Manejo diagnóstico-terapéutico de las lesiones mamarias atípicas / Diagnostic-therapeutic Management of Atypical Breast Lesions

Las lesiones mamarias se dividen histológicamente en dos grandes grupos, malignas y benignas. Las lesiones malignas pueden ser de origen ductal o lobulillar, siendo el carcinoma ductal infiltrante la neoplasia invasiva más frecuente. Las lesiones benignas se clasifican en no proliferativas, proliferativas sin atipias y proliferativas con atipias. Dentro de los dos últimos grupos se encuentran entidades que conllevan un alto riesgo de desarrollar carcinoma de mama, como pueden ser la hiperplasia ductal atípica, la cicatriz radial o la neoplasia lobular. Revisamos en qué consisten dichas entidades y cuáles son sus características principales en imagen, fundamentalmente en mamografía y ecografía. Si tras realizar una biopsia se obtiene uno de esos diagnósticos histológicos, es importante analizar las características imagenológicas y el tipo de procedimiento realizado (número de cilindros obtenidos, calibre de aguja...), para realizar un adecuado manejo posterior. En algunos casos la actitud a seguir será la extirpación quirúrgica completa de la lesión, mientras que en otros se podrá realizar una extirpación percutánea (mediante biopsia con aguja de vacio), o incluso seguimiento estricto por imagen. Mediante diferentes casos mostraremos nuestra experiencia y analizaremos la literatura vigente para recordar esas entidades y llegar a un consenso adecuado sobre el manejo de las mismas.

Breast lesions are divided histologically into two large groups, malignant and benign. Malignant lesions may be of ductal or lobular origin, with infiltrating ductal carcinoma being the most frequent invasive neoplasm. Benign breast lesions are classified as proliferative, proliferative without atypia and proliferative with atypia. Within the last two classifications are entities that carry a high risk of developing breast carcinoma, such as atypical ductal hyperplasia, radial scar or lobular neoplasia. We review what these entities consist of and what are their fundamental characteristics in image, fundamentally in mammography and ultrasound. When we perform one of these histological diagnoses after a biopsy, it is important to analyze the radiological characteristics and the type of procedure performed (number of cylinders, needle gauge ...) to perform an appropriate posterior management. In some cases the attitude to be followed will be the complete surgical removal of the lesion, while in others a percutaneous excision (through vacuum needle biopsy) or even strict image follow-up may be performed. Through different cases we will show our experience and analyze current literature to remember these entities and reach an adequate management consensus.

Phyllodes tumor of the breast: a clinic-pathologic study of 77 cases in a Hispanic cohort / Tumor Phyllodes de la mama: Estudio clínico-patológico de 77 casos en una cohorte hispana

Introduction: Breast Phyllodes tumors are rare breast tumors present in less than 1% of new cases of breast cancer, usually occurring among middle-aged women (40-50 yrs). Objective: This study shows diagnostic experience, surgical management and follows up of patients with this disease during a period of ten years in a oncology referral center. Methods: Retrospectively, breast cancer registries at the institution were reviewed, identifying 77 patients with Phyllodes tumors between 2002 and 2012, who had been operated on at the Instituto de Cancerología - Clínica Las Américas, in Medellín (Colombia). Clinical and histopathological data belonging to these cases was captured and analyzed and descriptive statistics were used. Results: The follow up median was 22.5 months (IQR: 10.5-60.0), average age was 47.2 yrs (SD: 12.4), mean tumor size was 3.6 cm (SD: 4.6), 88.3% of the patients (68 cases) presented negative margins and none of them received adjuvant chemotherapy. Of the patients with Phyllodes tumors; 33.8% had benign, 31.2% had borderline and 35.0% had malignant tumor. Disease-free survival was 85.8% and overall survival was 94.5%. Discussion: Reported data in this article is in accordance with what has been reported in worldwide literature. In our cohort even the high mean size of the tumors, the risk of local relapse and metastatic disease is low than previously reported in literature. Trials with longer follow up and molecular trials in Phyllodes tumors are necessary to understand the behavior of these tumors in Hispanics population.

