Tumor gigante de células germinales: un abordaje quirúrgico / Giant Mediastinal Germ Cell Tumor: a Surgical Approach

Los tumores de células germinales (TCGs) se forman a partir de células embrionarias y generalmente se presentan en pacientes de entre 11 y 30 años de edad. Los TCG pue-den presentarse como tumores extragonadales, siendo el mediastino anterior el sitio más común en el 50 a 70% de los casos. Presentamos a un paciente masculino de 21 años con un tumor sólido mediastinal de 17 x 15 cm que, de acuerdo a la tomografía de tórax (TC), ocupaba toda la cavidad torácica izquierda desplazando el corazón ha-cia la cavidad torácica derecha. El estudio patológico fue reportado por el patólogo co-mo un TCG.

Germ cell tumors (GCTs) are formed from embryonic cells and usually occur in patients between age 11 and 30 years. GCT can present as extra-gonadal tumors, with the an-terior mediastinum being the most common site in 50 to 70% of cases. We present a 21-year-old male patient with a solid mediastinal tumor of 17 x 15 cm that, according to the chest tomography (CT), it was occupying the entire left thoracic cavity moving the heart towards the right thoracic cavity. The pathological study was reported by the pathologist as a GCT tumor.

Tumor del seno endodérmico ovárico bilateral en adolescente / Bilateral ovarian yolk sac tumor in adolescent i: en

Se presenta el caso clínico de una adolescente de 15 años de edad, quien fue asistida en el Hospital Provincial Pediátrico Universitario José Luis Miranda de Villa Clara, remitida desde su área de salud, por presentar dolor pélvico intenso desde hacía 3 días, náuseas y fiebre de 38,5 °C. Luego de realizados el examen clínico y los estudios complementarios pertinentes, se decidió practicar la resección completa del tumor. Durante el procedimiento se tomó muestra para estudio histológico que confirmó la existencia de un tumor del seno endodérmico ovárico, por lo cual fue reintervenida para extirpar el ovario contralateral y el epiplón infiltrados. Posteriormente se indicó poliquimioterapia según el protocolo y la evolución postratamiento fue satisfactoria.

The case report of a 15-years-old adolescent is presented, who was assisted at José Luis Miranda University Pediatric Provincial Hospital from Villa Clara, referred from her health area due to an intense pelvic pain for 3 days, nausea and fever of 38.5 °C. After carrying out the clinical exam and the pertinent laboratory tests, it was decided to practice the complete tumor resection. During the procedure a sample for histologic study was taken that confirmed the existence of an ovarian yolk sac tumor, reason why she was operated again to extirpate the contralateral ovary and the infiltrated omentum. Later on polychemotherapy was indicated according to the protocol and the post-treatment clinical course was satisfactory.

Cáncer de células germinales de testículo no seminomatoso con recurrencia tardía: reporte de un caso

Introducción: los tumores de células germinales son comunes en hombres jóvenes, tienden a ser sensibles a la quimioterapia citotóxica y las recurrencias tardías no son tan frecuentes. Caso Clínico: presentamos el caso de un paciente de 53 años con antecedente de carcinoma del testículo derecho no seminomatoso, específicamente un carcinoma embrionario más teratoma inmaduro y tumor de senos endodérmicos, Estadio Clínico IIIC debido a que presentó metástasis retroperitoneales, supraclaviculares y pulmonares a sus 24 años y que presentó una recurrencia tardía supraclavicular izquierda y pulmonares bilaterales 22 años después. Fue tratado con un esquema de quimioterapia alternativo no convencional con respuesta completa permaneciendo así hasta la actualidad. Conclusión: Existe tratamiento de quimioterapia no convencional que son útiles el tratamiento de tumores de células germinales que muchas veces no se exploran en la práctica oncológica. (provisto por Infomedic International)

Introduction: germ cell tumors are common in young men, they tend to be sensitive to cytotoxic chemotherapy and late recurrences are not so frequent. Case report: we present the case of a 53-year-old male patient with a history of non-seminomatous right testicular carcinoma, specifically embryonal carcinoma plus immature teratoma and endodermal sinus tumor, Clinical Stage IIIC because he presented retroperitoneal, supraclavicular and pulmonary metastases at the age of 24 years and presented a late left supraclavicular and bilateral pulmonary recurrence 22 years later. He was treated with an alternative non-conventional chemotherapy scheme with complete response and remains so until the present. Conclusion: There are non-conventional chemotherapy treatments that are useful in the treatment of germ cell tumors that are often not explored in oncologic practice. (provided by Infomedic International)

