Acalasia, una visión actual / Achalasia, a current view

La palabra 'acalasia' es un neologismo de origen griego, acuñado por el médico inglés Sir Edwin Cooper en 1913, y significa: sin calidad de relajación. La acalasia es una enfermedad que se manifiesta clínicamente por disfagia para sólidos y para líquidos, regurgitación esofágica, dolor retroesternal, tos, broncoaspiración, neumonía, acidez estomacal y pérdida de peso. Su fisiopatología corresponde a la ausencia de peristalsis esofágica e insuficiente relajación del esfínter esofágico inferior. Estas anormalidades motoras se deben a la pérdida de las neuronas mientéricas que coordinan la peristalsis esofágica y la relajación del esfínter esofágico inferior. Fue descrita por primera vez por Sir Thomas Willis en 1674. Aunque actualmente se considera idiopática, se han comenzado a considerar como posibles causas las alteraciones autoinmunitarias y la predisposición genética; además, las infecciones por virus herpes y por virus herpes zóster se han implicado como causas probables. Su incidencia anual oscila entre 0,3 y 1,63 por 100.000 personas en adultos, con una prevalencia anual de 10 en 100.000 habitantes. Afecta por igual a los dos sexos, y el grupo etario más afectado es el de 30 a 60 años. El diagnóstico se sospecha por los síntomas que presenta el paciente, de los cuales la disfagia es el más importante. Se confirma por medio de la endoscopia de las vías digestivas altas, el esofagograma y la manometría de alta resolución. El tratamiento sigue siendo paliativo y se puede orientar por el subtipo de acalasia, según la clasificación de Chicago. Los mejores resultados se obtienen mediante las técnicas de dilatación neumática, miotomía laparoscópica de Heller y, más recientemente, mediante la miotomía endoscópica peroral (Per-Oral Endoscopic Myotomy, POEM), descrita por Haruhiro Inoue en Japón en el año 2008. Aún faltan estudios prospectivos aleatorizados con seguimiento a largo plazo para determinar cuál es la mejor técnica. Se presenta una revisión actualizada del tema

The word achalasia is a neologism of Greek origin, coined by the English physician Sir Edwin Cooper in 1913, and means no quality of relaxation. Achalasia is a disease clinically manifested by dysphagia with both solids and liquids, esophageal regurgitation, retrosternal pain, cough, bronchial aspiration, pneumonia, heartburn and weight loss. Physiopathologically it corresponds to the loss of esophageal peristalsis and to an insufficient relaxation of the lower esophageal sphincter (LES). These motor abnormalities are due to the loss of myenteric neurons that coordinate esophageal peristalsis and relaxation of the LES. First described by Sir Thomas Willis in 1674, and although it is currently considered idiopathic, it has begun to be considered as possible causes autoimmune components and genetic predisposition; viral infections by herpes and chickenpox zoster have also been implicated as probable causes. Its incidence ranges from 0.3 to 1.63 per 100,000 adults, with a prevalence of 10 in 100,000 inhabitants per year. It affects equally any gender, and the age group between 30 and 60 years is the most affected. The diagnosis is suspected based on the symptomatology, with dysphagia being the most important symptom. It is confirmed with the performance of endoscopy of the upper digestive tract, esophagogram and high resolution manometry. The treatment remains palliative, and may be guided by the subtype of achalasia, according to the Chicago classification. The best results are obtained by the techniques of pneumatic dilation, Heller's laparoscopic myotomy, and more recently by the POEM technique (per oral endoscopic myotomy), described in 2008 in Japan by Haruhiro Inoue. There is still a lack of prospective randomized studies with long-term follow-up that determine which is the best technique. An updated review of the subject is presented

Herniorrafia hiatal y fundoplicatura laparoscópica de Toupet en un paciente con esófago corto / Hiatal herniorrhaphy and Toupet laparoscopic fundoplication in a patient with short esophagus

El esófago corto es una complicación infrecuente del reflujo gastroesofágico, polémico para algunos autores. Su diagnóstico se hace de manera intraoperatoria, ante la imposibilidad de conservar un esófago intrabdominal mayor a tres centímetros desde el hiato diafragmático. Algunos expertos niegan la existencia de esta entidad, argumentando que se debe a una mala disección del esófago. En este artículo, se presenta el caso de un paciente sometido a herniorrafia hiatal con colocación de malla, con gran dificultad para conservar una adecuada longitud del esófago abdominal, y que no requirió gastroplastia (AU)

