Monitorización avanzada durante la desvinculación de la ventilación mecánica invasiva en el trasplante unipulmonar / Advanced monitoring during weaning of invasive me chanical ventilation in single-lung transplantation

Resumen El trasplante de pulmón bilateral es el tratamiento de las enfermedades pulmonares en su etapa terminal. Sin embargo, a veces se realiza el trasplante de un solo pulmón. La técnica no está exenta de complicaciones como la hiperinsuflación aguda del pulmón nativo y cambios en el diafragma, predisponiendo a atelectasias e insuficiencia respiratoria que pueden derivar en resul tados negativos. Por lo tanto, las pruebas de respiración espontánea pueden fallar y retrasar el proceso de des vinculación de la ventilación mecánica. La combinación de herramientas de monitorización avanzadas, como la tomografía por impedancia eléctrica y la ecografía, para diagnosticar la causa de este fallo, reconociendo y cuantificando la distribución del volumen pulmonar y su comportamiento dinámico, podría ser crucial para mejorar los resultados. Presentamos el caso de un paciente con trasplante unipulmonar y ventilación prolongada que falla en repetidas ocasiones durante la desvinculación de la ventilación mecánica, donde utilizamos herramientas de monitoreo avanzado para detectar la causa de la falla.

Abstract Bilateral lung transplantation is the treatment of end-stage lung diseases. However, sometimes a single lung transplant is performed. The technique is not exempt from complications such as acute hyperinfla tion of the native lung and changes in the diaphragm, predisposing to atelectasis and respiratory failure that can lead to negative results. Therefore, spontaneous breathing trials may fail and delay the weaning process. The combination of advanced monitoring tools, such as electrical impedance tomography and ultrasonography, to diagnose the cause of this failure, recognizing and quantifying the distribution of lung volume and its dynamic behavior could be crucial to improve outcomes. We present the case of a patient with a one-lung transplant and prolonged mechanical ventilation who, after presenting successive failures in the weaning pro cess, underwent advanced monitoring in order to find the causes of the failure.

Actualización en fibrosis quística: uso de exacaftor/tezacaftor/ivacaftor/en pacientes con fibrosis quística port-trasplante pulmonar / Use of exacaftor/tezacaftor/ivacaftor in cystic patients post lung transplantation

El uso de moduladores de CFTR en pacientes con fibrosis quística post trasplante pulmonar es un tema todavía controversial. Varias publicaciones reportan los beneficios del modulador elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en los síntomas extrapulmonares de la fibrosis quística, especialmente enfermedad sinusal, síntomas gastrointestinales y diabetes. Un número alto de pacientes debe discontinuar el tratamiento por mala tolerancia, sin embargo, no se describen interacciones de importancia con el tratamiento inmunosupresor. Se debe considerar para su uso los riesgos versus beneficios en forma individual en cada paciente.

The use of CFTR modulators in patients with cystic fibrosis after lung transplantation is still a controversial issue. Several publications report the benefits of the use of the modulator elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on extrapulmonary symptoms of cystic fibrosis, especially sinus disease, gastrointestinal symptoms and diabetes. A high number of patients must discontinue treatment due to poor tolerance; however, no significant interactions with immunosuppressive treatment have been described. The individual risk-benefit of each patient should be considered for its use.

Trasplante pulmonar: una perspectiva desde la inmunología / Lung transplantation: a perspective from immunology

Resumen El trasplante pulmonar implica una serie de desafíos, que como lo ha demostrado la historia, no sólo depende de un adecuado desarrollo de técnicas quirúrgicas, sino también de la comprensión de una serie de complejas interacciones inmunológicas celulares y humorales que serán las responsables del tipo de respuesta (innata y/o adquirida) fisiológica y que pudiesen desencadenar las complicaciones asociadas al trasplante (rechazo hiperagudo, agudo o crónico). Cada una de las cuales tiene su potencial prevención y/o tratamiento. El poder conocer esta serie de respuestas, permite al clínico anticiparse a algunos de estos eventos y evitar de mejor forma el daño y las consecuencias que pueden producir en los casos de trasplante pulmonar.

Lung transplantation involves a series of challenges, which as history has shown, depends not only on an adequate development of surgical techniques, but also on the understanding of a series of complex cellular and humoral immunological interactions that will be responsible for the type of physiological response (innate - acquired) and that could trigger the complications associated with transplantation (hyperacute, acute or chronic rejection). Each of which has its potential prevention and treatment. Being able to know this series of responses, allows the clinician to anticipate some of these events and to avoid in a better way the damage and the consequences that can occur in cases of lung transplantation.

Retrasplante pulmonar con cross-match positivo en trasplante pulmonar primario complicado con rechazo mediado por anticuerpos / Lung Retransplantation with Positive Crossmatch in Primary Lung Transplantation Complicated by Antibody-Mediated Rejection

