Síndrome de Hedinger secundario a Tumor neuroendocrino bronquial. Presentación de un caso

El síndrome carcinoide es un síndrome paraneoplásico que se presenta en tumores neuroendocrinos. Aunque es una entidad infrecuente suele ser la primera manifestación de la enfermedad. La baja incidencia junto a la presentación inespecífica genera retrasos diagnósticos importantes. Se presenta el caso de una paciente con síntomas digestivos y tuforadas que posteriormente agrega insuficiencia cardíaca, logrando mediante un ecocardiograma típico y marcadores analíticos el diagnóstico de síndrome carcinoide. Posteriormente se evidencia que su origen en un tumor neuroendocrino bronquial. Conocer las características de este síndrome es fundamental para mantener una alta sospecha clínica en pacientes con síntomas sugestivos logrando un diagnóstico precoz y adecuado.

Carcinoid syndrome is a paraneoplastic syndrome that occurs in neuroendocrine tumors. Although It is an uncommon entity, it is usually the first manifestation of the disease. The low incidence besides the non-specific presentation generates important diagnostic delays. We present the case of a patient presenting digestive symptoms and flushing that subsequently adds heart failure, achieving though a typical echocardiogram and analytical markers the diagnosis of carcinoid syndrome. Later it is discovered its origin in a bronchial neuroendocrine tumor. Knowing the characteristics of this syndrome is essential to maintain a high clinical suspicion in patients with suggestive symptoms, in order to achieve an early and adequate diagnosis.

El síndrome carcinoide é um síndrome paraneoplásico que ocorre em tumores neuroendócrinos. Embora seja uma entidade rara, geralmente é a primeira manifestação da doença. A baixa incidência, juntamente com a apresentação inespecífica, resulta em atrasos importantes no diagnóstico. Apresentamos o caso de uma paciente com sintomas digestivos e ruborização cutânea, que posteriormente desenvolve insuficiência cardíaca. O diagnóstico de síndrome carcinoide foi estabelecido por meio de um ecocardiograma característico e marcadores analíticos. Posteriormente, foi evidenciada a origem em um tumor neuroendócrino brônquico. Conhecer as características deste síndrome é fundamental para manter uma alta suspeita clínica em pacientes com sintomas sugestivos, permitindo um diagnóstico precoce e adequado.

Tumor de células gigantes esternal: esternectomía total y reconstrucción con barras de titanio más malla de polipropileno / Sternal Giant Cell Tumor: Total Sternectomy and Reconstruction with Titanium Rods Plus Polypropylene Mesh

El tumor de células gigantes (TCG) constituye un tumor óseo benigno relativamente frecuente. Se caracteriza por ser localmente agresivo y el lugar de presentación más frecuente es a nivel del esqueleto axial (fémur distal o tibia proximal). Hasta la actualidad, existen escasos informes de presentaciones atípicas, como a nivel del esternón. En este informe, se presenta el caso de una paciente mujer de 24 años que presenta tumoración indurada a nivel de la región esternal de crecimiento progresivo asociado a dolor. Los hallazgos radiológicos revelan tumoración osteolítica que tiene como origen el cuerpo del esternón y lo compromete casi en su totalidad. Este se proyecta hacia las partes blandas y llega al plano superficial. Debido a la extensión de la enfermedad y al compromiso extenso en el cuerpo del esternón, se realiza la resección del cuerpo y manubrio esternal. El defecto es reconstruido con malla de polipropileno, barras de titanio, parche de epiplón y autoinjerto de piel; se obtiene una adecuada estabilidad de la caja torácica y resultados estéticos favorables. El caso tiene un adecuado manejo oncológico puesto que la resección es completa con márgenes microscópicos libres (resección R0).

Giant cell tumor (GCT) constitutes a relatively common benign bone tumor, characteri-zed by its local aggressiveness. The most frequent site of occurrence is in the axial ske-leton (distal femur or proximal tibia). To date, there have been few reports of atypical presentations, such as at the level of the sternum. In this report, we present the case of a 24-year-old female patient who presented with an indurated mass in the sternal region, progressively growing and associated with pain. Radiological findings revealed an osteolytic mass originating from the body of the sternum, involving almost its entire extent and projecting into the soft tissues, reaching the superficial plane. Due to the extent of the disease and the extensive involvement of the sternal body, resection of the body and manubrium of the sternum was performed. The surgical defect was reconstructed with polypropylene mesh, titanium bars, an omental patch and a skin graft, achieving adequate stability of the thoracic cage and favorable cosmetic results.

