Manejo quirúrgico de ependimomas en médula cervical: A propósito de un caso clínico / Surgical management of ependymomas in the cervical spine: Apropos of a clinical case

Introducción: los ependimomas son tumores cerebrales que surgen de células ependimarias, células de soporte en el cerebro y la médula espinal. Representan entre el 2 y el 3% de todos los tumores cerebrales primarios. Son el cuarto tumor cerebral más común en los niños, donde el 90% de los mismos se localizan en la fosa posterior. En adultos, el 60% de estos tumores se encuentran en la médula espinal pudiendo presentarse a cualquier nivel de ésta; el caso a continuación reporta un ependimoma cervical. Objetivo: reportar un caso de ependimoma medular de ubicación poco frecuente, con resección total, sin recidiva porterior a 2 años de seguimiento.Descripción del caso: se reporta el caso de un paciente adulto, 44 años, masculino, con un síndrome medular cervical completo, progresivo, provocado por un ependimoma cervical. Intervención: se realizó laminectomía de dos espacios [C7 a T1], apertura dural, mielotomía posterior logrando exéresis total de la lesión con durorrafia a sello de agua y posterior cierre por planos sin complicaciones, con seguimiento de 2 años de sobrevida. Conclusiones: la resección total macroscópica de este tipo de tumores es muy importante para poder evitar residiva. El ependimoma cervical puede recidivar, sobre todo cuando existen residuales de la lesión. El manejo oportuno depende de gran manera de que los pacientes acudan tempranamente a valoración especializada; la resección guiada con monitorización neurofisiológica transoperatoria provee mayor oportunidad a los pacientes a no presentar secuelas permanentes y permite asimismo, mejores resultados de la rehabilitación neurológica postoperatoria

Introduction: ependymomas are brain tumors that arise from ependymal cells, supporting cells in the brain and spinal cord. They represent between 2 and 3% of all primary brain tumors. They are the fourth most common brain tumor in children, where 90% of them are located in the posterior fossa. In adults, 60% of these tumors are found in the spinal cord and can occur at any level of the spinal cord; the case below reports a cervical ependymoma. Objective: to report a case of medullary ependymoma of rare location, with total resection, without recurrence after 2 years of follow-up. Case description: a 44-year-old male adult patient with a progressive, complete cervical spinal cord syndrome, caused by a cervical ependymoma, is reported.Intervention: two-space laminectomy [C7 to T1], dural opening and posterior myelotomy were performed, achieving total excision of the lesion with water-seal durorrhaphy and subsequent closure by planes without complications, with a 2-year survival follow-up. Conclusions: macroscopic total resection of this type of tumor is very important to avoid residual. Cervical ependymoma can recur, especially when there is residual lesion. Timely management depends to a great extent on the patients attending early for a specialized evaluation; guided resection with intraoperative neurophysiological monitoring provides a greater opportunity for patients to not present permanent sequelae and also allows better results of postoperative neurological rehabilitation.

Quiste neuroentérico intradural: Reporte de un caso / Intradural neurenteric cysts. Case report

El quiste neuroentérico espinal es una lesión de rara presentación, sólo existen reportes de casos aislados. Representa del 0,3% al 1,3% de los tumores espinales según las distintas citas bibliográficas. Suele afectar el canal espinal, especialmente a nivel cervical bajo y torácico superior. Aproximadamente el 90% de estos quistes se localiza en el espacio intradural/ extramedular, mientras que el 10% restante se divide entre la localización intradural/intramedular o extradural. El tratamiento de los quistes neuroentéricos intraespinales es quirúrgico, mediante la resección lo más radical posible. Los resultados son favorables y las tasas de recurrencia después de la resección parcial son bajas. Nivel de Evidencia: IV

Spinal neurenteric cyst is a rare lesion, only anecdotal case reports have been published. The neurenteric cyst accounts for 0.3 to 1.3% of spinal axis tumors. It affects the inferior cervical and superior thoracic spine level. Approximately 90% of neurenteric cysts are located in the intradural/extramedullary compartment while the remaining10% are divided between an intradural/intramedullary or extradural location. Surgical intervention with radical resection is the best treatment. The outcome is favorable and the recurrence rates after partial resection are low. Level of Evidence: IV