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) representa el 2,6% de los trasplantes pulmonares (TP), con una mediana de supervivencia condi cional (desde los 30 días del TP) de 9,8 años. Son frecuentes, el rechazo celular agudo (ACR) y la disfunción crónica del injerto (CLAD), mientras que es infrecuente el rechazo mediado por anticuerpos (AMR). El retrasplante pulmonar (RTP) constituye el 4% del TP mundial, debido a complicaciones en la vía aérea, disfunción primaria del injerto, ACR y CLAD. Mujer de 22 años, portadora de HAP idiopática (HAPI) desde el año 2013, trasplantada bipulmonar (TBP) en enero de 2018. A los 16 meses presentó neumonía adquirida en la comuni dad. En una internación posterior, presentó ACR y a pesar de pulsos de metilprednisolona, progresó a requerimientos de cánula de alto flujo y ventilación mecánica no invasiva hospitalaria, caída del VEF1, y tomografía de tórax con vidrio esmerilado difuso y engrosamiento irregular reticular del intersticio subpleural; interpretándose como CLAD a predominio de síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS), con presencia de anticuerpos específicos contra el donante (DSA). En enero de 2020 se realizó nuevo TP y ante cross-match positivo, se realizó plasmaféresis y reposición de IgG. Al mes del egreso, no se observaron signos de rechazo en control de biopsias transbronquiales. Entre 2 y 10% de los pacientes con indicación primaria de TP por HAPI son sometidos a retrasplante pulmonar (RTP). La presencia de DSA y el miss-match de HLA, no son contraindicaciones para el RTP.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) represents 2.6% of lung transplantations (LT), with a conditional median survival (from 30 days after LT) of 9.8 years. Acute cellular rejection (ACR) and chronic lung allograft dysfunction (CLAD) are common; whereas the antibody-mediated rejection (AMR) is not. Lung retransplantation (LR) accounts for 4% of global LTs for complications in the airways, primary allograft dys function, ACR and CLAD. 22-year-old woman with idiopathic PAH (IPAH) since 2013, who underwent a double-lung transplantation (DLT) in January 2018. 16 months after transplantation she presented community-acquired pneumonia. During a subsequent hospitalization, she presented ACR. Despite the fact that she received pulse methylprednisolone, she required high-flow cannula therapy and hospital non-invasive mechanical ventilation; the FEV1 was reduced and she underwent a chest tomography with diffuse ground glass opacities and irregular reticular thickening of the subpleural interstitium; interpreting the predominance of BOS (bronchiolitis obliterans syndrome) as CLAD, with presence of donor-specific antibodies (DSA). In January 2020, she received a new DLT and due to a positive crossmatch, she was treated with plasmapheresis and IgG replacement. One month after hospital discharge, no signs of rejection were observed at the BTB (bone-patellar tendon-bone) control. Between 2 to 10% of patients with primary indication of LT for IPAH are subjected to lung retransplantation (LR). The presence of DSA and HLA (human leucocyte antigen) mismatch aren't contraindications to LR.

Experiencia en trasplante pulmonar pediátrico en Chile / Experience with pediatric lung transplantation in Chile

El trasplante de pulmón (TP) es una opción para pacientes pediátricos con enfermedades pulmonares terminales. OBJETIVO: Evaluar resultados y sobrevida de pacientes pediátricos trasplantados de pulmón. MÉTODOS: Análisis retrospectivo de registros clínicos de pacientes TP ≤ 15 años de Clínica Las Condes. Se analizaron datos demográficos, tipo de trasplante, función pulmonar basal y post trasplante, complicaciones precoces y tardías y sobrevida. RESULTADOS: Nueve pacientes < 15 años de edad se han trasplantado. La edad promedio fue 12,7 años. La principal indicación fue fibrosis quística (7 pacientes). El IMC promedio fue de 17,6 y todos estaban con oxígeno domiciliario. El 77% utilizó soporte extracorpóreo intraoperatorio. Las principales complicaciones precoces fueron hemorragia y la disfunción primaria de injerto mientras que las tardías fueron principalmente las infecciones y la disfunción crónica de injerto. Cuatro pacientes han fallecido y la sobrevida a dos años fue de 85%. El trasplante les permitió una reinserción escolar y 3 lograron completar estudios universitarios. CONCLUSIÓN: El trasplante pulmonar es una alternativa para niños con enfermedades pulmonares avanzadas mejorando su sobrevida y calidad de vida.

Lung transplantation (TP) is a treatment option in children with terminal lung diseases. OBJECTIVE: To evaluate the results and survival of pediatrics lung transplant patients. METHODS: Retrospective analysis of clinical records of lung transplantation of patients ≤ 15 years from Clínica Las Condes, Santiago, Chile. Demographic data, type of transplant, baseline and post transplant lung function, early and late complications and survival rate were analyzed. RESULTS: Nine patients ≤ 15 years-old were transplanted. The average age at transplant was 12.7 years. The main indication was cystic fibrosis (7 patients). The average BMI was 17.6 and all the patients were with home oxygen therapy. 77% used extracorporeal intraoperative support. Average baseline FEV1 was 25.2% with progressive improvement in FEV1 of 77% in the first year. The main early complications were hemorrhage and primary graft dysfunction, while late complications were infections and chronic graft dysfunction. Four patients have died and the estimated 2 years survival was 85%. They achieved school reinsertion and three managed to complete university studies. CONCLUSION: Lung transplantation is an alternative for children with advanced lung diseases improving their survival and quality of life.

Soporte ventilatorio no invasivo como puente hacia el trasplante pulmonar: reporte de un caso / Bridging to lung transplant using noninvasive ventilatory support: a case report

El soporte ventilatorio no invasivo es una herramienta que ha demostrado mejorar la sobrevida de pacientes con falla muscular de la bomba respiratoria y el manejo de enfermedades pulmonares crónicas, incluso la ventilación no invasiva nocturna ha servido de puente hacia el trasplante pulmonar. Se presenta el caso de una adolescente de 14 años con enfermedad pulmonar crónica hipoxémica severa y falla ventilatoria secundaria, que requirió ventilación prolongada y traqueostomía en espera de trasplante pulmonar. Luego de reevaluar indemnidad de la vía aérea fue decanulada a soporte ventilatorio no invasivo, con uso alternado de mascarilla nasal nocturna y pieza bucal diurna, permitiendo descanso muscular respiratorio eficiente, y mejoría de flujo de tos con técnicas de apilamiento de aire. Este plan permitió una decanulación segura y realizar soporte continuo ventilatorio no invasivo con un programa de rehabilitación cardiorrespiratorio. Generalmente, el soporte ventilatorio no invasivo se utiliza en trastornos primarios de la bomba respiratoria. En este caso, se indicó para enfermedad pulmonar crónica hipoxémica, mostrando claros beneficios con oxigenación adecuada, buen rendimiento cardiovascular con mejor tolerancia al ejercicio y entrenamiento en el escenario de preparación al trasplante pulmonar.

Noninvasive Ventilatory Support has demonstrated to improve survival of patients with ventilatory pump muscle failure and nocturnal noninvasive ventilation is useful in chronic lung disease, even bridging to lung transplant. We present a 14 years old girl with severe hypoxemic chronic lung disease and secondary ventilatory failure, who required continuous long-term ventilation and underwent a tracheostomy waiting for lung transplant. After reevaluated the airway patency the patient was decannulated to Noninvasive Ventilation Support, alternating nocturnal nasal mask with diurnal mouth piece in order to provide efficient respiratory muscle rest, made air stacking and improved cough flow. This plan allows safe decannulation to continuous Noninvasive Ventilatory Support tailoring a rehabilitation cardiorespiratory program. Usually, Noninvasive Ventilation Support is prescribed for primary respiratory pump muscles failure, but in this case, it was applied for a hypoxemic chronic lung disease. Clear benefits were observed leading to appropriate oxygenation, good cardiovascular performance with better tolerance to exercise for training in the preparatory scenario of a lung transplant.