Síndrome de teratoma creciente. Reporte de caso / Growing Teratoma Syndrome. A Case Report

Resumen El síndrome de teratoma creciente es una entidad en la cual existen modificaciones histológicas de un teratoma maligno inmaduro tratado con quimioterapia y con marcadores tumorales negativos a un teratoma maduro. Dada la baja incidencia de la patología, se presenta el caso de una paciente con antecedente de tumoración ovárica con reporte de teratoma inmaduro la cual fue extraída. Recibió quimioterapia y normalización de marcadores séricos. Posteriormente presentó la aparición de una tumoración pélvica, retroperitoneal y hepática que nuevamente requirió intervención quirúrgica, con reporte patológico de teratoma quístico maduro.

Abstract Growing teratoma syndrome is an entity in which there are histological modifications of an immature malignant teratoma treated with chemotherapy and with negative tumor markers to a mature teratoma. Given the low incidence of the pathology, a case of a patient with a history of ovarian tumors with report of immature teratoma which was extracted is reported. The patient received chemotherapy with normalization of serum markers. Subsequently she presented a pelvic, retroperitoneal and hepatic tumor that again required surgical intervention with pathological report of mature cystic teratoma.

Manejo de pacientes con tumores de células germinales en primera recaída / Management of patients with germinal cell tumors in first relapse

Resumen Los tumores de células germinales (TCG) son las neoplasias malignas más comunes y afectan especialmente a hombres jóvenes de 15 a 35 años de edad. Los pacientes con estadios 2 y 3 que recaen ofrecen un gran reto para el tratamiento inicial de la primera recaída. La terapia óptima para estos pacientes depende de su tratamiento inicial y está pobremente definida. Las opciones incluyen regímenes de segunda línea de quimioterapia a dosis convencionales que combinan cisplatino e ifosfamida, con vinblastina, etopósido o paclitaxel, o quimioterapia de altas dosis con soporte de células madre. En vista de que todavía no hay evidencia concluyente en los ensayos clínicos, las indicaciones para el uso de quimioterapia de altas dosis permanecen poco claras y se basan en estudios fundamentalmente retrospectivos. El tratamiento en la segunda recaída debe individualizarse según el paciente y el tratamiento previo. La resección quirúrgica de masas residuales luego de la quimioterapia es un elemento clave para una terapia exitosa en pacientes con marcadores tumorales negativos. Actualmente, en Venezuela los pacientes que presentan recaídas deben recibir tratamiento con cualquiera de los regímenes establecidos que se utilizan a dosis convencionales en segunda línea. En algunos casos, los pacientes deben recibir tratamiento en centros de oncología con un manejo multidisciplinario que permita el acceso a tratamiento con altas dosis de quimioterapia y a cirujanos oncólogos expertos en esta patología.

Abstract Germ cell tumors (GCT) are the most common malignant neoplasms affecting young men aged 15 to 35 years. Patients with previous stage 2 and 3 who relapse offer a great challenge to the Medical team. The optimal therapy for these patients with recurrent disease is still poorly defined. Options include second-line chemotherapy regimens at conventional doses which combine cisplatin and ifosfamide, with vinblastine, etoposide or paclitaxel, or alternatively high-dose chemotherapy with stem cell support. As there is still no conclusive evidence from clinical trials, the indications for the use of high-dose chemotherapy remain unclear. Most of the present literature is based in retrospective studies. Second relapse treatment options should be individualized according to the patient and his previous treatment. Surgical resection of residual masses in patients with negative markers after chemotherapy is a key element for successful therapy. Currently, patients in Venezuela who have relapses should receive treatment with any of the established regimens that are used at conventional doses in the second line, however in some cases they should receive treatment in an oncology center with a multidisciplinary team having access to treatment with high dose chemotherapy and to oncologist surgeons who are experts in this area.

