Influência do tratamento fisioterapêutico na independência funcional de pessoas com hemofilia submetidas à sinovectomia radioativa / Influence of physiotherapeutic treatment on the functional independence of people with hemophilia submitted to radioactive sinovectomy

A sinovectomia radioativa (SR) é considerada o tratamento de eleição no controle da sinovite crônica não responsiva ao tratamento conservador, sendo recomendado tratamento fisioterapêutico para a melhora da funcionalidade. Objetivo: Verificar a influência do tratamento fisioterapêutico na independência funcional e saúde articular de hemofílicos após tratamento com SR. Método: Trata-se de um estudo descritivo, retrospectivo, analítico e metodologia quali-quantitativa. Realizou-se avaliação fisioterapêutica, aplicação do HJHS para avaliação da saúde articular e Escore FISH para avaliação da independência funcional. Os participantes foram subdivididos em dois grupos de acordo com a realização ou não da fisioterapia após a SR. Resultados: Participaram do estudo 8 pessoas com hemofilia A, sexo masculino, média de idade de 19±5,3 anos. Foram 12 articulações submetidas a SR, dessas 41,67% cotovelos, 33,33% joelhos e 25% tornozelos. Na comparação dos grupos, não houve diferença estatística entre os eles nas variáveis: saúde articular e a Independência Funcional. Conclusão: O estudo é uma primeira tentativa de descrever o impacto da fisioterapia na independência funcional e saúde articular de hemofílicos submetidos à SR. Embora possua limitações, foi possível observar que o grupo que não realizou fisioterapia apresentava melhor saúde articular e melhor independência funcional previamente à SR em comparação ao grupo que realizou fisioterapia; porém, o grupo fisioterapia apresentava pior quadro global, com a funcionalidade impactada por outras articulações e não somente aquela tratada com SR, apresentando maior número de articulações alvo.

Radioactive synovectomy (RS) is considered the treatment of choice in the control of chronic synovitis resistant to conservative treatment, and physiotherapy is recommended to improve functionality after procedure. Objective: The aim was to verify the effects of physiotherapy on functional independence and joint health after RS. Method: This is a descriptive, retrospective, analytical study with qualitative/quantitative methodology. Physiotherapeutic evaluation, Hemophilia Joint Health Score (HJHS) application for joint outcome assessment and Functional Independence Score in Hemophilia (FISH) were used to measure the patient's functional ability. The participants were divided into two groups: one group underwent a physiotherapy program and one not treated with physiotherapy after RS. Results: The study included 8 people with hemophilia A, all male, their mean age was 19±5.3 years. Twelve joints were submitted to RS, in which 41.67% elbows, 33.33% knees and 25% ankles. In the comparison of the groups, there was no statistically significant difference between them in joint health and functional independence. Conclusion: The study is a first attempt to describe the impact of physiotherapy on functional independence and joint health of hemophilic patients submitted to SR. Although this study has limitations, it was possible to observe that the group not treated with physiotherapy had better joint health and better functional independence prior to SR compared to the group that underwent physiotherapy, but the group treated with physiotherapy had worse overall health and have their functionality impacted by joints other than those treated with RS, presenting a higher number of target joints.

Computed tomography features of cerebrovascular complications in intensive care unit patients with severe COVID-19 / Alterações na tomografia computadorizada das complicações cerebrovasculares em pacientes com COVID-19 grave na unidade de terapia intensiva

Abstract Objective: To report the computed tomography (CT) features of acute cerebrovascular complications in severely ill patients with confirmed coronavirus disease 2019 (COVID-19) in the intensive care unit. Materials and Methods: We conducted a retrospective analysis of 29 intensive care unit patients with confirmed COVID-19 who underwent CT of the brain. We describe the CT features of the cerebrovascular complications of COVID-19, as well the demographic characteristics and clinical features, together with the results of laboratory tests, such as complete blood cell count, coagulation testing, renal function testing, and C-reactive protein assay. Results: Two patients were excluded because of brain death. Among the remaining 27 patients, CT revealed acute cerebrovascular complications in six (three men and three women; 49-81 years of age), whereas no such complications were seen in 21 (15 men and six women; 36-82 years of age). Conclusion: Radiologists should be aware of the risks of cerebrovascular complications of COVID-19 and the potential underlying etiologies. COVID-19-associated coagulopathy is likely multifactorial and may increase the risk of ischemic and hemorrhagic infarction.

