Clinical characterization and outcomes of a cohort of colombian patients with AL Amyloidosis

Background: Amyloid light chain (AL) amyloidosis is characterized by amyloid fibril deposition derived from monoclonal immunoglobulin light chains, resulting in multiorgan dysfunction. Limited data exist on the clinical features of AL amyloidosis. Objective: This study aims to describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes in Colombian patients with AL amyloidosis. Methods: A retrospective descriptive study was conducted at three high-complexity centers in Medellín, Colombia. Adults with AL amyloidosis diagnosed between 2012 and 2022 were included. Clinical, laboratory, histological, treatment, and survival data were analyzed. Results: The study included 63 patients. Renal involvement was most prevalent (66%), followed by cardiac involvement (61%). Multiorgan involvement occurred in 61% of patients. Amyloid deposition was most commonly detected in renal biopsy (40%). Bortezomib-based therapy was used in 68%, and 23.8% received high-dose chemotherapy with autologous hematopoietic stem cell transplantation (HDCT-ASCT). Hematological response was observed in 95% of patients with available data. Cardiac and renal organ responses were 15% and 14%, respectively. Median overall survival was 45.1 months (95% CI: 22.2-63.8). In multivariate analysis, cardiac involvement was significantly associated with inferior overall survival (HR 3.27; 95% CI: 1.23-8.73; p=0.018), HDCT-ASCT had a non-significant trend towards improved overall survival (HR 0.25; 95% CI: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusions: In this study of Colombian patients with AL amyloidosis, renal involvement was more frequent than cardiac involvement. Overall survival and multiorgan involvement were consistent with data from other regions of the world. Multivariate analysis identified cardiac involvement and HDCT-AHCT as possible prognostic factors.

Antecedentes: La amiloidosis por amiloide de cadenas ligeras (AL) se caracteriza por el depósito de fibrillas amiloides derivadas de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales, lo que resulta en disfunción multiorgánica. Existen datos limitados sobre las características clínicas de la amiloidosis AL. Objetivo: Este estudio tiene como objetivo describir las características clínicas, tratamientos y desenlaces en pacientes colombianos con amiloidosis AL. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo retrospectivo en tres centros de alta complejidad en Medellín, Colombia. Se incluyeron adultos con diagnóstico de amiloidosis AL entre 2012 y 2022. Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, histológicos, de tratamiento y de supervivencia. Resultados: El estudio incluyó 63 pacientes. La afectación renal fue más prevalente (66%), seguida de la afectación cardíaca (61%). El 61% de los pacientes presentaron afectación multiorgánica. El depósito amiloide se detectó con mayor frecuencia en la biopsia renal (40%). El tratamiento basado en bortezomib se utilizó en el 68%, y el 23.8% recibió altas dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (ADQT-TAPH). Se observó respuesta hematológica en el 95% de los pacientes con datos disponibles. La respuesta de órgano cardíaca y renal fue del 15% y 14%, respectivamente. La mediana de la supervivencia global fue de 45.1 meses (IC del 95%: 22.2-63.8). En el análisis multivariado, la afectación cardíaca se asoció significativamente con una supervivencia global inferior (HR 3.27; IC del 95%: 1.23-8.73; p=0.018), ADQT-TAPH mostró una tendencia no significativa hacia una mejora en la supervivencia global (HR 0.25; IC 95%: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusiones: En este estudio de pacientes colombianos con amiloidosis AL, la afectación renal fue más frecuente que la afectación cardíaca. La supervivencia global y la afectación multiorgánica fueron consistentes con datos de otras regiones del mundo. El análisis multivariado identificó la afectación cardíaca y ADQT-TAPH como posibles factores pronósticos.

Factores pronósticos del trasplante autólogo en pacientes con Linfoma de Hodgkin / Prognostic factors for autologous transplantation in patients with Hodgkin Lymphoma

Introducción: El trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos es una terapéutica aplicable en determinadas situaciones a pacientes con Linfoma de Hodgkin. Objetivo: Evaluar la influencia de factores pronósticos seleccionados en los resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con Linfoma de Hodgkin. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de 57 pacientes con diagnóstico de Linfoma de Hodgkin trasplantados en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras entre 1991 y 2018. La influencia de varios factores desfavorables fue evaluada según sobrevida libre de enfermedad a los cinco años de forma univariada y multivariada. Resultados: Se comprobó una sobrevida libre de enfermedad menor para todos los grupos con las categorías desfavorables. El análisis univariado indicó que el haber recibido tres o más líneas de tratamiento previas, aumentó como promedio 3,48 veces la probabilidad de recaída. En la evaluación múltiple, aumentó de forma significativa la probabilidad de recaída la existencia de enfermedad activa al momento del trasplante (p= 0,023) y el no recibir radioterapia en el tratamiento acondicionante (p= 0,010). Conclusiones: Se demostró la importancia de conocer los factores desfavorables. Notable importancia tuvo evitar enfermedad activa al trasplante y realizar una correcta evaluación de riesgos y beneficios en cuanto a la posible inclusión de la radioterapia en el tratamiento acondicionante(AU)

Introduction: Autologous hematopoietic stem cell transplantation is a therapy used in certain situations to patients with Hodgkin's Lymphoma. Objective: To evaluate the influence of selected prognostic factors on the results of autologous hematopoietic stem cell transplantation in patients with Hodgkin's Lymphoma. Methods: A retrospective study of 57 patients with a diagnosis of Hodgkin Lymphoma transplanted at Hermanos Ameijeiras Clinical Surgical Hospital from 1991 to 2018 was carried out. The influence of several unfavorable factors was evaluated according to univariate and multivariate disease-free survival at five years. Results: A lower disease-free survival was found for all groups with unfavorable categories. Univariate analysis indicated that receiving three or more previous lines of treatment increased the probability of relapse on average 3.48 times. In the multiple evaluation, the probability of relapse was significantly increased by the existence of active disease at the time of transplantation (p = 0.023) and by not receiving radiotherapy in the conditioning treatment (p = 0.010). Conclusions: The importance of knowing the unfavorable factors was established. It was of noteworthy importance to avoid active disease at transplantation and to carry out a correct evaluation of risks and benefits regarding the possible inclusion of radiotherapy in the conditioning treatment(AU)

Trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo en gammapatías monoclonales: primeros resultados del Hospital "Hermanos Ameijeiras" / Autologous stem cell transplantation in monoclonal gammopathies: first results from the "Hermanos Ameijeiras" Hospital

Introducción: Los avances en el manejo del mieloma múltiple (MM) durante los últimos años incluyen la incorporación del trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo (TPHa) a la estrategia de tratamiento de estos pacientes. Objetivo: Dar a conocer los primeros resultados en el hospital Hermanos Ameijeiras (HHA) con la aplicación del TPHa en pacientes con gammapatías monoclonales (GM), empleando las altas dosis de melfalán (AD-Mel) como tratamiento acondicionante (TA) y su impacto en la sobrevida global (SG). Métodos: Se hizo un estudio retrospectivo de todos los pacientes con GM sometidos a TPHa en el Servicio de Hematología del HHA en el período comprendido entre 2009 y 2018. La muestra final comprendió 14 casos. Resultados: La edad promedio fue de 53,5 años; la mayoría tenía como diagnóstico MM (85,7 por ciento) y todos ellos debutaron en estadio III de Durie-Salmon; como TA el 64,2 por ciento recibió AD-mel, en dosis de 200 mg/m2. La recuperación de las cifras de neutrófilos y plaquetas ocurrieron como promedio a los 11,4 y 12 días, respectivamente. La mortalidad relacionada con el trasplante (MRT) al día +30 fue del 7,1 por ciento. La probabilidad de SG a los 2 años fue superior al 90 por ciento y a los 5 años del 68 por ciento. Conclusiones: Se comprobó que la realización del TPHa con el empleo de AD-Mel como TA en pacientes con GM es un proceder realizable en nuestro país con una MRT relativamente baja. Se logró demostrar que la inclusión del TPH en el tratamiento mejora considerablemente las expectativas de sobrevida de estos pacientes(AU)

Introduction: The recent advances in the management of multiple myeloma (MM) during the last years have included the autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) to the treatment strategy of these patients. Objective: To present the first results in the Hermanos Ameijeiras hospital (HAH) with the application of auto-HSCT in patients with monoclonal gammopathies (MG) using high doses of melphalan (HD-Mel) as conditioning regimen (CR) and its impacton overall survival (OS). Methods: A retrospective study of all patients with MG who underwent auto-HSCT in the Hematology Service of the HAH in the period between 2009 and 2018 wasmade. The final sample comprised 14 cases. Results: The average age was 53.5 years; the majority had diagnosis of MM (85.7percent) and all of them were diagnosed in stage III of Durie-Salmon; as CR 64.2 percent received HD-mel, at 200 mg/m2. The recovery of neutrophil and platelet counts occurred on average at 11.4 and 12 days respectively. Transplant related mortality (TRM) at day +30 was 7.1 percent. The probability of OS at 2 years was higher than 90 percent and at 5 years of 68 percent. Conclusions: It was verified that the performance of auto-HSCT with the use of HD-Mel as CR in patients with MG is a feasible procedure in our country with a relatively low TRM. It was possible to demonstrate that the inclusion of auto-HSCT in the treatment considerably improves the survival expectations of these patients(AU)

Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con Linfoma no Hodgkin agresivo: Experiencia de un centro / Autologous transplant of Haematopoietic Stem Cells in Patients with Aggressive Non Hodgkin Lymphoma: Experience of a center

Introducción: El Trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyéticos forma parte del tratamiento de pacientes con Linfoma No Hodgkin (LNH) agresivos en respuesta parcial y recaída. Objetivos: evaluar las respuestas y sobrevida en los pacientes con LNH agresivos trasplantados en Hospital Británico. Material y Métodos: estudio retrospectivo de pacientes con LNH agresivos que se trasplantaron entre el 1/01/1995 y el 1/07/2013. Total 65 pacientes. Resultados: el 95% logró una Remisión Completa post Auto-TPH y el 5% una Remisión Parcial. Con una mediana de seguimiento de 74 meses (5-219), la mediana de SG no se ha alcanzado. La media estimada es de 145 meses (122-169) con una SG a 5 años de 71% y a 10 años es de 60%. La mediana de SLE no se ha alcanzado, a 5 años es de 60% y a 10 años es de 58%. Conclusiones: el trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyéticos es una herramienta terapéutica útil. Los resultados de nuestro grupo son comparables a los reportados por grupos internacionales con una baja mortalidad relacionada al procedimiento.

Introduction: Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation is part of the treatment of patients with aggressive lymphomas in partial response or relapsed. Objectives: To evaluate the responses and survival in aggressive NHL patients transplanted in Hospital Británico. Material and Methods: Retrospective study of patients with aggressive NHL that were transplanted into... between 01/01/1995 and 07/01/2013. Total 65 patients. Results: 95% achieved a complete remission after Auto-SCT and 5% partial remission. With a median follow up of 74 months (5-219), the median OS has not been reached. The estimated mean is 145 months (122-169) with a 5-year OS of 71% and 60% at 10 years. The median DFS has not been reached, at 5 years is 60 % and at 10 years is 58 %. Conclusions: Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation is a useful therapeutic tool. The results of our group are comparable to those reported by international groups with low procedure-related mortality.