ABSTRACT
We report the first case of a newborn presenting with a celio-mesenteric trunk variation associated with a giant omphalocele. The celio-mesenteric trunk was unexpected and unseen during the staged surgical closure. After partial reintegration of the liver, the newborn presented refractory hypovolemia with anuria, leading to redo surgery. This procedure revealed ischemia of the liver and necrosis of the entire gastrointestinal tract except the colon. Despite treatment, including liver externalization, the infant did not survive. The autopsy revealed a celio-mesenteric trunk, a rare anomaly characterized by a common origin of the celiac axis and the superior mesenteric artery from the aorta. This association may explain the dramatic consequences of the staged closure procedure. Awareness of the association of celio-mesenteric trunk and omphalocele would allow the surgeon to take extra care during this delicate surgery.
Presentamos el primer caso de un recién nacido que presenta una variación del tronco celíaco-mesentérico asociada con un onfalocele gigante. El tronco celíaco-mesentérico fue inesperado y no se vio durante las etapas del cierre quirúrgico. Después de la reintegración parcial del hígado, el recién nacido presentó hipovolemia refractaria con anuria, lo que condujo a la repetición de la cirugía. Este procedimiento reveló isquemia del hígado y necrosis de todo el tracto gastrointestinal excepto el colon. A pesar del tratamiento, incluyendo la externalización hepática, el bebé no sobrevivió. La autopsia reveló un tronco celíaco-mesentérico, una rara anomalía caracterizada por un origen común del tronco celíaco y la arteria mesentérica superior, a partir de la aorta. Esta asociación puede explicar las dramáticas consecuencias del procedimiento durante las etapas del cierre. El conocimiento de la asociación de tronco celíaco-mesentérico y onfalocele permitiría al cirujano tomar especial cuidado durante esta delicada cirugía.