Tumores primarios del sistema nervioso central ­ Avances y desafíos

Presentamos el reciente informe de una paciente de 22 años con germinoma primario del sistema nervioso central (SNC), curado con quimioterapia y radioterapia. Los autores comentaron la raridad de esta neoplasia que usualmente se sitúa en la línea media cercano a la glándula pineal, los marcadores alfafetoproteína y gonadotropina coriónica, la indicación de quimioterapia neoadyuvante y dosis reducida de radioterapia, y el pronóstico favorable, con una supervivencia general hasta de 70%. Enfatizaron las actuales limitaciones en cuanto a dosis y extensión de la radiación al SNC, además sobre la utilización de quimioterapia sola o de quimioterapia neoadyuvante. Los comentarios adicionales que vamos a presentar buscan resaltar la importancia del informe inicial, aumentando el interés acerca de los tumores primarios del SNC. (provisto por Infomedic International)

We present the recent report of a 22-year-old patient with primary central nervous system (CNS) germinoma, cured with chemotherapy and radiotherapy. The authors commented on the rarity of this neoplasm which is usually located in the midline near the pineal gland, the alpha-fetoprotein and chorionic gonadotropin markers, the indication for neoadjuvant chemotherapy and reduced dose radiotherapy, and the favorable prognosis, with an overall survival of up to 70%. They emphasized the current limitations in terms of dose and extent of radiation to the CNS, as well as the use of chemotherapy alone or neoadjuvant chemotherapy. The additional comments that we are about to present seek to highlight the importance of the initial report, increasing interest in primary CNS tumors (provided by Infomedic International)

Expression and Clinical Significance of CLCA2 in Pan-Cancer

SUMMARY: The calcium-activated chloride channel (CLCA2) performs a vital function in the intricate process of tumorigenesis. Using a bioinformatics analysis system, we conducted a pan-cancer investigation on CLCA2 to explore its association with tumor prognosis and its involvement in immunology. In order to achieve this objective, we examined the prognostic significance and expression level of CLCA2 in multiple cancer types using the TIMER and Sangerbox databases. The analysis of protein interaction networks revealed proteins linked to CLCA2. To investigate the potential biological functions and enrichment pathways of CLCA2 in cancer, the SangerBox and GSCA databases were utilized. Furthermore, the expression of CLCA2 in different cancer subtypes was evaluated during the analysis. Various functional conditions of cancer cells were then compared with CLCA2 in the CancerSEA database. Using online tools like TISIDB and Assistant for Clinical Bioinformatics, the investigation explored the link between CLCA2 and immune subtypes. Additionally, it assessed immune cell infiltration as part of the analysis. In addition, the application of GDSA was employed to investigate the predictive significance of CLCA2 in relation to drug sensitivity. The research outcomes uncovered abnormal expression patterns of CLCA2 in diverse tumor categories, with its expression level demonstrating a correlation with distinct subtypes of tumors. Strong associations have been observed between enhanced patient survival rates and CLCA2 in specific tumor types. There is a noteworthy connection observed among diverse tumor types, immune cell infiltration, immune subtypes, and CLCA2. The enrichment analysis of KEGG indicates that there may exist a connection between the expression of CLCA2 and renin secretion, pancreatic secretion, as well as other pathways in pan-cancer. CLCA2 appears to primarily activate pathways such as EMT (epithelial-mesenchymal transition), RAS/MAPK, RTK, apoptosis, TSC/mTOR, and PI3K/ AKT in pan-cancer. On the other hand, it seems to inhibit pathways like cell cycle, DNA damage, hormone AR, and hormone ER. Through single-cell functional analysis, it has been confirmed that CLCA2 is associated with diverse cellular functional states, encompassing DNA repair, EMT, hypoxia, invasion, metastasis, and quiescence. Furthermore, a substantial correlation has been observed between the expression of CLCA2 and drug sensitivity towards bosutinib, tipifarnib-P1, as well as other therapeutic agents. This research affirms that various cancer types express CLCA2 and its involvement in tumor advancement and immune penetration. CLCA2 possesses the capability to function as a noteworthy biomarker and target for therapeutic intervention in diverse cancer forms.