Un caso exitoso de trasplante bipulmonar durante la pandemia por SARS CoV-2 en la Ciudad de Buenos Aires / A Successful Case of Double-Lung Transplant During the SARS CoV-2 Pandemic in the City of Buenos Aires

Paciente masculino portador de hipertesión pulmonar severa refractaria a tratamiento médico, sometido a trasplante bipulmonar durante la pandemia por SARS-CoV-2 en la ciudad de Buenos Aires. Para disminuir el riesgo de contagio se realizaron todas las medidas de prevención actualmente recomendadas, con especial énfasis en el uso del equipo de protección personal, contribuyendo de esta forma con el éxito terapéutico alcanzado.

Male patient with severe pulmonary hypertension refractory to medical treatment who underwent a double-lung transplant during the SARS-CoV-2 in the city of Buenos Aires. In order to reduce the risk of contagion all the currently recommended prevention measures were adopted, especially the use of personal protective equipment, thus contributing to the resultant therapeutic success.

Uso de treprostinil sistémico en una paciente con hipertensión pulmonar grave, sin respuesta a la máxima terapia disponible / Use of treprostinil in a patient with a severe pulmonary arterial hypertension no responding to the maximal therapy available

En los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) de alto riesgo, en clase funcional (CF)IV, la terapia específica debe ser combinada y debe incluir una prostaciclina (PGI2) de uso sistémico en espera de trasplante bipulmonar (TBP). En el sistema público la única PGI2 disponible para asociar a Sildenafil y algún inhibidor de endotelina (Ambrisentan o Bosentan) es Iloprost nebulizado, que si bien es efectiva, no logra estabilizar los casos graves con severa disfunción del ventrículo derecho (VD). Se presenta el primer caso en el Instituto del Tórax, centro de referencia nacional de HAP, del uso de treprostinil en una paciente de 24 años con HAP grave e indicación de TBP. Treprostinil es un análogo sintético de PGI2 de uso subcutáneo en dosis desde 1 a 40 ng/kg/min. La paciente presentaba una situación de extrema gravedad: CF IV, distancia recorrida en el test de caminata de 6 min (DRTC 6 min) < 300 m,derrame pericárdico y severa disfunción del VD con TAPSE (índice de disfunción del VD) de 13 cm/s asociado a ProBNP >2.500 pg/ml. Luego de 6 meses de hospitalización en intermedio, terapia triple (Sildenafil, Ambrisentan e Iloprost nebulizado) asociado a O2,diuréticos y milrinona, logró ser dada de alta a las 3 semanas del inicio de treprostinil, regresando al trabajo a los 2 meses y estabilizando su condición en CF III, con DRTC 6 min > 440 m, mejoría de la función del VD(TAPSE 19). El ProBNP persistió elevado, 1.491 pg/ml, indicando que su enfermedad es grave y progresiva; sin embargo, ha logrado un nivel de estabilidad clínica que le permite una adecuada vida de relación familiar y laboral.

In high risk Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) patients with functional class (FC) IV, specific therapy must be combined and must include systemic prostacyclin (PGI2), meanwhile they are enlisted for double lung transplant (DLT). In Chilean Public Health System, nebulized Iloprost is the only PGI2 available to combine with Sildenafil and either Ambrisentan or Bosentan as endothelin receptor antagonist. This association is not enough for severe cases with right ventricular (RV) dysfunction. The first case from the National Institute of Thorax as a referral center is presented now in a 24 years-old lady treated with treprostinil. She has severe PAH with DLT indication. Treprostinil is a PGI2 analog, for subcutaneous use in a dose from 1 to 40 ng/kg/min. She was extremely sick, with FC IV, she walked < 300 m at 6 min walking test (6 MWT), presented pericardial effusion and severe RV dysfunction, with TAPSE (echocardiography index for RV dysfunction)=13 cm/s, ProBNP > 2,500 pg/ml. Six months after being at intensive care unit with triple therapy (Sildenafil, ambrisentan and nebulized Iloprost) plus oxygen, diuretics and milrinone, she was finally discharged after receiving a 3 weeks treprostinil course. She came back to work two months later and her condition was more stable: FC III, she walked > 440 m at 6MWT, with a significant improvement in RV function with TAPSE = 19. Although ProBNP decreased to 1,491pg/ml, it was still high, pointing out the progressive nature of her disease. However, she met a better clinical condition which allows her to reach a much better quality of life from a personal, familial and social point of view.

Resección de nódulo pulmonar en pulmón trasplantado bajo asistencia con membrana de oxigenación extracorpórea / Resection of a pulmonary nodule in a transplanted lung under extracorporeal membrane oxygenation

La utilización de soporte perioperatorio con sistema de oxigenación a través de membrana extracorpórea (ECMO) es un concepto novedoso en cirugía torácica general. Se presenta el caso de un paciente con trasplante pulmonar derecho por fibrosis pulmonar idiopática (FPI) que requirió la resección de un nódulo pulmonar homolateral con soporte de ECMO veno-venoso (VV). El soporte a través de ECMO VV es una opción viable cuando se prevén dificultades con la ventilación unipulmonar en casos seleccionados.

The use of perioperative support with extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) systems is a novel concept in general thoracic surgery We report the case of a male patient with a history of right lung transplant due to idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) who required resection of a right pulmonary nodule under veno-venous (VV) ECMO support. The use of VV-ECMO is a feasible option in selected cases when complications are expected to occur with one lung ventilation.

