Aspectos clínico-laboratoriais de crianças com doeça falciforme / Clinical and laboratorial aspects in children with sickle cell disease

As doenças falciformes compreendem a interação do geneS com diversas hemoglobinopatias, e talassemias. No Brasil, cerca de 0,1% a 0,3% da população negra é afetada pela doença e estima-se a existência de pelo menos dois milhões de portadores da hemoglobina S. Foram estudados 109 pacientes acompanhados clínica e laboratorialmente no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro (IPPMG-UFRJ), com diagnóstico de doença falciforme. A observação dos resultados hematológicos e bioquímicos confirma de modo evidente as diferenças entre as diversas doenças que compõem o grupo das Doenças Falciformes. Dentre as principais complicações presentes na doença falciforme, a mais frequente no grupo foi a infecção bacteriana observada em 94,5% dos pacientes. As transfusões foram utilizadas em 72,5% dos pacientes. A deficiência de ferro prejudica a sìntese das hemoglobinas, diminuindo a concentração de hemoglobina S no interior dos eritrócitos, o que causa menos afoiçamento. 0 estado de ferropenia diminui a hemólise melhorando várias das complicações que acompanham estes pacientes.

Sickle cell disease (SCD) is due to the interaction of the S gene with another hemoglobinopathies and thalassemias. In Brazil, 0,1 to 0,3% of the black population is affected by this disease and there will be about 2 millions of sickle cell trait patients. We studied 109 SCD patients from lnstituto de Puericultura e Pediatria Martagao Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro(IPPMG-UFRJ). The biochemical and hematologic values showed the differences among this group of diseases. One of the most important complication of SCD is the bacterial infection which was observed in 94,5% of the patients. Blood transfusions were also very frequent and used in 72,5% of the patients. The iron deficiency results in an impaired hemoglobin synthesis, decreasing the HbS concentration leading to less sickling. The iron deficiency decreases the hemolysis improving the life quality of these patients.

Conocimiento de la ley general de salud respecto de las transfusiones sanguíneas en médicos y pacientes Testigos de Jehová del Hospital Dr. Darío Contreras de República Dominicana / Knowledge of general health law with respect to blood transfusions by physicians and patients Jeovah Witnesses in Hospital Dr. Dario Contreras of Dominican Replubic / Conhecimento da lei geral de saúde - respeito às transfusões sanguíneas em médicos e pacientes Testemunhas de Jeová do Hospital Dr. Darío Contreras da República Dominicana

Este estudio evalúa hasta qué grado el cuerpo médico del Hospital Dr. Darío Contreras de República Dominicana conoce, respeta, informa y aplica la Ley General de Salud, con relación al derecho del paciente Testigo de Jehová de negarse a ser transfundido (respeto a su autonomía). También si los Testigos de Jehová conocen la Ley General de Salud y hasta qué grado se han beneficiado con la puesta en marcha de la misma. El estudio reveló que ni médicos ni Testigos de Jehová conocen suficientemente dicha ley.

This study evaluates up to which degree physicians of Hospital Dr. Dario Contreras of Dominican Republic know, respect, inform and apply the General Health Law in relation to the right of Jehovah witness patients to refuse being blood transfused (respect to their autonomy). It also evaluates whether Jehovah witnesses know General Health Law and in which degree they have been benefited by putting it into practice. The study reveals that Jehovah Witnesses do not know the law.

Este estudo avalia quanto o corpo médico do Hospital Dr. Darío Contreras de República Dominicana conhece, respeita, informa e aplica a Lei Geral de Saúde em relação aos direitos do paciente Testemunha de Jeová de negar-se a ser transfundido (respeito a sua autonomia); também se os Testemunhas de Jeová conhecem a Lei Geral de Saúde e até que ponto têm se beneficiado diante dessa proposição. O estudo revelou que nem médicos, nem Testemunhas de Jeová conhecem de fato essa lei.

Uso racional de sangue e de hemocomponentes em unidade de cuidados intensivos neonatal / Rational use of blood transfusion in neonatal intensive care unit

