Cirugía fetal: hernia diafragmática congénita presentación de caso / Fetal surgery: congenital diaphragmatic hernia: case presentation

Introducción: la hernia diafragmática congénita es una malformación que resulta de la fusión incompleta de la membrana pleuroperitoneal, ocurre en alrededor de 1 / 2.000-5.000 recién nacidos vivos y es causa por lo general de síntomas severos de insuficiencia respiratoria e hipertensión arterial pulmonar en los niños de este grupo de edad. El tratamiento se basa en mantener las mejores condiciones respiratorias en el niño mediante manejo de terapia intensiva neonatal y una vez que se logra este objetivo, se debe proceder con la corrección quirúrgica del defecto anatómico. Desafortunadamente, a pesar del avance en el manejo respiratorio del recién nacido gravemente enfermo, la mortalidad por este padecimiento se reporta por arriba de 75%. Se han determinado diversos factores pronósticos prenatales que confirman su severidad y la inviabilidad de estos fetos. La oclusión de la tráquea fetal en modelos animales con HDC inducida y en el feto humano evidenció desarrollo y crecimiento pulmonar. La oclusión traqueal fetal ofrece esperanzas vitales para estos casos de HDC severa que con el tratamiento convencional tienen una mortalidad cercana al 100%. Es necesaria una serie más amplia para obtener conclusiones definitivas. El principal enemigo de la cirugía fetal es el trabajo de parto prematuro y la rotura prematura de membranas. El acceso fetoscópico y la tocolisis reducen la incidencia de esta eventualidad. Caso clínico: presentamos dos casos clínicos de recién nacidos con hernia diafragmática de lado izquierdo que permitió el paso de la mayoría de las vísceras abdominales hacia el tórax con síntomas leves de falla respiratoria.

Introduction: congenital diaphragmatic hernia results from the incomplete fusion of the pleuroperitoneal membrane and occurs with a frequency of about ½.000-5.000 live-births. Despite advances in neonatal intensive care and surgery, mortality varies from one institution to another and may be above 75%. There are some prenatal prognostic factors that assess the CDH severity and thus, the fetal viability. Fetal tracheal occlusion (TO) in experimental animal CDH models, and in human fetuses induce lung growth. Fetal TO offers a better outcome for patients with severe CDH that otherwise would have a 100% mortality rate despite the advanced postnatal care. A greater number of cases are needed to obtain stronger conclusions. The major enemies of fetal surgery are the premature rupture of membranes and the preterm labor. Fetoscopic approach and tocolysis could help preventing these eventualities. Case study: we present the cases of two newborn babies with left- sided diaphragmatic hernia that allowed the passage of most of the abdominal viscerae into the thorax with only mild symptoms of respiratory failure. Keywords: diaphragmatic hernia, fetal surgery, intrauterine treatment, fetoscopy, tracheal occlusion.

Resultados actualizados en el tratamiento por fetoscopía del síndrome de transfusión feto fetal en Clínica Alemana de Santiago / Results in fetoscopy-guided treatment of twin to twin transfusion syndrome in Clinica Alemana

Twin to twin transfusion syndrome diagnosed before 26 weeks has 90 percent mortality and occurs in 15 percent of monochorionic twin pregnancies. Treatment is complex as a screening program, referral, complex surgical procedure and specialized perinatal care are required. The objective is to report the recent results in fetoscopy-guided treatment of TTTS cases in Clínica Alemana. Results: 18 new cases were treated in the latest 2 years, in a series of 36 cases from 2005. Survival of one or both twins was 72.8 percent in the first 18 cases, and 77.8 percent in the latest 18 cases. The number of cases with both survivors increased from 5/18 to 7/18. Conclusions: The outcome was similar to that reported from international series. The results are better in the later cases, according to the increasing experience in our center.

Antecedentes: El Síndrome de Transfusión Feto Fetal (STFF) diagnosticado antes de las 26 semanas tiene una mortalidad de 90 por ciento y se afecta el 15 por ciento de los gemelares monocoriales. El manejo es complejo dado que requiere un proceso de diagnostico en los centros de atención, un proceso de derivación, la cirugía y el manejo perinatal especializado posterior. Objetivo: Actualizar el resultado del tratamiento por fetoscopía en Clínica Alemana de Santiago (CAS) en los casos recientemente tratados. Resultados: Desde 2005 hasta la fecha se han tratado 36 casos con sus embarazos resueltos. La sobrevida de al menos un feto fue 77,8 por ciento en los últimos 18 casos, mostrando una mejora en relación a los primeros (72,8 por ciento). El número de embarazos con ambos fetos vivos aumento de 5 a 7. Conclusiones: El resultado materno-perinatal es similar a las series internacionales y muestran una mejora progresiva en la sobrevida en la serie tratada. Los resultados favorables se mantienen a largo plazo y se consolidan en beneficio de las pacientes.

Tratamiento por fetoscopia del síndrome de transfusión feto fetal en Clínica Alemana de Santiago / Fetoscopy guided laser coagulation for twin to twin transfusion syndrome

Antecedentes: El síndrome de transfusión feto fetal (STFF) afecta el 15 por ciento de los gemelares monocoriales y tiene una mortalidad de 90 por ciento cuando se diagnostica antes de las 26 semanas. Objetivo: Evaluar el resultado perinatal mediante fotocoagulación con láser por fetoscopia, de las anastomosis vasculares placentarias en pacientes con STFF. Método: Fotocoagulación láser por fetoscopia de 18 casos de SFF tratados en Clínica Alemana de Santiago entre los años 2005-2008. Resultados: 72,8 por ciento de los embarazos concluyeron con al menos un niño vivo. No se requirió una nueva fetoscopia en ningún caso. No hubo rotura de membranas posprocedimiento en pacientes previamente asintomáticas. No se ha presentado daño neurológico en los niños sobrevivientes. Conclusiones: El resultado materno-perinatal es similar a las series internacionales y demuestra la factibilidad de este procedimiento de ser realizado en nuestro país por profesionales capacitados.

Background: Twin to twin transfusion syndrome (TTTS) occurs in 15 percent of monochorionic twins and has a 90 percent mortality when diagnosed before 26 weeks. Objective: To evaluated the perinatal outcome following fetoscopy guided laser coagulation of placental anatomoses. Method: Retrospective analysis of 18 cases treated in Clinica Alemana, between 2005 and 2008. Results: 72.8 percent of the pregnancies had at least one survivor at neonatal discharge. No case needed a second fetoscopy. There was no rupture of the membranes in patients without symptoms before surgery. There were no neurological sequels in survivors. Conclusions: The maternal and perinatal outcome is similar to international series and demonstrates feasibility in our country by experienced operators.