Trasplante pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar: experiencia del Instituto Nacional del Tórax / Lung transplantation in pulmonary fibrosis: an experience from National Institute of Thorax, Chile

Resumen La fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico por lo que el trasplante pulmonar sigue siendo una opción para pacientes bien seleccionados. Objetivo: Evaluar resultados y sobrevida de pacientes con fibrosis pulmonar trasplantados a 8 años de inicio del programa de trasplante. Métodos: Estudio descriptivo de trasplantados de pulmón por fibrosis pulmonar desde agosto de 2010 a julio de 2018. Resultados: De un total de 76 trasplantes, un 68,4% han sido en pacientes con fibrosis pulmonar. La principal indicación fue fibrosis pulmonar idiopática (75%). El puntaje de priorización pulmonar (LAS) promedio fue de 53 y un 32% cumplía con criterios de urgencia. La edad promedio fue 55 años, y se usó técnica unipulmonar en un 98%. La principal complicación quirúrgica fue la estenosis bronquial (7,6%). De las complicaciones médicas precoces destacaron 26 episodios infecciosos y 6 rechazos celulares agudos. La principal complicación tardía fue la disfunción crónica de injerto. Los resultados funcionales promedio pre trasplante, a 1 y 3 años fueron: CVF de 49%, 71% y 70% del valor teórico. Un 40% ha fallecido en el período de seguimiento. La principal causa de mortalidad el primer año post trasplante fueron las infecciones. La sobrevida a 1, 3 y 5 años fue de 86,2%, 65,2% y 59,8% respectivamente. Conclusiones: En trasplante monopulmonar es una opción de tratamiento en estos pacientes, con una sobrevida de 59% a 5 años. Un tercio se trasplanta con criterios de urgencia, siendo las infecciones la principal complicación precoz y la disfunción crónica de injerto la complicación tardía más frecuente.

Pulmonary fibrosis is a progressive disease with a bad prognosis. This situation makes rise lung transplant as a therapeutic option among carefully selected patients. Objective: Evaluate the results and survival rates of patients with pulmonary fibrosis that were transplanted through an 8 years period of follow-up, from the beginning of our transplant program. Methods: Descriptive study of the transplanted patients diagnosed with pulmonary fibrosis from august 2010 to july 2018. Results: Out of 76 transplants, 68.4% were due to pulmonary fibrosis, among these, the main diagnosis was idiopathic pulmonary fibrosis (75%). The average lung allocation score (LAS) was 53 and 32% of them had urgency criteria. Patients ' age averaged 55 years-old and 98% of them underwent a single lung transplant. Early medical complications were seen in 26 patients with infectious episodes and 6 with acute rejection. The main late complication was chronic allograft dysfunction. The main surgical complication was bronchial stenosis (7.6%). In comparison to its base line reference values FVC means pre transplant and 1 and 3 years post-transplant were 49%, 70% and 71% respectively. A 40% of patients died during follow up period. Infections were the main cause of mortality during the first year. Survival rates at 1st 3rd and 5th year were 86,2%; 65.2% and 59.8% respectively. Conclusions: Single lung transplant is a therapeutic option for patients with interstitial lung disease with a 59% survival rate in 5 years, 1/3 fulfilled urgency criteria at the transplant time. The infections were the main early complication and chronic graft dysfunction was the main late complication.

Trasplante pulmonar en pediatría: los cuidados de enfermería en el prequirúrgico y en el posquirúrgico inmediato: Nuestra experiencia en 10 años / Lung transplantation in pediatrics: the care of nursing in the pre-surgery and in the post-surgery righ now. Our experience in 10 years

Introducción: En la actualidad el trasplante es una opción terapéutica para los niños con enfermedad pulmonar grave e irreversible en la que han fracasado otros tratamientos médicos. Desde hace medio siglo el avance y el desarrollo en los procedimientos de trasplante pusieron de relieve la necesidad de contar con personal de enfermería especializado y capacitado en la atención de estos pacientes. En Argentina son pocas las instituciones que se dedican al cuidado, tratamiento y rehabilitación de los pacientes en la etapa del trasplante intratorácico. El siguiente trabajo pretende describir los cuidados de enfermería en los periodos pre y postquirúrgico inmediatos, que se realiza en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, además de exponer nuestra experiencia desde la mirada de la enfermería. Materiales y métodos: Se realizó un análisis descriptivo y retrospectivo de los pacientes pediátricos sometidos a trasplante pulmonar entre enero de 2007 y junio de 2017. Se analizaron las hojas de enfermería e indicaciones médicas. Se describen las indicaciones de trasplantes en pediatría, complicaciones posquirúrgicas, cuidados de enfermería en la evaluación para el trasplante pulmonar, cuidados prequirúrgico y posquirúrgico inmediatos al trasplante pulmonar. Resultados: Desde enero de 2007 a junio de 2017 se trasplantaron 13 pacientes pediátricos, de los cuales 11 ingresaron a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) en el postquirúrgico inmediato. Todos los trasplantes fueron bipulmonares; en dos casos se trató de trasplante bilobar; y en uno un retrasplante por rechazo crónico del injerto. Las etiologías que motivaron la indicación de trasplante fueron: fibrosis quística (n = 6; 54.4%), bronquiectasias adquiridas (n = 2; 18.1%), hipertensión arterial pulmonar (n = 1; 9%), pulmón secuelar (n = 1; 9%) y rechazo crónico del injerto (n = 1; 9%). La media de edad de los pacientes era de 14.7 años (rango 12-17). Seis pacientes desarrollaron complicaciones: n = 3 injuria de reperfusión; n = 2 neumonía; n = 1 muerte por shock séptico. La estadía media en la UCIP fue 14.9 días (rango 4-49 días). Conclusión: La actuación del personal de enfermería es importante en el manejo inicial de pacientes sometidos a trasplante pulmonar, ya que es el profesional que tiene contacto más cercano y permanente con el paciente y puede percibir alteraciones de las funciones vitales, hemodinámicas, respiratorias que son informadas al médico. Además, el personal de enfermería participa en la planificación de los cuidados que contribuyen a la recuperación del paciente, colaborando en las satisfacciones de sus necesidades fisiológicas y emocionales.