Tumor de células germinales mixto de ovario y una inusual combinación / Mixed ovarian germ cell tumor, an unusual combination

Resumen ANTECEDENTES: Los tumores de células germinales del ovario son poco frecuentes. Desde el punto de vista clínico y biológico son heterogéneos. Están formados por varios tipos de tumores histopatológicamente diferentes, que derivan de células primitivas y que se anidan de forma ectópica, proliferan y sufren transformación maligna. CASO CLÍNICO: Paciente de 10 años llevada a la consulta debido a la pérdida de peso en un periodo corto, dolor abdominal y aumento del perímetro abdominal. En la exploración se encontró una tumoración abdominopélvica de 20 x 20 cm, fija, pétrea, con un ganglio cervical izquierdo palpable. Los marcadores tumorales reportaron: alfafetoproteína 1104 ng/mL, B-HCG 865.6 mUi/mL. La TAC mostró una lesión que ocupaba el abdomen y la pelvis con densidad heterogénea de 14 x 12 x 10 cm. Se intervino para extirpación del tumor y enseguida se le indicó un esquema de quimiterapia. El reporte de patología reportó ser una tumoración germinal mixta con 5 tipos histológicos, muy agresiva, que terminó con la vida de la paciente 9 meses después. CONCLUSIÓN: Los tumores malignos de las células germinales son extremadamente malignos y de crecimiento rápido, con un pico de incidencia en niñas, adolescentes y mujeres jóvenes. Los síntomas se relacionan con el crecimiento rápido que se caracteriza por dolor pélvico-abdominal relacionado con la distensión capsular, hemorragia o necrosis. La estadificación quirúrgica es el primer paso en el tratamiento del cáncer de células germinales de ovario. La tasa de supervivencia es mayor de 95% en etapa temprana (l-ll), 80% en etapa lll y 60% en etapa lV, por lo que el diagnóstico y tratamiento oportuno son lo más importante.

Abstract BACKGROUND: Ovarian germ cell tumors are rare, clinically and biologically heterogeneous tumors, formed by several types of histopathologically different tumors that derive from primitive cells and that are nested ectopically, proliferate and undergo malignant transformation. CLINICAL CASE: A 10-year-old patient who came to consult for weight loss and abdominal pain as well as an increase in abdominal perimeter of rapid growth. A fixed abdominal tumor of 20 x 20 cm is scanned and found, as well as palpable left cervical lymph node. Tumor markers showing alphafetoprotein were taken. 1104 ng/mL, B-HCG 865.6 mUi/mL. The CT scan showed a lesion that occupies abdomen and pelvis with a heterogeneous density of 14 x 12 x 10 cm. It was decided to intervene surgically and complement with chemotherapy; The pathology report reported being a mixed germ tumor with 5 very aggressive histological types that ended with the patient´s life 9 months later. CONCLUSION: Malignant germ cell tumors are extremely malignant and rapidly growing, with a peak incidence in girls, adolescents and young women. Symptoms are related to rapid growth characterized by pelvic-abdominal pain related to capsular distention, hemorrhage or necrosis. Surgical staging is the first step in the treatment of ovarian germ cell cancer. The survival rate is greater than 95% in early stage (l-ll), 80% in stage lll and 60% in stage lV, so the diagnosis and timely treatment is the most important.

Seminoma clásico extragonadal en estadio III / Classical extragonadal seminoma in stage III

Resumen Histológicamente, los tumores testiculares de células germinales pueden clasificarse como tumores de tipo no seminoma y seminoma. De este último se reconocen tres variantes: "anaplásica", "espermatocítica" y "clásica", la cual puede ser gonadal o extragonadal. En este subtipo el tumor tiene origen en las células germinales, aunque no inicia en las gónadas sino en otras regiones anatómicas como el mediastino o el retroperitoneo. Presentamos el caso de un paciente de 19 años quien inicialmente presentó un cuadro clínico compatible con síndrome de vena cava superior y trombosis yugular. El diagnóstico de la neoplasia se obtuvo mediante biopsia por toracotomía.

Abstract Histologically, germ cell testicular tumors can be classified as nonseminoma and seminoma tumors. Of the latter, three variants are recognized: "ana plastic", "spermatocytic" and "classical", which may be gonadal or extrago nadal. In this subtype, the tumor originates in the germ cells, although it does not start in the gonads but in other anatomical regions such as the mediastinum or the retroperitoneum. We present a case of a 19-year-old patient who initially presented clinical sintomatology compatible with su perior vena cava syndrome and jugular thrombosis. The diagnosis of the neoplasm was obtained by thoracotomy biopsy.

