis. CLINICAL CASE: 46-year-old patient with multiple episodes of generalized weakness and ventilatory failure requiring mechanical ventilation and intensive care stay. The clinical diagnosis of myasthenia gravis was established. Despite adequate treatment and thymectomy, the crises persisted. Soon after, she was diagnosed with serous adenocarcinoma of the ovary, which was treated with surgery and chemotherapy. With this, the neurological symptoms disappeared, with total remission after four years of follow-up, without medical treatment. For the literature review a search was undertaken in Medline, Cochrane, LILACS, Google Scholar and grey literature with the terms "myasthenia gravis AND ovarian cancer". Eighteen articles were found of which only two publications were included for the full review. CONCLUSIONS: Neurological syndromes, among this myasthenia gravis, associated with ovarian tumors as paraneoplastic syndromes are rare and raise the need to include gynecological study in patients with myasthenia gravis of atypical manifestation.

Tumores del timo. Estudio retrospectivo de 38 casos operados en el Hospital "Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia", entre 1996 y 2013 / Thymic tumors. Retrospective review of 38 surgical cases in "Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia" Hospital between 1996 and 2013

Objetivo: Valorar los resultados obtenidos con 38 pacientes intervenidos por tumores del timo.Método:se estudió a todos los pacientes intervenidos por tumores del timo durante el periodo de 1996 a 2013 en el Hospital "Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia".Resultados:se intervino a 38 pacientes por tumores del timo en los 17 años evaluados, 20 hombres y 18 mujeres con promedio edad de 50 años. En 26 casos se realizó resección, la cual en 19 fue macroscópicamente completa. Se reportó 20 tumores malignos y 18 benignos. De los 20 casos con tumores malignos, a 9 pacientes se les realizó resección, en 6 la resección fue completa y en 3 incompleta, y a 11 solamente biopsia. 16 de los 20 casos con tumores malignos recibieron quimioterapia. De los casos con tumores malignos 15 tenían más de 5 años de establecido el diagnóstico, y de estos 7 se encontraban vivos, lo que corresponde a una sobrevida a 5 años de un 47%. Los timomas representaron un 17% de todos los tumores del mediastino. Los síntomas manifestados por los pacientes se debieron a la compresión causada por el tumor.Conclusiones:el método de detección más útil fue la radiografía de tórax. La vía más utilizada para tomar biopsia fue mediastinotomía. La quimioterapia desempeño un papel importante en la sobrevida, ya que pacientes con resección incompleta, se encontraron vivos hasta 5 años después del diagnóstico. La conducta que mostró ser más efectiva para los timomas malignos fue, reseccióncompleta complementada con quimioterapia.

Aim: To evaluate the results obtained from 38 patients undergoing surgery for tumors of the thymus at the Hospital Calderon Guardia.Method:All patients undergoing surgery for tumors of the thymus during the period 1996-2013 were studied.Results:38 patients underwent surgery for tumors of the thymus in the 17 years evaluated, 20 men and 18 women, with an average age of 50 years. In 26 cases resection was performed, which was macroscopically complete in 19. Of the 38 tumors, 20 were reports as malignant and 18 as benign. Of the 20 cases with malignant tumors, in 9 patients a resection was performed, in 6 resection was complete and in 3 incomplete, and 11 only had a biopsy; 16 of the 20 patients with malignant tumors received chemotherapy. Of the cases with malignant tumors 15 had over 5 years of the diagnosis, and of these 7 were alive, which corresponds to a 5 year survival of 47%. Thymomas accounted for 17% of all mediastinal tumors. The symptoms manifested by patients were due to compression caused by the tumor.Conclusions:The chest radiography was the most useful screening method. The route most used to take biopsy was mediastinotomy. Chemotherapy played an important role in survival as patients with incomplete resection were found alive five years after diagnosis. The treatment shown to be more effective for malignant thymoma was complete resection complemented with chemotherapy.