Evolución clínica, funcional y radiológica de pacientes trasplantados pulmonares con síndrome de bronquiolitis obliterante y disfunción de injerto pulmonar restrictivo / Clinical, functional and radiological evolution of pulmonary transplant patients with bronchiolitis obliterans syndrome and restrictive graft dysfunction

Resumen La principal complicación a largo plazo en trasplantados de pulmón es la disfunción crónica de injerto identificado como bronquiolitis obliterante, existiendo un nuevo patrón denominado Disfunción de Injerto Restrictivo. Objetivo: Evaluar seguimiento espirométrico, radiológico y clínico entre pacientes con síndrome de bronquiolitis obliterante (SBO) y Disfunción de Injerto Restrictivo (DIR) post trasplante pulmonar. Metodología: Se revisaron registros clínicos de trasplantados pulmonares desde 1999 hasta 2017. Se efectuó seguimiento espirométrico e imágenes por tomografía de tórax y factores asociados: infección por Citomegalovirus(CMV), reflujo gastro-esofágico (RGE) y episodios de rechazo agudo. Se analizó sobrevida por Kaplan Meier. Resultados: De 88 pacientes trasplantados de pulmón, 40 desarrollaron disfunción crónica de injerto: 31 (80%) presentaron SBO y 9 (20%) tuvieron DIR. Edad promedio: 47 años en SBO y 46 años en DIR. Siendo fibrosis pulmonar la patología basal predominante en ambos. En SBO se consignaron 14 episodios de rechazo agudo (50%), infección por CMV en 18% y RGE activo en 26%. En la serie DIR hubo 5 episodios de rechazo agudo (62%), 13% de infección por CMV y 67% de RGE activo 6 (p = 0,02). En el seguimiento a 1-2-4-5 años el promedio del VEF1 en SBO fue: 67,3,65, 60 y 48% del valor predicho y en DIR fue 61, 65, 62 y 45% respectivamente. Las imágenes tomográficas en SBO mostraron: hiperinflación y en DIR: fibrosis pleuropulmonar superior. La sobrevida fue de 96,9 meses en SBO y 65,6 meses en DIR (p = 0,06). Conclusions: La disfunción restrictiva presentó menor sobrevida que SBO. RGE se asoció a rechazo restrictivo. La tomografía de tórax difiere en ambos tipos de rechazo crónico.

The main long-term complication in lung transplant patients is chronic graft dysfunction identified as bronchiolitis obliterans, and there is a new pattern called Restrictive Graft Dysfunction. Objective: To evaluate spirometric, radiological and clinical follow-up among patients with bronchiolitis obliterans syndrome (BOS) and Restrictive Allograft Syndrome (RAS) after lung transplantation. Methodology: Lung transplant recipients ' clinical records were reviewed from 1999 to 2017. We carried out a follow up of spirometry, chest tomography imaging and associated factors: cytomegalovirus (CMV) infection, gastroesophageal reflux (GER) and episodes of acute rejection. Survival was analyzed by Kaplan Meier. Results: Out of 88 lung transplant patients, 40 developed chronic graft dysfunction: 31 (80%) presented BOS and 9 (20%) had RAS. Mean age: 47 yr.o. in BOS and 46 yr. o. in RAS. Lung fibrosis was the primary pathology predominant in both conditions. In BOS were reported 14 episodes of acute rejection (50%), CMV infection in 18% and active GER in 26%. In RAS there were 5 episodes of acute rejection (62%), CMV infection in 13% and active GER in 67% (p = 0.02). VEF1 follow-up at 1-2-4-5 years averaged 67, 65, 60 and 8% of reference value in BOS and 61, 65, 62 and 45% in RAS respectively. CT scans showed hyperinflation in BOS and upper pleuropulmonary fibrosis in RAS. BOS survival time was 96.9 months versus 65.6 months in RAS (p = 0.06). Conclusiones: Restrictive dysfunction presented a lower survival rate than BOS. GER was associated with restrictive rejection. Chest tomography differs in both types of chronic rejection.

Experiencia preliminar con el uso del soporte vital extracorpóreo como puente al trasplante pulmonar / Preliminary Experience of the Use of Extracorporeal Life Support as a Bridge to Lung Transplantation

Introducción: Diversos estudios han demostrado los beneficios del soporte vital extracorpóreo en pacientes críticos con patologías cardiorrespiratorias. El objetivo del presente trabajo consiste en evaluar la experiencia preliminar con el uso del soporte vital extracorpóreo en pacientes con enfermedad pulmonar avanzada, en lista de espera para trasplante pulmonar. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo y descriptivo de los pacientes que recibieron soporte vital extracorpóreo como puente al trasplante o a la candidatura para trasplante, entre agosto 2010 y julio 2015. Se analizaron los resultados según: exclusión de la lista de espera, candidatos a trasplante y trasplantes realizados. Se describen complicaciones y causas de mortalidad, tiempos de soporte vital extracorpóreo, asistencia respiratoria mecánica e internación post-trasplante. Se incluyeron 23 pacientes, edad promedio 36 ± 17 años, 61% mujeres. Los diagnósticos principales fueron fibrosis quística (34.8%), fibrosis pulmonar idiopática (30.4%) y fibrosis pulmonar secundaria (13.0%). Resultados: El tiempo medio con soporte vital extracorpóreo fue 14.4 ± 11.7 días; y se realizó veno-venoso en 14 pacientes, veno-arterial en 4, arterio-venoso 3 casos y veno-arterio-venoso en 2. Ocho pacientes no calificaron como candidatos al trasplante y se excluyeron de la lista de espera. Fueron aceptados como puente al trasplante 15 pacientes; 8 fallecieron bajo soporte vital extracorpóreo y 7 lograron ser trasplantados. Post trasplante, un paciente falleció y 6 fueron externados superando el año de supervivencia. Conclusión: En nuestra serie, el 46.7% de los candidatos lograron acceder al trasplante pulmonar bajo soporte vital extracorpóreo. La implementación de un programa de soporte vital extracorpóreo como puente al trasplante pulmonar efectivo requiere acceso a nuevas tecnologías y desarrollo de experiencia por parte del equipo.

