Síndrome de Down y transplaste de médula ósea: un análisis desde la ética / Down syndrome and bone marrow transplantation: an analysis from ethics

En Chile, el cáncer infantil ocupa el 2° lugar en mortalidad en niños mayores de 5 años. Dentro del cáncer infantil, el más incidente es la Leucemia Linfoblástica Aguda. En relación al tratamiento de la Leucemia, el Trasplante de Médula Ósea puede ser indicación en determinados casos de Leucemia como última opción terapéutica. Al trabajar en el área de la salud, podemos atender a niños con cáncer con condiciones especiales. Dentro de ellos, tenemos a los niños con Síndrome de Down (SD), que por ser portadores de la Trisomía 21, tienen mayor riesgo de desarrollar Leucemia. En el siguiente artículo analizaremos el caso de una adolescente con Síndrome de Down, que al tener una Leucemia de alto riesgo deberá ser trasplantada de médula ósea, este procedimiento es de alto riesgo, única opción curativa para la paciente. Por ser el trasplante un tratamiento que puede conllevar graves complicaciones y ser los niños con Síndrome de Down particularmente frágiles al tratamiento previo al trasplante, analizaremos el caso desde una perspectiva bioética en base a un modelo de toma de decisiones en salud del Hastings Center de Filadelfia, a partir del siguiente problema ético: Dadas las consecuencias nocivas que podría conllevar el trasplante de médula para la paciente, considerando su condición de Síndrome de Down, ¿la paciente tendrá una mejor calidad de vida postrasplante? ¿es éticamente correcto no trasplantar a la paciente?

In Chile, cancer is the second cause of mortality in children with more than 5 year old. Inside this group of patients, Acute Linfoblastic Leukemia (ALL) is the most incidence type of cancer. For his treatment, the bone-marrow transplant is considered suitable as last option of therapy. Some special systemic conditions or certain previous diseases in children can increases the risk of develop ALL and, in the same time, represent a important risk-factor must be considered in the prognosis of ALL therapy. Down Syndrome (DS) is an example of this situation, because patients with DS are more susceptible of develop ALL, and the risks of treatment previous to transplant are higher in this group of patients than patients without DS. In this study we analyze the case of an adolescent with DS and ALL, with indication of bone-marrow transplant as the only option of treatment. For the high risk of this procedure, specially in patients with DS, we analyze the bioethics in relationship with this case using the Hasting Center of Philadelphia model designed for the make of decisions in health, with the next bioethics problem to analyze: in view of the potentially harmful consequences of bone-marrow transplant considering his DS condition, ¿his quality of life will be better after the treatment? ¿May be an ethic decision the choice of no realizes the transplant?

Infección diseminada por adenovirus de curso fatal en un niño inmunocomprometido / Disseminated and fatal adenovirus infection in an immunocompromised child

Las infecciones graves por adenovirus (ADV) tienen una importancia creciente en pacientes inmuno-comprometidos, en especial en niños sometidos a trasplante de precursores hematopoyéticos (TPH). Se reporta un caso de infección por ADV inicialmente gastrointestinal y luego diseminada, de curso fatal, en un niño de 12 años, post LPH. El diagnóstico se confirmó mediante aislamiento viral y detección de genoma viral en tejidos y sangre. Se revisan los principales aspectos de la infección por ADV, su diagnóstico y las posibilidades terapéuticas. Este caso debe alertar a los médicos clínicos para sospechar y estudiar este agente viral en pacientes de alto riesgo y enfatiza la importancia de disponer en Chile de antivirales para su tratamiento.

Severe adenovirus (ADV) infections have become increasingly important in immunocompromised patients, mainly in pediatric stem cell transplant recipients. We report a case of disseminated ADV infection leading to death in a 12-year-old stem cell transplant recipient. The diagnosis was confirmed by viral isolation and viral genome detection in tissues and blood. Main issues associated with infection, diagnosis and therapeutic alternatives are reviewed. This case should alert clinicians to suspect and study this agent in high risk patients and highlights the importance of having antiviral drugs for ADV available in Chile.