Short esophagus is an uncommon complication of gastroesophageal reflux, controversial for some authors. The diagnosis is made intraoperatively when , the impossibility of leaving an intra-abdominal esophagus longer than 3 cm becomes patent. Some experts, however, doubt about the existence of this entity, arguing that it is due to a bad dissection of the esophagus. In this article, we present the case of a patient where a hiatal herniorraphy was performed with great difficulty to conserve an adequate length of the abdominal esophagus, without requiring gastroplasty (AU)

Acalasia como trastorno de la motilidad esofágica / Achalasia and esophageal motility disorder

La acalasia es un trastorno esofágico, de tipo motor primario y de etiología desconocida, que fue descubierta por Sir Thomas Williams en 1674. Se presenta por igual en hombres y mujeres, siendo la edad habitual de presentación entre los 25 y 60 años. Fisiopatológicamente, hay un proceso inflamatorio que conlleva a la pérdida de neurotransmisores inhibitorios y a un desbalance entre neuronas inhibitorias y excitatorias. Esto desencadena una aumentada actividad colinérgica, que ocasiona la relajación incompleta del esfínter esofágico inferior (EEI). Clínicamente, el paciente presenta disfagia, regurgitación, pirosis, halitosis, dolor torácico y disfonía. La manometría en alta resolución constituye junto con la anamnesis los métodos diagnósticos de elección, manométricamente se caracteriza por relajación insuficiente del EEI y pérdida de la peristalsis esofágica. Radiográficamente se documenta aperistalsis, dilatación esofágica con apertura mínima del EEI, apariencia en "pico de ave", así como escaso vaciamiento del bario. Endoscópicamente se visualiza dilatación esofágica con retención de saliva, líquido y partículas de alimento no digeridas en ausencia de estenosis de la mucosa o tumores. El tratamiento incluye opciones como fármacos, inyección de toxina botulínica, dilatación neumática, miotomía y esofagectomía.

Achalasia is an esophageal, primary motor disorder of unknown etiology, which was discovered by Sir Thomas Williams in 1674. It occurs equally in men and women, with the usual age of onset between 25 and 60 years. Pathophysiologically, there are an inflammatory process leading to a loss of inhibitory neurotransmitters and an imbalance between inhibitory and excitatory neurons. This triggers an increased cholinergic activity, which causes incomplete relaxation of the lower esophageal sphincter (LES). Clinically, the patient presents dysphagia, regurgitation, heartburn, dyspnea, chest pain and dysphonia. High resolution manometry constitutes together with the anamnesis, the gold standard for diagnosis. Manometry is characterized by insufficient LES relaxation and loss of esophageal peristalsis. Aperistalsis, esophageal dilation with minimal LES opening, "bird-peak" appearance, and poor emptying of barium are radiographically documented. Dilated esophagus with retention of saliva, liquid and undigested food particles in the absence of stenosis or mucosal tumors, are the main findings of the endoscopy. Treatment includes options such as drugs, botulinum toxin injection, pneumatic dilatation, myotomy, and esophagectomy.

Validez del cuestionario CISS-V15 para el diagnóstico de la insuficiencia de convergencia / Validity of the CISS-V15 questionnaire for diagnosisof the convergence insufficiency

Introducción. El cuestionario Convergence Insufficiency Symptoms Survey, (CISS-V15) es una herramienta para el diagnóstico y seguimiento del tratamiento de pacientes con insuficiencia de convergencia. Objetivo. Determinar la validez del cuestionario CISS-V15 para el diagnóstico de la insuficiencia de convergencia, frente a las pruebas clínicas con que se evalúa el estado motor ocular de los pacientes atendidos en consulta optométrica, en las ciudades de Recife y Salvador, Brasil. Métodos. Se llevó a cabo un estudio con enfoque cuantitativo, de tipo transversal y descriptivo, con 50 pacientes de dos instituciones educativas en Brasil. Se seleccionaron aquellos que cumplían con los criterios de inclusión para aplicar el cuestionario, y se identificaron los pacientes con insuficiencia de convergencia y aquellos con visión binocular normal. Se analizaron los resultados del cuestionario y las pruebas de motilidad ocular, para estimar medidas de tendencia central, y analizar los valores de sensibilidad y especificidad del cuestionario. Resultados. La prueba alcanzó una sensibilidad de 0,83 y una especificidad de 0,81. Conclusiones. Frente a las pruebas clínicas, el cuestionario CISS-V15 demostró tener validez diag-nóstica para las personas con insuficiencia de convergencia y aquellas con visión binocular normal, lo que lo convierte en una herramienta valiosa para el diagnóstico y seguimiento del tratamiento de los pacientes con insuficiencia de convergencia

