Ambliopia severa na infância relacionada à persistência da vasculatura fetal / Severe childhood amblyopia associated to persistence of fetal vasculature

RESUMO A persistência do vítreo primário hiperplásico, atualmente referida como persistência da vasculatura fetal, é uma anomalia congênita que resulta da não regressão do vítreo vascular primário e do sistema da artéria hialoide durante a embriogênese. Trata-se de uma anomalia unilateral na maioria dos casos, esporádica e comumente não associada a nenhum outro achado sistêmico. Clinicamente, essa condição pode ser classificada em persistência anterior e em persistência posterior da vasculatura fetal. A condição anterior está relacionada ao sistema da artéria ciliar, enquanto a persistência da vasculatura posterior associa-se à artéria hialoide e pode apresentar anormalidades, com desfecho visual desfavorável. A detecção da persistência do vítreo primário hiperplásico é de suma importância, visto que é um diagnóstico diferencial para retinoblastoma. O relato de caso a seguir descreve o acompanhamento ambulatorial em um Serviço de Oftalmologia de uma criança do sexo masculino com persistência da vasculatura fetal unilateral e sem alterações sistêmicas.

ABSTRACT Hyperplastic primary vitreous persistence, currently referred to as fetal vasculature persistence, is a congenital anomaly that results from non-regression of the primary vascular vitreous and hyaloid artery system during embryogenesis. It is a unilateral anomaly in the vast majority of cases, sporadic and commonly not associated with any other systemic finding. Clinically, this condition can be classified into anterior and posterior persistence of fetal vasculature. The anterior condition is related to the ciliary artery system, while the persistence of the posterior vasculature is associated with the hyaloid artery, which may present abnormalities with an unfavorable visual outcome. Detecting persistent hyperplastic primary vitreous is of paramount importance, as it is a differential diagnosis for retinoblastoma. The following case report describes the outpatient follow-up at the ophthalmology service of the Federal University of Triângulo Mineiro (UFTM) of a male child with persistent unilateral fetal vasculature and no systemic changes.

Persistência da vasculatura fetal diagnosticada pela ultrassonografia ­ Relato de caso / Vasculature persistence fetal diagnosed by ultrasound ­ case report

Contexto: A persistência da vasculatura fetal é uma malformação ocular rara em adultos, habitualmente unilateral, sendo uma condição não hereditária, com poucas manifestações sistêmicas e neurológicas. Descrição do caso: Homem de 45 anos queixando-se de dor no olho esquerdo, com pressão intraocular de 56 mmHg. A ultrassonografia do olho esquerdo demonstra aumento da ecogenicidade do cristalino inferindo catarata e redução da amplitude da câmara anterior, membrana posterior hiperecogênica no interior da câmara vítrea com intensa vascularização com fluxo arterial ao estudo com Doppler, caracterizando a persistência da vasculatura fetal. O paciente recebeu tratamento por três dias. Com a redução da pressão intraocular após esse período, realizou a cirurgia combinada de facoemulsificação com implante de lio e implante de tubo de Ahmed. Após o procedimento cirúrgico, o paciente não voltou a apresentar a sintomatologia. Discussão: Clinicamente, há duas condições de doença, dependendo da porção atingida do vítreo primário ­ as formas anterior e posterior. A persistência da vasculatura fetal não tratada frequentemente progride para phthisis bulbi ou enucleação devido a uma hemorragia intraocular recorrente e secundária ao glaucoma. Os esforços cirúrgicos têm o intuito de preservar a visão. Conclusão: Relatamos um caso de persistência da vasculatura fetal diagnosticado pela ultrassonografia e tratado cirurgicamente com sucesso devido ao alívio dos sintomas em olho esquerdo sem percepção luminosa.

Hemorragia vítrea como causa de pérdida de la visión en una paciente con Dengue / Vitreous hemorrhage as a cause of vision loss in a patient with dengue

RESUMEN La hemorragia vítrea secundaria a una arteria hialoidea persistente íntegra es una anomalía infrecuente. Se presenta el caso de una mujer de 65 años con antecedentes personales conocidos de esta anomalía congénita en el ojo derecho, la cual presentó disminución de visión de ese ojo de forma repentina, 10 días después de haber presentado cuadro febril agudo con diagnóstico de Dengue. La biomicroscopía posterior reveló una arteria hialoidea persistente rellena de sangre con inserción en la cristaloides posterior. En la oftalmoscopia indirecta se observó una hemorragia vítrea parcial, que permitía visualizar las estructuras de la retina. Se realizaron como pruebas diagnósticas y de seguimiento la ecografía ocular y la retinofoto.

