ABSTRACT
Resumen Introducción: La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas o la producción inadecuada de estas. Se puede clasificar según su etiología en primaria y secundaria. Métodos: Se presenta el caso de un paciente sexo masculino de 30 años de edad, que acude al servicio de urgencia dental del Hospital Barros Luco, por lesiones hemorrágicas mucosa oral y pequeñas manchas rojas en manos, brazos y espalda, de veinticuatro horas de evolución, asintomáticas y sin causa atribuible. Al examen físico se corrobora la presencia de múltiples vesículas hemorrágicas en región bucal y petequias en las zonas descritas. Se realiza diagnóstico presuntivo de PTI que se confirma al obtener un recuento plaquetario (RP) de 2000 uL. Se deriva a medicina interna para evaluación y manejo. La literatura describe que para confirmar esta enfermedad se requiere una historia clínica exhaustiva, descartar una patología sistémica o infecciosa previa y pruebas de laboratorio que evidencien recuento normal de células sanguíneas con una trombocitopenia marcada. Conclusión: El odontólogo tiene un rol significativo en el manejo multidisciplinario en este tipo de cuadros donde el conocimiento de manifestaciones orales de enfermedades sistémicas es de vital importancia para el diagnóstico, derivación y posterior tratamiento de estas.
Abstract Introduction: Primary immune thrombocytopenia (ITP) is a disease characterized by accelerated destruction of platelets or inadequate production of platelets. It can be classified according to its etiology in primary and secondary. Methods: We present the case of a 30-year-old male patient, who comes to the dental emergency service of the Barros Luco Hospital, for oral mucosa hemorrhagic lesions and small red spots on the hands, arms and back, 24 hours of evolution, asymptomatic and without attributable cause. Physical examination corroborates the presence of multiple hemorrhagic vesicles in the oral region and petechiae in the areas described. A presumptive diagnosis of ITP is made and confirmed by obtaining a platelet count (RP) of 2000 uL. He is referred to internal medicine for evaluation and management. The literature describes that confirming this disease requires an exhaustive medical history, ruling out a previous infectious or systemic pathology, and laboratory tests that show normal blood cell counts with marked thrombocytopenia. Conclusions: The dentist has a significant role in multidisciplinary management in this type of condition, where knowledge of oral manifestations of systemic diseases is of vital importance for the diagnosis, referral and subsequent treatment of these. Oral manifestations in primary immune thrombocytopenia patients. Case report
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Pathology, Oral , Thrombocytopenia/complications , ChileABSTRACT
La trombocitopenia inmune primaria está asociada con múltiples factores que pueden conducir a la pérdida de autotolerancia a los antígenos en la superficie de las plaquetas y los megacariocitos. Varios agentes infecciosos han sido implicados. Los virus herpes debido a la alta prevalencia en la población y el tropismo por las células linfoides se han relacionado con el desarrollo de esta entidad. Se realizó una revisión bibliográfica utilizando motores de búsqueda como Ebsco y Pubmed que permitió el acceso a artículos relacionados en revistas arbitradas. Se recolectó y organizó información sobre la implicación de la infección por citomegalovirus y EBV en el desarrollo de trombocitopenia inmune primaria. La mayoría de los artículos indican que en estos virus, la naturaleza no citolítica de la replicación favorece el tiempo de interacción y modulación en las células huésped que son frecuentemente linfocitos B, T y asesinas naturales. El diagnóstico oportuno y la terapia adecuada en estos pacientes contribuyen a la inmunomodulación de la autorreactividad y eliminación viral que, a la luz de los conocimientos actuales, es esencial para el tratamiento clínico integrado. Es necesario considerar el monitoreo del estado serológico y molecular de estos herpes virus, en pacientes en los que la historia natural de la enfermedad sugiere su asociación, especialmente en trombocitopenia inmunitaria primaria o secundaria; por el alto nivel de relación de los mecanismos de producción de la autoinmunidad, la dismielopoyesis y la linfoproliferación, con la patogénesis de la infección por estos virus(AU)
Primary immune thrombocytopenia is associated with multiple factors that may lead to loss of self-tolerance to the antigens on the surface of platelets and megakaryocytes. Several infectious agents have been implicated. Herpes viruses due to the high prevalence in the population and tropism by the lymphoid cells have been related to the development of this entity. A bibliographic review was made using search engines such as Ebsco and Pubmed that allowed access to related articles in magazines arbitrated. Information was collected and organized that involved the role of cytomegalovirus and EBV infection in the development of ITP. Most of the articles indicate that in these viruses, the non-cytolytic nature of replication favors the time of interaction and modulation on host cells that are frequently B, T and natural killer lymphocytes. Timely diagnosis and appropriate therapy in these patients contributes to the immunomodulation of self-reactivity and viral elimination, in the light of current knowledge, is essential for integrated clinical treatment. Consider monitoring the serological and molecular status of these herpes viruses in patients in whom the natural history of the disease suggests their association, especially in primary or secondary immune thrombocytopenia; by the high level of relation of the mechanisms of production of the autoimmunity, the dysmielopoyesis and the lymph proliferation with the pathogenesis of the infection by these viruses(AU)
Subject(s)
Thrombocytopenia/therapy , Cytomegalovirus Infections/epidemiology , Epstein-Barr Virus Infections/epidemiology , Thrombocytopenia/epidemiologyABSTRACT
La trombocitopenia inmune primaria (TIP) es una enfermedad hematológica de causa inmunológica que presenta una plaquetopenia inferior a 100 000 plaquetas/mm3 y tiene una incidencia de 4 casos por cada 100 000 habitantes, siendo más prevalente entre los 2 a 6 años de edad. Esta entidad continúa siendo un desafío con respecto a la terapéutica y puede conllevar a complicaciones graves muy difíciles de resolver una vez establecidas.Se presenta el caso de un lactante menor de sexo masculino que curso con por un cuadro de palidez generalizada con aparición súbita de hematoma en mucosa oral, máculas equimóticas y hemorragias puntiformes en toda la superficie corporal. En los exámenes realizados se evidenciaron trombocitopenia y anemia grave, llegando al diagnóstico de trombocitopenia inmune primaria inicialmente manejada con transfusiones y posteriormente con corticoides. A pesar del manejo, el cuadro evolucionó con complicaciones de hemorragia intraparenquimatosa y declino neurológico.
