Late ophthalmology findings in a X-linked juvenile retinoschisis patient / Achados oftalmológicos tardios em um paciente portador de retinosquise juvenil ligada ao cromossomo X

ABSTRACT X-linked juvenile retinoschisis (XLRS) is a vitreoretinal degeneration caused by mutations in the RS1 gene, generally characterized by bilateral maculopathy and peripheral retinoschisis leading to progressive visual loss during the first 2 decades of life and complications like retinal detachment and vitreous hemorrhage. Herein, we present late ophthalmology findings in a XLRS patient.

RESUMO A retinosquise juvenil ligada ao cromossomo X (XLRS) é uma degeneração vitreorretiniana causada por mutações no gene RS1, geralmente caracterizada por maculopatia bilateral e retinosquise periférica, levando à perda visual progressiva durante as primeiras 2 décadas de vida e complicações como descolamento de retina e hemorragia vítrea. Apresentamos aqui achados oftalmológicos tardios em um paciente com XLRS.

Normative values for optical coherence tomography parameters in healthy children and interexaminer agreement for choroidal thickness measurements / Valores normativos de parâmetros de tomografia de coerência óptica em crianças saudáveis e concordância interexaminador de medidas de espessura coroidal

ABSTRACT Purpose: To (a) determine the normative values for optical coherence tomography (OCT) parameters such as central macular thickness, retinal nerve fiber layer thickness, and choroidal thickness in healthy children; (b) investigate the relationships of these parameters with axial length, central corneal thickness, refractive errors, and intraocular pressure; and (c) determine interexaminer agreement for choroidal thickness measurements. Methods: In this cross-sectional study, 120 healthy children aged 8-15 years underwent detailed ophthalmological examination and OCT measurements. Choroidal thickness was measured at three separate locations by two independent examiners. Results: The mean global retinal nerve fiber layer thickness was 98.75 ± 9.45 μm (79.0-121.0). The mean central macular thickness was 232.29 ± 29.37 μm (190.0-376.0). The mean subfoveal choroidal thickness obtained by examiner 1 was 344.38 ± 68.83 μm and that obtained by examiner 2 was 344.04 ± 68.92 μm. Interexaminer agreement was between 99.6%-99.8% for choroidal thickness at three separate locations. Central macular thickness increased with axial length (r=0.245, p=0.007). Choroidal thickness increased with age (r=0.291, p=0.001) and decreased with axial length (r=-0.191, p=0.037). Global retinal nerve fiber layer thickness decreased with axial length (r=-0.247, p=0.007) and increased with central corneal thickness (r=0.208, p=0.022). Global retinal nerve fiber layer thickness positively correlated with choroidal thickness (r=0.354, p<0.001). Global retinal nerve fiber layer thickness (r=0.223, p=0.014) and choroidal thickness (r=0.272, p=0.003) increased with the spherical equivalent (D). Conclusions: Optical coherence tomography parameters showed a wide range of variability in children. Retinal nerve fiber layer thickness, central macular thickness, and choroidal thickness were found to be either inter-related or correlated with age, central corneal thickness, axial length, and refractive errors. Furthermore, manual measurements of choroidal thickness showed high interexaminer agreement. Because normative values for optical coherence tomography parameters differed in children, the measurements should be interpreted according to an age-appropriate database.