El canal de cloruro activado por calcio (CLCA2) desempeña una función vital en el proceso de tumorigénesis. Utilizando un sistema de análisis bioinformático, llevamos a cabo una investigación pan-cáncer en CLCA2 para explorar su asociación con el pronóstico tumoral y su participación en la inmunología. Para lograr este objetivo, examinamos la importancia pronóstica y el nivel de expresión de CLCA2 en múltiples tipos de cáncer utilizando las bases de datos TIMER y Sangerbox. El análisis de las redes de interacción de proteínas reveló proteínas vinculadas a CLCA2. Para investigar las posibles funciones biológicas y las vías de enriquecimiento de CLCA2 en el cáncer, se utilizaron las bases de datos SangerBox y GSCA. Además, durante el análisis se evaluó la expresión de CLCA2 en diferentes subtipos de cáncer. Luego se compararon varias condiciones funcionales de las células cancerosas con CLCA2 en la base de datos CancerSEA. Utilizando herramientas en línea como TISIDB y Assistant for Clinical Bioinformatics, la investigación exploró el vínculo entre CLCA2 y los subtipos inmunes. Además, evaluó la infiltración de células inmunitarias como parte del análisis y se empleó la aplicación de GDSA para investigar la importancia predictiva de CLCA2 en relación con la sensibilidad al fármaco. Los resultados de la investigación descubrieron patrones de expresión anormales de CLCA2 en diversas categorías de tumores, y su nivel de expresión demuestra una correlación con distintos subtipos de tumores. Se han observado fuertes asociaciones entre mayores tasas de supervivencia de los pacientes y CLCA2 en tipos de tumores específicos. Se observa una conexión notable entre diversos tipos de tumores, infiltración de células inmunitarias, subtipos inmunitarios y CLCA2. El análisis de enriquecimiento de KEGG indica que puede existir una conexión entre la expresión de CLCA2 y la secreción de renina, la secreción pancreática y otras vías en el pancáncer. CLCA2 parece activar principalmente vías como EMT (transición epitelial-mesenquimatosa), RAS/MAPK, RTK, apoptosis, TSC/mTOR y PI3K/AKT en pan-cáncer. Por otro lado, parece inhibir vías como el ciclo celular, el daño del ADN, la hormona AR y la hormona ER. Mediante análisis funcional unicelular, se ha confirmado que CLCA2 está asociado con diversos estados funcionales celulares, que abarcan la reparación del ADN, la EMT, la hipoxia, la invasión, la metástasis y la inactividad. Además, se ha observado una correlación sustancial entre la expresión de CLCA2 y la sensibilidad al fármaco hacia bosutinib, tipifarnib-P1, así como a otros agentes terapéuticos. Esta investigación indica que varios tipos de cáncer expresan CLCA2 y su participación en el avance tumoral y la penetración inmune. CLCA2 posee la capacidad de funcionar como un biomarcador notable y como un objetivo para la intervención terapéutica en diversas formas de cáncer.

Tumor nasal de músculo liso de comportamiento maligno incierto: informe de un caso / Nasal smooth muscle tumor of uncertain malignant potential: A case report

Los tumores de músculo liso que no pueden ser clasificados según su histología como leiomiomas o leiomiosarcomas se denominan tumores de músculo liso de comportamiento maligno incierto. La localización nasal de estos tumores es muy infrecuente y la extensión adecuada de la cirugía para tratar estas neoplasias no está bien definida. Se describe el caso clínico de una adolescente de 16 años, que consultó por padecer un tumor de aspecto vascular en la cavidad nasal derecha y que fue tratada con éxito mediante cirugía intranasal. El diagnóstico histológico fue tumor de músculo liso de comportamiento maligno incierto. Por la rareza de estas neoplasias, su infrecuente localización nasal y la falta de evidencia que soporte cuál debe ser la extensión de la cirugía, es relevante la descripción y discusión del caso clínico.

Smooth muscle tumors that cannot be histologically classified as leiomyomas or leiomyosarcomas are defined as smooth muscle tumors of uncertain malignant potential. The location of these tumors in the nose is very rare, and the appropriate surgical extent to manage these neoplasms has not been adequately defined. Here we describe the case of a 16-year-old female adolescent who consulted due to a vascular-like tumor in the right nasal cavity who was successfully treated with intranasal surgery. The histological diagnosis was smooth muscle tumor of uncertain malignant potential. Given that these neoplasms are rare, the uncommon location in the nose, and the lack of evidence indicating the extent of surgery, it is relevant to describe and discuss this clinical case.

Hemangioma congénito rápidamente involutivo: Reporte de un caso clínico

Se presenta el caso de un recién nacido a término que presenta en rodilla derecha masa redondeada, indolora, violácea, no friable ni ulcerada. Se realiza al nacimiento ecografía Doppler compatible con anomalía vascular. La Resonancia Magnética (RM) confirma tumoración anterior en rodilla derecha, isointensa en T2 con escasas estructuras tubulares serpinginosas, que corresponden con vasos sanguíneos. Presenta venas varicosas de drenaje a la Safena Mayor (SM) en cara anterointerna del muslo. Se decidió actitud expectante constatando reducción progresiva del tamaño del hemangioma. Al año de vida, refiere que en ocasiones presenta un bultoma a nivel inguinal derecho que se corresponde en ecografía doppler con cayado de la SM dilatado e incompetente, en probable relación con hiperaflujo de las varicosidades. Se realiza seguimiento en consulta, comprobando involución completa a los dos años, con atrofia cutánea residual en cara anteroexterna de rodilla y vascularización colateral que no aumenta con valsalva. Se trata de un hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH). Según la clasificación ISSVA, es un tumor vascular benigno que involuciona persistiendo leve hiperpigmentación y atrofia cutánea. (provisto por Infomedic International)