ABSTRACT Vitreous hemorrhage secondary to a complete persistent hyaloid artery is an uncommon anomaly. The case of a 65-year-old woman with a known personal history of this congenital anomaly in the right eye is presented, who had a sudden decrease in vision of that eye, ten days after presenting an acute febrile condition with a diagnosis of dengue. Posterior biomicroscopy revealed a persistent hyaloid artery filled with blood with insertion into the lens posterior portion or hyaloid fossa. In indirect funduscopy a partial vitreous hemorrhage was observed, which allowed visualizing the structures of the retina. Ocular ultrasound and retinophoto were performed as diagnostic and follow-up tests. The vitreous hemorrhage was completely reabsorbed at 15 days and the patient recovered her vision at 0.5 due to the presence of an ongoing cataract. There was no recurrence of bleeding in six months' follow-up.

Aqueous misdirection syndrome in persistent fetal vasculature (PFV) / Síndrome de mau direcionamento do humor aquoso em persistência da vasculatura fetal (PVF)

ABSTRACT We report a case of a 5-year-old girl with persistent fetal vasculature who presented with unilateral acute angle closure caused by aqueous misdirection syndrome that was apparently associated with regression of cycloplegia. Initial treatment with topical steroids, anti-glaucomatous drops, and atropine showed insufficient control of the intraocular pressure (IOP). Surgical treatment with lensectomy and vitrectomy resulted in satisfactory IOP control and no complications at the 6-month follow-up.

RESUMO Relatamos o caso de uma criança de 5 anos, sexo feminino com persistência do vítreo primário que apresentou crise de fechamento angular por síndrome do mau direcionamento do humor aquoso, aparentemente associado a regressão da cicloplegia. Tratamento inicial com corticoide tópico, colírios antiglaucomatosos e atropina mostraram controle insuficiente da pressão intraocular (PIO). Tratamento cirúrgico com lensectomia e vitrectomia anterior permitiu o controle satisfatório da PIO, sem intercorrências no seguimento de 6 meses.

Ophthalmic Doppler in persistent hyperplastic primary vitreous atypical presentation: case report / Doppler oftálmico na persistência hiperplásica do vítreo primário de apresentação atípica: relato de caso

ABSTRACTThe purpose is to document a case of persistent hiperplastic primary vitreous (PHPV) with atypical Bergmeister's papilla and patent hialoid artery that had its conclusive diagnosis done by doppler ultrasound. We report a case of child, who had unilateral leucokoria. This child's fundoscopic examination showed a white mass on the optic nerve that extended over to adjacent retina. Performed ultrasound that remained a doubt with the following diagnostic hypotheses: persistent hiperplastic primary vitreous, granuloma (toxocara), astrocytic hamartoma and retinoblastoma. The diagnosis was only established when the doppler ultrasound showed a blood flow inside of the membrane, thus confirming the diagnosis of persistent hiperplastic primary vitreous associated with the Bergmeister'spapilla.

RESUMOO objetivo é documentar um caso de persistência hiperplásica do vítreo primário (PHPV) com papila de Bergmeister atípica e artéria hialóide pérvia que teve seu diagnóstico conclusivo feito pelo exame ultrassonográfico com Doppler colorido. Relatamos um caso de uma criança com leucocoria unilateral, apresentando massa branca sobre o disco óptico observada à fundoscopia, que se estendia à retina adjacente. Após a realização do exame ultrassonográfico foi mantida a dúvida com as seguintes hipóteses diagnósticas: persistência hiperplásica do vítreo primário, granuloma (toxocaríase) e retinoblastoma. O diagnóstico foi estabelecido após a utilização do Doppler colorido que evidenciou fluxo sanguíneo no interior da membrana, confirmando o diagnóstico de persistência hiperplásica do vítreo primário associada à papila de Bergmeister.