Introduction: Several studies have demonstrated that the use of extracorporeal life support (ECLS) improves the recovery of critically ill patients with cardiorespiratory diseases. The purpose of this study was to evaluate a preliminary experience on the use of ECLS as a bridge to lung transplantation. Methods: We conducted a retrospective and descriptive analysis of patients who received ECLS as a bridge to lung transplantation between August 2010 and July 2015. ECLS results were analyzed according to the final status: excluded from the waiting list, confirmed transplant candidacy and transplanted patients. Complications and cause of mortality were evaluated, as well as the length of ECLS, time on mechanical ventilation, length of stay and survival. Twenty-three patients were included, mean age 36±17 years, 61% were female. The most common diagnoses were cystic fibrosis (34.8%), idiopathic pulmonary fibrosis (30.4%) and secondary pulmonary fibrosis (13.0%). Results: Mean time on ECLS was 14.4±11.7 days; veno-venous support was implemented in 14 patients, veno-arterial support in 4 cases, arterio-venous in 3, and veno-arterio-venous in 2. During ECLS, 8 patients did not qualify as candidates for transplantation. Fifteen patients were accepted as candidates for lung transplant, 8 of them died during ECLS, and 7 were transplanted. After transplant, one patient died and 6 were discharged from the hospital. Conclusion: The use of ECLS provided a successful bridge to lung transplantation in 46.7% of the patients. The implementation of an effective ECLS program requires of the conjunction between the technological advances and the development of the center's experience.

Optimización del Soporte Ventilatorio del Donante Pulmonar: Revisión Bibliográfica / Optimization of pulmonary donor ventilatory support. Bibliographic revision

La escasez de órganos para trasplante pulmonar es una problemática mundial. El soporte ventilatorio sub óptimo de los potenciales donantes cadavéricos tiene como consecuencia un aumento en el rechazo de los pulmones por los equipos de trasplante. El objetivo de la revisión es recopilar y organizar la información sobre el soporte ventilatorio del potencial donante pulmonar cadavérico y las estrategias ventilatorias disponibles para optimizar los pulmones antes de su ablación.

The shortage of cadaveric organ donors for lung transplantation is a global problem. One of the consequences of poor ventilatory support in potential lung donors is an increase in organ rejection by the lung transplant team. The aim of the revision is to gather and compile information about ventilator support and strategies in potential lung donors to optimize organ condition before harvest.

Rehabilitación respiratoria de larga duración en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa en lista de trasplante pulmonar: Serie de casos / Long Term Pulmonary Rehabilitation in Patients with Interstitial Lung Disease on Waiting list for Lu8ng Transplantation. A Case Series

En Argentina los pacientes esperan en lista de trasplante una media de 265 días, pudiendo experimentar cambios fisiológicos asociados a la severidad de la enfermedad. Múltiples estudios demuestran los beneficios de la Rehabilitación Respiratoria (RR). Los resultados del tratamiento son superiores a mayor duración del programa. Para nuestro conocimiento no hay estudios publicados que describan los beneficios de un programa de RR (PRR) de larga duración en esta población. Nuestro objetivo es describir los resultados de dos pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) en lista de trasplante pulmonar que realizan RR desde hace un año. Casos clínicos: CASO 1. Paciente masculino, 36 años, diagnóstico silicosis, patrón ventilatorio restrictivo muy severo y disminución severa de la difusión, oxígeno suplementario en el ejercicio. CASO 2. Paciente masculino, 61 años, diagnóstico fibrosis pulmonar idiopática e hipertensión pulmonar leve, patrón ventilatorio restrictivo leve, disminución moderada de la difusión y requerimiento de oxígeno crónico domiciliario. A los 12 meses del ingreso al PRR disminuyó la función pulmonar en ambos casos, mejoró la capacidad de ejercicio (Test de marcha de 6 minutos, Test incremental y Test a Carga Constante), la fuerza muscular y la calidad de vida. No se observaron cambios de la disnea en el primer caso y una disminución de la misma en el segundo. Observamos en dos pacientes con enfermedad intersticial en lista de trasplante que programas largos de RR proporcionaron beneficios que incluyen mejoría en la disnea, calidad de vida, fuerza muscular y tolerancia al ejercicio.

In Argentina, the average time a patient awaits lung transplantation is 265 days, during which, the patient may undergo physiological changes associated with end-stage lung disease. Many studies have shown the benefits of a Pulmonary Rehabilitation Program (PRP) with longer program duration correlating to more beneficial results. To our knowledge, there is currently no evidence that describes the benefits of a long term PRP among lung transplant candidates. Our goal is to give an account of the results of patients awaiting lung transplantation who have partaken in one year of PR. Case description: CASE 1. 36-year-old male, diagnosed with silicosis, presenting very severe restrictive ventilation patterns, decreased diffusion capacity and the use of supplemental oxygen during exercise. CASE 2. 61-year-old male, diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis, mild pulmonary hypertension, mild restrictive ventilation patterns, moderate decrease in diffusion capacity, and long term oxygen therapy. Twelve months after beginning the PRP, both patients presented a decline in pulmonary function and improvement in exercise capacity (6 minute walk test, incremental testing, and constant-load test), muscle strength, and quality of life. In the first case, changes in dyspnea symptoms were not observed and in the second case, a decrease was noted. In conclusion, we believe that long term PR may be beneficial in patients with interstitial lung disease awaiting lung transplantation in terms of improving dyspnea symptoms, muscle strength, exercise tolerance, and enhancing quality of life.

Hipertensión pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar y sobrevida post-trasplante pulmonar / Pulmonary hypertension in patients with pulmonary fibrosis and survival after lung transplant

Introduction: The presence ofpulmonary hypertension (PH) in patients with pulmonary fibrosis is a predictor of severity andpoor survival in patients awaiting lung transplantation. Little is known about the impact of PH on survival after lung transplantation. Objective: To evaluate the effect of PH in pulmonary fibrosis patient survival after lung transplantation. Methods: Retrospective study ofpatients diagnosed with pulmonary fibrosis subjected to lung transplantation at the Instituto Nacional del Tórax during the period of August 2010 to June 2015. Thresholds of > 25 and > 35 mm Hg were chosen for mean pulmonary artery pressure (PAmean) and systolic pulmonary artery pressure (PAsystolic), respectively as indicators of PH. Results: Out of a total of 63 patients undergoing lung transplantation during the 2010-2015 period, 42 patients were diagnosed with pulmonary fibrosis. 35 of these patients had histologic diagnosis of usual interstitial pneumonia (UIP) and 7 of extrinsic allergic alveolitis in fibrotic stage. Of the total 25 patients with pulmonary fibrosis (60 percent) had PH in the pre-transplant period. A total of 15 patients died during the follow-up. There was no significant difference in survival between patients with and without PH (p = 0.74). Conclusions: Similar to international studies, we observed that the presence of PH in patients with pulmonary fibrosis did not increase risk of death in post-transplant period.

