Quiste dermoide intraorbitario / Intraorbital dermoid cyst

Este artículo tuvo como objetivo describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución posquirúrgica del quiste dermoide intraorbitario. Los quistes dermoides representan entre 3-9 por ciento de todos los tumores intraorbitarios. Se forman por el secuestro del ectodermo entre las líneas de fusión embrionaria de derivados mesodérmicos. La mayoría de los quistes dermoides son superficiales, y se presentan en la infancia temprana como aumentos de volumen discretos en ceja y párpado. Su crecimiento es lento, y generalmente se asocian a las suturas frontocigomática y frontoetmoidal. Es infrecuente su localización intraorbital. Se presenta una paciente femenina de 5 años de edad, quien fue ingresada con proptosis progresiva. Los exámenes imagenológicos mostraron un quiste intraorbitario derecho a nivel del proceso cigomático del frontal con erosión ósea subyacente. Se realizó su resección quirúrgica mediante orbitomía lateral por la técnica de Krönlein. El examen histopatológico informó quiste dermoide. Su evolución fue satisfactoria(AU)

This article aimed to describe the clinical and imaging characteristics of the intraorbital dermoid cyst, and its postoperative evolution. Dermoid cysts represent 3 percent-9 percent of all intraorbital tumors. They result from sequestrum of the ectoderm between the embryonic fusion lines of mesodermal derivatives. Most dermoid cysts are superficial, presenting in early childhood as a discrete volume increase in the eyebrow and the eyelid. Their growth is slow and they are generally associated to the frontozygomatic and the frontoethmoidal sutures. An intraorbital location is infrequent. A case is presented of a female 5-year-old patient admitted for progressive proptosis. Imaging studies showed a right intraorbital cyst at the level of the frontozygomatic process with underlying bone erosion. Surgical resection was performed by lateral orbitotomy with Krönlein's technique. Histopathological examination revealed a dermoid cyst. The patient's evolution has been satisfactory(AU)

Características clínicas y patológicas de los tumores orbitarios / Clinical and pathological characteristics of orbital tumors

Objetivo: describir las características clínico-patológicas de los tumores orbitarios. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de serie de casos en el Instituto de Oncología y Radiobiología desde enero del año 2011 a diciembre de 2017. La muestra se conformó con 241 pacientes sometidos a cirugía de la órbita y fue caracterizada según la edad, el sexo, el origen y la naturaleza de la lesión, el diagnóstico histopatológico y los abordajes quirúrgicos utilizados. Resultados: el 52,7 por ciento de la muestra estudiada fue del sexo masculino; el 36,5 por ciento se encontró en el grupo de 60 a 79 años. El 62,7 por ciento de los casos correspondió a tumores malignos, el 51,9 por ciento a lesiones primarias de la órbita y el 26,6 por ciento a linfoma No Hodgkin. Las lesiones secundarias originadas en los párpados representaron el 58,7 por ciento y el carcinoma epidermoide el 56,5 por ciento. Hubo 11 casos correspondientes a metástasis; las de mama representaron el 72,7 por ciento. El abordaje anterior transpalpebral fue utilizado en el 54,8 por ciento de los casos. Conclusiones: los tumores orbitarios se presentan con mayor frecuencia a partir de los 40 años de edad y con predominio del sexo masculino. Las lesiones malignas son más frecuentes, así como las primarias de la órbita, donde el linfoma No Hodgkin representa el mayor número de casos. Los párpados son la principal estructura de origen de las lesiones secundarias, y el carcinoma epidermoide es la variedad histopatológica predominante. Las metástasis de mama son las que más afectan el espacio orbitario. La vía de abordaje fundamental es la anterior transpalpebral (transeptal), seguido de la exenteración orbitaria(AU)

Objective: describe the clinicopathological characteristics of orbital tumors. Methods: a retrospective descriptive case-series study was conducted at the National Institute of Oncology and Radiobiology from January 2011 to December 2017. A sample of 241 patients undergoing orbital surgery was characterized according to age, sex, origin and type of lesion, histopathological diagnosis and surgical procedures used. Results: 52.7 percent of the study sample was male and 36.5 percent was in the 60-79 age group. 62.7 percent of the cases were malignant tumors, 51.9 percent were primary orbital lesions, and 26.6 percent were non-Hodgkin lymphomas. Secondary lesions originating in the eyelids represented 58.7 percent, and epidermoid carcinomas 56.5 percent. Eleven cases were metastases, 72.7 percent were of the breast type. The anterior transpalpebral approach was used in 54.8 percent of the cases. Conclusions: orbital tumors are more common as of age 40 with a predominance of the male sex. Malignant lesions are more frequent, as well as primary orbital lesions, of which the largest number of cases are non-Hodgkin lymphomas. The eyelids are the main structure of origin of secondary lesions, and epidermoid carcinoma is the prevailing histopathological variety. Breast metastases are the type most commonly affecting the orbital area. The main approach is anterior transpalpebral (transeptal), followed by orbital exenteration(AU)