Primary immune thrombocytopenia (PIT) is a hematological disease of immunological cause that has platelet count less than 100 000 platelets / mm3 and has an incidence of 4 cases per 100 000 inhabitants, being more prevalent between 2 and 6 years of age. This entity remains a challenge with regard to therapeutics and can lead to serious complications that are difficult to resolve once established. We report the case of a young male infant who has a generalized pallor with sudden onset of hematoma in the oral mucosa, equimotic macules and punctate hemorrhages throughout the body surface. In the examinations performed thrombocytopenia and severe anemia were evident, arriving at the diagnoses of idiopathic thrombocytopenic purpura initially managed with transfusions and later with corticoids. despite the treatment the case progress whith complications of intraparenchymal hemorrhage accompanied by neurological decline
Subject(s)
Humans , Child, Preschool , Purpura/diagnosis , Glucocorticoids/therapeutic use , SplenectomyABSTRACT
Introducción: La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas o la producción inadecuada de estas. Se puede clasificar según su etiología en primaria y secundaria. Métodos: Se presenta el caso de un paciente sexo masculino de 30 años de edad, que acude al servicio de urgencia dental del Hospital Barros Luco, por lesiones hemorrágicas mucosa oral y pequeñas manchas rojas en manos, brazos y espalda, de veinticuatro horas de evolución, asintomáticas y sin causa atribuible. Al examen físico se corrobora la presencia de múltiples vesículas hemorrágicas en región bucal y petequias en las zonas descritas. Se realiza diagnóstico presuntivo de PTI que se confirma al obtener un recuento plaquetario (RP) de 2000 uL. Se deriva a medicina interna para evaluación y manejo. La literatura describe que para confirmar esta enfermedad se requiere una historia clínica exhaustiva, descartar una patología sistémica o infecciosa previa y pruebas de laboratorio que evidencien recuento normal de células sanguíneas con una trombocitopenia marcada. Conclusión: El odontólogo tiene un rol significativo en el manejo multidisciplinario en este tipo de cuadros donde el conocimiento de manifestaciones orales de enfermedades sistémicas es de vital importancia para el diagnóstico, derivación y posterior tratamiento de estas.
Introduction: Primary immune thrombocytopenia (ITP) is a disease characterized by accelerated destruction of platelets or inadequate production of platelets. It can be classified according to its etiology in primary and secondary. Methods: We present the case of a 30-year-old male patient, who comes to the dental emergency service of the Barros Luco Hospital, for oral mucosa hemorrhagic lesions and small red spots on the hands, arms and back, 24 hours of evolution, asymptomatic and without attributable cause. Physical examination corroborates the presence of multiple hemorrhagic vesicles in the oral region and petechiae in the areas described. A presumptive diagnosis of ITP is made and confirmed by obtaining a platelet count (RP) of 2000 uL. He is referred to internal medicine for evaluation and management. The literature describes that confirming this disease requires an exhaustive medical history, ruling out a previous infectious or systemic pathology, and laboratory tests that show normal blood cell counts with marked thrombocytopenia. Conclusions: The dentist has a significant role in multidisciplinary management in this type of condition, where knowledge of oral manifestations of systemic diseases is of vital importance for the diagnosis, referral and subsequent treatment of these. Oral manifestations in primary immune thrombocytopenia patients. Case report
ABSTRACT
La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es un trastorno autoinmune adquirido caracterizado por una disminución transitoria o persistente del recuento de plaquetas con riesgo incrementado de sangramiento. La forma crónica de la enfermedad afecta fundamentalmente a los adultos. Puesto que las remisiones espontáneas son muy poco frecuentes, los pacientes son tratados desde el inicio, usualmente con esteroides. Aproximadamente un tercio de los casos no responden a los regímenes esteroideos y el tratamiento de segunda línea es la esplenectomía, tratamiento con el que se logran las mayores tasas de curación. Sin embargo, entre el 10 y el 30 por ciento de los pacientes no responden a la exéresis quirúrgica del bazo, que constituyen el grupo de pacientes con PTI crónica refractarios al tratamiento. No existen evidencias sobre cuál esquema terapéutico es el más efectivo en estos casos, por lo que el tratamiento continúa siendo empírico. En este trabajo se revisan las diferentes opciones terapéuticas que pueden ser utilizadas en la PTI crónica refractaria, el mecanismo de acción de las drogas, las dosis y los efectos adversos más frecuentes
The primary immune thrombocytopenia (PIT) is an acquired autoimmune disorder characterized by transient or persistent decreased platelet count with increased risk of bleeding. The chronic form of this disease primarily affects adults. Since spontaneous remissions are rare, patients usually are treated with steroids from the start. Approximately one third of the cases does not respond to steroid regimens; the second-line treatment is splenectomy, achieving the highest cure rates. However, between 10 to 30 percent of patients do not respond to spleen surgical removal, which is the group of patients with refractory chronic PIT. There is no evidence on whether this therapeutic regimen is most effective in these cases, so the treatment remains empirical. In this paper, various treatment options that can be used in refractory chronic PIT, the action mechanism of drugs, doses and more frequent adverse effects were reviewed