Resumo Objetivo: Relatar as características da tomografia computadorizada (TC) das complicações cerebrovasculares agudas em pacientes com doença do coronavírus 2019 (COVID-19) grave, internados em unidade de terapia intensiva. Materiais e Métodos: Foi realizada análise retrospectiva de 29 pacientes com COVID-19 confirmada, internados em unidade de terapia intensiva, que realizaram TC de crânio. Descrevemos as alterações tomográficas das complicações cerebrovasculares, bem como as características demográficas, clínicas e exames laboratoriais, tais como hemograma completo, teste de coagulação, função renal e proteína C reativa desses pacientes. Resultados: Seis pacientes (três homens e três mulheres; faixa etária de 49-81 anos) apresentaram alterações cerebrovasculares reveladas por TC e 21 pacientes (15 homens e 6 mulheres; faixa etária de 36-82 anos) não apresentaram complicações cerebrovasculares agudas. Dois pacientes foram excluídos por morte encefálica. Conclusão: Os radiologistas devem estar cientes dos riscos de complicações cerebrovasculares da COVID-19 e das possíveis etiologias subjacentes. A coagulopatia relacionada à COVID-19 é provavelmente multifatorial e pode aumentar os riscos de infarto isquêmico e hemorrágico.

Características epidemiológicas y clínicas de los menores de 18 años con hemofilia asistidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. 2016 - 2018 / Epidemiologic and clinical characteristics of hemophilic patients of under 18 years of age assisted at the Pereira Rossell Hospital Center. 2016-2018 / Características epidemiológicas e clínicas de menores de 18 anos com hemofilia assistidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell. 2016 - 2018

Resumen: Introducción: la hemofilia es una enfermedad hereditaria, ligada al cromosoma X, debida al déficit de factor VIII (tipo A) o IX (tipo B). La prevalencia estimada al nacimiento es de 24,6 casos cada 100.000 varones para hemofilia A y 5 casos cada 100.000 para hemofilia B. El Departamento de Medicina Transfusional (DMT) del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) es el Centro de Referencia Nacional (CDRN) para los menores de 18 años. El abordaje integral, inter-disciplinario del paciente con hemofilia en un centro especializado disminuye la morbi-mortalidad y contribuye a mejorar la calidad de vida. Objetivo: describir las características epidemiológicas y clínicas de los menores de 18 años con hemofilia asistidos en el DMT-CHPR entre el 1 enero de 2016 y el 31 de diciembre de 2018. Metodología: estudio descriptivo, retrospectivo, de todos los menores de 18 años con hemofilia. Se describió: edad y circunstancias del diagnóstico, tipo y severidad de la hemofilia, controles en salud, estudios complementarios, complicaciones, frecuencia y motivos de hospitalización, tratamiento. El protocolo de estudio fue aprobado por el Comité de Ética Institucional. Resultados: se asistieron 67 pacientes, 57 con hemofilia A y 10 con hemofilia B. La mediana de edad fue 8 años. Presentaban hemofilia severa 61 pacientes, moderada 2 y leve 4. Presentaban antecedentes familiares de coagulopatía 41. La mediana de edad al diagnóstico fue 2 meses. Se diagnosticaron en el período neonatal 24 de los pacientes con hemofilia A y 5 con hemofilia B. Desarrollaron inhibidores 7 pacientes, todos con hemofilia severa. Conclusiones: en esta serie, predominaron los pacientes con hemofilia A, severa, antecedentes familiares conocidos de coagulopatía, en tratamiento profiláctico con factores de la coagulación. Esta comunicación aporta información valiosa sobre las características de estos pacientes, lo que contribuye a la gestión clínica y a planificar estrategias de mejora de la calidad asistencial.