We present the case of a newborn at term with a rounded, painless, violaceous, non-friable and non-ulcerated mass in the right knee. Doppler ultrasound was performed at birth, compatible with vascular anomaly. Magnetic Resonance Imaging (MRI) confirms an anterior tumor in the right knee, isointense in T2 with few serpinginous tubular structures, corresponding to blood vessels. It presents varicose veins draining to the greater saphenous vein (MS) in the anterointernal aspect of the thigh. A wait-and-see approach was decided and a progressive reduction in the size of the hemangioma was observed. At one year of life, the patient reported that she occasionally presented a bulge at the right inguinal level that corresponded on Doppler ultrasound with a dilated and incompetent arch of the greater saphenous vein, probably related to hyperflow of varicose veins. The patient was followed up in consultation and complete involution was observed after two years, with residual cutaneous atrophy on the anteroexternal aspect of the knee and collateral vascularization that did not increase with valsalva. It is a rapidly involutive congenital hemangioma (RICH). According to the ISSVA classification, it is a benign vascular tumor that involves with persistent mild hyperpigmentation and cutaneous atrophy. (provided by Infomedic International)

Esplenectomía por tumor hematopoyético extramedular esclerosante del bazo / Splenectomy for sclerosing extramedullary hematopoietic tumor of the spleen

RESUMEN Los tumores hematopoyéticos extramedulares son infrecuentes; se caracterizan por la presencia de elementos formes de la sangre en distintas etapas madurativas, con megacariocitos atípicos y proliferación fibroblástica. Se comunica el caso clínico de un tumor hematopoyético extramedular esclerosante del bazo en un varón de 71 años, con antecedentes patológicos de hipertensión, diabetes, portador de virus hepatitis C. En estudio por malestar abdominal se identificaron mediante imágenes lesiones esplénicas múltiples. Se planteó origen vascular, sin poder descartar otro tipo de lesiones, por lo que se decidió esplenectomía laparoscópica. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico diagnosticó un tumor hematopoyético extramedular esclerosante del bazo. Son neoplasias de baja incidencia y escasa evidencia en cuanto a etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento. Se presentan como lesiones únicas o múltiples, y pueden afectar diferentes órganos. Están asociados a síndromes mieloproliferativos crónicos. Solo su confirmación histopatológica permite diferenciarlos de otros tumores malignos.

ABSTRACT Extramedullary hematopoietic tumors are rare and characterized by the presence of hematopoietic elements at various stages of maturity, atypical megakaryocytes, and fibroblastic proliferation. We report the case of a patient with sclerosing extramedullary hematopoietic tumor of the spleen.The patient was 71-year-old man with a history of hypertension, diabetes, and hepatitis C virus infection. Multiple spleen lesions were identified in imaging tests during workup due to abdominal discomfort. Although a vascular tumor was suspected, laparoscopic splenectomy was decided after considering other possible causes. The pathology examination revealed a sclerosing extramedullary hematopoietic tumor of the spleen, which was confirmed by immunohistochemical tests. These tumors are usually single or, less frequently, multiple lesions affecting different organs and are associated with chronic myeloproliferative syndromes. The histologic confirmation is mandatory due to their similarity to malignant tumors. Extramedullary hematopoietic tumors are rare, and there is little scientific clinical evidence regarding their diagnosis and management. The histological confirmation is mandatory due to their similarity to malignant tumors.

Tumor neuroectodérmico maligno del tracto gastrointestinal: a propósito de un caso / Malignant neuroectodermal tumor of the gastrointestinal tract: case report

El tumor neuroectodérmico maligno del tracto gastrointestinal es una neoplasia rara con pocos casos reportados en la literatura, especialmente en América Latina. Descrito por primera vez en 2003, se trata de una entidad sin tratamiento estandarizado y de pobre pronóstico. Se presenta el caso de una paciente de 22 años de edad que acude a la consulta por dolor abdominal, anemia y masa abdominal palpable. Luego de estudios pertinentes se decide la conducta resectiva y el posterior tratamiento oncológico. (AU)

Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor (GNET), formerly known as clear cell sarcoma of the gastrointestinal tract, is an extremely rare tumor of mesenchymal origin, which presents great microscopic and molecular similarity to clear cell sarcoma found in other parts of the body, such as tendons and aponeurosis. It is characterized by its rapid evolution, high recurrence rate and frequent diagnosis as metastatic disease.1,2 (AU)