Exenteración orbitaria: experiencia de seis años / Orbital exenteration: six years of experience

Objetivo: describir las características clínico-patológicas y los resultados obtenidos en pacientes sometidos a exenteración orbitaria. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de serie de casos, en el Instituto de Oncología y Radiobiología, desde enero del año 2011 a diciembre de 2016. La muestra se conformó con 71 pacientes exenterados y fue caracterizada según la edad, el sexo, el origen de la lesión, el diagnóstico histopatológico, los tratamientos previos, el tipo de exenteración orbitaria, el estado de los bordes de la sección quirúrgica, los tratamientos adyuvantes, los abordajes quirúrgicos asociados, la reconstrucción de la cavidad y las complicaciones posoperatorias. Resultados: el 67,6 por ciento de la muestra estudiada fue del sexo masculino. El 43,7 por ciento se encontró en el grupo de 60 a 79 años de edad; en el 38 por ciento de los pacientes la lesión primaria estuvo localizada en los párpados y en el 56,3 por ciento el diagnóstico histopatológico fue el carcinoma epidermoide. El 100 por ciento de la muestra había recibido algún tipo de tratamiento médico previo. Al 69 por ciento de la muestra se le realizó exenteración orbitaria tipo III, y solo en el 15,5 por ciento se reportaron bordes de la sección quirúrgica positivos. El 29,6 por ciento recibió tratamiento adyuvante con radioterapia. Se necesitó la combinación con otros abordajes quirúrgicos en el 28,2 por ciento de los pacientes y en el 69 por ciento se permitió la cicatrización espontánea de la cavidad orbitaria. La fístula senorbital fue la complicación más frecuente, con el 8,5 por ciento. Conclusiones: el carcinoma epidermoide es el tumor periocular que con mayor frecuencia invade la órbita. En la mayoría de los casos exenterados se logra la resección total del tumor con complicaciones posoperatorias mínimas(AU)

Objective: to describe the clinical and pathological characteristics and the results obtained in patients undergoing orbital exenteration. Methods: a descriptive, case series and retrospective study was carried out at the Institute of Oncology and Radiobiology from January 2011 to December 2016. The sample of 71 exenterated patients was characterized according to age, sex, origin of the lesion, histopathological diagnosis, previous treatments, type of orbital exenteration, state of the surgical section edges, adjuvant treatments, associated surgical approaches, reconstruction of the cavity and postoperative complications. Results: in this sample, 67.6 percent of the studied sample were men, 43.7 % were in the 60-79 age group; the primary lesion of 38 percent was located in the eyelids and and the histopathological diagnosis in 56.3 percent of patients was squamous cell carcinoma. One hundred percent of the sample had received some type of previous medical treatment, 69 percent of the sample underwent type III orbital exenteration, and only in 15.5 percent, the surgical section edges were reported as positive. Also, 29.6 percent received adjuvant treatment with radiotherapy. The combination with other surgical approaches was required in 28.2 percent of patients and percent spontaneous healing of the orbital cavity was allowed in 69 percent. The sino-orbital fistula was the most frequent complication (8.5 percent). Conclusions: squamous cell carcinoma is the periocular tumor that most frequently invades the orbit. Most exenterated cases managed to achieve total resection of the tumor with minimal postoperative complications(AU)

Orbitectomía en monobloque en un paciente con sarcoma neurogénico de la órbita / Single block orbitectomy in a patient with neurogenic orbital sarcoma

El sarcoma neurogénico es un tumor maligno que se origina en las células de Schwann de la vaina del revestimiento de los nervios periféricos y son poco frecuentes en la órbita. Se presenta un paciente de 23 años de edad, masculino, blanco, con antecedentes de neurofibromatosis tipo I, con desplazamiento anteroinferior del globo ocular izquierdo, dolor intenso y pérdida de la visión de 4 meses de evolución. Al examen oftalmológico se constató proptosis severa con descenso del globo ocular izquierdo, oftalmoplejia total, quemosis severa, hiperemia, opacidad corneal y aumento de volumen del párpado superior. En los estudios imagenológicos se evidenció lesión tumoral que ocupaba la totalidad del compartimiento orbitario sin infiltración de sus paredes óseas y con desplazamiento del globo ocular por fuera del reborde orbitario. Se realizó un abordaje quirúrgico combinado, y se logró una orbitectomía en monobloque con resección total del tumor y reconstrucción con colgajo rotado de músculo temporal ipsilateral. El estudio histopatológico informó la presencia de un sarcoma neurogénico de la órbita y se complementó con tratamiento adyuvante con radioterapia. El paciente se mantuvo controlado durante un año y a partir de esta fecha comenzó la aparición secuencial de varias lesiones a distancia(AU)

