Placental site tumour associated with IgA nephropathy as paraneoplastic manifestation: case report / Tumor del lecho placentario asociado a nefropatía por IgA como manifestación paraneoplásica: reporte de caso

ABSTRACT Objective: To report the case of a placental site tumour which presented clinically in the form of a nephrotic syndrome secondary to IgA nephropathy. Case presentation: A 24-year-old woman, primigravida, referred to a Level IV complexity institution in Bogotá (Colombia), where she was diagnosed with IgA nephropathy as a paraneoplastic manifestation of a placental site trophoblastic tumour. After total hysterectomy as treatment, the patient evolved well, with oedema resolution and a drop in proteinuria. The patient completed one year of medical follow-up, with no evidence of disease. Discussion: Placental site trophoblastic tumour is rare, is part of the differential diagnosis for gestational trophoblastic disease and may present as a renal paraneoplastic manifestation which usually resolves once the tumour is treated. IgA nephropathy may be secondary to chronic inflammatory diseases and neoplastic diseases, as in this case.

RESUMEN Objetivo: reportar un caso de tumor del lecho placentario, cuya manifestación clínica fue síndrome nefrótico secundario a nefropatía IgA. Presentación del caso: se describe el caso de una paciente de 24 años, primigestante, quien fue remitida a una institución de cuarto nivel de complejidad localizada en Bogotá (Colombia), en donde se le hizo diagnóstico de nefropatía por IgA como manifestación paraneoplásica de un tumor trofoblástico del lecho placentario. Se realizó histerectomía total como tratamiento, con evolución satisfactoria, con resolución de los edemas y descenso de proteinuria; completó un año en seguimiento médico, sin evidencia de enfermedad. Discusión: el tumor trofoblástico del lecho placentario es infrecuente, hace parte del diagnóstico diferencial de la enfermedad trofoblástica gestacional (ETG), y puede manifestarse con fenómenos paraneoplásicos a nivel renal, que generalmente se resuelven con el tratamiento del tumor. La nefropatía por IgA puede ser secundaria a enfermedades inflamatorias crónicas y a patologías neoplásicas, como en este caso.

Enfermedad trofoblástica gestacional / Gestational trophoblastic disease

El término enfermedad trofoblástica gestacional agrupa a un conjunto de trastornos caracterizados por una proliferación anormal de las vellosidades coriales placentarias. Las variedades más conocidas son la mola hidatiforme (completa y parcial), la mola invasora y el coriocarcinoma. Se presentan datos epidemiológicos, incluidos los factores de riesgo, una revisión sumaria de los rasgos clínicos y se enfatizan los cambios anatomopatológicos. A continuación se tratan aspectos diversos de entidades más raras como el tumor trofoblástico del sitio de implantación placentaria, y el tumor trofoblástico epiteliode. Para la estadificación se recurre a los estadios propuestos por la FIGO, aunque el uso de la tomografía con emisión de positrones, la biopsia de ganglio centinela y la quimioterapia neoadyuvante no están previstas en el esquema de la FIGO. El artículo está ilustrado con figuras a color y la bibliografía ha sido seleccionada y actualizada AU)

Spontaneous necrosis of a giant placental chorioangioma: case report / Necrose espontânea de um corioangioma placentário gigante: relato de caso

Chorioangiomas are the most common benign placental tumors, with an estimated prevalence of 1%. Whilst small chorioangiomas usually remain asymptomatic and are of no clinical significance, larger tumors (>4cm) can be associated with a variety of complications, ranging from fetal anemia to in-utero demise in up to 40% of cases. Despite size being a major determinant for the risk of complications, the degree of the chorioangioma's vascularity also seems to play a role. In fact, in selected cases, occluding the tumors vessels (e.g. with alcoholic instillation) appears to improve the prognosis due to the subsequent tumor ischemia. We present the case of a 40-year-old woman who at 29 weeks was found to have a large placental hypervascular mass (93mm×66mm) and polyhydramnios, with an elevated peak systolic volume in the middle cerebral artery. She was given corticosteroids for fetal lung maturation, and throughout her admission both the volume of amniotic fluid stabilized and the peak systolic volume in the middle cerebral artery normalized, with changing of the ultrasonographic characteristics of the chorioangioma, with apparent progressive necrosis. At 34 weeks, a large subchorionic hematoma was found and, due to the risk of impending placental abruption, we opted to deliver by cesarean section, with a favorable outcome.(AU)

Corioangiomas são os tumores placentários benignos mais comuns, com uma prevalência estimada de 1%. Embora pequenos corioangiomas geralmente permaneçam assintomáticos e não tenham significância clínica, tumores maiores (> 4cm) podem estar associados a diversas complicações, que variam de anemia fetal até a morte intraútero em até 40% dos casos. Ainda que o tamanho do tumor seja um determinante principal para o risco de complicações, o grau da vascularidade do corioangioma também parece desempenhar um papel importante. De fato, em casos selecionados, a oclusão dos vasos tumorais (por exemplo, através de instilação de álcool) parece melhorar o prognóstico devido à subsequente isquemia tumoral. Apresentamos o caso de uma mulher de 40 anos a qual, com 29 semanas de gestação, apresentava grande massa hipervascular placentária (93×66mm) e poli-hidrâmnio, com elevação do peak systolic volume in the middle cerebral artery. Ela recebeu corticosteroides para a estimulação da maturação pulmonar fetal e durante a sua internação o volume de líquido amniótico foi estabilizado e o peak systolic volume in the middle cerebral artery normalizado, com mudança nas características ultrassonográficas do corioangioma, com necrose progressiva aparente. Com 34 semanas de gestação, observou-se a presença de hematoma subcoriônico de grande porte e, devido ao risco de descolamento prematuro da placenta, optou-se por parto cesariano, com desfecho favorável.(AU)