Condrosarcoma de la primera vértebra cervical. Reporte de caso / Condrosarcoma of the first cervical vertebra. Case report

Fundamento: Los tumores primarios de la columna vertebral son raros, con una incidencia estimada de 2.8-8.5 por cada 100 000 individuos anualmente. El condrosarcoma es la segunda neoplasia ósea más frecuente de los tumores óseos primarios malignos, presentándose principalmente en el esqueleto axial: 45 %; siendo muy raros en los huesos craneofaciales y la columna. Objetivo: Describir la presentación clínica de un caso con un condrosarcoma en la primera vértebra cervical y la conducta quirúrgica tomada una vez diagnosticado Presentación de caso: Paciente masculino de 86 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial controlada farmacológicamente, que comienza con cervicalgia de difícil tratamiento, tortícolis y disfagia a los sólidos. Se diagnostica mediante TAC de unión cráneo-espinal lesión tumoral en C1. Se le realiza exéresis parcial del tumor con instrumentación occipito-cervical, el paciente evoluciona satisfactoriamente. Conclusiones: El condrosarcoma es un tumor de crecimiento lento, de características variables. La localización espinal es muy rara. Su tratamiento incluye la resección de la lesión con instrumentación si se desestabiliza la columna vertebral, además de quimioterapia y radioterapia de ser necesario.

Background: The primary tumors of the spine are strange, with a dear incidence of 2.8-8.5 of each 100 000 individuals annually. The condrosarcoma is the second more frequent bony neoplasia of the wicked primary bony tumors, being presented mainly in the axial skeleton: 45%; being very strange in the bones craneofacials and the column. Objective: To describe the clinical presentation of a case with a condrosarcoma in the first cervical vertebra and the surgical behavior taken once diagnosed. Case presentation: 86 years old masculine patient with antecedents of pharmacologically controlled hypertension that it begins with cervicalgia of difficult treatment, torticollis and disfagia to the solids. It is diagnosed by means of TAC of union skull-spinal lesion tumoral in C1.a partial exeresis of the tumor with occipito-cervical instrumentation is carried out, the patient evolves satisfactorily. Conclusions: The condrosarcoma is a tumor of slow growth, of variable characteristics. The spinal localization is very strange. Their treatment includes the resection of the lesion with instrumentation if the spine is destabilized, besides chemotherapy and radiotherapy of being necessary.

Metástase espinhal intradural e extramedular: relato de caso / Intradural and Extramedular Spinal Metastases: Case Report

Metástases espinhais extramedulares e intradurais são peculiares e correspondem a pequena porcentagem dos casos de tumores da coluna vertebral. Os pacientes normalmente apresentam dor e sintomas neurológicos na primeira apresentação. A imagem por ressonância magnética (RM) é crucial para confirmar a suspeita do diagnóstico. Em geral, a manipulação requer tratamento paliativo representado por radioterapia e/ou cirurgia, para evitar futuros déficits neurológicos. O objetivo do autor é apresentar um caso incomum de metástase espinhal de câncer de mama em uma paciente de 41 anos de idade, com doença sistêmica controlada.

Intradural extramedular spinal metastases are peculiar. They correspond to small percentage of spinal tumors cases. Patients ordinarily present pain and neurological symptoms at the first presentation. Themagnetic resonance image (MRI) scan is crucial to confirm a diagnosis suspicion. On the whole, its handling requires a palliative management represented by radiotherapy and/or surgery to obviate future neurological deficits. The author's aim is present an unusual spinal metastasis of the breast cancer in a 41-year-old female patient with controlled systemic disease.