Tumor filoide borderline gigante e recidivante: ressecção e reconstrução da mama / Recurrent giant borderline phyllodes tumor: resection and breast reconstruction

O tumor filoide é uma neoplasia fibroepitelial rara que representa 0,3 a 1% de todas as neoplasias mamárias. De acordo com a classificação histopatológica, 12 a 26% são do tipo borderline e aproximadamente 15% desses tumores recorrem após excisão cirúrgica. O tratamento recomendado para todos os tipos de tumor filoide é a excisão cirúrgica, e no caso de tumores gigantes o tratamento deve ser multidisciplinar. Apresentamos o caso de uma mulher de 46 anos com tumor filoide na mama esquerda que recorreu 4 anos após a excisão cirúrgica. O estudo anatomopatológico qualificou-o como tumor gigante e o estudo histopatológico relatou tumor filoide borderline. Foi submetida a excisão cirúrgica com mastectomia esquerda e reconstrução mamária com retalho de grande dorsal mais enxerto de gordura. A paciente apresentou evolução favorável sem recidiva. Concluindo, o tumor filoide gigante borderline recorrente é raro e seu manejo cirúrgico representa um desafio tanto na excisão quanto na reconstrução mamária.

Phyllodes tumor is a rare fibroepithelial neoplasm that represents 0.3 to 1% of all breast neoplasms. According to histopathologic classification, 12 to 26% are borderline type and approximately 15% of these tumors recur after surgical excision. The recommended treatment for all types of phyllodes tumor is surgical excision, and in the case of giant tumors the treatment should be multidisciplinary. We present the case of a 46-yearold woman with a phyllodes tumor in the left breast that recurred 4 years after surgical excision. The anatomopathological study qualified it as a giant tumor and the histopathological study reported a borderline phyllodes tumor. She underwent surgical excision with left mastectomy and breast reconstruction by means of a latissimus dorsi flap plus fat graft. The patient presented a favorable evolution without recurrence. In conclusion, the recurrent giant borderline phyllodes tumor is rare and its surgical management represents a challenge both in breast excision and reconstruction.

Giant uterine tumor and miscarriage: how to proceed?

Expanding uterine masses can be the cause of pregnancy loss and add technical difficulties to uterus evacuation due to the intense anatomical distortion of the endocervical canal and uterine cavity. The literature is scarce in the peculiarities of the management of missed abortions in uterus with important distorted anatomies. We report a case of a primigravida patient who presented a rapid and expressive increase of abdominal volume due to a giant uterine mass, evolving to miscarriage. Ultrasound can be a useful tool, allowing visualization of the endocervical path and uterine cavity, helping to perform uterine evacuation in the presence of anatomical distortion without compromising the reproductive future. To the best of our knowledge, no such case has been previously reported.

Leiomioma simplástico del espacio de Retzius en una mujer joven

Se presenta el caso clínico de una fémina de 39 años de edad, quien fue asistida en el Hospital General Docente Guillermo Domínguez López de Puerto Padre, provincia de Las Tunas, por presentar una masa tumoral de aproximadamente 10 cm en el hipogastrio. Luego de realizados el examen clínico y los estudios complementarios pertinentes, se decidió practicar la resección completa del tumor. Durante el procedimiento quirúrgico, se tomó muestra para biopsia cuyo resultado indicó la existencia de un leiomioma simplástico en el espacio de Retzius. La paciente evolucionó satisfactoriamente y egresó de la institución a los 5 días, pero se continuó su seguimiento por consulta externa.

The case report of a 39 years woman is presented, who was assisted in Guillermo Domínguez López Teaching General Hospital from Puerto Padre, Las Tunas province, due to a tumoral mass of around 10 cm in the hypogastrium. After the clinical exam and the pertinent complementary studies, it was decided to practice the complete resection of the tumor. During the surgical procedure, a sample for biopsy was taken which result indicated the existence of a symplastic leiomyoma in the Retzius space. The patient had a favorable clinical course and she was discharged from the institution 5 days later, but continued with follow up in outpatient department.