Introduction: The Convergence Insufficiency Symptom Survey Questionnaire (CISS-V15) is a tool for diagnosis and monitoring of treatment of patients with convergence insufficiency. Objective: To determine the validity of the questionnaire CISS-V15 for the diagnosis of convergence insufficiency against clinical tests assessing the oculomotor state in optometric patients seen in con-sultation in the cities of Recife and Salvador, Brazil. Methods: A descriptive transversal study with a quantitative approach was conducted with 50 patients from two educational institutions in Brazil. Patients were selected from those that met the inclusion criteria for applying the questionnaire. Patients with convergence insufficiency and those with normal binocular vision were identified. The results of the questionnaire and ocular motility tests were analyzed to estimate central tendency measures and to analyze the sensitivity and specificity of the questionnaire. Results: The test had a sensitivity of 0.83 and a specificity of 0.81. Conclusions: Given the clinical test, the CISS-V15 questionnaire proved to be valid to classify individuals with convergence insufficiency, and those with normal binocular vision, which makes it a valuable tool for the diagnosis and monitoring of the treatment of patients with convergence insufficiency.

Esófago en cascanueces/sacacorchos en el espasmo esofágico / Nutcracker/corkscrew esophagus in the esophageal spasm

The nutcracker esophagus, also known as corkscrew esophagus, describes the abnormally segmented appearance of the esophagus in cases of esophageal spasm, displayed in the double contrast study. Normally the primary peristalsis extends through the esophagus like a coordinated contraction and relaxation wave. In the esophageal spasm multiple segments contract simultaneously and there is an alteration of the normal relaxation. Symptoms include chest pain, dysphagia, or both.

El esófago en cascanueces, también conocido como esófago en sacacorchos, describe la apariencia anormalmente segmentada del esófago en los casos de espasmo esofágico, visualizada en el estudio con doble contraste. Normalmente el peristaltismo primario se extiende a través del esófago como una onda coordinada de contracción y relajación. En el espasmo esofágico múltiples segmentos se contraen simultáneamente y hay una alteración de la relajación normal. Los síntomas incluyen dolor en el pecho, disfagia o ambos.

Miotomía de Heller por vía laparoscópica: un procedimiento seguro / Laparoscopic Heller myotomy: a safe procedure

Introducción. La miotomía de Heller como tratamiento quirúrgico de elección para la acalasia, ofrece de buenos a excelentes resultados a corto y largo plazo, pero, incluso en manos de cirujanos experimentados, pueden presentarse complicaciones. Objetivos. Los objetivos del estudio fueron evaluar la frecuencia de perforaciones de la mucosa esofágica cuando se practica la miotomía de Heller para tratar la acalasia, determinar las características preoperatorias de los pacientes que presentan este tipo de complicación y evaluar su evolución posoperatoria. Materiales y métodos. Se hizo una revisión retrospectiva de una base de datos. Se evaluó la incidencia de las perforaciones de la mucosa esofágica durante la miotomía de Heller por vía laparoscópica en 116 pacientes con diagnóstico de acalasia, en el Center for Esophageal Diseases de la University of Chicago. Además, se describe el tratamiento de este tipo de lesiones descubiertas durante el procedimiento. Resultados. De 116 pacientes sometidos a miotomía de Heller por laparoscopia, en 4 se presentó perforación de la mucosa esofágica durante el procedimiento, con una incidencia de 3,4 %. En ellos la perforación se reparó en el mismo procedimiento. La estancia hospitalaria media fue de dos días y el puntaje posoperatorio de Eckardt fue de 0 en todos los pacientes. Conclusiones. En las manos adecuadas, la miotomía de Heller es un procedimiento seguro y efectivo para el tratamiento de la acalasia, con una baja tasa de complicaciones intraoperatorias. La detección y el tratamiento de las perforaciones esofágicas durante el procedimiento quirúrgico, ofrecen excelentes resultados.