Trends in cancer incidence in Uruguay: 2002 -2015 / Tendencias de la incidencia de cáncer en Uruguay: 2002-2015

Abstract Background: Uruguay is the south American country which has the highest cancer incidence and mortality rates. The National Cancer Registry collects data on cancer cases nationwide since 1989 and has reached high quality standards in the last decades. This is the first report on incidence trends. Methods: Data from the National Cancer Registry of all new cases of invasive cancer from twelve sites diagnosed in 2002-2015 was analyzed. Age-standardized rates were calculated. Trends of incidence rates were analyzed using joinpoint regression models. Results: For both, men and women, incidence rates trends for all cancer sites, colo-rectal and bladder cancer remained stable. Esophageal and gastric cancers descended while thyroid and kidney cancer incidence increased. In men lung cancer decreased; testicular cancer increased, and prostate cancer increased at the beginning of the period and decreased in the final years. In women, lung cancer increased, breast cancer remained stable and cervical cancer presented a significant decline from 2005 to 2010 and reached a plateau since then. Conclusion: Cancer incidence dynamics are complex and affected not only by Public Health policies such as tobacco control, vaccination and screening programs, but also by environmental and life style changes and the attitude of the medical community towards the application of diagnostic and therapeutic tools. The aim of this paper is to analyze cancer incidence time trends in the country and provide possible explanations to them.

Resumen Introducción: Uruguay es el país de Sudamerica que tiene las mayores tasas de incidencia y mortalidad por cáncer. El Registro Nacional de Cáncer recoge los datos de cáncer de todo el país desde 1989 y en las últimas décadas ha alcanzado los más altos estándares de calidad. Este es el primer reporte de tendencias de incidencia de cáncer de Uruguay. Métodos: Se analizaron los datos de todos los casos de cáncer invasivo diagnosticados entre 2002 y 2015 incluidos en el Registro Nacional de Cáncer y los de once topografías en particular. Se calcularon las tasas de incidencia estandarizada y se analizaron las tendencias utilizando los modelos de regresión de Joinpoint. Resultados: Las tasas de incidencia de cáncer colorrectal, vejiga y todos los sitios reunidos se mantuvieron estables tanto en hombres como en mujeres. La tasa de incidencia de cáncer de estómago y esófago disminuyeron mientras que las de tiroides y riñón aumentaron. En los hombres, el cáncer de pulmón disminuyó, el cáncer de testículo aumentó y el de próstata aumentó en un lapso inicial y decreció en los últimos años. En las mujeres el cáncer de pulmón aumentó y el de mama se mantuvo estable mientras que el cáncer de cérvix presentó un descenso significativo entre 2005 y 2010 alcanzando una meseta desde entonces. Conclusión: La dinámica de la incidencia de cáncer es compleja y está afectada no sólo por las políticas de Salud Pública como las campañas de control de tabaco, vacunación y programas de tamizaje sino por los cambios ambientales y de los estilos de vida y la actitud de los médicos respecto a la aplicación de técnicas diagnósticas y terapéuticas. En este trabajo se analizan las tendencias de incidencia en el país y se plantean posibles explicaciones para los cambios.

Teratocarcinoma gigante de mediastino anterosuperior / Giant teratocarcinoma of anterosuperior mediastinum

RESUMEN Los tumores de células germinales no son tan frecuentes, dentro de ellos se encuentra el teratoma como el más usual en ubicación mediastinal, es más habitual en hombres jóvenes cuando es maligno (teratocarcinoma), con una relación por género de 13,5:1, y una edad promedio de 26 años. Se describe la evolución de un hombre de 19 años de edad con un tumor mediastinal, con metástasis pulmonares e infiltración intracardíaca, resecado satisfactoriamente, cuyos síntomas más frecuentes fueron: disnea, dolor retroesternal, fiebre, tos, pérdida de peso y síndrome de vena cava superior. El diagnóstico se realizó por radiografía de tórax y tomografía axial computarizada. Se logró realizar la excéresis total del tumor y las metástasis, así como la tumoración intracardíaca, con reparación de la válvula tricúspide. El paciente ha tenido una evolución satisfactoria durante el primer año de seguimiento.

ABSTRACT Germ cell tumors are not so frequent; among them, teratomas are most common in the mediastinal location. Teratomas in young men are usually malignant (teratocarcinoma), with a gender ratio of 13.5:1, and an average age of 26 years. We describe the evolution of a 19-year-old man with a mediastinal tumor, with pulmonary metastases and intracardiac infiltration, successfully removed; whose most frequent symptoms were: dyspnea, retrosternal pain, fever, cough, weight loss and superior vena cava syndrome. The diagnosis was made by chest x-ray and computed tomography. Total removal of the tumor and metastases was achieved, as well as the intracardiac tumor, with tricuspid valve repair. The patient had a satisfactory outcome during the first follow-up year.

