Malignant Triton tumor: a rare cause of sciatic pain and foot drop / Tumor de Triton maligno: uma causa rara de dor ciática e pé pendente

ABSTRACT Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) are very rare and are frequently localized in the buttocks, thigh, arm, or paraspinal region; one variant is the malignant Triton tumor, with rhabdomyosarcomatous differentiation. The authors present a challenging differential diagnosis of a sciatic pain and foot drop in a woman with history of lumbar disk herniation, which was found to be caused by a Triton tumor of the sciatic nerve. She underwent surgical excision, followed by radiation and chemotherapy. Malignant Triton tumor cases have rarely been described and reported in the literature. The recommended treatment is radical excision followed by high-dose radiotherapy and chemotherapy. The prognosis, although poor, depends on the location, grade, and completeness of surgical margins.

RESUMO Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos (TMBNP) são muito raros e localizam-se mais frequentemente na região nadegueira, paraespinal, coxa ou braço; uma variante é o tumor de Triton maligno, com uma diferenciação rabdomiosarcomatosa. Apresentamos um diagnóstico diferencial desafiante de dor ciática e pé pendente em uma paciente com antecedentes de hérnia discal lombar, que se descobriu que era causada por um tumor de Triton do nervo ciático. A paciente foi submetida a excisão cirúrgica, seguida de radio e quimioterapia. Poucos casos de tumores de Triton malignos foram descritos e relatados na literatura. O tratamento recomendado é a excisão radical, seguida de radioterapia em alta dose e quimioterapia. O prognóstico, embora mau, depende da localização, do grau e das margens cirúrgicas da exérese.

Tumor de tritón benigno: reporte de un caso en órbita / Orbit Benign triton Tumor: Case Report

El artículo presenta el caso de una mujer de 49 años de edad sin antecedentes patológicos con proptosis axial progresiva izquierda de un año de evolución asociada a dolor ocular, sin cambios en la agudeza visual, sin limitación en los movimientos oculares ni diplopía. Con imágenes sugestivas de seudotumor versus schwannoma versus hemangioma cavernoso orbitario versus dermoide intraconal. Fue llevada a resección de masa vía orbitotomía anterior transconjuntival. Esta fue una lesión compatible histológicamente con hamartoma neuromuscular (tumor de tritón benigno).

This article shows the case of a 49-year-old woman with no medical history, developed a progressive left axial proptosis associated with ocular pain. There are no changes to visual acuity, limitation of eye movement or diplopia. The diagnostic images may suggest one of the following: pseudotumor, schwannoma, orbital cavernous hemangioma or intraconal dermoid. The resected specimen was taken via anterior transconjuntival orbitotomy. Microscopic examination of the tumor showed a neuromuscular hamartoma (benign triton tumor).

Tumor maligno de tritón pélvico: reporte de un caso / Pelvic triton malignant tumor: case report

Se presenta el caso de una paciente de 29 años con dolor en la región glútea y miembro inferior derecho, portadora de una enfermedad de Von Recklinghausen y que desarrolló dos tumoraciones pélvicas retroperitoneales de crecimiento rápido. En la laparotomía se encontró las tumoraciones adheridas al hueco obturatriz y alerón del hueso iliaco. Se procedió a exéresis de las tumoraciones, la del lado derecho de mayor tamaño, de evolución rápida y compatible con tumor de Tritón, y la izquierda compatible con neurofibroma.

We report the case of a 29 year-old woman complaining of pain in right buttock and leg. She suffered of von Recklinghausen disease and developed rapidly growing retroperitoneal pelvic tumors. At laparotomy the tumors were attached to the obturator foramen and the iliac wing. The larger and fast growing right side tumor compatible with malignant triton tumor, and the left sided neurofibroma were removed.

Tumor maligno da bainha neural periférica com diferenciação rabdomioblástica (tumor de triton maligno) pós-radioterapia / Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyoblastic differentiation ("malignant triton tumor") after radiation therapy

É relatado o primeiro caso de tumor maligno de bainha neural periférica com diferenciação rabdomioblástica (tumor de triton maligno), induzido por radioterapia por câncer de próstata com comprometimento (metástase) dos nódulos linfáticos localizados na região pélvica, com curto período de latência e de péssima evolução clínica. O paciente foi a óbito, sendo realizado exame necroscópico que revelou metástases para pulmões, fígado, diafragma e mesocólon.

We report the first case of a malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyoblastic differentiation ("triton tumor") induced by radiotherapy for prostate cancer with pelvic lymph node metastasis, with a short latency period and poor clinical outcome. The patient died and necropsy revealed multiple metastases in the lungs, liver, diaphragm and mesocolon.