Malformaciones müllerianas: actualización y revisión a propósito de casos clínicos, 2022 / Müllerian malformations: update and review of clinical cases, 2022

Las malformaciones müllerianas (MM) son un grupo de anomalías estructurales originadas por fallas de desarrollo de los conductos paramesonéfricos o de Müller durante las primeras 16 semanas de gestación. Un oportuno diagnóstico y una correcta clasificación permiten ofrecer el mejor manejo y diferenciar aquellas pacientes que requieren tratamiento quirúrgico. Se realizó una revisión de la literatura sobre MM en las bases de datos Epistemonikos, SciELO, Cochrane y PubMed. Se rescataron todas las pacientes ingresadas con diagnóstico de MM. En el año 2021, la American Society of Reproductive Medicine publicó un consenso en el que se estandarizó la nomenclatura, se amplió el espectro y se simplificó la clasificación. La clínica es variada, e incluye pacientes asintomáticas cuyo diagnóstico es un hallazgo por imágenes. Los mejores estudios imagenológicos son la resonancia magnética (RM) y la ultrasonografía 3D, dejando la histeroscopia y la laparoscopia (método de referencia) como procedimiento diagnóstico-terapéutico. Se presentan casos clínicos desarrollados durante el primer trimestre de 2022. Recomendamos la utilización sistemática de la RM para el diagnóstico de anomalías complejas u obstructivas del aparato genital. El tratamiento de estas patologías debe ser realizado por ginecólogos endoscopistas expertos, e incluye tratamiento médico y quirúrgico, el cual debe ser enfocado en cada paciente dependiendo del tipo de MM y de los deseos de fertilidad.

Müllerian malformations (MM) are a group of structural anomalies caused by developmental failure of the paramesonephric or Müllerian ducts during the first 16 weeks of gestation. Timely diagnosis and classification allow us to offer the best management and to differentiate those patients who require surgical treatment. Literature review on MM in Epistemonikos, SciELO, Cochrane and PubMed databases. All patients admitted with a diagnosis of MM were rescued. In 2021, the American Society of Reproductive Medicine publishes a consensus where it standardizes the nomenclature, broadens the spectrum, and simplifies the classification. The clinical picture is varied and includes asymptomatic patients whose diagnosis is an imaging finding. The best imaging studies are magnetic resonance imaging (MRI) and 3D ultrasonography, leaving hysteroscopy and laparoscopy (gold standard) as diagnostic therapeutic. Clinical cases developed during the first trimester 2022 are presented. We recommend the routine use of MRI for the diagnosis of complex and/or obstructive anomalies of the genital tract. The treatment of these pathologies should be performed by expert endoscopic gynecologists and include medical and surgical treatment, which should be focused on each patient, depending on the type of MM and fertility desires.

Útero unicorne

Objetivos: Reportar 7 pacientes entre 20-31 años que acudieron a las consultas de ginecología del Hospital Chiquinquirá de Maracaibo y Policlínca Maracaibo en un período de 21 años a quienes se les diagnosticó útero unicorne en una época donde los métodos diagnósticos morfológicos adecuados apenas se iniciaban. Métodos: Análisis retrospectivo de historias clínicas, métodos diagnósticos: ecografía, histerosalpingografía, urografía por eliminación y laparoscopia. Resultados: La mayoría consultó por deseos de embarazo, pérdida recurrente de la gestación, dolor pélvico y trastornos menstruales. Sospecha diagnóstica con ecografía se logró en 2 casos y la histerosalpingografía fue básica para el diagnóstico; pero la laparoscopia hizo el diagnóstico definitivo de la presencia de cuernos rudimentarios en 2 de las 7 pacientes en las que se realizó. Dos de 4 mujeres que deseaban embarazo lo lograron al corregir la anovulación o los defectos luteales, con partos a término normales. Conclusión: Para obtener el diagnóstico exacto y clasificar el tipo de malformación en casos de útero unicorne, es necesario la utilización de todos los métodos para diagnósticos morfológicos incluyendo la laparoscopia, para observar la presencia de un útero rudimentario funcionante comunicante o no, porque dan sintomatología dolorosa y ser asiento de embarazos ectópicos. La ecografía y urografía por eliminación son métodos eficaces para diagnosticar malformaciones o agenesia renal. Recomendamos ampliar la clasificación FIGO 1988 del útero unicorne por la aparición de variedades anatómicas no incluidas en ella.

