Trombocitopenia neonatal: Revisión. II. Trombocitopenias no inmunes; transfusión de plaquetas / Neonatal thrombocytopenia: A review.II. Non-immune thrombocytopenia; platelet transfusion

Las trombocitopenias de causa no inmunológica son ocasionadas por múltiples patologías; las más frecuentes son las debidas a infecciones extra- o intrauterinas y las secundarias a otras patologías involucradas en la interrelación niño-placenta-madre. En este segundo artículo, se enumeran sus causas y se describen en detalle las distintas patologías. La transfusión de plaquetas es ampliamente utilizada en neonatología, tanto para tratamiento como para profilaxis de hemorragias. Sin embargo, no hay aún consenso generalizado sobre el umbral de recuento plaquetario conveniente para indicar la transfusión ni sobre sus reales indicaciones. Se comentan artículos recientes sobre las distintas estrategias propuestas. Se enfatiza la discusión sobre los múltiples efectos adversos de las transfusiones de plaquetas, cuyo conocimiento está cambiando el paradigma relativo a sus indicaciones, lo que sugiere que se debe aplicar una política mucho más restrictiva al respect

Non-immune thrombocytopenia is caused by multiple pathologies; the most common causes are extra- or intrauterine infections, whereas secondary cases result from other pathologies involved in the fetal-placental-maternal interface. This second article lists its causes and provides details of the different pathologies. Platelet transfusion is widely used in neonatology, both as treatment and as bleeding prophylaxis. However, there is no general consensus about the platelet count threshold that is convenient to indicate a transfusion or actual indications. Recent articles are commented regarding the different proposed strategies. The emphasis is on discussing the multiple adverse effects of platelet transfusions because knowledge about them is changing the paradigm for indications, suggesting that a much more restrictive policy is required

Trombocitopenia neonatal: Revisión. I. Definiciones, diagnóstico diferencial, causas, trombocitopenias inmunes / Neonatal thrombocytopenia: A review. I. Definitions, differential diagnosis, causes, immune thrombocytopenia

La trombocitopenia, definida como recuento plaquetario inferior a 100 x 109/l, es un hallazgo muy frecuente en el período neonatal, que ocurre, en especial, en niños críticamente enfermos y en prematuros. Sus causas son múltiples: puede deberse tanto a enfermedades del niño como a otros factores involucrados en la interrelación niño-placenta-madre. En este primer artículo, se enumeran las causas de trombocitopenia; se plantea el enfoque diagnóstico frente a un neonato trombocitopénico y se describen detalladamente las distintas entidades correspondientes a trombocitopenias de etiología inmune. Se presentan los diferentes mecanismos causales y se revisan las distintas características de la trombocitopenia secundaria a trombocitopenia inmune materna y de la trombocitopenia neonatal aloinmune. Se describen las diversas estrategias terapéuticas disponibles para cada una de ellas, tanto para su manejo posnatal como para el prenatal. Se enfatiza sobre la gravedad de la enfermedad y las serias complicaciones y secuelas asociadas a la trombocitopenia neonatal aloinmune

Thrombocytopenia, defined as a platelet count below 100 x 109/L, is a very common finding in the neonatal period, especially in critically ill infants and preterm newborns. Its causes are multiple: it may be due both to pediatric conditions and to other factors involved in the fetal-placental-maternal interface. This initial article describes the causes of thrombocytopenia, proposes a diagnostic approach to manage a thrombocytopenic newborn infant, and provides a detailed description of the different conditions corresponding to thrombocytopenia of immune etiology. It also describes the different causative mechanisms and reviews the varying characteristics of thrombocytopenia secondary to maternal immune thrombocytopenia and neonatal alloimmune thrombocytopenia. The different treatment approaches to each of the different conditions are described both for their pre- as well as their postnatal management. The severity of thrombocytopenia and the serious complications and sequelae associated with the neonatal alloimmune thrombocytopenia are highlighted.