Transformación maligna de un teratoma quístico maduro de ovario: reporte de un caso / Malignant transformation of an ovary mature cystic teratoma: Case report

Resumen Caso clínico: paciente de 59 años de edad, con degeneración maligna de un tumor de células germinales, de histología benigna, atendida en una institución de cuarto nivel de complejidad, ubicada en Guadalajara, Jalisco, México. Se revisó la bibliografía publicada en PubMed, Embase y SciELO con los términos de búsqueda: "tumor de células germinales", "teratoma maduro", "carcinoma de células escamosas". La búsqueda se limitó a los artículos publicados en inglés y español. Conclusiones: la transformación maligna de un teratoma quístico es rara y su diagnóstico debe sospecharse cuando haya tumoraciones de rápido crecimiento en pacientes entre 50 y 60 años de edad y con estudios de imagen que orienten hacia un quiste dermoide. La elevación anormal del antígeno para carcinoma de células escamosas puede hacer sospechar el tumor, al igual que la elevación del CA-125, CA-19.9 y CAE. La cirugía siempre será el pilar fundamental para el tratamiento asociado con agentes citotóxicos con platinos.

Abstract Clinical case: We present the case of a woman with malignant degeneration of a germ cell tumor of benign histology, attended at a fourth level institution of complexity, located in Guadalajara, Mexico. A review of the literature published in the Medline databases via PubMed, Embase and SciELO were performed using the search terms: "Germ cell tumor", "mature teratoma", "squamous cell carcinoma". The search was limited by language (articles in English and Spanish). Conclusions: The malignant transformation of a cystic teratoma is rare and its diagnosis should be suspected when there are rapidly growing tumors in patients between 50 and 60 years old throughout imaging studies that point towards a dermoid cyst. Abnormal elevation levels of antigen for squamous cell carcinoma may raise the suspicion of the tumor, as does the elevation of CA-125, CA-19.9, and CAE. Surgery will always be the fundamental gold standard for the treatment associated with cytotoxic agents with platinum.

Teratoma ovárico maduro e inmaduro, a propósito de un caso / About a case of mature and immature ovarian teratoma

Resumen: CASO CLÍNICO: paciente de 30 años de edad, con diagnóstico de teratoma inmaduro, con deseos de preservar la fertilidad. Se indicó tratamiento quirúrgico conservador y quimioterapia coadyuvante, previa vitrificación de ovocitos. Un año después de finalizar la quimioterapia logró embarazarse mediante fecundación in vitro, realizada con sus propios óvulos desvitrificados. Después de tres años de la intervención quirúrgica se detectó otro quiste en el ovario contralateral, que se intervino y diagnosticó como teratoma maduro. CONCLUSIONES: el teratoma ovárico inmaduro es una neoplasia poco frecuente cuyo tratamiento aún se discute. Puesto que la mayoría de las pacientes son jóvenes debe intentarse la preservación de la fertilidad proponiéndoles la preservación de ovocitos. Debido a la alta tasa de recurrencia del tumor, casi siempre en forma de teratoma maduro, es importante el seguimiento estrecho después de finalizar el tratamiento.

Abstract: CLINICAL CASE: We present a peculiar case in which an immature teratoma is diagnosed by an ovarian torsion in a 30 year old patient. She wanted to preserve her fertility, so she underwent conservative surgical treatment, previous vitrification of her oocytes. One year after the end of the chemotherapeutic treatment, the patient became pregnant through in vitro fertilization performed with her own devitrified oocytes. Another cyst in the contralateral ovary was diagnosed three years after the surgical intervention so she was reintervenated, it was a mature teratoma. CONCLUSIONS: Immature ovarian teratoma is an uncommon pathology whose treatment is controversial. Since most patients are young, we should try to preserve fertility if the patient wishes, by offering cryopreservation of oocytes when indicated. Due to the high rate of recurrence, often in the form of mature teratoma, it is important to follow-up closely after the treatment.

Teratoma mediastinal anterior / Anterior Mediastinal Teratoma

Paciente de 57 años, fumador, antecedentes de salud que acudió a consulta por presentar tos seca de 3 meses de evolución. Se le diagnosticó unteratoma mediastinal, tumor poco frecuente en esa edad. En la radiografía de tórax se observó una masa mediastinal anterior que se confirmó con la tomografía computarizada y donde la localización y las características imaginológicas sugirieron el diagnóstico. Se realizó esternotomía media con exéresis del tumor, confirmando por anatomía patológica la presencia de un teratoma quístico maduro en el mediastino(AU)