Background: Laparoscopic Heller myotomy is standard of treatment in achalasia with excellent short and long term, results but even in experienced hands intraoperative complication could be present. Aims:The aims of this study were to determine: (a) how often the esophageal mucosal perforation occurs during laparoscopic Heller myotomy for achalasia (b) the preoperative characteristics of patients with this complication and (c) the postoperative outcome. Methods: Retrospective review of a prospectively set database. We evaluated the incidence of esophageal mucosal perforation of 116 patients in whom a laparoscopic Heller myotomy was performed at the Center of esophageal diseases of the University of Chicago. In addition we describe the proper treatment for this complication. Results: Esophageal mucosal perforation during laparoscopic Heller myotomy was present in 4 of 116 patients, the incidence was 3.4%.In all the patients a primary repair was done. The average hospital stay was 2 days and the postoperative Eckardt score was 0. Conclusions: Laparoscopic Heller myotomy in experienced hands is a safe and effective procedure with a low rate of intraoperative complications. The early detection and treatment of the esophageal mucosal perforation offer excellent results.

Síndrome opsoclonus-mioclonus idiopático en paciente adulto: reporte de caso / Idiopathic opsoclonus-myoclonus syndrome in an adult patient: a case report

Presentamos el caso de un paciente de 31 años con el síndrome de opsoclonus-mioclonus, entidad poco frecuente caracterizada por movimientos oculares multidireccionales (opsoclonus) y mioclonías, el cual puede estar asociado a ataxia, temblor y alteración del estado de conciencia. Es una entidad descrita como manifestación infecciosa secundaria, paraneoplásica o idiopática, siendo las etiologías más frecuentes en la población adulta. Existe evidencia de un mecanismo inmunológico en su patogénesis por lo que el tratamiento con esteroides y/o drogas inmunomoduladoras es ampliamente empleado aunque no existen estudios que soporten su uso prolongado en la evolución favorable del cuadro. Nuestro paciente recibió tratamiento esteroideo precoz y se observó mejoría y recuperación temprana. Es importante el reconocimiento de este cuadro por la posibilidad de estar relacionado a neoplasias subyacentes.

We report a case of 31 a year old male patient with opsoclonus-myoclonus syndrome, a rare entity which is characterized by multidirectional eye movements (opsoclonus) and myoclonus. It can be associated with ataxia, tremor and altered level of consciousness. This entity is reported as secondary manifestation of infectious, paraneoplastic or idiopathic disease, the more common etiologies in adult population. There is evidence of an immunological mechanism involved in its pathogenesis. The treatment with steroids and/or immunomodulator drugs is widely used although there are no trials supporting its long term use in clinical improvement. Our patient received early steroid treatment with a prompt improvement and recovery. It is important to recognize this entity for the possibility of being related with underlying malignancies.

Esofagectomía mínimamente invasora: experiencia en el Hospital de San José / Minimally invasive esophagectomy: experience at Hospital San José, Bogotá, Colombia

El objetivo de este trabajo es revisar nuestra experiencia con la esofagectomía mínimamente invasora y determinar su impacto sobre una serie de variables. Se revisaron las historias clínicas de 20 pacientes a quienes se les practicó una esofagectomía mínimamente invasora entre el 1° de enero de 2009 y el 31 octubre del 2010: 14 hombres y 6 mujeres, con un promedio de edad de 57 años. Trece tenían neoplasias del esófago y, siete, enfermedades benignas. En trece se llevó a cabo una esofagectomía transhiatal por laparoscopia. En siete se utilizó un abordaje combinado por toracoscopia y laparoscopia. El tiempo quirúrgico promedio fue de 234 minutos. El sangrado promedio fue de 200 ml. El promedio de estancia en la unidad de cuidados intensivos fue de 4,8 días. Tres pacientes fallecieron. Hubo ocho complicaciones. El tiempo promedio de hospitalización fue de 10,5 días. La esofagectomía mínimamente invasora es un procedimiento factible y seguro desde el punto de vista técnico. La indicación del procedimiento y la selección del abordaje deben hacerse de manera individual, teniendo en cuenta el tipo de enfermedad, las enfermedades asociadas, los recursos disponibles y la destreza y experiencia del grupo quirúrgico. Los principales beneficios demostrados hacen referencia a la disminución de la hemorragia, la reducción de la necesidad de la unidad de cuidados intensivos, la disminución del dolor y del tiempo de hospitalización, y el regreso más temprano a las actividades normales. La esofagectomía mínimamente invasora es un procedimiento que debe ser llevado a cabo en centros de alto nivel de complejidad y por cirujanos expertos. El impacto y los beneficios de esta intervención en el tratamiento del cáncer del esófago no están bien definidos y deben determinarse con estudios prospectivos aleatorios.

