Tumor de células germinales mixto de ovario y una inusual combinación / Mixed ovarian germ cell tumor, an unusual combination

Resumen ANTECEDENTES: Los tumores de células germinales del ovario son poco frecuentes. Desde el punto de vista clínico y biológico son heterogéneos. Están formados por varios tipos de tumores histopatológicamente diferentes, que derivan de células primitivas y que se anidan de forma ectópica, proliferan y sufren transformación maligna. CASO CLÍNICO: Paciente de 10 años llevada a la consulta debido a la pérdida de peso en un periodo corto, dolor abdominal y aumento del perímetro abdominal. En la exploración se encontró una tumoración abdominopélvica de 20 x 20 cm, fija, pétrea, con un ganglio cervical izquierdo palpable. Los marcadores tumorales reportaron: alfafetoproteína 1104 ng/mL, B-HCG 865.6 mUi/mL. La TAC mostró una lesión que ocupaba el abdomen y la pelvis con densidad heterogénea de 14 x 12 x 10 cm. Se intervino para extirpación del tumor y enseguida se le indicó un esquema de quimiterapia. El reporte de patología reportó ser una tumoración germinal mixta con 5 tipos histológicos, muy agresiva, que terminó con la vida de la paciente 9 meses después. CONCLUSIÓN: Los tumores malignos de las células germinales son extremadamente malignos y de crecimiento rápido, con un pico de incidencia en niñas, adolescentes y mujeres jóvenes. Los síntomas se relacionan con el crecimiento rápido que se caracteriza por dolor pélvico-abdominal relacionado con la distensión capsular, hemorragia o necrosis. La estadificación quirúrgica es el primer paso en el tratamiento del cáncer de células germinales de ovario. La tasa de supervivencia es mayor de 95% en etapa temprana (l-ll), 80% en etapa lll y 60% en etapa lV, por lo que el diagnóstico y tratamiento oportuno son lo más importante.

Abstract BACKGROUND: Ovarian germ cell tumors are rare, clinically and biologically heterogeneous tumors, formed by several types of histopathologically different tumors that derive from primitive cells and that are nested ectopically, proliferate and undergo malignant transformation. CLINICAL CASE: A 10-year-old patient who came to consult for weight loss and abdominal pain as well as an increase in abdominal perimeter of rapid growth. A fixed abdominal tumor of 20 x 20 cm is scanned and found, as well as palpable left cervical lymph node. Tumor markers showing alphafetoprotein were taken. 1104 ng/mL, B-HCG 865.6 mUi/mL. The CT scan showed a lesion that occupies abdomen and pelvis with a heterogeneous density of 14 x 12 x 10 cm. It was decided to intervene surgically and complement with chemotherapy; The pathology report reported being a mixed germ tumor with 5 very aggressive histological types that ended with the patient´s life 9 months later. CONCLUSION: Malignant germ cell tumors are extremely malignant and rapidly growing, with a peak incidence in girls, adolescents and young women. Symptoms are related to rapid growth characterized by pelvic-abdominal pain related to capsular distention, hemorrhage or necrosis. Surgical staging is the first step in the treatment of ovarian germ cell cancer. The survival rate is greater than 95% in early stage (l-ll), 80% in stage lll and 60% in stage lV, so the diagnosis and timely treatment is the most important.

Actinomicosis de pared abdominal con infiltración hepática simulando una neoplasia maligna: reporte de un caso / Abdominal wall actinomycosis with hepatic infiltration mimicking a malignant neoplasm: case report