Introducción: Los tumores phyllodes mamarios son Tumores infrecuentes en la mama presentes en menos del 1% de los casos nuevos de cáncer mamario, por lo general ocurre en mujeres de mediana edad (40-50 años) Objetivo: Este estudio muestra la experiencia de diagnóstico, tratamiento quirúrgico y seguimiento de los pacientes con esta variedad de tumor durante un período de diez años en un centro de referencia oncológico. Métodos: Retrospectivamente, los registros de cáncer de mama en la institución fueron revisados, se identificaron 77 pacientes con tumores phyllodes entre 2002 y 2012, que habían sido operados en el Instituto de Cancerología - Clínica Las Américas, en Medellín (Colombia). Los datos clínicos e histopatológicos pertenecientes a estos casos fueron recolectados y analizados utilizando técnicas de estadística descriptivas. Resultados: La mediana de seguimiento fue de 22.5 meses (RIC: 10.5-60.0), la Media de edad fue de 47.2 años (DE: 12.4), tamaño medio del tumor fue de 3.6 cm (DE: 4.6), 88.3% de los pacientes (68 casos) presentaron márgenes negativos y ninguno de ellos recibieron quimioterapia adyuvante. De los pacientes con tumores phyllodes; 33.8% fueron benignos, 31.2% Borderline y 35.0% phyllodes maligno. Supervivencia libre de enfermedad fue 85.8% y la supervivencia global fue de 94.5%. Discusión: Los datos reportados en este artículo están acordes con lo que se ha reportado en la literatura mundial. En nuestra cohorte, a pesar de que el tamaño promedio de los tumores fue mayor, el riesgo de recidiva local y las tasas de enfermedad metastásica es menor que el reportado previamente en la literatura. Los ensayos con seguimiento más prolongado, y los ensayos moleculares en tumores phyllodes son necesarios para comprender de una manera mas precisa el comportamiento de estos tumores en la población hispana.

Pioderma gangrenoso como síndrome paraneoplásico de un tumor tipo Phyllodes Borderline / Pyoderma gangrenosum as paraneoplastic syndrome of a Phylloides tumor, Borderline type

Se presenta el caso de una paciente de 65 años con una masa en su seno izquierdo y una úlcera en el tobillo izquierdo. La paciente consulta por úlcera crónica sin resolución, a pesar de múltiples tratamientos. Al realizar estudio histológico de las dos lesiones, se estableció que la masa en la mama correspondía a un tumor Phyllodes Borderline y la úlcera del tobillo a un pioderma gangrenoso. El pioderma gangrenoso es generalmente secundario a otras condiciones. En este caso se estableció que era un síndrome paraneoplásico del tumor Phyllodes. Esta relación es poco frecuente, debido a que en el mundo sólo se han reportado cuatro casos con la asociación pioderma gangrenoso y tumores de mama. Ninguno de ellos en Colombia. (Acta Med Colomb 2014; 39: 207-210).

The case of a 65 year old patient with a mass in her left breast and an ulcer on the left ankle, is presented. The patient consults for a chronic ulcer unresolved despite multiple treatments. When histological study of the two lesions was performed, it was established that the breast mass corresponded to a Phyllodes Borderline tumor and the ankle ulcer to a pyoderma gangrenosum. Pyoderma gangrenosum is usually secondary to other conditions. In this case it was established that it was a paraneoplastic syndrome of Phyllodes tumor. This relationship is rare because only four cases with association of pyoderma gangrenosum and breast tumors have been reported worldwide. None of them in Colombia. (Acta Med Colomb 2014; 39: 207-210).

Tumores phyllodes de mama: clínica, tratamiento y pronóstico: Hospital Universitario de Canarias, España / Phyllodes tumor of the breast

El tumor Phyllodes de mama es un tumor poco frecuente que se engloba dentro de los tumores fibroepiteliales de mama, con un amplio abanico de presentación clínica y comportamiento biológico. Se clasifican en benignos, borderline o malignos, en base a factores histológicos. Las formas menos agresivas o benignas presentan un comportamiento similar al de los fibroadenomas, sin embargo las formas malignas suelen presentar un comportamiento más agresivo. El pronóstico de este tipo de tumor es favorable, con una recurrencia local del 15 por ciento de forma global y recurrencia a distancia entre 5-10 por ciento. El tratamiento se basa en la escisión quirúrgica de la lesión, acompañada de radioterapia e incluso quimioterapia en las formas más agresivas. Presentamos la revisión de 13 casos clínicos de esta entidad diagnosticados en nuestro centro entre 2001-2009.

Phyllodes tumor of the breast is a rare tumor, which is part of fibroepithelial breast tumors with a wide range of clinical presentation and biological behavior. They are classified into benign, borderline or malignant based on histologic factors. The less aggressive or benign forms show a more behavior to that of fibroade-nomas, but malignant forms usually show a more aggressive behavior. The prognosis of this tumor is favorable, with local recurrence in 15 percent overall and distant recurrence between 5-10 percent globally. The treatment relies on surgical excision of the lesion accompanied by radiotherapy and chemotherapy even in the most aggressive. We present a review of 13 cases of this entity diagnosed in our center between 2001-2009.