Lesiones intramedulares que simulan tumor / Spinal cord lesions that mimic neoplasms

Objetivo. Analizar las características clínicas y neurorradiológicas de las distintas lesiones intramedulares con la finalidad de poder diferenciar las lesiones no-tumorales de las tumorales y reservar la exploración quirúrgica sólo para aquellos pacientes sin diagnósticoy con sintomatología rápidamente progresiva. Material y métodos. Se revisaron las historias clínicas de 44 pacientes operados consecutivamente con diagnóstico presuntivo de tumor intramedular entre enero de 1988 y diciembre de 2007. No se incluyeron en el análisis los tumores bulbomedulares ni los del cono y filum ni tampoco los lipomas, teratomas y quistes dermoides.Resultados. Se identificaron 4 pacientes (9.1%), 3 masculinos y 1 femenino, con edad media de 9 años, que presentaban deterioro neurológico progresivo e IRM espinal compatible con tumor intramedular. El resultado histopatológico confirmó en los cuatro casos lesiones no tumorales: infiltrado inflamatorio inespecífico, edema, micosis y gliosis respectivamente.Conclusiones. El minucioso análisis clínico, de laboratorio y el estudio de las imágenes en IRM puede ayudar a la correcta distinción entre tumores y lesiones no-tumorales evitando la exploración quirúrgica que sólo está justificada en los casos muy dudososacompañados de rápido deterioro neurológico funcional del paciente.

Objective. To analyze the clinic and neuro-imaging characteristicsof the intra spinal lesions in order to differentiate the non-neoplasticlesions from neoplastic lesions and to spare surgical exploration only for non-diagnosed patients with rapid deterioration. Materials and method. Fourty-four medical charts of patientsoperated on spinal cord lesions between January 1988 and December 2007 have been analyzed. Results. In four patients (3 male, 1 female – mean age: 9 years)who were operated with diagnosis of intra-spinal tumor, their lesions turned out to be non-neoplastic: non-specific inflammation, edema, mycosis and gliosis, respectively. Conclusions. The thorough clinical and laboratory investigation together with the study of the imaging can help distinguishbetween non-neoplastic lesions from neoplastic lesions in order to avoid surgical exploration which is only suitable in very doubtful cases with rapid deterioration.

Manejo quirúrgico en un paciente con neurofibromatosis tipo 1 / Surgical management in a patient with neurofibromatosis type 1

El presente trabajo tiene por objetivo dar a conocer el manejo de una paciente con una enfermedad genética del grupo de las facomatosis, con predominio de lesiones espinales. Se trata de una mujer de la tercera edad, que durante su desarrollo infantil y puberal le aparecieron lesiones cutáneas en forma de manchas y tumores pediculados distribuidos en todo el cuerpo; posteriormente se instauró una paraparesia espástica. A los 3 años de encamada se ingresó en Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto" y se estudió. La resonancia magnética nuclear realizada diagnosticó 2 lesiones hiperintensas intrarraquídeas, una de localización cervical que le ocasionaba compresión medular, por lo cual se le realizó una laminectomía con exéresis de la lesión y la consiguiente recuperación neurológica. La paciente volvió a caminar, recuperó sensibilidad propioceptiva y se encuentra pendiente de la intervención de la otra lesión en región craneoespinal. El informe patológico concluyó neurofibroma. Con este caso presentado se demuestra que la resección de los neurofibromas espinales en los pacientes con neurofibromatosis tipo I, permite una recuperación de las funciones neurológicas afectadas por el compromiso neural.

This paper is aimed at making known the management of a female patient with a genetic disease of the phacomatosys group, with predominance of spinal injuries. This elderly woman during her childhood and puberty presented skin lesions in the form of spots and pediculated tumors all over her body. Later on, she developed a spastic paraparesia. Alter being bedridden for 3 years, she was admitted at "Dr. Luis Díaz Soto" Higher Military Medicine Institute to be studied. Two intrarachidian hypertensive lesions were diagnosed by magnetic resonance imaging. One of them was a cervical lesion that caused her a medullary compression that was treated by laminectomy with exeresis of the lesion and the subsequent neurological recovery. The patient walked again and recovered her proprioceptive sensitivity and she has to be operated on of the other lesion in the craniospinal region. The pathological report confirmed the existence of a neurofibroma. On presenting this case, it was proved that the resection of the spinal neurofibroma in patients with type I neurofibromatosis allows a recovery of the neurological functions affected by the neural compromise.