La infección por Actinomices (actinomicosis), es una entidad poco frecuente y que puede crear dificultades diagnósticas y terapéuticas; principalmente cuando por su presentación se asemeja a neoplasias malignas. El objetivo de este estudio fue reportar un caso de actinomicosis de pared abdominal con infiltración hepática y revisar la evidencia existente. Se trata de una paciente sexo femenino, de 33 años de edad, sin antecedentes quirúrgicos ni de utilización de dispositivos intra-uterinos. Consultó por dolor abdominal y masa palpable a nivel epigástrico. Se estudió con imágenes, las que permitieron verificar una masa de pared abdominal con trayecto fistuloso al hígado. Se realizó una exéresis amplia de la lesión antes descrita. Una vez extirpado el espécimen, se fue a estudio histopatológico, que reveló gránulos de azufre consistentes con actinomices. La paciente evolució de forma satisfactoria, sin inconvenientes. Presentamos un caso poco común de actinomicosis de pared abdominal con infiltración hepática. Cuando se encuentra una gran masa intraperitoneal, la actinomicosis debe incluirse en el proceso de diagnóstico diferencial.

Actinomyces infection (actinomycosis) may create diagnostic conflicts and be confused with malignant neoplasms, especially in the abdomen. The objective of this study was to report a case of abdominal wall actinomycosis with hepatic infiltration, and review the existing evidence. Female patient, 33 years of age, with no surgical history or use of intra-uterine devices. She consulted for abdominal pain and palpable mass at the epigastrium. It was studied with images, which allowed verifying an abdominal wall mass with hepatic fistulae. A broad extirpation of the lesion was performed. The histological study revealed sulfur granules consistent with actinomyces. The patient has evolved satisfactorily, without problems; and is currently in treatment with amoxicillin. We present an unusual case of abdominal wall actinomycosis with hepatic infiltration that resulted in a difficult diagnosis. When a large intraperitoneal mass is found, actinomycosis needs to be included as a differential diagnoses.

Linfangioma mesentérico quístico de intestino delgado simulando tumoración ovárica / Mesenteric cystic lymphangioma of small bowel mimicking ovarian tumor

Resumen El linfangioma quístico, caracterizado por proliferación de los espacios linfáticos, es una lesión infrecuente en pacientes adultos. Menos del 1% de todos los linfangiomas corresponden a linfangiomas del intestino delgado. La presentación clínica es diversa, variando desde un quiste abdominal asintomático, diagnosticado de forma incidental, a un cuadro de abdomen agudo. Se presenta un caso de linfangioma mesentérico quístico del intestino delgado en una mujer de 30 años y quien consultó por dolor abdominal y vómitos. La ecografía y la tomografía computada abdominal mostraron un quiste con múltiples septos en el cuadrante inferior derecho simulando un tumor de ovario. En la laparotomía se encontró un tumor quístico, lobulado y marrón, procedente del mesenterio del intestino delgado. A la paciente se le realizó resección de la tumoración y del intestino delgado adyacente con reconstrucción del tránsito intestinal. La evaluación histológica confirmó el diagnóstico de linfangioma mesentérico quístico.

Abstract Cystic lymphangioma, characterized by proliferation of lymphatic spaces, is an infrequent lesion in adult patients. Less than 1% of all lymphangiomas correspond to small-bowel lymphangiomas. Clinical presentation can be diverse ranging from incidental abdominal cysts to an acute abdomen. We report a case of small bowel mesenteric cystic lymphangioma in a 30 years-old woman who presented with abdominal pain and vomiting. The abdominal ultrasound and computed tomography scan showed a cystic multiseptated mass at the right lower quadrant mimicking an ovarian tumor. Laparotomy found a lobulated, brown, cystic tumor from the small bowel mesentery. The patient underwent resection of the tumor and the adjacent small intestine with reconstruction of the intestinal transit. The histological study confirmed diagnosis of mesenteric cystic lymphangioma.