RESUMO Objetivo: Determinar valores normativos para parâmetros de tomografia de coerência óptica consistindo em espessura macular central, espessura da camada de fibra nervosa da retina e espessura coroidal em crianças saudáveis, para investigar suas relações com o comprimento axial, espessura corneana central, erros refractivos e pressão intraocular e determinar a concordância interexaminador para medidas de espessura coroidal. Métodos: um total de 120 crianças saudáveis com idade entre 8 e 15 anos foram submetidas a exame oftalmológico detalhado e a medições de tomografia de coerência óptica em uma configuração de estudo transversal. A espessura coroide foi medida por dois examinadores independentes em 3 pontos distintos. Resultados: A espessura global media da camada de fibra nervosa da retina foi de 98.75 ± 9.45 μm (79.0-121.0). A espessura macular central media foi de 232.29 ± 29.37 μm (190.0-376.0). A espessura coroidea subfoveal media foi de 344.38 ± 68.83 μm medida pelo examinador 1 e 344.04 ± 68.92 μm medida pelo examinador 2. A concordância foi entre 99.6-99.8% para a espessura coroidal em 3 pontos distintos. Verificou-se que a espessura macular central aumentava com o comprimento axial (r=0.245, p=0.007). A espessura da coroide aumentou com a idade (r=0.291, p=0.001) e diminuiu com o comprimento axial (r=-0.191, p=0.037). A espessura global da camada de fibras nervosas da retina diminuiu com o comprimento axial (r=-0.247, p=0.007) e aumenta com a espessura central da córnea (r=0.208, p=0.022). A espessura global da camada de fibras nervosas da retina foi correlacionada positivamente com a espessura coroidal (r=0.354, p<0.001). A espessura global da camada de fibras nervosas da retina (r=0.223, p=0.014) e a espessura coroide (r=0.272, p=0.003) aumentaram com o equivalente esférico (D). Conclusões: os parâmetros de tomografia de coerência óptica parecem mostrar uma ampla gama de variabilidade em crianças. A espessura da camada de fibra nervosa da retina, a espessura macular central, a espessura coroidea estão inter-relacionadas ou correlacionadas com a idade, espessura corneana central, comprimento axial e erros refractivos. Além disso, as medidas manuais da espessura coroidea apresentaram alta concordância entre examinadores. Deve-se ter em mente que os valores normativos dos parâmetros da tomografia de coerência óptica diferem em crianças, portanto, as medidas devem ser interpretadas de acordo com uma determinada base de dados apropriada para idade.

Large colloid drusen analyzed with structural en face optical coherence tomography / Análise de drusas grandes coloidais através de OCT en face estrutural

ABSTRACT Drusen are extracellular deposits between the basal lamina of the retinal pigment epithelium (RPE) and the inner collagenous layer of Bruch's membrane. Large colloid drusen (LCD) are located below the RPE and are characterized by multiple, large, dome-shaped RPE detachments, with marked attenuation of the ellipsoid zone overlaying the drusen. This report presents the structural en face optical coherence tomography (OCT) findings of LCD and relates them to findings from fluorescein and indocyanine green angiography. We describe the case of a 55-year-old woman who presented with the chief complaint of a 5-year history of progressively worsening vision. Her best-corrected visual acuities were 20/40 and 20/400 in the right eye and the left eye, respectively. Fundus examination showed large bilateral, symmetrical, sub-retinal, yellowish lesions compatible with LCD. We describe the structural en face OCT characteristics and angiographic findings from this patient.

RESUMO Drusas são depósitos extracelulares localizados entre a lâmina basal do epitélio pig mentado da retina (RPE) e a camada colágena interna da membrana de Bruch. Drusas grandes coloidais (LCD) estão localizadas abaixo do EPR, e são caracterizadas por múltiplos descolamentos cupuliformes do EPR com atenuação da zona elipsoide sobrejacente às drusas. O objetivo deste relato é apresentar os achados de tomografia de coerência óptica (OCT en face estrutural em uma paciente com LCD, bem como correlacioná-los com angiografia fluoresceínica e angiografia com indocianina verde. Descrevemos o caso de uma paciente do sexo feminino, 55 anos, que referiu baixa acuidade visual em ambos os olhos há 5 anos. Sua acuidade visual corrigida era de 20/40 no olho direito e 20/400 no olho esquerdo. Ao exame fundoscópico a paciente apresentava lesões compatíveis com drusas grandes coloidais. As características tomográficas e angiográficas também são descritas neste relato de caso.