Neurogenic sarcoma is a malignant tumor that starts in Schwann cells of the peripheral nerves sheath and is rarely found in the orbit. Here is a 23 year old, male, Caucasian patient, with a history of Type-I Neurofibromatosis, and a left eye fore and lower side displacement of the left eyeball, intense pain and loss of vision for 4 months. A severe proptosis and the lowering of the left eyeball was detected during the ophthalmologic examination, as well as total ophthalmoplegia, severe chemosis, hyperemia, corneal opacity and increased upper eyelid volume. Imaging studies revealed a tumor lesion occupying the whole orbital compartment, with no bone wall infiltration, but causing the displacement of the eyeball out of the orbit border. A combined surgical approach was performed consisting in a single block orbitectomy with total tumor resection, as well as the reconstruction with the ipsilateral temporal muscle rotated flap. The histopathology study showed the presence of an neurogenic orbital sarcoma, so an adjuvant radiotherapy treatment was indicated. The patient was followed up for a year, after which the sequential occurrence of several lesions began(AU)

Quiste dermoide en la cola de la ceja / Dermoid cyst in the eyebrow tail

El quiste dermoide es un tipo de coristoma que corresponde a una anomalía congénita del desarrollo. Se presenta una transicional de dos años. Desde su nacimiento, la mamá notó un aumento de volumen a nivel de la cola de la ceja del ojo derecho, de bordes delimitados, blanda, movible, reborde orbitario libre, sin cambios de coloración, con un crecimiento acelerado clínico y ultrasonográfico en meses. Se decidió exéresis y biopsia para estudio anatomopatológico. Los resultados finales mostraron confirmación del diagnóstico de quiste dermoide en la cola de la ceja. La evolución posoperatoria fue satisfactoria sin recidiva de la lesión.

The dermoid cyst is a type of choristoma resulting from congenital development anomaly. A 2-year transitional dermoid cyst from birth was discovered by the mother when she noticed increased volume at the tail of the right eyebrow, defined edges, soft, movable, free orbital rim, no color changes with rapid clinical and ultrasonographic growth in months. It was decided to perform excision and biopsy for the pathological study. The final results showed confirmation of the diagnosis of dermoid cyst in tail of the eyebrow. The postoperative course was satisfactory without recurrent injure.

Clínica de las lesiones orbitarias y su proceder quirúrgico / Clinic of the orbital injuries and its surgical procedure

Se analiza la casuística de 52 pacientes con tumores orbitarios tratados quirúrgicamente en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba durante un período de diez años, con participación directa del autor en los casos atendidos durante los últimos 4 años, en la que se profundiza en los elementos diagnósticos y terapéuticos de estos procesos ocupativos. Los tipos tumorales más frecuentes fueron los meningiomas, los gliomas y los hemangiomas. El estudio clínico y neurooftalmológico orientó en el diagnóstico topográfico en la mayoría de los casos y sugirió en algunos la naturaleza de la lesión. La tomografía axial computadorizada fue el método de estudio complementario más utilizado y que más datos de interés aportó. Se discuten los tipos de lesiones encontradas en estos pacientes y se describen las principales modalidades terapéuticas empleadas, en especial las vías de abordaje quirúrgico a la órbita (56 intervenciones) en dependencia de la localización u otras características de las lesiones.

The causistics of 52 patients with orbital tumors surgically treated at the Institute of Neurology and Neurosurgery of Cuba for 10 years, with the direct participation of the author in the cases attended during the last 4 years, is analyzed. The diagnostic and therapeutic elements of these occupying processes were studied in detail. The most common tumors were the meningiomas, the glyomas and the hemangiomas. The clinical and neuroophthalmological study oriented towards the topographic diagnosis in most of the cases and suggested, in some of them, the nature of the injury. The computerized axial tomography was the most used complementary study method, and it also provided the greatest number of data of interest. The types of lesions found in these patients are discussed and the main therapeutic modalities used are described, specially the routes of surgical approach to the orbit (56 operations), depending on the location or other characteristics of the injury.