Objectives: To report 7 patients attending gynecology consultations at the Hospital Chiquinquira in Maracaibo and Policlínca Maracaibo over a period of 21 years who were diagnosed unicorn uterus at a time when adequate diagnostic morphological methods just began. Methods: Retrospective analysis of medical records, diagnostic tests: Ultrasound, hysterosalpingography, laparoscopy and urography. Results: Most consulted for desires pregnancy, recurrent pregnancy loss, pelvic pain and menstrual disorders. Ultrasound diagnostic suspicion was achieved in 2 cases and hysterosalpingography was central to the diagnosis; but laparoscopy made the definitive diagnosis of the presence of rudimentary horns in 2 of the 7 patients in which it was performed. Two of 4 women wishing pregnancies they succeeded after correcting anovulation or luteal defects, with normal term deliveries. Conclusions: For accurate diagnosis and classify the type of malformation cases of unicorn uterus, there are use all methods including morphological diagnostic. Laparoscopy is necessary to observe the presence of communicating functioning rudimentary uterus or not communicating, because they give painfully symptoms and ectopic pregnancies. Ultrasonography and urography are effective to diagnostic methofs for renal malformations of agenesis. We recommend expanding the FIGO classification (1988) of the unicorn uterus by the appearance of anatomical varieties not included in it.

Reconstrucción anatómica laparoscópica en útero unicorne no comunicante / Laparoscopic approach for unicornuate uterus

Las alteraciones congénitas de los conductos de Müller son un amplio grupo de patología, siendo el útero unicorne una de sus manifestaciones.Se relaciona con un aumento de complicaciones obstétricas y a su vez la presencia de un cuerno rudimentario no comunicante, es causa de dolor pélvico crónico. Presentamos una paciente de 14 años aquejada de intensa dismenorrea. Mediante técnicas de imagen se evidencia la presencia de útero unicorne con cuerno rudimentario derecho no comunicante. Se realizó abordaje laparoscópico en la que se procedió a exéresis del cuerno rudimentario y posterior reconstrucción anatómica. La paciente cursó un postoperatorio sin complicaciones, obteniendo una mejoría clínica satisfactoria en sus controles posteriores. El abordaje laparoscópico a las pacientes afectas de útero unicorne no comunicante permite restablecer de forma óptima la anatomía y mejorar la sintomatología asociada. Mediante una correcta técnica laparoscópica se consigue disminuir el riesgo de adherencias posteriores, asegurando una baja tasa de complicaciones y una recuperación funcional postoperatoria precoz.

Congenital anomalies of the Müllerian ducts are a large group of pathology, and unicornuate uterus is one of its manifestations. It is associated with increased obstetric complications and the presence of cavitated non communicating rudimentary uterine which cause chronic pelvic pain. We report a 14 years old patient suffering severe dysmenorrhea. Using imaging techniques showed the presence of unicornuate uterus with non communicating rudimentary right horn. Laparoscopy was performed in which we proceeded to resection of rudimentary horn and subsequent reconstruction of the anatomy. The patient had an uneventful postoperative course, obtaining a satisfactory clinical improvement in subsequent tests. The laparoscopic approach in patients with advanced non-communicating unicornuate uterus can optimally restore the anatomy and improving associated symptoms. A proper laparoscopic approach can lower the risk of subsequent adhesions, and ensure few complications and early postoperative functional recovery.