Perioperative considerations in a girl with Glanzmann thrombasthenia. Case report / Consideraciones perioperatorias en niña con trombastenia de Glanzmann. Reporte de caso

Abstract Introduction Glanzmann thromboasthenia is a rare congenital bleeding disorder caused by a mutation in platelet glycoprotein α-IIb and β3 encoding genes (ITGA2B; 607759 and ITGB3; 173470) in chromosomes I7q21.31 and 17q21.32, respectively, which results in a qualitative or quantitative alteration of the platelet integrin αIIbβ3 (glycoprotein IIb/IIIa) receptor. Glanzmann thromboasthenia is classified as type I when less than 5% of glycoprotein αIIbβ3 is expressed, and as type II when more than 5% is expressed. Case presentation Description of the perioperative management of a 13-year-old female patient with Glanzmann thromboasthenia who underwent endoscopic anterior bilateral ethmoidectomy. Management was centered on prophylactic platelet transfusion plus the use of tranexamic acid, as well as thromboelastographic determination of hemostasis. There were no bleeding complications during or after the procedure. Conclusiones Pediatric patients with Glanzmann thromboasthenia are at a high risk of perioperastive bleeding. Platelet transfusion is the best prophylactic and therapeutic alternative; however, even in the absence of anti-platelet antibodies, it may not be effective, and viscoelastic testing must be used for assessment during the surgical procedure in order to improve patient safety.

Resumen Introducción La trombastenia de Glanzmann es un trastorno hemorrágico congénito infrecuente, causado por mutación en los genes que codifican las glucoproteínas plaquetarias α-IIb (ITGA2B; 607759) y β3 (ITGB3; 173470) en los cromosomas I7q2i.3i y I7q2i.32, respectivamente, alterando cualitativa o cuantitativamente al receptor plaquetario de integrina αIIbβ3 (glucoproteína IIb/IIIa). La trombastenia de Glanzmann se clasifica como tipo I cuando se expresa menos del 5 % de la glucoproteína αIIbβ3 y como tipo II, cuando es mayor al 5 %. Presentación del caso Se describe el manejo perioperatorio de una paciente de 13 años de edad con trombastenia de Glanzmann, sometida a etmoidectomía anterior bilateral endoscópica. El manejo se centró en la transfusión profiláctica de plaquetas y ácido tranexámico, así como en la evaluación de la hemostasia con tromboelastografía. No hubo complicaciones hemorrágicas durante y después del procedimiento. Conclusiones Los pacientes pediátricos con trombastenia de Glanzmann tienen alto riesgo de hemorragia perioperatoria. La transfusión de plaquetas es la mejor alternativa profiláctica y terapéutica; sin embargo, incluso en ausencia de anticuerpos antiplaquetarios, puede no ser efectiva y debe evaluarse mediante pruebas viscoelásticas durante los procedimientos quirúrgicos para mejorar la seguridad del paciente.

Hemocomponentes en urgencias: tratamiento vital para los pacientes politraumatizados / Blood products in the emergency room: vital treatment for polytraumatized patients

Introducción: La principal causa de mortalidad temprana en pacientes politraumatizados es la hipovolemia secundaria a hemorragia masiva. La terapia con hemocomponentes y cristaloides constituye un mecanismo esencial y salvavidas en estas situaciones como medida de reemplazo de volumen. De la misma manera los pacientes con lesiones traumáticas graves tienen una disminución aguda significativa en el recuento de plaquetas circulantes que los hace candidatos a la transfusión de componentes plaquetarios; sin embargo, el uso de estos componentes sanguíneos puede traer consigo desenlaces no deseados como aumento en la mortalidad. Si bien muchos estudios revelan un aumento de la mortalidad como desenlace asociado al uso de hemocomponentes, otros establecen su uso como una medida reductora de este desenlace. Objetivo: Exponer las principales indicaciones de hemocomponentes en los pacientes politraumatizados, así como relacionar los eventos adversos asociados a su uso que influyen sobre la mortalidad y el tiempo de hospitalización de estos pacientes. Desarrollo: La mortalidad asociada al uso de hemocomponentes aún es un tema controvertido. En la hemorragia masiva el apoyo transfusional rápido y eficiente es esencial en el tratamiento y la atención de politraumatismos, de ahí que sea necesario contar con protocolos de transfusión que mejoren los resultados y disminuyan las complicaciones. Además, se identificó la necesidad de nuevos estudios sobre el tema para mejorar estos protocolos y reducir las complicaciones.(AU)

Introduction: The main cause of early mortality in polytrauma patients is hypovolemia secondary to massive hemorrhage. Hemocomponent and crystalloid therapy is an essential and life-saving mechanism in these situations as a measure of volume replacement. In the same way, patients with severe traumatic injuries have a significant acute decrease in circulating platelet counts that makes them candidates for transfusion of platelet components; However, the use of these blood components can lead to unwanted outcomes such as increased mortality. Although many studies reveal an increase in mortality as an outcome associated with the use of blood components, others establish its use as a reducing measure of this outcome. Objective: to present the main indications of blood components in polytrauma patients, as well as to relate the adverse events associated with their use that influence the mortality and hospitalization time of these patients. Devlopment: Mortality associated with the use of blood components is still a controversial issue. In massive hemorrhage, rapid and efficient transfusion support is essential in the treatment and care of polytrauma, hence it is necessary to have transfusion protocols that improve results and reduce complications. In addition, the need for new studies on the subject to improve these protocols and reduce complications was identified(AU)