Factores de pronóstico y resultados a largo plazo de timomas tratados quirúrgicamente en una cohorte de pacientes argentinos / Prognostic factors and long-term results of surgically treated thymoma in a cohort of patients Argentine

Los timomas representan el tumor más frecuente del mediastino anterior. El objetivo del trabajo es presentar las características clínico patológicas de los timomas tratados quirúrgicamente desde enero de 1971 hasta diciembre del 2008 en el Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer, e investigar los factores que afectan la supervivencia. De los 131 casos analizados, 11 fueron perdidos de seguimiento (6%); de los restantes 120, 26 se hallaban fallecidos al final del estudio (21.7%). Se analizaron las siguientes variables: edad, sexo, síntomas de miastenia gravis al momento del diagnóstico, estadificación de Masaoka(1994) del tumor original, clasificación histológica de la OMS (1999), radioterapia postoperatoria y evolución clínica de la miastenia gravis según la clasificación modificada de Osserman. Fueron analizados 66 hombres (54%) y 56 mujeres (46%), con una mediana de edad de 48 años (rango13-78); 78 presentaban miastenia gravis al momento del diagnóstico (64%), y el 97% de ellos persistían sintomáticos luego del tratamiento quirúrgico. En el análisis univariado, la presencia de miastenia gravis al momento del diagnóstico (HR 0.527, IC 95% 0.243 - 1.141, p = 0.10), la evolución clínica de la enfermedad (HR 18.81, IC 95% 4.070 - 86.886,p = 0.000) y el estadio de Masaoka (HR 2.044, IC 95% 0.934 - 4.474, p = 0.074) se asociaron significativamente con la frecuencia de la muerte en pacientes con timoma. En el análisis multivariado, ese valor resultó ser casi 7 veces mayor en timomas invasores que en los estadios I y II (HR 7.272, IC 95% 2.19 - 24.11, p = 0.001), mientras que la radioterapia adyuvante disminuyó en un 79% este riesgo en nuestra población (HR 0.214 IC 95% 0.0648 - 0.7085, p= 0.12)...

Thymomas are neoplasias originating from epithelial cellsof the thymus. The aim is to present a serie of surgicallytreated thymomas at the Hospital de Rehabilitación Respi -ratoria María Ferrer from January 1971 to December 2008and to determine which factors affected the survival ofthese patients during the follow-up time. All patients withdiagnostic of thymoma surgically treated were included.A total of 131 cases were analized, 11 of which were lostto follow-up (6%); of the remaining 120, 26 were dead atthe end of the study (21.7%). The following variables wereanalyzed: age, gender, symptoms of myasthenia gravis atthe time of diagnosis, staging of Masaoka (1994) of theoriginal tumor, the 1999 WHO classification, postoperativeradiotherapy treatment and clinical course of myastheniagravis defined by the modified Osserman classification.Out of the 120 patients studied, 66 were men (54%) and 56female (46%), with a median age of 48 years old (range 13-78); 78/120 had myasthenia gravis at the time of diagnosis(64%), and 97% of them had persistent symptoms aftersurgical treatment. In univariate analysis, symptoms ofmyasthenia gravis at the time of diagnosis (HR 0.527, 95%CI 0.243 - 1.141, p = 0.10), clinical course of myastheniaaccording to the Osserman classification (HR 18.81, CI95% 4.070 - 86.886, p = 0.000) and staging of Masaoka(HR 2.044, 95% CI 0.934-4.474, p = 0.074) showed a signi -ficant association with the frequency of death in patientswith thymoma. In multivariate analysis, the risk of deathin patients with invasive thymomas proved to be almost7 times higher than in stages I and II (HR 7.272, 95% CI2.19 - 24.11, p = 0.001), whereas the postoperative adjuvanttherapy decreased 79% this risk in our population (HR0.214, 95% CI 0.0648 - 0.7085, p = 0.012)...