Tumor de células granulares de laringe en el niño: Caso clínico / Granular cell tumor of the larynx in the child: Case report

Los tumores de laringe son poco frecuentes en los niños. Representan el 2% de las anomalías laríngeas. El 98% son benignos; la papilomatosis respiratoria recurrente y el hemangioma son los más comunes. El tumor de células granulares, también llamado tumor de Abrikossoff, es una neoplasia benigna inusual y, más aún, en la localización laríngea. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño y la ubicación de la masa tumoral; el síntoma de presentación principal es la disfonía. El diagnóstico de certeza lo proporciona la biopsia. El tratamiento de elección es la cirugía. Se presenta a una niña de 9 años con disfonía y disnea de esfuerzo debidas a un tumor de células granulares laríngeo y se destaca la importancia de considerar la evaluación endoscópica de la vía aérea en todo niño con disfonía progresiva o persistente a fin de determinar la lesión causal.

Laryngeal tumors are uncommon in children, accounting only for 2% of the laryngeal anomalies. Ninety-eight percent are benign; the most frequent ones are recurrent respiratory papillomatosis and haemangioma. Granular cell tumor, also called Abrikossoff tumor, is an unusual benign neoplasm, especially in the larynx. Clinical manifestations depend on the size and location of the tumor. Dysphonia is the main presenting symptom. The diagnosis is confirmed by the biopsy. The treatment of choice is surgery. We present a 9-year-old girl with dysphonia and exertion dyspnea due to a granular cell tumor of the larynx, and we emphasize the importance of considering the endoscopic evaluation of the airway in every child with progressive or persistent dysphonia in order to determine the etiology.

Miofibroblastoma de seno: tumor de abrikossoff, un tumor infrecuente / Myofibroblastoma of the breast: the infrequent Abrikosoff's tumor

Introducción. La incidencia de enfermedades neoplásicas de seno se ha incrementado en los últimos años; por tal razón, existe un acentuado aumento de casos de neoplasias que anteriormente eran de baja frecuencia o inclusive inexistentes. Con la notable mejoría y mayor disposición de técnicas de tamización, de estudios de anatomía patológica y de mejor acceso a la atención clínica oportuna y adecuada, hemos sido testigos del aumento en el diagnóstico de tumores de células granulares, o tumor de Abrikossoff, que se refleja en los reportes disponibles en la literatura científica que sirven para aclarar y obtener una mejor perspectiva en cuanto a su diagnóstico, estudio y manejo. Materiales y métodos. Se hizo una búsqueda sistemática de la literatura científica disponible en la base de datos de Pubmed, sin limitaciones de año de publicación, idioma, sexo, especialidad médica o características del tipo de reporte, comparando los diferentes resultados tanto de técnicas diagnósticas como de tratamientos y seguimiento aplicados. Discusión. Existen múltiples reportes de casos clínicos de tumores de células granulares, aunque hay, hoy en día, algunas discrepancias sobre el tratamiento de estas neoplasias, especialmente cuando se encuentran localizados en la mama, ya que por sus características de comportamiento benigno pueden ser menospreciados y resultar en futuras complicaciones propias de la historia natural de este tipo de trastornos. Por tal razón, se deben enfatizar los nuevos enfoques diagnósticos y en los tratamientos contundentes para disminuir la morbimortalidad de los pacientes, y buscar estandarizar su origen y los criterios clínicos y de laboratorio para su diagnóstico.

Introduction: There is an increasing incidence of neoplastic diseases of the breast being recorded in recent years, with the consequent increase in the number of cases of neoplastic lesions that previously had been infrequent or nonexistent. With the marked improvement and availability of screening techniques, more sophisticated pathological studies, and better access to opportune and adequate medical treatment, we are witnessing an increase in the number of cases of the granular cell tumors of the breast, or Abrikossoff´s tumors. Materials and methods. A systematic search of the literature available in PubMed was conducted, without limitations on the year of publication, language, gender, medical specialty or type of report, comparing the results from diagnostic techniques, management, and follow-up. Discussion. There are multiple clinical reports of cases of granular cell tumors, but currently there are discrepancies regarding their treatment, especially when they are located in the breast, and that because of their benign clinical behavior they can be underestimated with the consequent complications proper of the natural history of these tumors. For this reason the newer diagnostic techniques and treatment modalities should be emphasized so as to diminish morbidity and mortality in these patients, and seek to standardize their origin and the clinical and laboratory criteria for their diagnosis.