Carcinoma de corteza suprarrenal simulando un carcinoma renal. Reporte de caso / Carcinoma of suprarenal bark simulating a renal carcinoma. Report of a case

Fundamento: El carcinoma de corteza suprarrenal es inusual su presentación, y menos con las características del caso que se presenta; además de no ser tenido en mente por la mayoría de los clínicos. Objetivo: Exponer un caso de carcinoma de corteza suprarrenal el cual clínicamente simulaba un carcinoma renal con un síndrome metastásico múltiple. Presentación de caso: Paciente de 63 años, diabético tipo I e hipertenso que se ingresó por dolor abdominal en epigastrio y mesogastrio acompañado de vómitos, diarreas, sensación de plenitud gástrica y pérdida de 10 kg de peso en los últimos meses. Tres días antes de su ingreso se constató diarreas abundantes, prurito, fiebre, hematuria múltiple, coluria, acolia e íctero. Al examen físico se observó mucosas deshidratadas y pálidas, íctero, deshidratación y pérdida de 10 kg de peso. Aparato respiratorio: Murmullo vesicular disminuido globalmente, estertores crepitantes aislados en ambos campos pulmonares. Aparato digestivo: hepatomegalia de 6 cm irregular y tumoración en flanco izquierdo de 10-12 cm con contacto lumbar. El estudio analítico mostró anemia, enzimas hepáticas elevadas, hematuria, velocidad de sedimentación globular, lactato deshidrogenasa y fosfatasa alcalina elevadas, con estudio imaginológico que señalaba un proceso metastásico en hígado, pulmón y ganglios con un posible origen renal. El paciente falleció a las 48 horas; se encontró un carcinoma de corteza suprarrenal en la necropsia y se confirmó en el estudio histopatológico. Conclusiones: Se presentó un paciente con carcinoma de corteza suprarrenal que simuló un carcinoma renal con manifestaciones clínicas sugestivas de proceso tumoral renal. El carcinoma de corteza suprarrenal es un tumor muy raro que puede evolucionar de forma asintomática, dando manifestaciones clínicas cuando adquiere gran tamaño o es hiperfuncionante. Frente a una tumoración de localización retroperitoneal o de clínica no característica, el clínico debe tener en cuenta esta enfermedad.

Background: The suprarenal cortex carcinoma has an unusual presentation and much less with the characteristics presented in this case, besides not being in the mind of the great majority of clinicians. Objective: To show a case of carcinoma of suprarenal cortex this clinically simulated a renal carcinoma with a multiple metastatic syndrome. Case presentation: A 63 year old diabetic type I and hypertensive patient, who was admitted due to abdominal pain in epigastrium and mesogaster accompanied by vomits, diarrheas, sensation of gastric fullness and loss of 10 kg of weight in the last months. Three days before his admission, it was found that he had had several episodes of diarrheas, pruritus, fever, multiple hematuria, choluria, acholia and jaundice. On physical examination it was observed that he had dehydrated mucous and paleness. Respiratory system: vesicular murmur diminished globally, isolated crepitants rale in both lung fields. Digestive system: hepatomegaly of 6 cm irregular and a tumor in left flank of 10-12 cm with lumbar contact. The analytic study showed anemia, elevated hepatic enzymes, hematuria, and rapid globular sedimentation, dehydrogenase lactate and elevated alkaline phosphatase, with imaging study which showed a metastatic process in liver, lung and ganglion with a possible renal origin. The patient died 48 hours after admission, on autopsy it was found that there was a carcinoma of suprarenal cortex which simulated a renal tumor confirmed in the histopathological study. Conclusiones: A patient with a suprarenal cortex carcinoma was admitted to a hospital simulating a renal carcinoma with clinical manifestations suggesting a renal tumoral process. This type of carcinoma is very weird and may evolve asymptomatically, showing clinical characteristics when they have a big size or it is hyperfunctioning. When facing a tumor like this of retroperitoneal location or non characteristic clinic, the doctor must bear in mind this disease.