The purpose of this paper is to review our initial experience with minimally invasive esophagectomy and to determine its impact on several variables. We went over the charts and clinical records of 20 patients who underwent MIE between January 2009 through December 2010. Twenty patients underwent MIE between January 2009 through december 2010. Fourteen were men and 6 were women. Age averaged 57 years (range 29 to 82). The indication for MIE was esophageal cancer in 13 patients and benign disease in 7. .Thirteen underwent laparoscopic transhiatal esophagectomy and gastric pull-up to the neck: Seven patients had combined thoracoscopic and laparoscopic approach. Operating room time averaged 234 min. (range 180 to 360 min). Intraoperative bleeding averaged 200 ml (range 50 to 500 ml). Average stay in ICU was 4.8 days. There were 3 postoperative deaths. There were 8 complications. Total hospital stay averaged 10.5 days (range 7 to 25 days). MIE is technically feasible and safe. The indication for the procedure and selection of the surgical approach has to be done on an individual basis, taking in consideration criteria such as primary disease (benign vs cancer), comorbidities, available resources and expertise of the surgical team. Main benefits are reduction in operative bleeding, postoperative pain, need for ICU, days in hospital and earlier return to work and normal lifestyle. MIE is a complex operation that must be performed in high complexity centers with high volume of esophageal surgery performed by expert surgeons. The impact of MIE on esophageal cancer needs to be defined by well designed prospective randomized trials.

Resección de divertículo epifrénico por laparoscopia / Laparoscopic resection of epiphrenic diverticulum

El divertículo epifrénico es infrecuente, la mayoría surge por un mecanismo de pulsión debido a un trastorno motor esofágico que determina un efecto de barrera y ocasiona la herniación de la mucosa y la submucosa a través de un punto débil de la capa muscular. Se asocia a menudo con acalasia, trastornos concomitantes de la motilidad esofágica, y una alta presión de reposo del esfínter esofágico inferior. Los principales síntomas experimentados por los pacientes son disfagia, regurgitación y broncoaspiración. El tratamiento quirúrgico sólo se recomienda en pacientes sintomáticos. Se han utilizado técnicas mínimamente invasivas, con éxito en la mayoría de los casos. El abordaje laparoscópico es el tratamiento quirúrgico de elección. Una miotomía larga y un procedimiento antirreflujo deben asociarse para evitar las fístulas del esófago en la línea de reparación del reflujo gastroesofágico. El objetivo de esta revisión es revisar la literatura científica de esta infrecuente enfermedad; presentamos un caso tratado por abordaje laparoscópico.

The epiphrenic diverticulum is a rare pathological entity that generally results from a barrier motility disorder that causes herniation of the mucosa and submucosa through a weak spot in the muscularis. It frequently appears associated with achalasia, concomitant esophageal motility disorders, and a high resting pressure of the lower esophageal sphincter. Main symptoms are dysphagia, regurgitation, and bronchial aspiration. Surgical treatment is recommended only for symptomatic cases. Minimally invasive techniques have been successfully utilized in most cases. The laparoscopic approach is the surgical technique of choice. A long myotomy and an antireflux procedure should be added in order to prevent the development of fistulae at the site of repair of the antireflux procedure. The aim of this article is to review the literature of this infrequent entity. We also present a case of laparoscopic repair of an epiphrenic diverticulum by laparoscopic approach.