Summary: Introduction: hemophilia is a hereditary disease, linked to chromosome X and caused by the deficit of factor VIII (type A) and IX (type B). Estimated prevalence at birth is 24.6 cases every 100,000 boys for hemophilia A and 5 cases every 100,000 cases for hemphilia B. The Transfusion Medical Department (TMD) of the Pereira Rossell Children's Hospital Center (CHPR, acronym in Spanish) is the national reference center (NRC) for patients under 18 years of age. A comprehensive, inter-disciplinary approach to hemophilic patients at a specialized center decreases morbidity and mortality and contributes to improving quality of life. Objective: to describe the epidemiologic, clinical and progression characteristics of hemophilic patients of under 18 years of age assisted at the TMD-CHPR between January 1st 2016 and December 31st, 2018. Methodology: descriptive, retrospective study of all hemophilic patients of under 18 years of age. Variables described: age, circumstances of diagnosis, type and severity of hemophilia, health check-ups, tests, complications, frequency and reasons for hospital admittance, treatment. The study protocol was approved by the Institutional Ethics Committee. Results: 67 patients were assisted, 57 with hemophilia A and 10 with hemophilia B. Median age was 8 years. Severe hemophilia was present in 61 patients, moderate in 2 and mild in 4. 41 had a family history of coagulopathy. Median age at diagnosis was 2 months. 24 patients with hemophilia A and 5 patients with hemophilia B were diagnosed during the neonatal period. 7 patients developed inhibitors, all of them with severe hemophilia. Conclusions: in this study there is a predominance of patients with severe hemophilia A, known family history of coagulopathy, under prophylactic treatment with coagulation factors. This study provides valuable information about the characteristics of these patients, which contributes to improved clinical management and planning strategies to improve their quality of care.

Resumo: Introdução: o Departamento de Medicina Transfusional (DMT) do Centro Hospitalar Pereira Rossell (CHPR) é o Centro Nacional de Referência (CNR) para menores de 18 anos de idade. A abordagem abrangente e interdisciplinar do paciente com hemofilia em um centro especializado reduz a morbimortalidade e contribui para a melhoria da qualidade de vida. Objetivo: descrever as características epidemiológicas, clínicas e evolutivas em crianças menores de 18 anos com hemofilia atendidas no DMT-CHPR entre 1 de janeiro de 2016 e 31 de dezembro de 2018. Metodologia: estudo descritivo, retrospectivo, de todos os menores de 18 anos com hemofilia. Descrevemos: idade e circunstâncias do diagnóstico, tipo e gravidade da hemofilia, controles de saúde, estudos complementares, complicações, frequência e motivos de hospitalização, tratamento. O protocolo do estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética Institucional. Resultados: 67 pacientes foram atendidos, 57 com hemofilia A e 10 com hemofilia B. A media de idade foi de 8 anos. Houve 61 pacientes com hemofilia grave, moderada 2 e leve 4. 41 tiveram história familiar de coagulopatia. A media de idade no diagnóstico foi de 2 meses. 24 dos pacientes com hemofilia A e 5 com hemofilia B foram diagnosticados no período neonatal e 7 desenvolveram inibidores, todos com hemofilia grave. Conclusões: neste estudo, predominaram pacientes com hemofilia A grave, história familiar conhecida de coagulopatia, em tratamento profilático com fatores de coagulação. O estudo fornece informações valiosas sobre as características desses pacientes, o que contribui para o manejo clínico e estratégias de planejamento para melhorar a qualidade do atendimento deles.

Bleeding management after implementation of the Hemorrhage Code (Code H) at the Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo, Brazil / Manejo de sangramento após implantação do Código Hemorrágico (Código H) no Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo, Brasil

ABSTRACT Objective To describe the implementation of a care protocol based on rapid response teams, for management and resolution of bleeding. Methods A hospital protocol called Hemorrhage Code (Code H) was devised and developed. In a flow line, a multidisciplinary team provides comprehensive, fast and effective care to the patient with a severe hemorrhagic condition. In another flow line, professionals based at the hospital pharmacy focus on identifying patients at risk of bleeding, to avoid this event. Several hospital professionals and sectors were trained, each with specific roles, ensuring full support to the medical and nursing staffs. Results After implementing this protocol, we were able to significantly reduce the number of catastrophic events related to failure in bleeding management. Conclusion Code H is an example of a value-based medicine and precision medicine project by delivering comprehensive and multidisciplinary care, in addition to point-of-care testing introduced in clinical practice, optimizing patient safety and care practices at the hospital. Furthermore, it will be possible to minimize the risk of lawsuits for the hospital and physicians, as well as rationalizing resources with benefits for administrators and payers.