Tumor de Buschke-Löwenstein en el embarazo adolescente / Buschke-Löwenstein Tumor in Adolescent Pregnancy

Resumen El tumor de Buschke-Löwenstein, también denominado condiloma acuminado gigante, es una entidad rara causada por el virus del papiloma humano (VPH), con una incidencia de 0.01% en la población en general y solo 6 casos reportados en embarazadas. No existe un consenso con respecto al tratamiento; sin embargo, la cirugía es la técnica más descrita. Caso clínico: Paciente primigesta de 14 años, con un embarazo de 21 semanas de gestación, quien ingresó a urgencias por una masa dolorosa en región perineal de 5 meses de evolución. A la exploración física se encontraron en región perineal 2 lesiones exofíticas, coliformes, irregulares, ulceradas de aproximadamente 20 × 10 cm con presencia de secreción amarillenta fétida. Se realizó escisión del tumor con amplios márgenes quirúrgicos y cierre por segunda intención. Por parte de patología se reportó un condiloma acuminado gigante sin lesión en borde quirúrgico. La prueba por PCR detectó el genotipo 53 del virus de papiloma humano. Después de 12 semanas se presentó epitelización completa, sin complicaciones. Conclusión: El tumor de Buschke-Löwenstein es considerado como benigno, no obstante, representa cierto grado de malignidad y tiende a recurrir después del tratamiento, por lo que es importante reforzar las medidas de tamizaje y prevención del Virus del Papiloma Humano.

Abstract Buschke-Löwenstein tumor also called giant condyloma acuminatum is a rare condition due to the human papillomavirus with an incidence of 0.01% and just 6 cases reported in pregnancy. There is no consensus on the treatment, although surgery has been the most reported. Clinical case: A 14 year-old primigravid patient with a 21- week pregnancy who was admitted to the Emergency Department due to a perineal painful tumor which appeared 5 months before. On physical examination two irregular exophytic, cauliflower-like and ulcerated lesions of 20 × 10 cm of size each one with malodorous discharge were found on her perineal region suggestive of giant condyloma acuminatum. We decided to resect the tumor with tumor-free margin control and healing per secundam. The pathology report showed a giant condyloma acuminatum with tumor-free margin. The PCR analysis revealed human papillomavirus genotype 53. Complete epithelialization was noted at 12 weeks with no complications noted. Conclusion: Buschke-Löwenstein tumor is considered as a benign tumor, but it carries a risk of malignant transformation and it can appear after treatment, which makes important to strengthen the prevention and screening of human papillomavirus.

Fibroma ameloblástico mandibular: caso clínico / Fibroblastic fibroma mandibular: a clinical case

El fibroma ameloblástico (FA) se describe como una neoplasia benigna de origen odontogénico mixto que suele presentarse entre la primera y segunda década de vida, frecuentemente en los molares permanentes inferiores. Por lo general es asintomático, pero las lesiones de gran tamaño suelen acompañarse con dolor e inflamación. Su tratamiento por lo regular es conservador. Se describe el caso de un fibroma ameloblástico en un paciente de 13 años de edad, que involucraba cuerpo y ángulo mandibular izquierdo, tratado de manera conservadora, se realiza extirpación del tumor, regeneración ósea guiada y rehabilitación con implante dental (AU)

Ameloblastic fibroma (AF) is described as a benign neoplasm of mixed odontogenic origin that usually presents between the first and second decade of life, frequently in lower permanent molars. It is usually asymptomatic, but large lesions are usually accompanied by pain and inflammation. His treatment is generally conservative. The clinical case of an ameloblastic fibroma in a 13-year-old patient is described, involving the left mandibular body and angle, treated conservatively, tumor removal, guided bone regeneration and rehabilitation with dental implants are performed (AU)

Celecoxib: Antiangiogenic and Antitumoral Action / Celecoxib: Acción Antiangiogénica y Antitumoral

SUMMARY: Angiogenesis, a process by which new blood vessels are generated from pre-existing ones, is significantly compromised in tumor development, given that due to the nutritional need of tumor cells, pro-angiogenic signals will be generated to promote this process and thus receive the oxygen and nutrients necessary for its development, in addition to being a key escape route for tumor spread. Although there is currently an increase in the number of studies of various anti-angiogenic therapies that help reduce tumor progression, it is necessary to conduct a review of existing studies of therapeutic alternatives to demonstrate their importance.

La angiogénesis, proceso por el cual se generan nuevos vasos sanguíneos a partir de otros preexistentes, se encuentra comprometida de forma importante en el desarrollo tumoral, dado que por necesidad nutritiva de las células tumorales se generarán señales pro angiogénicas para promover este proceso y así recibir el oxígeno y los nutrientes necesarios para su desarrollo, además de ser una ruta de escape clave para la diseminación tumoral. Si bien, actualmente existe un aumento en la cantidad de estudios de diversas terapias anti angiogénicas que ayudan a reducir el avance tumoral, es necesario realizar una revisión de los estudios existentes de alternativas terapéuticas para demostrar su importancia.