Complicaciones respiratorias en trasplante de médula ósea: nuestra experiencia / Respiratory complications in bone marrow transplantation

Las complicaciones respiratorias (CR) en pacientes con trasplante de médula ósea (TMO) se presentan con una frecuencia del 40-60% y constituyen la principal causa de muerte. Presentamos el análisis retrospectivo de un grupo de 150 pacientes con TMO realizados en el Hospital Privado (Córdoba) entre 1999 y 2004, para determinar incidencia, tipo, presentación y factores de riesgo asociados a CR, frecuencia del diagnóstico etiológico, mortalidad específica e impacto sobre la mortalidad total de los trasplantados. La incidencia de CR en TMO fue del 27% (40/150), siendo más frecuentes las de causa infecciosa (77%-43/56 eventos). La presentación más común fue fiebre, tos, disnea e infiltrados pulmonares alveolo-intersticiales. El TMO de tipo alogénico fue la única variable significativa como factor de riesgo para la aparición de CR. (p = 0,012). Sexo, edad, neutropenia, presentación precoz y espirometría anormal previa al trasplante no mostraron diferencias estadísticamente significativas. El diagnóstico etiológico se confirmó en 47%. La mortalidad del grupo con CR 43% (17/40) superó a la del grupo sin CR 18% (20/110) (p= 0,004). El TMO alogénico (p = 0,017), la neutropenia postrasplante (p = 0,019) y la asistencia respiratoria mecánica invasiva (ARM) (p= 0,030) fueron las variables más significativamente asociadas a mortalidad.

Respiratory complications (RC) in patients wlth bone marrow transplantation (BMT) occur with a frequency from 40 to 60% and constitute the main cause of death. We retrospectively analyzed a group of 150 patients with BMT performed at Hospital Privado (Córdoba - Argentina), between 1999 and 2004, to determine incidence, type, presentation and risk assoclated factors to RC. Etiologic diagnosis, specific mortality and overall mortality were also determined. Incidence of RC was 27% (40/150), being more frequent those from infectious origin (77% ,43/56 events). More common presenting findings were fever, cough, dyspnea and alveolo-interstitial pulmonary infiltrates. Allogenic type BMT was the onlv significant factor associated to development of RC (p = 0,012). Sex, age, early presentation, neutropenia and previous abnormal lung function test before transplant were not significantly associated. Specific etiologic diagnosis of RC was obtained in 47% of cases. Mortality rate of patients with RC 43% (17/40) widely surpassed mortality of uncomplicated patients 18% (20/110) (p=0,030). Allogenic BMT (p=0,017), postranplant neutropenia (p=0,019) and invasive mechanical ventilation (p=0,037) were factors significantly associated to mortality.

Trasplante de células hematopoyéticas / Hematopoietic stem cells transplant

El trasplante de células hematopoyéticas (TCH) es la infusión de células progenitoras a fin de restablecer la función medular e inmune en pacientes con enfermedades hematológicas malignas y no malignas adquiridas y genéticas. El impacto del TCH se refleja en las alternativas de tratamiento, mayor difusión de la técnica y mejores opciones al paciente.El procedimiento consiste en la obtención de progenitores hematopoyéticos periféricos, mediante las células CD34+ (2- 2.5 x 106/Kg peso); es un excelente predictor de prendimiento del injerto. El trasplante de donante no relacionado, permite tratamiento a pacientes que carecen de donantes familiares histo-idénticos. Otra variante de TCH es el mini-trasplante, utilizando dosis bajas de quimioterapia e inmunosupresores, produciendo menos complicaciones, pero jerarquizando el efecto “injerto sobre tumor”, que permite la remisión de enfermedades neoplásicas hematológicas y no hematológicas, siendo una alternativa en países en vías de desarrollo, por la posibilidad de disminuir costos y complicaciones.

Transplant of Hematopoietic Stem Cells (HSCT) is the infusion of hematopoietic progenitor cells in patients with hematologic malignant, non malignant, acquired and genetic disorders of the bone marrow to reestablish inmune and marrow function. The impact of the HSCT reflects on the choices of treatment, the wide diffusion of the technique and better options to the patient.This procedure consist to obtain the peripheral hematopoietic progenitors; through the CD34+ cells (2–2.5 x 106/Kg) is an excellent predictor of the successful of the engraftment. Transplant from not-related donors allow treatment to patients who lack of haploidentical family donors. Other variable of HSCT is mini-transplant, using low-doses of chemotherapy and inmunosupressors, it produces less complications, and enhances the effect “graft vs tumor”. This allows the remission of the malignant hematologic and non-hematologic diseases. It is becoming a good choice for treatment in developing countries, because decrease costs and complications.