RESUMO Objetivo Descrever a implantação de um protocolo de atendimento nos moldes de times de resposta rápida, para manejo e resolução do sangramento. Métodos Foi idealizado e desenvolvido um protocolo institucional, chamado Código Hemorrágico, ou Código H, no qual, em um fluxo, um time multiprofissional e multidisciplinar foi constituído para atendimento integral, rápido e eficaz do paciente com doença hemorrágica grave. Em um outro fluxo, os profissionais, centralizados na farmácia do hospital, focavam na identificação do paciente com risco de hemorragia, no sentido de evitar o evento. Vários profissionais e setores do hospital foram treinados, e cada um, com funções específicas, deveria oferecer garantia total de apoio e suporte às equipes médica e de enfermagem. Resultados Após a implementação do protocolo, o número de eventos catastróficos relacionados à falha no manejo do sangramento reduziu significativamente. Conclusão O Código H é um exemplo de projeto de medicina baseada em valor e de medicina de precisão, por meio de atendimento integral e multidisciplinar, além de testes point of care introduzidos na prática clínica, com otimização da segurança do paciente e da prática assistencial na instituição. Ainda, por meio dele, deve ser possível minimizar o risco de ações judiciais para o hospital e os médicos, além de racionalizar recursos, com benefícios para administradores e fontes pagadoras.

Elevação da razão normalizada internacional por interação medicamentosa em paciente crítico de unidade de terapia intensiva: relato de caso / Elevation of the International Normalized Ratio for drug interaction in critically ill intensive care unit patients: report of a clinical case

Relato de caso: o caso relatado apresenta uma paciente com uso de anticoagulantes e antimicrobianos que resultou na elevação dos valores do parâmetro de tempo de protombina e razão normalizada internacional, associados às condições hemodinâmicas. Conclusão: a interação medicamentosa foi identificada por um farmacêutico clínico e comunicada à equipe médica, que alterou a prescrição, observando-se melhora nos exames.

Case report: the case report shows a patient with anticoagulants and antimicrobials that resulted in the elevation of the values of the prothrombin time parameters and INR, associated with hemodynamic conditions. Conclusion: the drug interaction was identified by the clinical pharmacist; the medical team changed the prescription, and an improvement in the exam results was observed.

Essential thrombocythemia - a predisponent factor for stroke

SUMMARY The essential thrombocythemia is one of the seven described forms of myeloproliferative neoplasms. It is characterized by megakaryocytic hyperplasia with consequent thrombocytosis maintained in the peripheral blood, favoring the occurrence of thrombo-hemorrhagic phenomena. We present the case of an 81-year-old woman with a history of ischemic stroke in the context of a sustained thrombocytosis, which led to a spinal study and a search for the V617F mutation in the JAK2 gene, which was positive. The patient started cytoreductive therapy with hydroxyurea with favorable current evolution.

Massive transfusion triggers in severe trauma: Scoping review / Desencadeantes de transfusão maciça em trauma grave: Scoping review / Triggers de transfusión masiva en el trauma grave: Scoping review

Objective to identify the predictive variables or the massive transfusion triggers in severely traumatized patients through the existing scales. Method a review of the literature was carried out using the Scoping Review method across the electronic databases CINAHL, MEDLINE, LILACS, the Cochrane and IBECS libraries, and the Google Scholar search tool. Results in total, 578 articles were identified in the search and the 36 articles published in the last ten years were included, of which 29 were original articles and 7 review articles. From the analysis, scales for massive transfusion and their predictive triggers were examined. Conclusion the absence of universal criteria regarding the massive transfusion triggers in traumatized patients has led to the development of different scales, and the studies on their validation are considered relevant for the studies about when to initiate this strategy.

Objetivo identificar as variáveis preditivas ou os desencadeantes de transfusão maciça em pacientes com trauma grave através das escalas existentes. Método foi realizada uma revisão da literatura utilizando o método Scoping Review, nas bases de dados eletrônicas CINAHL, MEDLINE, LILACS, nas bibliotecas Cochrane e IBECS, e a ferramenta de busca do Google Scholar. Resultados foram identificados 578 artigos na pesquisa no total, dos quais foram incluídos os 36 artigos publicados nos últimos dez anos, sendo 29 artigos originais e 7 artigos de revisão. A partir da análise, foram examinadas as escalas de transfusão maciça e seus desencadeantes preditivos. Conclusão a falta de critérios universais com relação aos desencadeadores de transfusão em maciça em pacientes traumatizados levou à criação de diferentes escalas, sendo os estudos sobre sua validação considerados importantes para as estudos sobre quando iniciar essa estratégia.