Tumor de cuerpo carotídeo en adolescente. Reporte de un caso / Carotid body tumor in an adolescent. A case report

Introducción. Los paragangliomas del cuerpo carotídeo son neoplasias infrecuentes y representan el 0,6 % de los tumores de cabeza y cuello. La edad de presentación promedio es la quinta década de vida. El objetivo de este artículo fue describir un caso de paraganglioma del cuerpo carotídeo en una adolescente. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente adolescente con paraganglioma de cuerpo carotídeo derecho, de 5x3x3 cm, Shamblin III. Se analizaron la historia clínica, los exámenes diagnósticos, la técnica quirúrgica utilizada y su evolución correspondiente. La información fue obtenida a partir de la ficha clínica, previa autorización por consentimiento de los padres de la paciente. Resultados. Se hizo resección quirúrgica completa y reparo vascular con injerto de vena safena invertida, con evolución favorable y permeabilidad completa del puente vascular, sin secuelas. Conclusión. Este caso podía corresponder a un tumor de etiología familiar, dada su edad temprana de presentación. Se hizo necesario complementar su estudio con imágenes y objetivar el compromiso vascular asociado para la planificación quirúrgica. En estos pacientes, la complejidad de su localización y el compromiso vascular del tumor requiere de un equipo multidisciplinario, con cirujanos de cabeza y cuello y cirujanos vasculares para un resultado exitoso.

Introduction. Carotid body paragangliomas are rare, representing 0.6% of head and neck tumors, with average age of presentation in the fifth decade of life. The objective of this article is to describe a clinical case of carotid body paraganglioma in an adolescent. Clinical case. Review and analysis of the clinical case, reviewing its clinical history, study tests, surgical technique used and its corresponding evolution. Information obtained from the clinical record prior authorization by consent of the patient's parents. Results. Adolescent patient with paraganglioma of the right carotid body, 5x3x3 cm, Shamblin III. With complete surgical resection and inverted saphenous vein graft, favorable evolution, with complete permeability of the vascular bridge, without sequelae. Conclusion. This case could correspond to a tumor of familiar etiology, given its early age of presentation. It is necessary to complement the study with images and to objectively determine the associated vascular involvement for surgical planning. In these patients, the complexity of their location and vascular involvement of the tumor requires a multidisciplinary team with head and neck and vascular surgeons for a successful outcome.

Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica: reporte de un caso / Malignant peripheral nerve sheath tumor, a case report

Resumen El tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (TMVNP) es un sarcoma de alto grado de malignidad. Es poco frecuente, agresivo y generalmente se localiza en tronco y miembros inferiores. Se presenta mayormente en pacientes con neurofibormatosis tipo 1, aunque no siempre se encuentra esta asociación. Este tumorcomparte características histológicas e inmunohistoquímicas con el melanoma, lo que puede dificultar el diagnóstico. Presentamos el caso de un paciente con TMVNP, en el cual los hallazgos histológicos iniciales condujeron a un diagnósticoerróneode melanoma.

Abstract Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a high-grade sarcoma. It is rare, aggressive and generally located on the trunk and lower limbs. It occurs in a high percentage of patients with neurofibormatosis type 1, although this association is not always found. This tumor shares histological and immunohistochemical characteristics with melanoma, which can make diagnosis difficult. We present the case of a patient with MPNST, in whom the initial histological findings led to an erroneous diagnosis of melanoma.

Hidrocistomas ecrinos múltiples

RESUMEN Los hidrocistomas ecrinos son tumores benignos, únicos o múltiples. Se presentan con mayor frecuencia en la mediana edad y predominan en el sexo femenino. Se presenta un paciente con hidrocistomas ecrinos múltiples, masculino de 74 años.

ABSTRACT Eccrine hydrocystomas are benign tumors, which can be single or multiple. They occur most oftenly in middle aged patients or in the elderly, predominantly female. We present a case of multiple eccrine hydrocystomas, in a 74-year-old male patient.

Caracterización histológica del melanoma cutáneo en reportes de patología en la ciudad de Cali, 2016-2021 / Histological characterization of cutaneous melanoma in pathology reports in the city of Cali, 2016-2021

Introducción. El melanoma es la proliferación maligna de melanocitos asociado a un comportamiento agresivo. El objetivo de este estudio fue determinar las variables histológicas del melanoma cutáneo. Métodos. Estudio observacional retrospectivo, transversal descriptivo, realizado con reportes de patologías de pacientes con diagnóstico de melanoma cutáneo en un laboratorio de patología en Cali, Colombia, entre 2016-2021. Se incluyeron las variables edad, sexo, localización, subtipo, espesor de Breslow, ulceración, márgenes, mitosis, invasión linfovascular, neurotrofismo, regresión tumoral, nivel de Clark e infiltración tumoral por linfocitos. Resultados. Se obtuvieron 106 reportes y fueron excluidos 54 por duplicación. Se incluyeron 52 registros, la media de edad fue de 61 años, con una mayor frecuencia de mujeres (55,8 %). De los 33 casos donde se especificó el subtipo histológico, el más frecuente fue el de extensión superficial (66,6 %), seguido del acral lentiginoso (18,1 %) y nodular con (15,2 %). La localización más frecuente fue en extremidades (61,5 %). El espesor de Breslow más común fue IV (34,6 %) y el nivel de Clark más frecuente fue IV (34,6 %). La ulceración estuvo en el 40,4 %. El subtipo nodular fue el de presentación más agresiva, donde el 100 % presentaron espesor de Breslow IV. Conclusiones. El subtipo de melanoma más común en nuestra población fue el de extensión superficial; el segundo en frecuencia fue el subtipo acral lentiginoso, que se localizó siempre en extremidades. Más del 50 % de los melanomas tenían espesor de Breslow mayor o igual a III, lo que impacta en el pronóstico.

