Carcinoma primario intraóseo / Primary intra-osseous carcinoma

El carcinoma primario intraóseo (PIOC) es un tumor poco frecuente, definido como carcinoma escamoso que se desarrolla en huesos maxilares, no teniendo conexión inicial con mucosa ni piel adyacente. Es localmente agresivo, con una incidencia de metástasis en ganglios regionales del 28% y en pulmón del 5%, en el momento del diagnóstico. Su origen puede ser de novo o a partir de otros tumores odontogénicos. Los huesos maxilares son los únicos que tienen en su interior tejidos epiteliales, por lo cual esta neoplasia se localiza exclusivamente en este sitio, predominantemente en la mandíbula. Los criterios diagnósticos del PIOC incluyen: histopatología de carcinoma escamocelular, ausencia de compromiso de mucosa oral y senos paranasales, descartando metástasis de un sitio distante en base a estudios clínicos y métodos complementarios. El tratamiento de elección consiste, siempre que sea posible, en la exéresis con criterios oncológicos, y radio y/o quimioterapia adicional. Se requiere además, cirugía reconstructiva con injerto y/o prótesis con fines estéticos y funcionales. Presentamos el caso de un varón de 72 años, que consultó por molestias en maxilar inferior tres meses después de la extracción de un molar. Se efectuó biopsia por curetaje y luego se resecó el maxilar inferior con vaciamiento ganglionar. El estudio histopatológico mostró un carcinoma escamoso pobremente diferenciado, infiltrante en hueso maxilar, con hallazgos morfológicos que lo vinculaban a quiste odontogénico residual, y metástasis en 15 de 48 ganglios aislados. Se realizó radioterapia postquirúrgica, falleciendo a los 30 meses del diagnóstico por deterioro progresivo.

Primary intra-osseous carcinoma (PIOC) is a rare tumor, defined as squamous cell carcinoma that develops in the jaw bones, having no initial connection to adjacent skin or mucosa. It is locally aggressive, with metastases to regional lymph nodes, (28% of cases) and lung (5% of cases) at the time of diagnosis. Its origin may be di novo or from other odontogenic tumors. The maxillary bones have epithelial tissues; therefore this neoplasm is located exclusively on this site, predominantly in the jaw. PIOC diagnostic criteria are strict and include: squamous cell carcinoma histopathology, lack of commitment and sinus mucosa, ruling out the possibility of metastasis from a distant site with a thorough clinical study and complementary methods. The treatment is, whenever possible, oncologic resection, additional radio and / or chemotherapy. Reconstructive surgery with graft and / or prostheses for aesthetic and functional are also required. We report the case of a 72 years old man who consulted for sore jaw three months after molar extraction. Curettage biopsy was performed and then resected mandible with lymphadenectomy. Histopathological examination showed a poorly differentiated squamous cell carcinoma, infiltrating jawbone with morphological findings linking him to residual odontogenic cyst and metastatic lymph nodes in 15 of 48 isolates. Postoperative radiotherapy was performed, he died at 30 months of diagnosis by progressive deterioration.

Carcinoma escamocelular intraóseo primario mandibular: reporte de caso / Primary intraosseous squamous cell carcinoma of the mandible: case report / Carcinoma mandibular intra-ósseio primário de células escamosas: relato do caso

El carcinoma escamocelular intraóseo primario mandibular se encuentra, de acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, dentro de los carcinomas odontogénicos. Se trata de una neoplasia poco común, con una relación hombre:mujer de 3,5:1 y una mayor frecuencia de presentación entre la quinta y la sexta década de vida. Su localización más común es en la región posteroinferior mandibular, siendo localmente agresivo, con metástasis a ganglios linfáticos regionales. Debido a que su comportamiento es intraóseo y a que no presenta lesiones iniciales intraorales, su diagnóstico clínico es difícil, durando largos periodos sin que se sospeche su presencia. Confirmar su diagnóstico requiere de un estudio anatomopatológico que detecte la presencia de células epiteliales carcinomatosas intraóseas. Imagenológicamente se evidencia como una lesión quística atípica, mal definida en la mayoría de los casos, radiolúcida y con osteolisis. El tratamiento de elección, con fines curativos, es la realización de una exéresis con amplios márgenes de seguridad oncológica y una posterior cirugía reconstructiva. Se presenta en este artículo el caso de un paciente de 31 años de edad con un carcinoma escamocelular intraóseo primario de la mandíbula tipo sólido, al que se le realizó una resección mandibular derecha en bloque, seguida de cirugías reconstructivas hasta obtener un adecuado resultado funcional y estético...

The primary intraosseous squamous cell carcinoma of the mandible is classified by the World Health Organization within the odontogenic carcinomas. It is a rare disease. Epidemiologically the male: female ratio is 3,5:1. The highest incidence is in the fifth and sixth decades of life. The most affected area is the posteroinferior mandibular region. It is a locally aggressive tumor that metastasizes to regional lymph nodes. The clinical diagnosis is difficult, because their behavior is intraosseous so it can last long periods of time before the diagnosis is made. It requires a pathological study which detects the presence of intraoseus carcinomatous epithelial cells. Imaging shows a radiolucent lesion with osteolysis in the form of atypical cystic lesions poorly defined in most cases. The treatment of choice for curative purposes is to provide an excision with wide safety margins and subsequent reconstructive surgery. We present a 31 years old patient with a primary mandibular intraosseous squamous cell carcinoma (solid type), whose treatment consisted of an en bloc resection and right mandibular reconstructive surgeries to obtain an adequate functional and aesthetic result...

O carcinoma de preliminar intrabony escamocelular a mandibular está, no acordo com a classificação da organização World-wide da saúde, dentro dos carcinomas dos odontogénicos. Neoplasia é um pouco comum, com um homem da relação: mulher de 3,5:1 e uma freqüência mais grande da apresentação entre a quinta e sexta década da vida. Sua posição mais comum está na região do posteroinferior a mandibular, sendo localmente aggressive, com o metástasis ao ganglia lymphatic regional. Porque seu comportamento é intrabony e àquele não se apresentar/exposição os ferimentos iniciais intraoral, seu diagnóstico clínico é períodos longos difíceis, durando sem sua presença é suspeitado. Confirmar seu diagnóstico requer de um estudo do anatomopatológico que detecte a presença de pilhas epithelial dos carcinomatosas intrabony. Imagenológicamente é demonstrado como um ferimento atypical do quística, bad definido em a maioria dos casos, radiolúcida e com o osteolisis no formulário do L. O tratamento da eleição, com alvos dos curativos, é a realização de um exéresis com margens de segurança amplas do oncológica e uma cirurgia mais atrasada do reconstructiva. O exemplo de um paciente de 31 anos de idade com um carcinoma aparece neste artigo de preliminar intrabony escamocelular do tipo contínuo da maxila, a que um resección lhe foi feito à direita mandibular no bloco, seguido de cirurgias dos reconstructivas até obter um resultado funcional e aesthetic apropriado...