Síndrome de Churg-Strauss (vasculite sistêmica alérgica) / Syndrome of Churg-Strauss

Os autores apresentam uma revisão de literatura sobre a síndrome de Churg-Strauss, uma vasculite secundária de médios e pequenos vasos, de baixa incidência, que vem ganhando importância, principalmente depois de relatos de casos após uso de inibidor de leucotrienos, medicação indicada para tratamento de manutenção de asma moderada e grave, isoladamente ou em associação, portanto de uso cada vez mais frequente.Vasculites são entidades de relativa ocorrência na prática clínica, sendo as mais frequentes as secundárias ao uso de drogas (sulfas, aspirina, penicilinas etc.), aos agentes infecciosos (vírus da hepatite B e C etc.) e em menor número às doenças difusas do tecido conjuntivo (lúpus) e diagnosticá-las corretamente e em tempo hábil, para tratamento ou encaminhamento ao especialista, é primordial para o sucesso da terapêutica e prognóstico.A SCS é uma vasculite alérgica, sistêmica, com características próprias, passível de ser identificada e tratada, através de exames e medicamentos acessíveis. Apresenta uma forte associação com asma, que normalmente precede o acometimento de outros órgãos e costuma se manifestar após a suspensão de corticosteroide. Apresenta alteração característica à histopatologia, caracterizada por infiltrado perivascular de eosinófilos, bem como eosinofilia, normalmente acima de 10%, no hemograma. Costuma responder bem ao uso de corticosteroides, isolados ou em associação com outras drogas, como a ciclofosfamida nos casos refratários.

Vasculites dos médios e grandes vasos: [revisão] / Medium and large vessel vasculitis: [revision]

As vasculites são constituídas por um grande grupo de síndromes caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sangüíneos, resultando em estreitamento ou oclusão do lúmen. A distribuição dos vasos envolvidos varia consideravelmente e serve de base para a classificação das síndromes vasculíticas: grandes vasos (arterite de Takayasu, arterite temporal); pequenos e médios vasos (poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, vasculites nas doenças reumáticas); e pequenos vasos (vasculite de hipersensibilidade, púrpura de Henoch-Schonlein, poliangeíte microscópica, crioglobulinemia). Este artigo revisa as vasculites dos médios e grandes vasos e opções terapêuticas atuais; além de oferecer orientação sobre abordagem diagnóstica e tratamento dos pacientes com suspeita de vasculite cutânea.

Vasculitis comprises a broad group of syndromes characterized by inflammation and necrosis on thewalls of blood vessels, resulting in narrowing or occlusion of the lumen. The distribution of involved blood vesselvaries considerably and serves as the basis for one classification of vasculitic syndromes: large vessels (Takayasu arteritis, giant cell arteritis); medium and small muscular arteries (polyarteritis nodosa, Churg-Strausssyndrome, Wegener's granulomatosis, vasculitis in rheumatic diseases); and small vessels ("hypersensitivity" vasculitis, Henoch-Schonlein purpura, microscopic polyangiitis, cryoglobulinemia). This article reviews medium and large vessel vasculitis and current treatment options; it also presents a comprehensive approach to diagnosing and treating patients with suspected cutaneous vasculitis.

Vasculite cutânea de pequenos vasos: subtipos e tratamento - Parte II / Small vessel cutaneous vasculitis: subtypes and treatment - Part II

Vasculite cutânea de pequenos vasos refere-se a grupo de doenças geralmente caracterizado por púrpura palpável, causada por vasculite leucocitoclástica das vênulas pós-capilares. Vasculites podem variar em gravidade, podendo manifestar-se como doença autolimitada, com acometimento de único órgão, ou como doença sistêmica, acometendo múltiplos órgãos, e evoluir para quadro de falência de múltiplos órgãos e sistemas. Esse grupo de doenças apresenta-se como desafio para o dermatologista, incluindo classificação e diagnóstico, avaliação laboratorial, tratamento e a necessidade de seguimento cuidadoso. Neste artigo são revistos os subtipos de vasculites cutâneas dos pequenos vasos e as opções atuais de tratamento; apresenta-se também abordagem detalhada para o diagnóstico e o tratamento do paciente com suspeita de vasculite cutânea e sistêmica.

Small vessel cutaneous vasculitis refers to a group of disorders usually characterized by palpable purpura, caused by leukocytoclastic vasculitis of postcapillary venules. Vasculitis can range in severity from a self-limited single-organ disorder to a life-threatening disease with the prospect of multiple-organ failure. This group of diseases presents many challenges to the dermatologist, including classification and diagnosis, laboratory workup, treatment, and the need for careful follow-up. This article reviews the subtypes of small vessel cutaneous vasculitis and current treatment options; it also presents a comprehensive approach to diagnosing and treating the patient with suspected cutaneous and systemic vasculitis.

Vasculite cutânea de pequenos vasos: etiologia, patogênese, classificação e critérios diagnósticos - Parte I / Small vessel cutaneous vasculitis: etiology, pathogenesis, classification and diagnostic criteria - Part I

Vasculite é a inflamação da parede dos vasos. Pode variar em gravidade desde doença autolimitada de um único órgão até doença grave com risco de morte por falência de múltiplos órgãos. Existem várias causas, embora só se apresente por poucos padrões histológicos de inflamação vascular. Vasos de qualquer tipo e em qualquer órgão podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Diferentes vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis têm evolução e tratamento muito diferentes. Essa condição representa desafio para o médico, incluindo classificação, diagnóstico, exames laboratoriais pertinentes, tratamento e seguimento adequado. Neste artigo são revistos a classificação, a etiologia, a patogênese e os critérios diagnósticos das vasculites cutâneas.

Vasculitis is an inflammation of vessel walls. It may range in severity from a self-limited disorder in one single organ to a life-threatening disease due to multiple-organ failure. It has many causes, although they result in only a few histological patterns of vascular inflammation. Vessels of any type in any organ can be affected, a fact that results in a broad variety of signs and symptoms. Different vasculitides with indistinguishable clinical presentations have very different prognosis and treatments. This condition presents many challenges to physicians in terms of classification, diagnosis, appropriate laboratory workup, treatment, and the need for careful follow-up. This article reviews the classification, etiology, pathology and diagnostic criteria of cutaneous vasculitis.