A study of the vitreoretinal interface in patients with age-related macular degeneration / Estudo da interface vitreorretiniana em pacientes com degeneração macular relacionada à idade

ABSTRACT Purpose: To assess whether hyaloid adhesion is more prevalent in patients with age-related macular degeneration (AMD) than in control patients and to evaluate whether it is more prevalent in exudative AMD than in non-exudative AMD. Methods: This was a cross-sectional, controlled analytical study. Patients from the Ophthalmology Department of the Public Service Hospital of the State of São Paulo were included if they were diagnosed with AMD that was confirmed by fundus biomicroscopy and fluorescein angiography. Patients were divided into three groups: patients without a vitreoretinal disease (controls), patients with exudative AMD, and patients with non-exudative AMD. For the optimal study of the vitreoretinal interface, all patients were subjected to spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT; Cirrus HD-OCT, version 4000; Carl Zeiss Meditec) and ultrasonography (UltraScan®, Alcon). Results with p values of ≤0.05 were considered statistically significant. Results: We assessed 75 eyes of 23 patients with AMD (14 women and nine men) and 15 the control patients (11 women and four men). In total, 33 eyes had AMD that was consistent with the inclusion criteria, of which 11 had the non-exudative form (non-atrophic) and 22 had the exudative form (11 active and 11 disciform scars). Adherence was observed in eight eyes in the control group (26.67%), in seven eyes with exudative AMD (31.82%), and in five eyes with non-exudative AMD (45.45%). Conclusion: Patients with exudative and non-exudative forms of AMD did not present with higher vitreoretinal adhesion than control patients as assessed by SD-OCT and ultrasound. Moreover, patients with exudative AMD (neovascular membrane and disciform scar) did not reveal a higher adherence than those with non-exudative AMD when evaluated by the same methods.

RESUMO Objetivo: Avaliar se a adesão hialoidea é mais prevalente em pacientes com degeneração macular relacionada a idade (DMRI) (exsudativa e não exsudativa) comparado ao grupo controle e avaliar se a prevalência é maior na forma exsudativa comparada a forma não exsudativa. Métodos: Trata-se de um estudo transversal, analítico, de grupo controle, com os pacientes atendidos no Departamento de Retina do Serviço de Oftalmologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo (HSPE), que tiveram o diagnóstico de DMRI confirmado após a biomicroscopia de fundo e angiofluoresceinografia. Os pacientes foram divididos em três grupos, um composto por pacientes sem doenças vitreorretinianas (30 olhos), outro pacientes com DMRI exsudativa (22 olhos) e o terceiro grupo por pacientes com DMRI não exsudativa (11 olhos). Para melhor estudo da interface vitreorretiniana, todos os pacientes foram submetidos aos exames de SD-TCO (Cirrus HD-TCO, versão 4000; Carl Zeeis Meditec) e ultrassonografia (UltraScan®, Alcon). Foram considerados significativos os resultados com valor de p≤0,05. Resultados: Foram avaliados 75 olhos de 23 pacientes com DMRI e 15 no grupo controle, sendo que apenas 33 olhos que apresentavam DMRI obedeciam aos critérios de inclusão, sendo 11 pertencentes à forma seca (nenhuma forma atrófica) e 22 à forma exsudativa (11 de forma ativa e 11 disciforme). A adesão foi encontrada em oito olhos no grupo controle (26,67%), em sete olhos com DMRI exsudativa (31,82%) e em cinco olhos no grupo DMRI não exsudativa (45,45%). Conclusão: Neste estudo, pacientes com DMRI (formas exsudativa e não exsudativa) não apresentaram maior adesão vitreorretiniana quando comparados ao grupo controle, ao serem avaliados através SD-TCO (Cirrus HD-TCO, versão 4000; Carl Zeeis Meditec) e ultrassonografia (UltraScan®, Alcon). Neste estudo, pacientes com DMRI exsudativa (ativa e disciforme) não apresentaram maior adesão quando comparados à forma seca, ao serem avaliados pelos mesmos métodos.