A 57 year old male smoking patient, with healthy history presented to the clinic for having dry cough for 3 months of evolution. Mediastinal teratoma was diagnosed, a rare tumor at that age. An anterior mediastinal mass was observed on the chest X-ray, which was confirmed by computed tomography. The location and imaging characteristics suggested the diagnosis as well. A median sternotomy was performed with tumor excision, the pathological anatomy confirmed the presence of a mature cystic teratoma in the mediastinum(AU)

Teratoma retroperitoneal en niños: revisión del tema a propósito de un caso / Retroperitoneal teratoma in children: Report of a case and review of the literature

Los teratomas retroperitoneales constituyen el 3% del total de tumores en la población pediátrica. Sin embargo, en Colombia no existe un registro que soporte esta cifra, ni consenso sobre su diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Se presenta un caso en una recién nacida en la ciudad de Bucaramanga, Colombia, diagnosticado por imágenes y tratado quirúrgicamente. Se revisa la literatura al respecto incluyendo los aspectos generales, el diagnóstico diferencial, las características histológicas y el tratamiento, con el fin de orientar al médico para que considere esta posibilidad diagnóstica.

Retroperitoneal teratomas constitute 3% of all pediatric tumors. However, no information is available in Colombia to support this frequency, and there is no consensus on the diagnosis, management and prognosis of this tumor. We report a case in a newborn girl in Bucaramanga, Colombia, diagnosed by means of imaginological studies and treated by surgery. We review the literature, considering general aspects, differential diagnosis, histological features and management, in order to guide physicians to consider this diagnostic possibility.

Adenocarcinoma mucinoso de tipo endocervical e intestinal a partir de un teratoma quístico maduro del ovario / Endocervical and intestinal-type mucinous adenocarcinoma from a Mature Cystic Teratoma

Los tumores derivados de células germinales representan el 20-25% de tumores ováricos, siendo sólo 3% malignos. La degeneración maligna se presenta únicamente en 1-2% de los casos. La edad de presentación promedio de la transformación maligna es a los 50 años, siendo los más frecuentes el carcinoma de células escamosas y el adenocarcinoma (1). Dado que la supervivencia a largo plazo se encuentra en relación con la detección temprana y la completa resección quirúrgica, se hace necesario determinar las características clínico-patológicas que sugieran una posible transformación maligna de estos tumores. A continuación, se presenta el caso de una paciente perimenopáusica, con hallazgos histopatológicos indicativos de transformación maligna de un teratoma quístico maduro a cistoadenocarcinoma mucinoso bien diferenciado de tipo endocervical e intestinal.

The germ cell-derived tumors account for 20-25% of ovarian tumors, with 3% being malignant. The degeneration occurs in 1-2% of cases. The age of presentation is menopause, around the age 50, and the most common malignant histological types in this context are squamous cell carcinoma and adenocarcinoma. It is important to determine the clinical-pathological characteristics of malignant transformation (although currently not well established), as because early detection and complete surgical resection are important for long-term survival. A case is presented on a peri-menopausal woman with histopathological findings of malignant transformation of a mature cystic teratoma to well-differentiated mucinous cystadenocarcinoma endocervical and intestinal type.

Características clínicas y patológicas de los tumores de mediastino en un hospital universitario / Clinical and pathological characteristics of tumors of the mediastinum in a university hospital

Las neoplasias mediastinales son tumores poco comunes que pueden aparecer a cualquier edad, pero son más comunes entre la tercera y la quinta década de la vida. Aproximadamente 40% de las masas son asintomáticas y se descubren incidentalmente en una radiografía de tórax de rutina. El objetivo de este trabajo es establecer la frecuencia y características de este tipo de tumores en un hospital universitario general. PACIENTES Y MÉTODO: estudio observacional, retrospectivo, descriptivo de corte transversal. Fueron incluidos todos los pacientes con diagnóstico de tumor mediastinal primario, con confirmación anatomopatológica, durante el periodo 2008-2012. RESULTADOS: De los 795 pacientes adultos registrados en el Departamento de Oncología, 27 (3,4%) padecían patologías tumorales mediastinales. 19 (70%) pertenecían al sexo masculino y la edad promedio fue 41 años. La ubicación topográfica más frecuente corresponde en un 63% (17 casos) al mediastino anterior. Los tipos histológicos más frecuentes fueron: el de origen germinal con 6 casos (22%) y los linfomas (Hodgkin y no Hodgkin) se presentaron en 4 casos cada uno (24% en total). CONCLUSIONES: La frecuencia de tumores mediastinales fue de 3,4%. En su mayoría aparecen en pacientes del sexo masculino (70%), y la edad promedio de aparición es de 41 años. La ubicación topográfica más frecuente es el mediastino anterior (63%). El tipo histológico más frecuente son los linfomas y el tumor de origen germinal.

