Tumor de Askin: un tumor infrecuente de la pared torácica / Askin tumor: a rare tumor of the chest wall / Tumor de Askin: um tumor raro da parede torácica

El tumor de Askin o tumor primitivo neuroectodérmico es una neoplasia de células pequeñas redondas que se origina de los tejidos blandos de la pared torácica, probablemente a partir de células embrionarias que migran de la cresta neural. Son tumores muy agresivos que metastatizan rápidamente y de forma diseminada. Clínicamente, los pacientes presentan una masa de tejidos blandos en la pared del tórax que puede cursar o no con dolor. Otras manifestaciones incluyen disnea, tos, pérdida de peso, síndrome de Horner y adenopatías regionales. La radiografía de tórax muestra una masa heterogénea extrapulmonar, por lo general de gran tamaño, que puede opacificar completamente el hemitórax. El pronóstico del tumor de Askin es pobre; sin embargo, el uso combinado de quimioterapia, cirugía y radiación ha mejorado el resultado de forma drástica.

Askin tumor or primitive neuroectodermal tumor is a small round cells' neoplasia, which originates in the chest's soft tissues probably from embryonic cells that migrate from the neural crest. They are very aggressive tumors that metastasize and disseminate quickly. Clinically, patients show a soft tissue mass in the chest that may or may not be accompanied by pain. Other manifestations include dyspnea, cough, weight loss, Horner syndrome and regional lymphadenopathy. Chest radiographies show a usually large extrapulmonary heterogeneous mass, which can completely opacify the hemithorax. The prognosis is poor; however, the combined use of chemotherapy, surgery and radiation has improved results dramatically.

O tumor de Askin ou tumor neuroectodérmico primitivo é uma neoplasia de pequenas células redondas que se origina dos tecidos moles da parede torácica, provavelmente de células embrionárias que tem migrado da crista neural. São tumores muito agressivos que metastatizam e se disseminam rapidamente. Clinicamente, os pacientes apresentam uma massa de partes moles na parede torácica que pode ou não causar dor. Outras manifestações incluem dispneia, tosse, perda de peso, síndrome de Horner e linfadenopatia regional. A radiografia de tórax mostra uma massa extrapulmonar heterogênea, geralmente grande, que pode opacar completamente o hemitórax. O prognóstico do tumor de Askin é ruim; no entanto, o uso combinado de quimioterapia, cirurgia e radiação tem melhorado drasticamente o resultado.

Tumor de Askin / Askins tumor

Resumen El tumor de Askin es una rara neoplasia de la pared torácica que pertenece al grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos que incluyen desde el sarcoma de Ewing hasta el neuroepitelioma. Su principal característica es el dolor. Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) derivan de células pluripotenciales neuroectodérmicas de la cresta neural y pertenecen al grupo de tumores de células pequeñas redondas y azules que se caracterizan por un comportamiento agresivo, con manifestaciones clínicas diversas que dependen de su localización anatómica. La localización más común es la toracopulmonar, seguida por el área pélvica. Las metástasis normalmente afectan a los pulmones, huesos, hígado y cerebro. Su diagnóstico se basa en estudios imagenológicos y se confirma con el estudio de histopatología en biopsia o en la resección quirúrgica.

Abstract The Askin's tumor is a rare neoplasm of the chest wall that belongs to the group of primitive neuroectodermal tumors (PNETs), which are derivatives from neuroectodermal pluripotent neural crest cells. The range of this type of tumors covers from Ewing's sarcoma to the neuroepithelioma and they belong to the group of small round blue cells tumors which are characterized for having an aggressive behavior with diverse clinical manifestations depending on their anatomical location. The most common location for the Askin's tumor is the thoracopulmonary area followed by the pelvic area and in the case of metastases the lungs, bones, liver and brain are the most affected parts. In order to identify this disease, the diagnosis of this type of tumor consists on image studies and the confirmation is made through a hispathology biopsy or surgical resection.