Objetivo identificar las variables predictivas o los triggers de transfusión masiva en el paciente traumatizado grave a través de las escalas existentes. Método se realizó una revisión de la literatura mediante el método Scoping Review, en las bases de datos electrónicas CINAHL, MEDLINE, LILACS, las bibliotecas Cochrane e IBECS, y el buscador Google Scholar. Resultados un total de 578 artículos fueron identificados en la búsqueda, de los cuales, se incluyeron un total de 36 publicados en los últimos diez años, distribuidos en 29 originales y 7 de revisión. Del análisis, se examinaron las escalas de transfusión masiva y sus triggers predictivos. Conclusión la inexistencia de criterios universales respecto a los triggers de transfusión masiva en el paciente traumatizado ha traído consigo la creación de diferentes escalas, donde los estudios de validación de las mismas se detectan como relevantes para la investigación sobre cuando iniciar esta estrategia.

Coma mixedematoso e trombo de veia cava superior. Relato de caso e revisão da literatura / Myxedema coma and superior vena cava thrombus: case report and literature review

O coma mixedematoso é uma emergência endocrinológica rara e consiste na máxima expressão do hipotireoidismo, com alta mortalidade por suas complicações hemodinâmicas e ventilatórias, podendo ser agravadas por distúrbios da coagulação. Relatamos o caso de uma paciente diagnosticada com coma mixedematoso e trombo de veia cava superior. Buscamos salientar os distúrbios de coagulação frequentes no hipotireoidismo grave, que contribuem para o aumento da mortalidade deste grupo de pacientes. O diagnóstico e o tratamento precoce do coma mixedematoso, aliados à instituição imediata da terapia para o fenômeno trombótico encontrado, permitiram a evolução favorável do quadro. O relato, juntamente da bibliografia pesquisada, orientou o raciocínio sobre a relação dos distúrbios de coagulação, que ocorrem no hipotireoidismo descompensado. Apesar de poucos relatos, estes distúrbios podem ser frequentes e devem ser pesquisados, pois contribuem com o aumento da mortalidade.(AU)

Myxedema coma is a rare endocrinological emergency, consisting of the highest expression of hypothyroidism with high mortality due to hemodynamic and ventilatory complications, which may be aggravated by coagulation disorders. We report the case of a patient diagnosed with myxedema coma and superior vena cava thrombus. We sought to emphasize the frequent coagulation disorders in severe hypothyroidism, which contribute to increased mortality in this group of patients. The diagnosis and early treatment of myxedema coma, together with the immediate institution of therapy for the thrombotic phenomenon found, allowed the favorable evolution of the condition. The report, together with the literature, has guided the rationale for the influence of coagulation disorders that occur in decompensated hypothyroidism. Despite the few number of reports, these disorders can be frequent and should be investigated because they contribute to the increase in mortality.(AU)

Exames convencionais da coagulação como variáveis preditoras da indicação de transfusão de plasma fresco congelado durante o transplante de fígado

INTRODUÇÃO: sangramento por coagulopatia é problema comum durante o transplante hepático (TH). O uso adequado da monitorização da coagulação pode reduzir a transfusão de hemocomponentes, como o Plasma Fresco Congelado (PFC). Exames Convencionais da Coagulação (ECC), tais como Tempo de Protrombina (TP) e Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa), são os testes mais amplamente utilizados para monitorizar a coagulação durante o TH, mas algumas limitações têm sido apontadas acerca do seu uso em pacientes cirróticos. OBJETIVO: investigar o uso de ECC como variáveis preditoras da indicação de transfusão de PFC durante o TH em pacientes cirróticos. MÉTODO: analisou-se coorte histórica de 297 transplantes hepáticos com enxertos provenientes de doadores cadáveres. Foram incluídos receptores cirróticos de uma única instituição durante nove anos (2002-2010). A infusão profilática de ácido épsilon-aminocaproico (20 mg/kg/h) e outros pré-requisitos hemostáticos foram mantidos na cirurgia. O TP [expresso na forma de Percentual de Atividade da Protrombina (TP%) e de Relação Normalizada Internacional (INR)] e o TTPa foram medidos no pré-operatório e no fim de cada fase do TH. Os participantes só receberam transfusão de PFC quando se diagnosticou coagulopatia, independentemente dos resultados dos ECC. Os pacientes foram distribuídos em dois grupos, de acordo com a ocorrência de transfusão intraoperatória de PFC. Examinou-se o comportamento dos resultados dos ECC durante a cirurgia. Analisaram-se os fatores de risco para a transfusão de PFC por análises uni e multivariada. Os resultados pós-operatórios de ambos os grupos foram comparados. A acurácia dos ECC para predizer o uso de PFC em cada fase da cirurgia foi investigada por curvas ROC. Além disso, pontos de corte dos ECC não associados à coagulopatia foram calculados para cada fase da cirurgia...