Mediastinal neoplasms are rare tumors that can occur at any age but are most common between the third and fifth decade of life. Approximately 40% of the masses are asymptomatic and are discovered incidentally on a routine chest radiograph. The aim of this work is to determine the frequency and characteristics of this type of tumors in a general university hospital. PATIENTS AND METHODS: An observational, retrospective, cross- sectional descriptive. We included all patients diagnosed with primary mediastinal tumor with pathologic confirmation, during the period 2008-2012. RESULTS: Of the 795 adult patients registered with the Department of Oncology, 27 (3.4%) had mediastinal tumor pathologies. 19 (70%) were male and the average age was 41 years. The most common topographic location corresponds to 63% (17 cases) the anterior mediastinum. The most common histological types were: the germinal source with 6 cases (22%) and lymphomas (Hodgkin and non-Hodgkin) occurred in 4 cases each (24% total). CONCLUSIONS: The frequency of mediastinal tumors was 3.4%. They mostly appear in male patients (70%), and the average age of onset is 41 years. The most common topographic location is the anterior mediastinum (63%). The most common histological type are lymphomas and germ cell tumor origin.

Presentación de un caso de seminoma mediastinal / Presentation of a patient presenting with mediastinal seminoma

Se estudió un paciente masculino, de 20 años de edad, que sólo refería como síntoma dolor en hombro izquierdo de 1 año de evolución. De forma fortuita se le realiza rayos X de tórax y se observa ensanchamiento mediastinal. Se diagnosticó, por citología, un seminoma extragonadal de localización mediastinal

A male patient aged 20 was studied presenting a painful symptom in his left shoulder of a year of course. In a causal way he undergoes thorax Ray-X observing mediastinum widening. According to cytology an extra-gonadal seminoma of mediastinum location was diagnosed

Tumores germinales de localización mediastinal en gemelos idénticos / Germinal tumors of mediastinal location present in identical twins

Se notificó el caso de un paciente de 30 a±os, gemelo idéntico, con un seminoma extragonadal de localización mediastinal, cuyo hermano había fallecido 2 años antes como consecuencia de complicaciones asociadas a la cirugía de tórax, en un intento por resecar masa tumoral residual después de tratamiento con quimioterapia por tumor germinal de localización mediastinal.

Authors inform on the case of an identical twin patient aged 30 presenting with an extragonadal semimoma of mediastinal location, whose brother died 2 years ago from complications associated with a thoracic surgery to resect a residual tumor mass after chemotherapy from germinal tumor of mediastinal location.

Lactante con masa abdominal: teratoma renal vs. nefroblastoma teratoide / Lactant with abdominal mass: teratoma vs. nebroblastoma teratoid

El riñón es uno de los sitios menos comunes de localización de teratomas y otros tumores germinales. Los teratomas extragonadales son más frecuentes en la región sacro coccígea y en el mediastino. Hace once años en el Instituto Autónomo Hospital Universitario de los Andes, Mérida, Venezuela, fue atendida una lactante femenina de 3 meses de edad, con masa abdominal de crecimiento progresivo. La radiografía y el ultrasonido abdominal mostraron masa tumoral izquierda, con calcificaciones e imágenes de aspecto anecoico. La exploración quirúrgica demostró neoplasia quística con compromiso del riñón izquierdo. El estudio anatomopatológico reportó riñón izquierdo con neoplasia quística, multiloculada y luz ocupada por abundante líquido amarillo claro, material sebáceo, sangre y pelos. Quistes revestidos por tejidos maduros tipo epitelio plano estratificado con calcificación, queratina y epitelio mono-estratificado ciliado respiratorio, cartílago y tejido adiposo. El teratoma maduro renal es una neoplasia benigna muy infrecuente pero de buen pronóstico. El diagnóstico diferencial debe realizarse con varias neoplasias benignas y malignas de ubicación en retroperitoneo. Durante la infancia el diagnóstico diferencial más importante es con el nefroblastoma teratoide. El tratamiento de elección es el quirúrgico. La evolución del paciente motivo de este trabajo transcurrido diez años es satisfactoria.