Comparison of central corneal thickness measurements using optical low-coherence reflectometry, Fourier domain optical coherence tomography, and Scheimpflug camera / Comparação entre medidas de espessura central da córnea com reflectometria óptica de baixa coerência, tomografia de coerência óptica de domínio Fourier, e câmera Scheimpflug

Purpose: To compare the results of central corneal thickness (CCT) measurements obtained using optical low-coherence reflectometry (OLCR), Fourier domain optical coherence tomography (FD-OCT), and a Scheimpflug camera (SC), combined with Placido corneal topography. Methods: A total of 25 healthy subjects were enrolled in the present study, and one eye of each subject was included. A detailed ophthalmic examination was performed in all cases following CCT measurements with OLCR, FD-OCT, and SC. The results were compared using an ANOVA test. Bland-Altman analysis was used to demonstrate agreement between methods. Intra-examiner repeatability was assessed by using intraclass correlation coefficients (ICCs). Results: Statistically significant differences were observed between the results of the CCT measurements obtained using the three different devices (p=0.009). Significant correlations were found between OLCR and FD-OCT (r=0.97; p<0.0001), FD-OCT and SC (r=0.91; p<0.0001), and OLCR and SC (r=0.95; p<0.0001). The 95% limits of agreement (LOA) obtained from Bland-Altman plots were from -7.2 μm to 28.7 μm for OLCR versus FD-OCT, from -19.2 μm to 30.4 μm for OLCR versus SC, and from -42.6 to 32.3 μm for FD-OCT versus SC. Intra-examiner repeatability was excellent for each method, with ICCs >0.98. Conclusion: Although the results of CCT measurements obtained from these three devices were highly correlated with one another and the mean differences between instruments were comparable with the reported diurnal CCT fluctuation, the measurements are not directly interchangeable in clinical practice because of the wide LOA values. .

Objetivo: Comparar os resultados de medições de espessura corneana central (CCT ) obtidos com reflectometria óptica de baixa coerência (OLCR), tomografia de coerência óptica de domínio Fourier (FD-OCT ), e uma câmera Scheimpflug (SC), combinada com topografia corneana de placido. Métodos: Um olho de cada de 25 indivíduos saudáveis foram incluídos neste estudo. Um exame oftalmológico detalhado foi realizado em todos os casos após as medidas de CCT com OLCR, FD-OCT, e SC. Os resultados foram comparados por meio do teste ANOVA. Análise de Bland-Altman foi utilizada para demonstrar concordância entre os métodos. A repetibilidade intra-examinador foi avaliada por meio de coeficientes de correlação intraclasse (ICCs). Resultados: Foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre os resultados das medidas de CCT obtidas a partir de três dispositivos diferentes (p=0,009). Foram encontradas correlações significativas entre OLCR e FD-OCT (r=0,97, p<0,0001), FD-OCT e SC (r=0,91, p<0,0001), e OLCR e SC (r=0,95; p<0,0001). Os limites de 95% de confiança (LOA) obtidos a partir de gráficos de Bland-Altman foram de -7,2 a 28,7 μm para OLCR contra FD-OCT, de -19,2 a 30,4 μm para OLCR contra SC, e de -42,6 a 32,3 μm para FD-OCT contra SC. A repetibilidade intra-examinador foi excelente para cada método com ICCs>0,98. Conclusões: Apesar de os resultados das medições CCT obtidos a partir destes três dispositivos terem sido altamente correlacionados entre si e as diferenças médias entre os instrumentos serem comparáveis à flutuação relatado da CCT diurna, as medições não são diretamente intercambiáveis na prática clínica em razão da largura dos valores limites de confiança. .

Applications of visual evoked potentials and Fourier-domain optical coherence tomography in Parkinson's disease: a controlled study / Potenciais evocados visuais e tomografia de coerência óptica com domínio de Fourier na doença de Parkinson: um estudo controlado