Tumor phyllodes benigno gigante de mama / Benigmant, giant phyllodes tumor of the breast

O tumor phyllodes geralmente é benigno, muito raro, correspondendo a menos de 1% dos tumores fibroepiteliais da mama. O tratamento é cirúrgico e a taxa de recidiva, alta. Relatou-se o caso de uma paciente com tumor phyllodes benigno gigante, com infiltração de músculos peitorais e parede torácica, ulcerado, sangrante, submetida a tratamento cirúrgico emergenciado no Hospital Erasto Gaertner, em Curitiba, por mal estado geral, anemia intensa e infecção local. Evidenciou-se, pela apresentação desse caso, dificuldade em se apresentar terapêutica definitiva devido à manisfestação clínica atípica de tumor phyllodes benigno, caracterizado por lesão de grandes dimensões, de características invasivas, com comprometimento extenso da parede torácica, sem relatos prévios na literatura. O tratamento conservador nesse caso consistiu em mastectomia simples com ressecção em bloco dos músculos peitorais e preservação da parede torácica, contrastando com a literatura, em que a discussão entre cirurgia radical e conservadora inclui apenas relatos de mastectomia simples e ressecção da lesão com margens respectivamente.

The phyllodes tumor is normaly benignant and rare, accounting for less than 1% of the breast tumors. The treatment is surgical and the recurrence is high. We report the case of a patient with benignant, giant phyllodes tumor, with infiltration of the pectorales muscles and thoracic wall, ulcerated, bleeding, treated by emergency surgecal at the Erastus Gaertner Hospital in Curitiba, because of bad general state of the patient, acute anaemia and local infection.We show the difficulty to present the definitive therapeutic because of the atypical clinical manifestation benignant phyllodes tumor, caracterized by a big and invasive lesion, with infiltration of the thoracic wall, without prior report at the literature. The conservative treatment in this case was simple mastectomy with resection of the pectorales muscles and preservation of the thoracic wall, that contrast with the literature, whose discussion between conservative surgery just include reports of simple mastectomy and resection of the lesion with margin respectively.

Importancia de la clasificación ANDI para la reconstrucción inmediata de mama en tumor phyllodes recurrente / Importance of classification ANDI for the inmediate breast reconstruction in recurrent phyllodes tumor

La cirugía reconstructiva de mama ofrece a las pacientes alivio en síntomas secundarios a deformidades ocasionadas por tumores que, a pesar de ser benignos como en el caso de algunos tumores phyllodes, alteran la calidad de vida por ocasionar dolor, deformidad y dificultades con la ropa. Estos síntomas son proporcionales al tama±o de la lesión y a la duración de la enfermedad. El manejo integral por un mismo equipo quirúrgico de expertos permite resecar por completo una lesión gigante benigna y la reconstrucción inmediata. Esto se hizo en una paciente de 39 años con un colgajo extendido del músculo dorsal ancho homolateral que reemplazó el volumen mamario resecado, la cobertura de la piel se realizó con tejido autólogo que se conservó durante el procedimiento quirúrgico de ablación del tumor. El resultado en cuanto al manejo de la enfermedad fue bueno; el tumor de 17x15x9 cm y 1000 g de peso que ocupaba 90% del seno se resecó en toda su extensión. El efecto estético de la reconstrucción inmediata tanto para la paciente como para el equipo quirúrgico, fue satisfactorio. Después de 30 meses de la cirugía; la paciente estß libre de síntomas y no ha habido recurrencia del tumor. Este manejo plantea la importancia de tener en cuenta los conceptos que se enuncian en la clasificación de la enfermedad benigna de la mama (ANDI) para los procedimientos quirúrgicos reconstructivos de tumores benignos en mujeres mayores de 35 a±os cuyo tejido mamario ya inició su involución.

Immediate breast reconstructive surgery offers to a patient relief in secondary symptoms due to deformities caused by tumours that in spite of the fact of being harmless, for instance in some phyllodes tumours, alter life quality since they produce pain, malformations and inconveniences to clothesÆ employment. These symptoms are in proportion to lesion size and disease duration. Integral management by the same expertsÆ surgical team allows a complete resection of a benign giant lesion as well as an immediate reconstruction. The immediate breast reconstruction was performed in a 39 year old patient with a homolateral extended latissimus dorsi flap that replaced the breast volume removed; for skin covering an autologous tissue kept during surgical procedure for tumour ablation was used. Results related to disease management were adequate. The tumour, which measured 17x15x9 cm, weight 1000 g and occupied almost 90 per cent of the breast, was completely extirpated. Aesthetic result for patient (and for the surgical team) was acceptable and satisfactory. End outcome has persisted 30 months post-surgery; presently there are no symptoms and no tumour recurrences have been detected. This type of management establishes the importance of having in mind those concepts clearly given on breast benign pathology classification (ANDI) in order to follow reconstructive surgical techniques in women older tan 35 years, with benign tumours in whom breast tissuesÆ involution have already begun.