Hemangioma cavernoso del mesosigmoide: informe de un caso y revisión de la bibliografía / Cavernous hemangioma of the mesosigmoid: a case report and literature review

Se informa un caso de hemangioma cavernoso del mesosigmoide, su presentación clínica, diagnóstico y tratamiento, y se ofrece una revisión de la literatura asequible sobre el tema, para lo cual se realizó una búsqueda en las bases de datos de Medigraphic, Cochrane, Medline y PubMed. El paciente es un hombre de 72 años de edad, que se presentó con dolor abdominal, estreñimiento, pérdida de peso y masa tumoral en la fosa ilíaca izquierda. A pesar de las investigaciones imaginológicas y endoscópica, no se pudo hacer el diagnóstico preoperatorio. Se trató por laparotomía y resección del tumor, y el diagnóstico se confirmó por estudio histopatológico. El hemangioma cavernoso del mesosigmoide es un tumor raro, difícil de diagnosticar preoperatoriamente, a pesar de las avanzadas técnicas imaginológicas. La escisión quirúrgica y el examen histológico pueden ser los únicos medios para el diagnóstico.

This article reported a case of cavernous hemangioma of the mesosigmoid, its clinical presentation, diagnosis and treatment. It also offered literature review on this topic for which search into the Medigraphic, Cochrane, Medline and Pubmed databases was made. The patient was a 72 years-old man that went to the hospital with abdominal pain, constipation, loss of weight and tumor mass in the left iliac cavity. Despite imaging and endoscopic research, it was not possible to reach diagnosis preoperatively. He underwent laparotomy and tumor resection and the final diagnosis was confirmed in the histopathological study. The cavernous hemangioma of the mesosigmoid is a rare tumor difficult to preoperatively diagnose despite the advanced imaging techniques. Surgical excision and histological exam are the only means to reach diagnosis.

Embarazo abdominal calcificado con 44 años de evolución / Calcified abdominal pregnancy with 44 years of evolution

Lithopedion (litho = piedra, pedion = niño), es el término utilizado para describir un feto intrabdominal calcificado. Es un evento raro, con aproximadamente 300 casos descritos en la literatura internacional. Este artículo trata del caso de una mujer de 84 años con dolor abdominal, donde se evidenció en el examen físico, una masa abdominal de consistencia pétrea, con dimensiones de 23 cm de altura y 32 cm de longitud. El examen radiológico del abdomen reveló la presencia de imagen de densidad ósea, sugiriendo la existencia de un feto abdominal calcificado. La tomografía computarizada confirmó tratarse de un litoquelifopedion de 29-30 semanas, con aproximadamente 44 años de evolución.

Lithopedion (litho = stone, pedion = child) is the term used to describe an intra-abdominal calcified fetus. In the international literature, about 300 cases were described. In this case, an 84-year old woman was admitted with abdominal pain and the abdominal physical examination showed a mass with hard consistency with 23 cm height and 32 cm width. The abdominal x-ray examination showed the presence of bone density image suggesting an intra-abdominal calcified fetus. The computer tomography confirmed that it was a litoquelifopedion of 29-30 weeks of pregnancy and with about 44 years of evolution.

Pielonefritis xantogranulomatosa en pediatría / Xantoranulomatous pyelonephritis in children

Se presenta el caso clínico de un pre-escolar masculino de 2 años de edad, con antecedentes de infección urinaria a repetición y fiebre no cuantificada de varios días de evolución. Ingresa con temperatura de 38,5°C, aumento de volumen en región lumbar izquierda de 4 cms de diámetro, blanda, no dolorosa, bordes no bien definidos, Se practican exámenes complementarios concluyendo de que se trata de patología tumoral renal izquierda. Se realizó laparotomía, donde se evidencio riñón izquierdo con cápsula lisa, adherida a la superficie pequeños nódulos amarillentos, indurados en toda su extensión a predominio del borde externo; se practicó nefrectomía izquierda. Presento postoperatorio sin complicaciones, egresando en buenas condiciones generales con diagnóstico anatomopatológico de Pielonefritis Xantogranulomatosa.

We report the case of a 2 years old male infant, with a history of recurrent urinary tract infection and high temperature during several days. On admission he had a temperature of 38.5 ° C and a soft, non-tender, well-defined 4 cm mass in the left lumbar region. Preoperative tests suggested the presence of a left renal tumor for which a laparotomy was performed with the following finding; left kidney with a smooth capsule with small yellow hard nodules adhered to its surface along the extension of the outer edge. A left nephrectomy was performed. He had an uneventful postoperative period and was discharged in good general condition. The pathological study reported a Xanthogranulomatous Pylonephritis.