Tumor de células granulares en lengua (tumor de Abrikossoff): reporte de caso / Tongue granular cell tumor (Abrikossoff's tumor): case report / Tumor de células granulares em língua (tumor Abrikossoff): relato de caso

El tumor de células granulares (tumor de Abrikossoff) es una neoplasia benigna en un 98% de casos. Su presentación es escasa y la estirpe celular del tumor es controvertida; sin embargo, la detección positiva de proteína S-100 sugiere un origen neural. Se reporta el caso de una paciente de 16 años de edad con diagnóstico histopatológico de tumor de células granulares en el estudio de espécimen de resección quirúrgica de nódulo lingual.

The granular cell tumor (Abrikossoff's tumor) in 98% of cases is a benign neoplasm. Their presentation is rare and its histological provenience is controversial; however, the positive detection of protein S-100 suggests a neural origin. A case of a 16 years old patient is reported with histopathological diagnosis of granular cell tumor in the study of surgical resection specimen of lingual nodule.

O tumor de células granulares (Abrikossoff tumor) são tumores benignos em 98% dos casos. A frequência é rara e a linhagem celular do tumor é controversa, no entanto, a detecção positiva da proteína S-100 sugere uma origem neural. Um caso de 16 anos de idade é relatado paciente com diagnóstico histopatológico de tumor de células granulares no estudo de amostras de ressecção cirúrgica do nódulo lingual.

Tumor colorrectal de células granulares: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Granular cell of colorectal tumor: presentation of two cases and review of the literature

Los tumores de células granulares (Abrikossoff) son tumores estromales benignos que se manifiestan más frecuentemente en la cabeza y cuello. La ubicación colorrectal es menos frecuente. Presentamos 2 casos de ubicación colorrectal. En el primer caso se trató de un tumor ubicado en el recto bajo, a 4 cm del margen anal, que se resecó mediante técnica transanal. El siguiente caso se ubicó en el ciego y, ante la falta de exéresis endoscópica, se resecó mediante hemicolectomía derecha laparoscópica. Ambos tuvieron diagnóstico histopatológico de Tumor de Células Granulares (TCG) confirmado por inmunohistoquímica. Los TCG son tumores generalmente benignos con características inequívocas en el estudio histológico (abundante citoplasma eosinófilo, núcleos pequeños, uniformes y redondos, sin mitosis evidentes) e inmunohistoquímico (PAS y proteína S-100 positivas). Aparecen entre la 4ª y 6ª década en cualquier parte del organismo. En el tubo digestivo aparecen más frecuentemente en el esófago. Debe sospecharse su presencia ante la aparición de un nódulo submucoso sólido, menor de 2 cm, y generalmente único.

Granular cell tumors (Abrikossoff) are benign stromal tumors that usually appear in the head and neck. Colorectal location is less frequent. We present two clinical cases in this location. The first patient presented with a tumor located in the lower rectum, 4 cm from the anal verge, which was resected via local excision. The second case was located in the cecum, and it was resected by laparoscopic right colectomy. Both cases had histopathology diagnosis of Granular cell tumors (GCT) confirmed by immunohistochemistry. GCT are usually benign tumors with unequivocally features in histological analysis (abundant-eosinophilic cytoplasm, small nuclei, round and uniform, without evident mitoses) and immunohistochemichal staining (PAS and S-100 protein positive). The age of presentation is around 4th and 6th decades at any part of the body. In the digestive tract they grow more frequently at the esophagus. Diagnosis should be suspected when facing a unique, solid, less than 2 cm submucosal nodule.