Recém-nascidos (RN) internados em unidades de cuidados intensivos recebem grande quantidade de transfusões de hemocomponentes, expondo-se a muitos doadores diferentes e a efeitos colaterais. Nosso objetivo foi diminuir a quantidade de hernocomponentes transfundidos e melhorar a qualidade dos mesmos. Comparamos quantidade e qualidade de transfusões realizadas em RN de tempo (RNT) e prematuros (RNPT) em 1997/98 as de transfusões realizadas no primeiro semestre de 96 (controle histórico). Propusemos critérios de indicação de transfusão e irradiação gama de concentrados de hemácias (CH) e plaquetas, diminuição do volume de amostras e utilização de gel-teste e bromelina nos testes pré-transfusionais. Diminuímos as repetições daipesquisas de anticorpos irregulares e testes de compatibilidade através de um programa de aliquotagem múltipla da mesma unidade. Utilizamos hemocomponentes leuco-reduzidos e conservados em solução aditiva. Houve redução no consumo geral de hemocomponentes, a mediana do númerode unidades transfundidas diminuiu de 3,Opara I, O @=O, 006); sobretudo ascustas de CH: de 2,O para 1, O (p=0,012). Houve redução na exposição dos RN: a mediana do número de doadores diferentes diminuiu de 3, O para 1,O porRN (p=0,002). Observamos melhora na sobrevida dos RN que receberam transfusão de mais de 5 unidades (p

Newborns in neonatal intensiue care unitsreceive a great number of blood transfusions, which exposes them to dqferent donors and physical, chemicals and biological risks. Our goal was to limit these risks through the reduction of blood transfusion and the improvement of its quality. The number and quality of blood transfusions made in newborns andpre-tem infants in 1997-98 were compared to those made on newbornsand pre-tem infants in thefirst half-year of 1996. Criteria for the indication of transfusion and gamma irradiation of blood products were proposed: packed red cells and platelet concentrates, the reduction of sample volume and the use ofpre-transfusion gel-tests with bromelin.We reduced repetition of irregular antibodies o screening and compatibility tests through a multiple aliquot program of the same blood product unit. We used leukocyte-reduced blood products with additive solution. There was general drop on the use of blood components: median drop from 3.0 to 1.0 (p=0.006), mainly of packed red cells: medianof drop in units from 2.0 to 1.0 (p=0.012). There was reduction of infants exposed to different donors: median of number of donors diminishedfrom 3.0 to 1.0 per newhorn (p=0.002). We observed increased survival rate of whom received more than 5 units (p<0.02). Rational use may be considered one of the factors that improved the survival rate, mainly that of those who received more than 5 units. Reduction of blood components' waste providing stock savings.

Transfusão em terapia intensiva / Blood transfusion practice in intensive care

O paciente em terapia intensiva, via de regra, apresenta uma riqueza de parâmetros clínicos e laboratoriais, porém a gravidade de cada caso, o aparecimento de situações de emergência e a pressão sobre o médico, no sentido de estabelecer uma conduta que reduza o sofrimento do paciente, pode levar ao que os autores consideram uma tendência a hipertransfusão. Atualmente não se dispõe de um critério único e preciso para se indicar transfusão de sangue e hemocomponentes. A dificuldade na obtenção de critérios objetivos ocorre por vários motivos, entre os quais podemos destacar capacidade de adaptação e cada paciente; condições clínicas (idade, presença de insuficiência de órgãos e sistemas e, doenças associadas); presença de perdas sanguíneas e procedimentos cirúrgicos complexos (cirurgia cardíaca, hepática, neurológica e transplantes). Nesta apresentação será abordada a indicação de hemocomponentes com hemácias (sangue total e concentrado de hemácias); concentrado de plaquetas; plasma fresco e crioprecipitado, em diferentes situações clínicas e cirúrgicas. Concluímos que existe uma grande preocupação com o uso racional de sangue e hemocomponentes, no entanto, publicações ainda mostram que a prevalência e o volume de transfusão homóloga variam significativamente entre diferentes instituições que realizam procedimentos cirúrgicos aparentemente semelhantes. Também em avaliações retrospectivas, expressiva porcentagem das transfusões realizadas em diferentes hospitais, não obtiveram justificativa teórica coerente.

The patient in intensive care presents a wealth of clinical and laboratories parameters. However the gravity of each case, the emergency situations and the pressure on the doctor to establish a conduct that reduces the patient's suffering are responsible for the tendency to the transfusion excess. Even now we do not have one exclusive criterion to indicate blood transfusion. The difficulty in obtaining objective criteria is due to several reasons: capacity of adaptation of the each patient; clinical conditions (age, presence of inadequacy of organs and systems and associated diseases); presence of blood losses; and complex surgical procedures (heart surgery, neurological surgery and transplants). In this presentation the blood components indication will be approached with red cell; platelet concentrates; fresh plasma and cryoprecipitate, in different clinical and surgical situations. We concluded that a great concern exists with the rational use of blood components, however, publications show that the prevalence and the volume of transfusion varies significantly among different hospitals that perform surgical procedures seemingly similar, and also, many transfusions did not obtain coherent theoretical justification.