Tumores abdominais malignos mais frequentes na infância: diagnóstico diferencial / Most common abdominal malignancies in childhood: differential diagnosis

Objetivo: Discutir as características clínicas e laboratoriais dos tumores malignos abdominais mais frequentes na infância, contribuindo para o diagnóstico precoce destas doenças. A maioria das massas abdominais é causada por doenças benignas. Eventualmente, neoplasias malignas da infância também se manifestam como tumor abdominal. Os autores discutem as principais características dos tumores abdominais malignos mais frequentes na infância. Conclusão: Através da análise dos dados clínicos e do exame físico do paciente com tumor abdominal, o pediatra pode traçar hipóteses diagnósticas e encaminhar precocemente a criança para centros especializados...

Sarcoma de vena cava inferior / Sarcoma of the vena cava inferior

Se presentó un caso infrecuente de una paciente con tumor abdominal y gran circulación colateral superficial tipo cava-cava, el ultrasonido abdominal, el ecocardiograma trans-torácico y transesofágico y la tomografía axial computarizada identificaron un tumor de la vena cava inferior. La citología aspirativa con aguja fina de la lesión confirmó que se trataba de un sarcoma fusopleomórfico de alto grado de malignidad primario de la vena cava inferior

Authors present an infrequent case of a female patient with abdominal tumor a great superficial collateral circulation type cava-cava, the abdominal ultrasound, the transthoracic and transesophageal echocardiogram and the computerized axial tomography (CAT) identified a tumor of the vena cava inferior. The fine-needle aspiration cytology of lesion confirmed the presence of primary fusopleomorphous sarcoma of high degree of malignancy of vena cava inferior

Carcinoma suprarrenal gigante / Giant suprarenal carcinoma

OBJETIVO: presentar un caso de carcinoma suprarrenal de gran tamaño, su diagnóstico y tratamiento. DESCRIPSIÓN: se presenta un paciente del sexo masculino, de 69 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus tipo II que refería palparse un tumor abdominal. Al examen físico tenía un tumor palpable en la fosa lumbar y flanco izquierdos de aproximadamente 15 a 16 cm de diámetro. El tumor se corroboró en el ultrasonido, por lo que fue necesario realizar la tomografía axial computadorizada simple y contrastada para establecer el origen suprarrenal de este. Se comprobaron niveles elevados de cortisol en plasma. INTERVENSIÓN: se realizó la suprarrenalectomía más la nefrectomía izquierdas. La evolución posoperatoria resultó satisfactoria. El informe histopatológico de la pieza quirúrgica fue carcinoma suprarrenal con infiltración renal. Se indicó tratamiento de quimioterapia con mitotano con posterioridad a la cirugía. En los controles semestral y anual realizados, el paciente se encontró asintomático y con niveles de cortisol sanguíneo normales. El ultrasonido, la tomografía axial computadorizada del abdomen y la radiografía del tórax no mostraron recidiva tumoral ni metástasis. CONCLUSIONES: los carcinomas suprarrenales pueden evolucionar de forma asintomática hasta alcanzar grandes dimensiones. El tratamiento combinado, quirúrgico y con quimioterapia, mejora el pronóstico de estos pacientes.