Introducción: La presencia de hipertensión pulmonar (HTP) en pacientes con fibrosis pulmonar es un predictor de gravedad y pobre sobrevida en pacientes en espera de trasplante pulmonar. Poco se sabe del impacto de la HTP en la sobrevida de los pacientes en el período post trasplante. Objetivo: Evaluar el efecto de la HTP en la sobrevida de los pacientes con fibrosis pulmonar sometidos a trasplante pulmonar. Material y Método: Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de fibrosis pulmonar sometidos a trasplante pulmonar en el Instituto Nacional de Tórax durante el período de agosto de 2010 a junio de 2015. Los criterios diagnósticos de hipertensión pulmonar fueron: presión de arteria pulmonar media mayor o igual a 25 mmHg y/o presión sistólica de arteria pulmonar mayor o igual a 35 mmHg. Resultados: De un total de 63 pacientes sometidos a trasplante pulmonar durante el período 2010-2015 en el Hospital del Tórax, 42 pacientes tenían diagnóstico de fibrosis pulmonar. De estos, 35 pacientes tenían diagnóstico histológico de neumonía intersticial usual (UIP) y 7 de alveolitis alérgica extrínseca en etapa fibrótica. Del total de pacientes con fibrosis pulmonar, 25 (60 por ciento) presentaba HTP en el período pre trasplante. Un total de 15 pacientes fallecieron durante el seguimiento. Al comparar la sobrevida post trasplante de pacientes con HTP vs sin HTP no se observó diferencia significativa (p = 0,74). Conclusiones: Al igual que en estudios internacionales, no observamos que la presencia de HTP en pacientes con fibrosis pulmonar aumente el riesgo de muerte en el período post-trasplante.

Trasplante pulmonar en pacientes con fibrosis quística / Lung transplantation in cystic fibrosis patients

Respiratory failure is the leading cause of morbidity and mortality in patients with cystic fibrosis. Lung transplantation (LT) is the choice for those with advanced respiratory failure. LT improves the quality of life and survival of these patients. Pretransplant colonization by resistant germs such as Pseudomona aeruginosa and Methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA), are not a contraindication to transplantation. Patients infected with Burkholderia cepacia complex (Bcc) and especially those colonized with Burkhorderia cenocepacia have higher mortality after transplantation and are considered an absolute contraindication to transplantation in most centers in the world. The causes of death after transplant are surgical complications, primary graft dysfunction and infections in the first month, and chronic rejection and infection not associated with CMV after the first year. An early referral and multidisciplinary management in the pre andpost transplantation including rehabilitation, physiotherapy, and nutritional management are essential to achieve successful transplantation outcomes.

La falla respiratoria es la principal causa de morbimortalidad en pacientes con Fibrosis Quística. El trasplante pulmonar (TP) es la opción para aquellos con falla respiratoria avanzada. El TP mejora la calidad de vida y la sobrevida de estos pacientes. La colonización pretrasplante por gérmenes resistentes como Pseudomona Aureginosa y Staphylococcus aureus meticilino resistente (SAMR), no son contraindicación para trasplante. Pacientes infectados por el complejoBurkholderia cepacia (Bcc) especialmente aquellos colonizados con Burkholderia cenocepacia tienen mayor mortalidad post trasplante y es considerada una contraindicación absoluta para trasplante en la mayoría de los centros en el mundo. Las causas de muerte en el primer mes post trasplante son las complicaciones quirúrgicas, disfunción primaria de injerto e infecciones, después del primer año son rechazo crónico e infecciones no asociadas a CMV. Una derivación precoz y un manejo multidisciplinario en el pre y post trasplante que incluya rehabilitación, kinesioterapia, manejo nutricional son esenciales para el éxito del trasplante.

Resultados tempranos y alejados del trasplante pulmonar en el enfisema avanzado / Early and Late Results of Lung Transplantation in Advanced Emphysema

Introducción y objetivos: El enfisema constituye la indicación más frecuente de trasplante pulmonar (TP). El propósito del presente trabajo fue evaluar las características demográficas y funcionales de pacientes con enfisema y analizar la supervivencia. Métodos: Estudio observacional analítico de 84 pacientes con enfisema que recibieron TP entre junio 1994 y marzo 2012. Se utilizó el método de Kaplan-Meier para analizar la supervivencia. Resultados: Se realizaron 84 TP en 84 pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) por enfisema avanzado, todos fumadores, 11 (13%) padecían déficit de alfa-1 antitripsina (DA1AT); 70 trasplantes unipulmonares (TUP) (83%) y 14 trasplantes bipulmonares (TBP) (17%); 69 en situación electiva (82%) y 15 en emergencia/urgencia (18%). Edad promedio: 54,95 ± 6,10 años, 54 hombres (64%). Volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1) 0,60 ± 0,28 L (20 ± 9%); capacidad vital forzada (CVF) 1,78 ± 0,62 L (46 ± 16%); presión arterial pulmonar media (PAPm) 21,08 ± 5,79 mmHg; presión parcial de oxígeno arterial (PaO2) 67,54 ± 12,27 mmHg; presión parcial de dióxido de carbono arterial (PaCO2) 46,40 ± 8,04 mmHg; distancia recorrida en prueba de marcha de 6 minutos (PM6M) 225,59 ± 113,67 m. La mortalidad hospitalaria (MH) fue 16% (13/84). La supervivencia global a 1, 3, 5, 7 y 10 años: 67%, 53%, 40%, 27% y 13%. Supervivencia condicional a 3, 5, 7 y 10 años: 79%, 59%, 41% y 20%. Conclusiones: El TP es una opción terapéutica en enfisema avanzado. Este trabajo muestra características y supervivencia de pacientes con EPOC trasplantados en Hospital Universitario Fundación Favaloro (HUFF).