BACKGROUND & AIMS: Bleeding due to coagulopathy is a common problem during liver transplantation (LT). Coagulation monitoring may reduce transfusion of blood components, including Fresh Frozen Plasma (FFP). Conventional coagulation assays (CCA), like Prothrombin Time (PT) and Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT), are the most widely employed tests to monitor coagulation during LT, but some limitations have been assigned to their use in cirrhotic patients. This study investigated the predictive value of these blood coagulation tests in predicting FFP transfusions during LT in cirrhotic patients. METHODS: This historical cohort study analyzed 297 isolated, deceased donor LTs performed in cirrhotic patients from a single institution during a nine-year period (2002 - 2010). Prophylactic infusion of epsilon-aminocaproic acid [EACA] (20 mg/kg/h) and other hemostatic requirements were maintained intraoperatively. PT [expressed as Activity Percentage (PT%) and International normalized ratio (INR)] and aPTT [expressed in seconds] were measured preoperatively and by the end of each phase of LT. Hemostatic blood components were transfused only in case of coagulopathy. Patients were divided in two groups according to intraoperative FFP transfusion: FFP group and Non-FFP group. Behavior of CCA results during LT were examined in both groups. Univariate and multivariate analyses of risk factors associated with FFP transfusion were performed. Post-operative outcomes were compared between groups. Accuracy of CCA to predict FFP transfusions was investigated using receiver operating characteristic (ROC) curves. Also, alert values of CCA unassociated with coagulopathy in each phase of surgery were calculated...

Avaliação da hemostasia primária, coagulação e fibrinólise em pacientes com complicações hemorrágicas da dengue / Evalution of primary hemostasis, coagulation and fibrinolysis in patients with dengue and bleeding complications

Os casos de dengue são classificados em dengue clássica (DC) e febre hemorrágica da dengue (FHD). Embora a DC seja considerada uma manifestação não grave da dengue, algumas complicações clínicas podem ser encontradas neste grupo, em particular as complicações hemorrágicas. Entretanto, as causas de sangramentos na DC não estão esclarecidas. Desta forma, o objetivo deste estudo foi realizar uma avaliação abrangente dos possíveis mecanismos fisiopatológicos que podem contribuir para a tendência hemorrágica da dengue. Este é um estudo de caso-controle que incluiu adultos com dengue durante o período de defervescência da doença e controles saudáveis. Foram avaliadas as células do sangue periférico, os marcadores da resposta inflamatória, da permeabilidade microvascular, da ativação de células endoteliais e da fibrinólise e a geração de trombina nos pacientes e controles. Foram incluídos 26 adultos com DC e sangramento, 33 adultos com DC sem complicações, 8 adultos com FHD e 67 controles saudáveis. A gravidade e extensão dos sangramentos foram semelhantes entre os pacientes classificados como DC e os classificados como FHD. Pacientes com DC com sangramento e FHD tinham menor contagem de plaquetas em comparação aos com DC sem sangramento. Fator de necrose tumoral (TNF-?), trombomodulina (TM) e fator de von Willebrand (FVW) estavam aumentados nos grupos de dengue em relação aos controles. A atividade e antígeno da ADAMTS 13 estavam diminuídos, em particular nos pacientes com DC não complicada. Houve tendência ao aumento do fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF-A) apenas nos pacientes com FHD, mas a diferença não foi estatisticamente significativa. Houve, porém, alterações significativas dos receptores solúveis do VEGF-A (sVEGF-R1 e sVEG-R2). Os níveis plasmáticos do sVEGF-R1 estavam aumentados e de sVEGF-R2 estavam diminuídos nos pacientes, principalmente nos com FHD...