OBJECTIVE: this is the presentation of a case of a very large suprarenal carcinoma. DESCRIPTION: a male patient aged 69 with a history of type 2 diabetes mellitus mentioning the palpation of a abdominal tumor. At physical examination we noted the presence of a palpable tumor in lumbar fossa and left flanks of approximately 15 to 16 cm diameter. Ultrasound corroborated the tumor being necessary to perform a single and contrasted computed tomography to establish its suprarenal origin. There were high levels of cortisol in plasma. INTERVENTION: a left suprarenalectomy and nephrectomy were performed. Postoperative course was satisfactory. The histopathology report of the surgical specimen was a suprarenal carcinoma with renal infiltration. Chemotherapy with mitotane was prescribed after surgery. In half-yearly and yearly controls the patient was asymptomatic and with normal blood cortisol levels. Ultrasound, computerized axial tomography of abdomen and thorax X-rays not showed tumor relapse neither metastasis. CONCLUSIONS: suprarenal carcinomas may to evolve in an asymptomatic way and to have bid dimensions. Combined treatment of surgery and chemotherapy, improves the prognosis of these patients.

Sarcoma de Ewing extraesquelético que semeja abdomen agudo / Extra-skeletal Ewing's sarcoma resembling acute abdomen: case report

Introducción: El sarcoma de Ewing extraóseo es un tumor raro de origen neuroectodérmico que se ha presentado principalmente en las partes blandas de las extremidades y del tórax; histológicamente es similar al sarcoma de Ewing en el tejido óseo. Caso clínico: Paciente con abdomen agudo y leucocitosis, en quien por imagen (ultrasonido y tomografía axial computarizada) se diagnosticó enfermedad diverticular complicada del colon, por lo que fue intervenido quirúrgicamente, encontrando lesión localizada en el espacio de Retzius con extensión a la cavidad abdominal de 20 x 15 x 15 cm. El tratamiento consistió en extirpación del tumor, separándolo de las vísceras adyacentes y el paciente fue tratado con quimioterapia: epirrubicina, ciclofosfamida y vincristina por seis ciclos; la tomografía abdominal de control mostró actividad tumoral en el retroperitoneo, adyacente al colon ascendente y ciego, por lo que se requirió nuevo tratamiento resectivo. Conclusiones: En la revisión de la literatura no hay informes previos de sarcoma de Ewing extraóseo cuya presentación sea abdomen agudo. Por la rareza de esta lesión, en la literatura solo hay registro de casos o algunas series de casos, por lo que no fue posible llevar a cabo comparaciones; la extirpación de la lesión es el pilar del tratamiento. No se define el papel de la quimioterapia preoperatoria. La biopsia percutánea guiada por algún método de imagen es de utilidad para otorgar al paciente un tratamiento óptimo que le permita un mejor pronóstico.

BACKGROUND: Extraosseous Ewing's sarcoma is a rare tumor of neuroectodermal origin. It presents mainly in the soft tissue of the extremities and thorax. Histologically, it is similar to Ewing's sarcoma of the bone. CLINICAL CASE: We present the case of a male who arrived at the emergency room with acute abdomen, leucocytosis and imaging techniques (abdominal ultrasound and computed tomography) suggestive of complicated diverticular disease. He was treated with emergency surgery. Intraoperative findings were an unsuspected tumor (20 x 15 x 15 cm). Treatment consisted of extirpation of the tumor, separating it from the adjacent viscera and followed by chemotherapy based on epirubicin, cyclophosphamide and vincristine for six cycles. Because the control abdominal CT demonstrated tumor activity in the retroperitoneum adjacent to the ascending colon and cecum, further resection was decided upon. CONCLUSIONS: In a review of the literature, no previous reports of extraosseous Ewing's sarcoma were found presenting as acute abdomen. Due to the rarity of this tumor, only case reports or series have been found in the literature without randomized or comparative studies. Surgery was the cornerstone of treatment, without reports of preoperative chemotherapy. If the patient's condition permits, percutaneous needle biopsy is mandatory to obtain optimum treatment as well as to improve prognosis.