Refractariedad plaquetaria: acercamiento al diagnóstico / Platelet refractoriness: approaches to diagnostic

La refractariedad plaquetaria representa un problema clínico significativo que complica la transfusión de plaquetas, está asociada con resultados clínicos adversos y elevados costos hospitalarios. Se define como una respuesta inadecuada a la transfusión de plaquetas después de dos transfusiones consecutivas. Las causas no inmunes son las más frecuentes y las primeras que deben ser investigadas en el diagnóstico de refractariedad plaquetaria. La refractariedad de causa inmune está mediada por anticuerpos contra antígenos HLA o HPA. Si se identifican los anticuerpos, existen tres formas de identificar unidades de plaquetas compatibles: el tipaje HLA, la prueba cruzada y la predicción de la especificidad del anticuerpo. Se recomienda el empleo de plaquetas fresca ABO idénticas y fenotipadas para eliminar estas variables potenciales como causa de refractariedad(AU)

Platelet refractoriness represent a significant clinical problem that complicates the provision of platelet transfusions, it is associated with adverse clinical outcomes and increases health care costs. Platelet refractoriness is defined as an inadequate response to platelet transfusions after two sequential transfusions. Nonimmune causes are the most likely and the first that should be explored in the diagnosis of platelet refractoriness. Immune-mediated platelet refractoriness is cause by antibodies to human leukocyte antigens (HLAs) and/or human platelet antigens. If antibodies are identified, there are 3 strategies for identifying compatible platelet units: HLA matching, crossmatching, and antibody specificity prediction. It is recommended to use fresh and ABO-matched platelets in the diagnosis of platelet refractoriness to eliminate these potential variables as causes of refractoriness(AU)

Injerto tendinoso y concentrado de plaquetas en ruptura inveterada de tendón de Aquiles. Presentación de un caso / Tendon Graft and Platelet Concentrate for Chronic Achilles Tendon Rupture. A Case Report

Las rupturas del tendón de Aquiles ocupan el tercer lugar en frecuencia entre las rupturas tendinosas, después del manguito rotador y del mecanismo extensor del cuádriceps. Pueden ser parciales o totales y su etiología es multifactorial. Se presenta el caso de una paciente de 63 años de edad, que acudió a consulta de Ortopedia refiriendo molestias a la marcha, de varios meses de evolución, y dolor persistente en su talon derecho, que guardaba relación con una infiltración que le realizaran con acetónido de triamcinolona a nivel retrocalcáneo. El hundimiento en la superficie tendinosa (signo del hachazo) y el test de Thompson confirmaron la ruptura del tendón de Aquiles. La lesión fue reparada con injerto de peroneo lateral breve y reforzada con aponeurosis de los músculos gastrocnemios. La necrosis del colgajo de piel conllevó a desbridamiento conservador, exposición del injerto, y curas diarias con lisado de plaquetas, que luego se alternaron por la evolución satisfactoria del tejido cicatrizal hasta la epitelización en la cuarta semana del posoperatorio. A las doce semanas la paciente comenzó a realizar su vida normal. El uso de preparados plaquetarios como coadyugante del tratamiento es poco frecuente en estos pacientes, por lo que se decidió publicar este caso.

Achilles tendon is third most common tendon torn, following the rotator cuff and the quadriceps extensor mechanism. Ruptures can be partial or complete and their etiology is multifactorial. We present the case of a 63-year-old woman who attended the Orthopedics service because of discomfort when walking that had been present for several months and persistent pain in his right heel related to an acetonide triamcinolone injection into the back of the calcaneus. The gap in the tendon (hatchet strike defect) and a Thompson test confirmed the Achilles tendon rupture. The tendon was repaired using a peroneus brevis tendon graft and the repair was reinforced with gastrocnemius aponeurosis. The skin flap necrosis led to conservative debridement, graft exposure, and daily application of a platelet lysate, which was subsequently alternated due to the successful formation of the scar tissue. Epithelialization was reached in the fourth postoperative week. Twelve weeks after surgery, the patient began to resume her normal life. The use of platelet concentrates as adjuvant therapy is rare in these patients. For this reason, we decided to publish this case.