Introduction and objectives: Emphysema is the most frequent indication of lung transplantation (LT)). The aim of this paper is to evaluate the demographic and functional characteristics of patients with emphysema and to analize survival. Methods: Observational and analytic study of 84 patients with emphysema who were transplanted between june 1994 and march 2012. Kaplan-Meier method was used to analyze survival. Results: 84 (40%) out of 212 transplanted patients had diagnosis of emphysema; 11 (13%) of them with diagnosis of alfa-1 antitrypsin defcit. Seventy of them (83%) were single lung transplantation and 14 (17%) double lung transplantation; 69 in elective situation (82%) and 15 in emergency/urgency situation (18%). Mean age: 54, 95 ± 6, 10 years, 54 male (64%). Baseline characteristics were: forced expiratory volume in first second (FEV1) 0,60 ± 0,28 L (20 ±9%); forced vital capacity (FVC) 1,78 ± 0,62 L (46 ± 16%); mean pulmonary artery pressure (map) 21,08 ± 5,79 mmHg; mean partial artery oxygen pressure (PaO2) 67,54 ± 12,27 mmHg; mean partial carbon dioxide pressure (PaCO2) 46,40 ± 8,04 mmHg, Six minute walk test (6MWT) distance was 225,59± 113,67 m. In-hospital mortality was 16% (13/84). Global survival at 1, 3, 5, 7 y 10 years was 67%, 53%, 40%, 27% y 13% respectively. Conditional survival at 3, 5, 7 y 10 years was 79%, 59%, 41% y 20% respectively. Conclusions: lung transplantation is a therapeutic option in advanced emphysema. This paper shows characteristics and survival of COPD patients who underwent lung transplantation in the University Hospital Foundation Favaloro.

Rechazo en trasplante pulmonar: ¿cómo evaluarlo por tomografía computada multidectector? / Lung Transplant Rejection: How to Evaluate by Multidetector Computed Tomography?

El trasplante pulmonar es una opción terapéutica válida para mejorar la sobrevida de pacientes con enfermedades respiratorias en fase avanzada. La supervivencia tras el trasplante de pulmón ha mejorado en gran medida como resultado de los avances en la técnica quirúrgica, la cuidadosa preservación de órganos de donantes, las mejoras en la terapia inmunosupresora y el reconocimiento precoz de complicaciones con el uso de técnicas de imagen. Nuestro objetivo es proporcionar una guía radiológica del rechazo agudo y crónico del trasplante pulmonar. Se describirán los hallazgos por tomografía computada multidetector (TCMD).

Lung transplantation is a valid therapeutic option to prolong survival in patients with end-stage pulmonary disease. Survival after lung transplantation has greatly improved as a result of advances in surgical techniques, careful preservation of donor organs, progress in immunosuppressive therapy, and the use of imaging techniques for an early recognition of complications. Our goal is to provide a radiology guide of acute and chronic rejection of lung transplants. The fndings of multidetector computed tomography (MDCT) studies are described.

Trasplante pulmonar en pacientes portadores de fibrosis pulmonar: caracterización de una cohorte de 87 pacientes / Lung transplantation in 87 patients with idiopathic pulmonary fibrosis

Pulmonary fibrosis is a progressive disease. Lung transplantation is the only effective therapy for a group of patients. Objective: To evaluate results of lung transplantation for fibrosis up to a 5 years of follow up. Methodology: Retrospective review of clinical records of patients subjected to lung transplantation from Clínica Las Condes and Instituto Nacional del Tórax. Demographic data, type of transplant, baseline and post-transplant spirometry and 6 min walked distance (6MWT), early and late complications and long-term survival rate were analyzed. Results: From 1999 to 2015, 87patients with pulmonary fibrosis were transplanted, in average they were 56 years old, 56% were male, 89% of patients were subjected to a single lung transplant. 16% of them were in urgency. Baseline and 1-3-5 years for FVC were 49-73-83 and 78% of the reference values and for 6MWT were 280, 485, 531 and 468 meters respectively. Predominant complications < 1 year post-transplant were: acute rejection (30%) and infections (42%). Complications after 1 year of transplantation were chronic graft dysfunction (DCI) 57% and neoplasms (15%). The main causes of mortality > 1 year were DCI (45%) and neoplasms (11%). The estimated 1, 3 and 5 year survival rate were 84, 71 and 58% respectively. Conclusions: Lung transplantation in patients with pulmonary fibrosis improves their quality of life and survival rate. The monopulmonary technique is efficient in the long term. Acute rejection and infection were the most common early complications and chronic graft dysfunction was the prevalent long-term complication.

La Fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y el trasplante constituye una terapia efectiva para un grupo de pacientes. Objetivo: Evaluar los resultados del trasplante pulmonar por fibrosis a 5 años. Metodología: Revisión retrospectiva de registros de trasplante pulmonar de la Clínica Las Condes e Instituto Nacional del Tórax. Se analizaron datos demográficos, tipo de trasplante, función pulmonar basal y post-trasplante, complicaciones precoces y tardías y sobrevida a largo plazo. Resultados: Entre 1999 y 2015 ambos centros trasplantaron 87 pacientes por fibrosis pulmonar. Los pacientes tenían una edad promedio de 56 años, 56% eran del género masculino y se usó técnica monopulmonar en 89% de ellos. 16% de los pacientes se encontraba en urgencia. Los resultados espirométricos y la distancia caminada en 6 minutos (T6 min) basales y a 1- 3 - 5 años fueron: CVF 49- 73- 83 y 78% del valor teórico y T6 min fue 280, 485, 531 y 468 metros respectivamente. Complicaciones predominantes < 1 año fueron: rechazo agudo 30% e infecciones 42%. Complicaciones > 1 año fueron: disfunción crónica del injerto (DCI) 57% y neoplasias 15%. Las causas de mortalidad > 1 año fueron DCI 45% y neoplasias 11%. La sobrevida estimada a uno, 3 y 5 años fue 84, 71 y 58% respectivamente. Conclusiones: El trasplante en pacientes con fibrosis pulmonar, permite mejorar la calidad de vida y sobrevida de estos pacientes. La técnica monopulmonar es eficiente a largo plazo. En las complicaciones precoces predominaron el rechazo agudo e infecciones y a largo plazo la DCI.