Background. Melanoma is the malignant proliferation of melanocytes associated with aggressive behavior. The objective of this study was to determine the histological variables of cutaneous melanoma. Methods. Observational, cross-sectional, descriptive, retrospective study carried out with reports of pathologies with a diagnosis of cutaneous melanoma in a pathology laboratory in Cali between 2016-2021. The variables were age, sex, location, subtype, Breslow thickness, ulceration, margins, mitosis, lymphovascular invasion, neurotropism, tumoral regression, Clark level and tumor infiltration by lymphocytes. Results. One hundred and six reports were obtained and 54 were excluded due to duplication. A descriptive analysis was made on the 52 records that were included, the mean age was 61 years, with a higher frequency in women with 55.8%. Of the 33 cases where the histological subtype was specified, the most frequent was superficial extension with 66.6%, followed by acral lentiginous with 18.1% and nodular with 15.2%. The most frequent location was in the extremities (61.5%); the most common Breslow was IV (34.6%), and the most frequent Clark was IV (34.6%). Ulceration was in 40.4%. The nodular subtype was the most aggressive presentation where 100% presented Breslow IV. Conclusions. The most common subtype of melanoma was that of superficial extension. In our population, the second most frequent was the acral lentiginous subtype, which was always located on the extremities. More than 50% of the melanomas had Breslow greater than or equal to III, which affects the prognosis.

The clinicopathologic and immunohistochemical features of 60 cutaneous glomus tumor: a retrospective case series study

Abstract Background Glomus Tumor (GT) are benign neoplasms that originate from mesenchymal cells. It presents as tenderness and cold allodynia in the digits, especially in the subungual region. There are a few studies that investigated the mechanism of pain. Objectives To analyze the clinical-pathologic characteristics of GT and to identify the expression of IL-1β, IL-6, and CGRP in it, further, to explore the possible mechanism of pain. Methods The clinical and pathological data of 60 GT patients were retrospectively analyzed. Tissue microarrays and immunohistochemistry were used to measure the expression of IL-1β, IL-6 and CGRP. Results GT is more common in females and the ratio of male to was near to 1:2, mostly in middle-aged people. It often occurs in fingertips, especially the thumbs. Patients often present with spontaneous pain, tenderness, and cold hypersensitivity. Both the two pain mediators IL-1β and IL-6 were highly expressed in GT cells of patients with and without cold hypersensitivity. While CGRP was not expressed in GT. Study limitations Low sample size and further research is needed to explore the specific mechanism. Conclusions IL-1β and IL-6 were highly expressed in GT cells, suggesting that IL-1β and IL-6 have certain nociceptive roles in GT. In the 4 patients with cold intolerance, the intensity of IL-1β and IL-6 staining was also strong, suggesting that they may not play a role in the cold hypersensitivity. However, since there are only 4 patients with cold intolerance, it's necessary to conduct further in-depth research using a larger sample size. The specific role of CGRP in GT has not been found yet.

Diagnosis of hyperprolactinemia in women: A Position Statement from the Brazilian Federation of Gynecology and Obstetrics Associations (Febrasgo) and the Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism (SBEM)

ABSTRACT Hyperprolactinemia is a frequent cause of menstrual irregularity, galactorrhea, hypogonadism, and infertility. The most common etiologies of hyperprolactinemia can be classified as physiological, pharmacological, and pathological. Among pathological conditions, it is essential to distinguish prolactinomas from other tumors and pituitary lesions presenting with hyperprolactinemia due to pituitary stalk disconnection. Proper investigation considering clinical data, laboratory tests, and, if necessary, imaging evaluation, is important to identify the correct cause of hyperprolactinemia and manage the patient properly. This position statement by the Brazilian Federation of Gynecology and Obstetrics Associations (Febrasgo) and Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism (SBEM) addresses the recommendations for measurement of serum prolactin levels and the investigations of symptomatic and asymptomatic hyperprolactinemia and medication-induced hyperprolactinemia in women.