Tumores abdominais malignos mais frequentes na infância: diagnóstico diferencial / Most common abdominal malignancies in childhood: differential diagnosis

Objetivo: Discutir as principais características clínicas do neuroblastoma, linfoma e tumor de Wilms, contribuindo para o diagnóstico precoce destas doenças. Fonte de dados: Medline PubMed. Síntese dos dados: Na prática clínica o achado de tumores abdominais na infância é frequente. A maioria das massas é causada por doenças benignas. Eventualmente, neoplasias malignas da infância também se manifestam como tumor abdominal. Os autores discutem neste artigo as principais diferenças clínicas e laboratoriais dos três tumores abdominais malignos mais frequentes na infância: linfoma não Hodgkin, neuroblastoma e tumor renal de Wilms. Conclusão: Através da análise dos dados clínicos e do exame físico do paciente com tumor maligno abdominal, o pediatra pode traçar hipóteses diagnósticas e encaminhar precocemente a criança para centros especializados.

Abdomen agudo por quiste ovárico en recién nacido: caso reportado en el hospital pediátrico Doctor Roberto Gilbert Elizalde / Acute abdomen due to ovarían cyst in a newborn: case reported in the Doctor Roberto Gilbert Elizalde hospital

Los tumores abdominales en la etapa neonatal se los clasifica de acuerdo a su localización; en el caso de que sean pélvicos es necesario descartar entre quistes foliculares o del uraco, teratoma, hernia, hidrocele o hidrometrocolpos. Presentamos el caso de un neonato sexo femenino transferida desde el hospital gineco-obstétrico “Dr. Enrique C. Sotomayor” a las 20 horas de vida, con gran distensión abdominal, náuseas y vómitos; realizándole una laparotomía exploratoria observándose un quiste de ovario roto.

Abdominal tumors in the neonatal stage are classified according to their location; in case they are pelvic, it is necessary to rule out follicular cysts or urachus cyst, teratoma, hernia, hydrocele or hydrometrocolpos. This is the case of a female newborn transferred from “Dr. Enrique C. Sotomayor” OB-GYN Hospital, 20 hours after birth, with great abdominal distension, nausea, vomitus. An exploratory laparotomy was made and a torn ovarian cyst was`found.

Quiste mesentérico gigante: reporte de un caso pediátrico / Giant mesentery cyst: report of an case pediatrics

Se denomina quiste mesentérico a una serie de masas abdominales quísticas benignas. Son poco frecuentes. La incidencia es de 1/100000 ingresos en adultos y de 1/20000 en niños. El número de casos ha aumentado con el rciente desarrollo de la ultrasonografía y la tomografía computada. En pediatría éstas masas corresponden a linfangiomas quísticos en la mayoría de los casos, mas raramente corresponden a masas provenientes del tejido mesotelial o del epiplón (5). Se considera que los quistes retroperitoneales, mesentéricos y del omento son del mismo grupo porque derivan de la misma estructura embriológica (4). Se presenta el caso de un lactante masculino de 23 meses de edad, procedente del Edo. Zulia traído a nuestro centro asistencial por presentar dolor, aumento de volumen abdominal y pérdida de peso de un mes de evolución, y en los últimos quince días vómitos postprandiales y dificultad para evacuar. Lucía caquéctico, con un abdomen globoso (perímetro: 53 cm) a expensas de tumoración indurada, dolorosa, de bordes mal definidos en hemiabdomen izquierdo, que atravesaba la línea media. Se solicitó Rx abdominal que reveló imagen densa que rachazaba las vísceras hacia hermiabdomen derecho. Se decide practicar ultrasonografía que reporta imagen densa compatible con esplenomegalia gigante, en vista de la cual se realiza TAC de abdomen con medio de contraste oral que evidencia extensa lesión intraperineal de aspecto quístico con marcado efecto comprensivo, con desplazamiento de estructuras intestinales hacia hemiabdomen derecho y anterior. Se decide realizar laparotomía exploradora hallando: tumoración quística a tensión a nivel de la raíz del mesenterio colon transverso y curvatura mayor del estómago, de la cual se drenaron 1500cc de líquido citrino, se resecó la pared anterior del quiste y se marsupializaron los bordes; (además se realizó apendicectomía profiláctica). La biopsia reportó quiste mesentérico endotelial tipo linfagioma y líquido acelular.