Dengue has been classified according to disease severity into dengue fever (DF) and dengue hemorrhagic fever (DHF). Although DF is considered a non-severe manifestation of dengue, it represents a heterogeneous group of patients with varied clinical complications, particularly, bleeding complications. However, the causes of bleedings in DF have not been fully addressed. Thus, the aim of this study was to perform a comprehensive evaluation of possible pathophysiological mechanisms that could contribute to the bleeding tendency in DF and DHF. This is a case-control study that enrolled adults with DF without bleeding, DF and bleeding complications and DHF during the defervescence period. Healthy controls were also included. Peripheral blood counts, inflammatory, microvascular permeability, fibrinolysis, endothelial cell activation markers, and thrombin generation were evaluated in patients and controls. We included 26 adults with DF and bleeding, 33 adults with DF without complications, 8 adults with DHF and 67 healthy controls. The severities of the bleeding episodes were similar between patients with DC and DHF. Patients with DF with bleedings and DHF had lower platelet counts than DF without bleeding. Levels of the tumoral necrosis factor (TNF)-?, thrombomodulin (TM) and von Willebrand factor (VWF) were significantly increased in dengue groups than in healthy controls, but similar among patients. Plasma levels of the soluble receptor 1 of the vascular endothelial growth factor (sVEGR-R1) were increased and plasma levels of sVEGF-R2 were decreased in patients with DF and bleedings and in patients with DHF. In DHF patients presented a non-significant increased in vascular endothelial growth factor (VEGF-A) serum levels and a significantly higher VEGF/sVEGF-R2 ratio...

Lucio's phenomenon: another case reported in Brazil / Fenômeno de Lúcio: mais um caso relatado no Brazil

Lucio's phenomenon is defined as a variant of type 2 leprosy reaction. It is a rare event, occurring in the evolution of leprosy of Lucio and other forms of lepromatous leprosy. It has an exacerbated proliferation of Hansen bacilli in its pathophysiology, which invade blood vessel walls and injure endothelial cells, causing endothelial proliferation and decreasing the vascular lumen. This fact, associated with inflammatory reactions and changes in the coagulation system causes vascular thrombosis, ischemia, infarction and tissue necrosis, leading to the histopathological characteristic of the phenomenon. We report a case of lepromatous leprosy with irregular treatment that developed Lucio's phenomenon. Treatment with multidrug therapy, antibiotics, steroids and thalidomide achieved a favorable outcome.

Define-se o fenômeno de Lúcio como uma variante da reação hansênica do tipo 2. Evento raro, que ocorre na evolução da hanseníase de Lúcio e de outras formas de hanseníase virchowiana. Tem na sua fisiopatologia uma proliferação exacerbada dos bacilos de Hansen, que invadem a parede dos vasos sanguíneos e agridem as células endoteliais, causando proliferação endotelial e diminuição do lúmen vascular, fato este, que associado a reações inflamatórias e a alterações no sistema da coagulação, causa trombose vascular, isquemia, infarto e necrose tecidual, gerando as alterações histopatológicas características do fenômeno. Relatamos um caso de hanseníase virchowiana, com tratamento irregular, que desenvolveu o fenômeno de Lúcio. Recebeu tratamento com poliquimioterapia, antibióticos, corticosteróide e talidomida, evoluindo com desfecho clínico favorável.

Hematoma after augmentation mammaplasty in a patient with von Willebrand's disease / Hematoma após mamaplastia de aumento em paciente portadora de doença de von Willebrand

We present the case of a patient submitted to augmentation mammaplasty who developed 2 hematoma episodes as a result of von Willebrand's disease, which was not previously diagnosed. As a routine part of preoperative evaluation, the patient should always be tested for von Willebrand's disease. This disease affects 1-3 percent of the population and occurs twice as often as hemophilia. In our case, the patient recovered quite satisfactorily. Preventive and therapeutic approaches are discussed in this paper.

Os autores relatam o caso de uma paciente submetida a mamaplastia de aumento, não diagnosticada previamente como portadora de doença de von Willebrand, que teve dois episódios de hematoma no pós-operatório. Entre os distúrbios de coagulação, a doença de von Willebrand deve ser considerada na avaliação pré-operatória, pois afeta cerca de 1 por cento a 3 por cento da população, não é diagnosticada na maioria das pessoas, além de ser duas vezes mais frequente que a hemofilia. A paciente evoluiu bem no pós-operatório e medidas preventivas e terapêuticas são discutidas neste artigo.