Purpose: The goal of this cross-sectional observational study was to quantify the pattern-shift visual evoked potentials (VEP) and the thickness as well as the volume of retinal layers using optical coherence tomography (OCT) across a cohort of Parkinson's disease (PD) patients and age-matched controls. Methods: Forty-three PD patients and 38 controls were enrolled. All participants underwent a detailed neurological and ophthalmologic evaluation. Idiopathic PD cases were included. Cases with glaucoma or increased intra-ocular pressure were excluded. Patients were assessed by VEP and high-resolution Fourier-domain OCT, which quantified the inner and outer thicknesses of the retinal layers. VEP latencies and the thicknesses of the retinal layers were the main outcome measures. Results: The mean age, with standard deviation (SD), of the PD patients and controls were 63.1 (7.5) and 62.4 (7.2) years, respectively. The patients were predominantly in the initial Hoehn-Yahr (HY) disease stages (34.8% in stage 1 or 1.5, and 55.8 % in stage 2). The VEP latencies and the thicknesses as well as the volumes of the retinal inner and outer layers of the groups were similar. A negative correlation between the retinal thickness and the age was noted in both groups. The thickness of the retinal nerve fibre layer (RNFL) was 102.7 μm in PD patients vs. 104.2 μm in controls. Conclusions: The thicknesses of retinal layers, VEP, and RNFL of PD patients were similar to those of the controls. Despite the use of a representative cohort of PD patients and high-resolution OCT in this study, further studies are required to establish the validity of using OCT and VEP measurements as the anatomic and functional biomarkers for the evaluation of retinal and visual pathways in PD patients. .

Objetivo: Este estudo observacional transversal controlado visou quantificar os potenciais evocados visuais com estímulo de padrões alternantes (PEV), a espessura e o volume das camadas retinianas com tomografia de coerência óptica (TCO) num grupo de pacientes com doença de Parkinson (DP). Métodos: Quarenta e três pacientes com DP e 38 controles. Procedimentos: pacientes e controles foram submetidos a exames neurológico e oftalmológico detalhados, sendo incluídos pacientes com DP idiopática e excluídos casos com glaucoma ou aumento da pressão intraocular. Todos os participantes foram estudados com PEV e TCO de Fourier, sendo quantificadas as latências de P100, a espessura e o volume das camadas retinianas interna e externa. Resultados: A média das idades e desvio-padrão dos pacientes com DP e controles foram respectivamente 63,1(7,5) e 62,4 (7,2) anos. Os pacientes com DP situaram-se predominantemente nos estágios iniciais de Hoehn-Yahr (34.8% no estágio 1 ou 1.5; 55.8 % no estágio 2). Não foram observadas diferenças entre os dois grupos quanto às latências dos PEV, a espessura e o volume das camadas retinianas. Observamos uma correlação negativa entre a espessura das camadas retinianas e a idade em ambos os grupos. Não se observou diferença significativa quanto à espessura da camada retiniana das fibras do nervo óptico (CRFNO), que foi de 102,7 μm nos pacientes e 104,2 μm nos controles. Conclusões: A espessura das camadas retinianas, os PEV e a espessura da CRFNO foi semelhante nos pacientes com DP e controles. Apesar desse grupo representativo de pacientes com DP e da alta resolução da TCO utilizada neste estudo, mais estudos são necessários para estabelecer o papel da TCO e dos PEV como biomarcadores anatômico e funcional na avaliação ...

Direct cyclopexy surgery for post-traumatic cyclodialysis with persistent hypotony: ultrasound biomicroscopic evaluation / Ciclopexia direta em ciclodiálise pós-traumática com hipotonia ocular persistente -acompanhamento por biomicroscopia ultrassônica (UBM)

Cyclodialysis is a relatively rare condition usually caused by ocular injury; however, it can also be caused iatrogenically during intraocular surgery. Hypotony maculopathy is the most important complication and the primary reason for visual loss. Clinical diagnosis using gonioscopy may be difficult, and ultrasound biomicroscopy (UBM) can be an alternative. There are different kinds of treatments, and the optimal one remains controversial. Here we describe a case of traumatic cyclodialysis with persistent ocular hypotony treated by direct cyclopexy, as illustrated by UBM performed before and after surgery.

Ciclodiálise é uma condição relativamente rara, geralmente devido a um trauma ocular, mas também pode ser causada iatrogenicamente como consequência de cirurgia intraocular. A maculopatia hipotônica é a complicação mais importante e a principal razão para a perda visual nessa situação. O diagnóstico clínico por gonioscopia pode ser difícil e a biomicroscopia ultrassônica (UBM) pode ser uma alternativa. Existem diferentes tipos de tratamentos e algumas controvérsias sobre a melhor opção. Neste relato, nós descrevemos um caso de ciclodiálise traumática com hipotonia ocular persistente tratado por cyclopexia direta avaliado por UBM antes e depois da cirurgia.