Ultrasonido doppler transcraneal en la prevención del accidente vascular encefálico en niños con drepanocitosis / Transcranial doppler ultrasound in the prevention of cerebrovascular accident in children with sickle cell disease

Introducción: las complicaciones neurológicas y sus secuelas se conocen casi desde la primera descripción de la depranocitosis y son más frecuentes en la anemia drepanocítica. Varían con la edad; pueden ser agudas o crónicas y producen una elevada morbimortalidad. Objetivo: conocer la frecuencia de niños con AD que tienen alteraciones en la velocidad del flujo sanguíneo cerebral, relacionar estas alteraciones con los eventos clínicos y los datos de laboratorio y evaluar la evolución en el tiempo de los pacientes con alteraciones y su asociación con el uso de hidroxiurea. Métodos: se realizó un estudio prospectivo analítico que incluyó a 50 pacientes con anemia drepanocítica con edades comprendidas entre 5 y 18 años, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se determinaron las alteraciones del flujo sanguíneo cerebral (FSC) y su asociación con otros elementos clínicos y hematológicos. Resultados: las arterias que mayor velocidad del FSC mostraron fueron la arteria cerebral media derecha (121,6 cm/s) y la izquierda (115 cm/s). Las alteraciones de la velocidad del FSC en el ultrasonido doppler transcraneal (UDTC) fueron: 11 (22 por ciento) pacientes con velocidades mayores de 170 cm/s, 6 (12 por ciento) con un flujo entre 170 ­ 199 cm/s, y 5 (10 por ciento) mayor de 200 cm/s. Existió una correlación inversa entre la velocidad del FSC con la edad y las cifras de hemoglobina, y directa con la cifra de plaquetas. El accidente vascular encefálico, las transfusiones y las hospitalizaciones fueron los eventos clínicos más frecuentes en los pacientes con UDTC anormal. Las velocidades del FSC disminuyeron significativamente (31 cm/s; p = 0,034) en los pacientes que recibieron tratamiento con hidroxiurea. Conclusiones: la detección de alteraciones en el UDTC permite detectar el riesgo de AVE y adoptar las medidas oportunas de prevención del AVE(AU)

Introduction: neurological complications and their sequelae are known almost since the first description of sickle cell disease, most commonly in sickle cell anemia. They vary with age, can be acute or chronic and produce high morbidity and mortality. Aims: to determine the frequency of children with AD who have alterations in cerebral blood flow velocity, relate these changes to clinical events and laboratory data and assess the evolution over time of patients with abnormalities and their association with the use of hydroxyurea. Methods: a prospective analytical study involving 50 patients with sickle cell disease, aged 5 to 18, was performed in at the Institute of Hematology and Immunology where they are assisted. Alterations in cerebral blood flow (CBF) and the association with other clinical and hematological elements were determined. Results: the arteries that showed larger speed were right middle cerebral artery (121.6 cm/s) and left (115 cm/s). Patients with impaired CBF velocity in transcranial Doppler ultrasound were 11 ( 22 percent) with speeds greater higher than 170 cm/s , 6 patients (12 percent) with a flow between 170-199 cm/s, and five (10 percent) greater higher than 200 cm / s. There was an inverse correlation between CBF velocity with age and hemoglobin levels and directly with the platelet count. The cerebrovascular accident, blood transfusions and hospitalizations were the most frequent clinical events in patients with abnormal transcranial doppler ultrasound. FSC velocities were significantly decreased (31 cm /s; p = 0,034) in patients receiving treatment with hydroxyurea. Conclusions: Patients with alterations in the transcranial Doppler ultrasound must be included in a program for primary prevention of cerebrovascular accident(AU)

Infartos cerebrales de repetición y anemia drepanocítica en un niño: revisión de la literatura médica / Repeated brain infarctions and sickle cell anemia in a child: medical literature review

Una de las complicaciones neurológicas más devastadoras de la anemia drepanocítica son los ictus, tanto isquémicos como hemorrágicos. El 11 por ciento de los pacientes con hemoglobina SS (HbSS) tienen un ictus antes de los 20 años de edad. Se presenta el caso de un niño de 14 años, congolés, gravemente desnutrido, con anemia drepanocítica y antecedentes de ictus isquémicos de repetición, que fue atendido en la Clínica Internacional Cira García. La resonancia magnética evidenció signos de infartos antiguos a diferentes niveles en ambos hemisferios y zonas de encefalomalacia. Este paciente muestra la evolución natural de las complicaciones cerebrovasculares de la anemia de células falciformes

Among the most devastating neurologic complications from sickle-cell anemia are the ischemic and hemorrhagic ictus. The 11 percent of patients with SS hemoglobin (HbSS) has ictus before the twenties. This is the case of a child from the Congo aged 14 severely undernourished presenting with sickle-cell anemia and backgrounds of repeated ischemic ictus, seen in the Cira García International Clinic. Magnetic resonance showed signs of an old infarction at different levels of both hemispheres and encephalomalacia zones. This patient shows the natural course of the cerebrovascular complications of sickle-cell anemia

El accidente vascular encefálico en niños con drepanocitosis / Stroke present in children presenting drepanocytemia

El accidente vascular encefálico (AVE) es una de las complicaciones más graves de la drepanocitosis. Se presenta, sobre todo, en la primera década de la vida, tiene tendencia a recurrir y puede dejar secuelas neurológicas y cognoscitivas permanentes. Su prevención y tratamiento óptimos no se han establecido con precisión, pero en el momento actual, los que más se utilizan con buenos resultados son las transfusiones de glóbulos rojos y la hidroxiurea. El ultrasonido doppler transcraneal (UDTC) es un método útil y no invasivo para predecir el AVE en un número grande de pacientes.

Stroke is one of the more severe complications of drepanocytemia. It appears mainly in the first decade of life, with a trend to recurrence, and with cognitive and neurologic permanents. Its optimal prevention and treatment are not accurately established, but nowadays, the more used strategies with better results are the red-blood cell transfusions and the hydroxyurea. Transcranial Doppler ultrasound (TCUS) is an usefulness and safe method to predict stroke in many patients.