Very rarely teratomas and tumors derived from germ cell can arise within the kidney. Extragonadal teratomas are most frequent in the mediastinum and sacrococcygeal region. In the University Hospital of The Andes Mérida, Venezuela was treated a three month old female infant with an abdominal mass. The X-ray films and the ultrasound study showed a big retroperitoneal tumor of left kidney and it was heterogeneous and had amorphous calcifications. In the surgery procedure, a multicystic tumor within the kidney parenchyma was found; the light was occupied with clear yellow liquid and fat, sebaceous and mucinous materials, hair, and blood. A cyst was involved with mature cells type stratificated with calcification queratine and epithelium mono-estratificated, ciliate respiratory, cartilage and sebaceous tissues. The teratoma renal is an uncommon neoplasm with a benign clinical course and a good prognosis. The differential diagnosis should be with some neoplasm retroperitoneal benign and malignant. During the infancy the histopathologic differential diagnosis with teratoid nephroblastoma is a mandatory. Surgery procedure should thus be the first choice for treatment. Ten years later, the evolution of the patient motive of studied in these work was satisfactory, actually she has no evidence of any tumor recurrence.

Tumor de células germinales / Germ cell tumour / Tumor de células germinativas

Los tumores de células germinales son neoplasias que se derivan de las células germinales primordiales. Histológicamente se clasifican como tumores seminomatosos o no seminomatosos, dividiéndose estos últimos, según la diferenciación celular, en carcinoma embrionario, coriocarcinomas, tumor del saco vitelino y teratoma maduro e inmaduro. Se trata de los carcinomas sólidos más frecuentes en varones entre 20 y 35 años y corresponden al 90% de los tumores testiculares, cursando en testículo como una masa de consistencia dura, usualmente asintomática y no dolorosa. Su origen embrionario, así como la migración desde el intestino primordial hasta los túbulos seminíferos, explican la aparición de tumores de células germinales mediastinales y retroperitoneales. En la presente revisión se hace la descripción de las características embriológicas, patológicas y clínicas de la enfermedad, así como su estadificación y tratamiento...

Germ Cell Tumours are malignancies derived from primordial germ cells. They are classified as seminomatous and non seminomatous, the latter divided based on the cellular differentiation as Embrionary germ cell, Choriocarcinomas, Yolk salk tumors and mature and inmature teratoma. They are the most frequent tumors in men between the ages of 20 and 35 and correspond to 90% of testicular tumors found as non-symptomatic hard painless testicular masses. Their embryologic origin as well as their migration from the primordial gut toward the seminiferous tubules explains the emergence of GCT in the mediastinum and retroperitoneum. In this review there is a description about embryologic, clinical and pathologic characteristics of the disease, as well as staging and treatment...

Os tumores de células germinais são neoplasias derivadas das células germinais primordiais. Classificam-se como tumores seminomatosos ou não seminomatosos, dividindo-se estes últimos, segundo a diferenciação celular, em carcinoma embrionário, coriocarcinomas, tumor do saco vitelino e teratoma maduro e imaturo. Trata-se dos carcinomas sólidos mais freqüentes em varões entre 20 e 35 anos e correspondem ao 90% dos tumores testiculares, cursando em testículo como uma massa de consistência dura, usualmente assintomática e não dolorosa. Sua origem embriológica, bem como a migração desde o intestino primordial até os túbulos seminíferos, explica a aparição de tumores de células germinais mediastinais e retroperitonais. Na presente revisão se faz a descrição das características embriológicas, patológicas e clínicas da doença, bem como sua estadifição e tratamento...

Teratoma quístico de ovario bilateral / Bilateral ovarian cystic teratoma (benign dermoyd cyst)

Los teratomas son tumores, que presentan en su estructura tejidos derivados de las tres capas germinales (ectodermo, endodermo y mesodermo); como pelos, tejido cerebral, uñas, etc. Pueden ser benignos o malignos. El teratoma quístico maduro, es el tumor de células germinales más frecuente, y afecta principalmente a mujeres jóvenes. El caso reportado es el de una mujer de 21 años, que fue diagnosticada de teratoma quístico maduro en ambos ovarios. Para la extirpación se prefirió cirugía abierta por sobre la laparoscópica, por el tamaño de las masas.

Teratomas are tumors that present in their structure, derived tissues from the three germinal layers (Ectoderm, Mesoderm, and Endoderm); as hair, cerebral tissue, nails, etc. They can be benign or malignant. Mature cystic teratoma (benign dermoyd cyst), is the most frequent germ cells tumor which principally affects young woman. The case reported is of a 21 years old woman who was diagnosed of mature cystic teratoma in both ovaries. For extirpation, open surgery was preferred over laparoscopic by the size of the mass.