ABSTRACT
Las Vasculitis Primarias son enfermedades poco frecuentes, potencialmente fatales, sin causa etiológica conocida, que pueden comprometer a vasos sanguíneos de distinto tamaño, produciéndoles un proceso inflamatorio en la pared vascular, que conduce a la estrechez u obstrucción del vaso afectado, con consecuente isquemia o necrosis del tejido que irrigan. Sus manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas, y frecuentemente inespecíficas. Sin embargo hay algunas que hacen sospechar el diagnóstico y que deben ser evaluadas con detalle. El estudio diagnóstico de las vasculitis primarias, implica varios aspectos que deben ser considerados. La actividad, la extensión, el daño visceral y el diagnóstico diferencial. En este sentido los exámenes bioquímicos; los exámenes funcionales organicos; los estudios de imágenes (radiológicos, tomografía computarizadas, resonancia magnética, radio isotópicas, y de Pet -CT); y la histopatología (biopsias de riñón, sistema nervioso periférico, pulmonar, etc.); y los estudios de autoanticuerpos (muy especialmente los ANCA, en vasculitis de pequeño vaso) ayudan a fundamentar el diagnóstico definitivo. Su tratamiento debe considerar dos etapas. Inicialmente la terapia de inducción de la remisión, y luego de lograrla, la de mantenimiento de la remisión. De la naturaleza de la vasculitis y del éxito que se logre con el tratamiento, dependerá su pronóstico. Las drogas tradicionales, más usadas en el tratamiento, y habitualmente más efectivas, son los corticoesteroides (orales o EV en bolos) y la ciclofosfamida (oral o preferentemente en bolos EV). Tambien se han usado la Azatioprina, el metotrexato, y el micofenolato mofetil, especialmente como mantenimiento de remisión. En los últimos años, se ha destacado el uso de terapia biológica, con anticuerpos monoclonales anti lifocitos B, el Rituximab, que resulta de gran utilidad, muy especialmente en las vasculitis de pequeño vaso ANCA positivo. El diagnóstico diferencial incluye patologías muy diversas; trombosis ateroesclerótica; embolias ateroescleróticas, embolias sépticas, el uso de drogas ilícitas, y la trombosis secundaria al Sindrome Antifosfolípido.
Primary vasculitis is an infrecuent desease, and may present in very different clinical pictures. Any size of blood vessels can be affected (aorta, large it; arteries, médium -size, and small), it may be produced by immunological tissue damage mechanisms. Classification of primary vasculitis usually consider both aspects. Histopathology includes, giant cells large vasculitis; granulomatous aortitis; systemic inflamatory necrotizing and segmentary médium size arterities; Granomalous necrotazing small vessel vasculitis, with or without eosinofilic infiltration; and leucocitoclastic small vessel vasculitis. Clinicians should be awared of this deseases in order to diagnose promptly and do a proper therapy.