Manejo odontológico de pacientes com coagulopatias - revisão de literatura e relato de caso: síndrome de Bernard Soulier / Dental management of patients with bleeding disorders - a literature review and case report: Bernard Soulier syndrome

Objetivo: Realizar uma revisão bibliográfica a respeito do manejo odontológico de pacientes portadores de coagulopatias, bem como relatar, por meio de caso clínico, o protocolo de atendimento de uma paciente portadora da síndrome de Bernard Soulier. Relato do caso: Este trabalho relata o caso de uma paciente portadora de coagulopatia congênita grave relacionada à síndrome Bernard Soulier. Descreve os cuidados que se deve ter no atendimento de pacientes portadores de coagulopatias, os vários métodos de hemostasia, bem como o manejo desses pacientes para cada tipo de atendimento odontológico. Considerações finais: O manejo de portadores de coagulopatias requer um diagnóstico preciso da deficiência de coagulação do paciente, bem como um planejamento juntamente com o hematologista do pré, trans e pós-cirúrgico. Na maior parte das vezes, a internação hospitalar se faz necessária, com a realização do procedimento em bloco cirúrgico, utilização de meios e substâncias hemostáticas, além de um conhecimento adequado por parte do cirurgião-dentista da coagulopatia e seus métodos de controle.

O novo modelo da cascata de coagulação baseado nas superfícies celulares e suas implicações / A cell-based model of coagulation and its implications

O conceito da cascata da coagulação descreve as interações bioquímicas dos fatores da coagulação, entretanto, tem falhado como um modelo do processo hemostático in vivo. A hemostasia requer a formação de um tampão de plaquetas e fibrina no local da lesão vascular, bem como a permanência de substâncias procoagulantes ativadas nesse processo no sítio da lesão. O controle da coagulação sanguínea é realizado por meio de reações procoagulantes em superfícies celulares específicas e localizadas, evitando a propagação da coagulação no sistema vascular. Uma análise crítica do papel das células no processo hemostático permite a construção de um modelo da coagulação que melhor explica hemorragias e tromboses in vivo. O modelo da coagulação baseado em superfícies celulares substitui a tradicional hipótese da "cascata" e propõe a ativação do processo de coagulação sobre diferentes superfícies celulares em quatro fases que se sobrepõem: iniciação, amplificação, propagação e finalização. O modelo baseado em superfícies celulares permite um maior entendimento de como a hemostasia funciona in vivo e esclarece o mecanismo fisiopatológico de certos distúrbios da coagulação.

The concept of a coagulation cascade describes the biochemical interactions of the coagulation factors, but it is flawed as a model of the in vivo hemostatic process. Hemostasis requires both platelet and fibrin plug formation at the site of vessel injury and that the procoagulant substances activated in this process remain at the site of injury. This control of blood coagulation is accomplished as the procoagulant reactions only exist on specific cell surfaces to keep coagulation from spreading throughout the vascular system. A model of coagulation that better explains bleeding and thrombosis in vivo created after considering the critical role of cells. The cellbased model of hemostasis replaces the traditional "cascade" hypothesis, and proposes that coagulation takes place on different cell surfaces in four overlapping steps: initiation, amplification, propagation and termination. The cell-based model allows a more thorough understanding of how hemostasis works in vivo, and sheds light on the pathophysiological mechanism for certain coagulation disorder.

Atendimento odontológico em pacientes com hemofilia e doença de von Willebrand / Dental care in patients with hemophilia and von Willebrand disease

Os pacientes com transtornos de coagulação sanguínea constituem um grupo que requer atenção e cuidados especiais na prática odontológica. A hemofilia e a doença de von Willebrand são as mais comuns das coagulopatias hereditárias e devem ser detectadas antes que qualquer tratamento odontológico seja realizado. Uma boa anamnese, associada a um bom exame físico e bucal podem ajudar na detecção dessas patologias. O cirurgião-dentista deve estar preparado para oferecer o tratamento adequado a esses pacientes, o qual depende da severidade da doença e do tipo de procedimento a ser realizado. Procedimentos menos invasivos geralmente não necessitam de cuidados especiais e podem ser realizados rotineiramente, desde que alguns cuidados básicos sejam tomados. Cirurgias e técnicas anestésicas de bloqueio do nervo alveolar inferior devem ser realizadas com maior precaução, a fim de minimizar os riscos de sangramento e outras complicações. O hematologista deve ser consultado sempre que qualquer tratamento invasivo for planejado.