Abordaje de la enfermedad de Behçet vulvar: comunicación de caso

La enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno inflamatorio, multisistémico, recidivante y remitente de etiología desconocida. Una característica clave de la enfermedad es la ulceración orogenital que provoca una morbilidad considerable con gran impacto en la calidad de vida de los pacientes. Su manejo médico consiste en un esquema con colchicina, esteroides o inmunomoduladores. Comunicamos el caso de una paciente con lesiones genitales quien consultó en múltiples ocasiones, recibiendo manejo antibiótico e incluso quirúrgico, con respuesta refractaria a estas intervenciones. Posteriormente, por las características de las lesiones y el comportamiento clínico se sospechó enfermedad de Behçet y se instauró manejo médico con esteroides orales y curaciones con fitoestimulina. Hubo resolución de las úlceras genitales y posteriormente la paciente fue llevada a cirugía para corrección de las sinequias vulvares.

Behçet's disease (BD) is an inflammatory, multisystemic, relapsing-remitting disorder of unknown etiology. A key feature of the disease is orogenital ulceration that causes considerable morbidity with great impact on patient's quality of life. Its medical management consists of a scheme with colchicine, steroids or immunomodulators. We report the case of a patient with genital lesions who consulted on multiple occasions, receiving antibiotics and even surgical management, with refractory response to these interventions. Subsequently, due to the characteristics of the lesion and clinical behavior, Behçet's disease was suspected and medical management with oral steroids and cures with phytostimulin was initiated. The genital ulcers were resolved, and the patient was subsequently taken to surgery for correction of the vulvar synechiae.

Manejo anestésico de un paciente con enfermedad de Behçet / Anesthetic management of a patient with Behçet´s Disease Sobre los autores:

RESUMEN Introducción: La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica, recurrente, multisistémica, de etiología desconocida, caracterizada por úlceras orales y genitales recurrentes, inflamación ocular, lesiones cutáneas, artritis, afecciones neurológicas, pulmonares, gastrointestinales y vasculitis sistémica. Objetivo: Describir el manejo anestésico en un paciente portador de enfermedad de Behçet. Presentación del caso: Se reporta el caso de un paciente de 52 años de edad con antecedentes patológicos personales de enfermedad de Behçet que recibe anestesia general para exéresis de adenopatía cervical izquierda metastásica de un carcinoma primario oculto. Conclusiones: El mantenimiento del tratamiento con esteroides, el uso de nadroparina cálcica junto a otras medidas preventivas de la trombosis venosa profunda, el manejo cuidadoso de la vía aérea, la protección ocular y la articular, así como de los puntos de presión y la prevención de la patergia son elementos fundamentales en el manejo de estos pacientes.

ABSTRACT Introduction: Behçet's disease is a chronic, recurrent, multisystemic inflammatory disease of unknown etiology characterized by recurrent oral and genital ulcers, ocular inflammation, skin lesions, arthritis, neurological, pulmonary and gastrointestinal conditions, as well as systemic vasculitis. Objective: To describe the anesthetic management of a patient with Behçet's disease. Case presentation: The case is reported of a 52-year-old male patient with an individual history of Behçet's disease, who receives general anesthesia for removal of left cervical metastatic adenopathy from a hidden primary carcinoma. Conclusions: Keeping the steroid therapy, using calcium nadroparin, together with other measures for preventing deep vein thrombosis; careful airway management, eye and joint protection, as well as attention to pressure points and pathergy prevention are fundamental elements for the management of these patients.

Constitutional symptoms and anemia as the initial manifestation of vasculitis in an older adult. case report

ABSTRACT Introduction: Vasculitis comprises a group of often serious diseases that have an unspecific onset and a late diagnosis. The following report describes a case of vasculitis that may lead to considering this disorder as a differential diagnosis from the beginning of the care process to ensure a comprehensive approach and early treatment initiation that reduce associated morbidity and mortality and improve the success rate of treatments. Case presentation: A 77-year-old female, with a 2-year history of arterial hypertension was admitted to the emergency department of a secondary care center for having experienced symptoms of asthenia, fever, hyporexia and weight loss for a month. The patient was hospitalized for further testing and, given the findings, a possible bacterial translocation secondary to intestinal neoplasm was suspected. Empirical antibiotic treatment was started, but her condition continued to worsen. Complementary tests were performed, although they were not conclusive. Due to the persistence of fever, kidney failure and anemia, a kidney biopsy was performed, revealing arterial vessel with fibrinoid necrosis and associated polymorphonuclear infiltrates, clear signs of an active vasculitis of the microscopic polyangiitis type. Several lines of treatment were used, but the patient evolved unfavorably and died. Conclusions: The presentation of this unusual case intends to contribute to the early diagnosis of this disorder by making medical staff aware of the possibility of considering it when symptoms suggest other diseases, or even when nonspecific symptoms such as anemia and weight loss occur.

RESUMEN Introducción. Las vasculitis son enfermedades graves que suelen tener un debut muy inespecífico y un diagnóstico tardío, lo que implica una alta tasa de fracaso terapéutico. Se presenta un caso de vasculitis que puede contribuir a considerar esta enfermedad como parte del diagnóstico diferencial desde las primeras etapas del proceso de atención para garantizar un abordaje integral y un inicio temprano del tratamiento, lo que reduciría la morbimortalidad asociada a estas entidades y mejoraría la tasa de éxito de los tratamientos. Presentación del caso. Mujer caucásica de 77 años que como único antecedente presentaba hipertensión arterial de dos años de evolución y quien consultó al servicio de urgencias de una institución de segundo nivel por cuadro clínico de un mes de evolución consistente en astenia, febrícula, hiporexia y pérdida de peso. La paciente fue hospitalizada para completar la historia clínica y dados los hallazgos se sospechó de una posible translocación bacteriana secundaria a una neoplasia intestinal y se inició cobertura antibiótica empírica, pero su condición seguía empeorando. Se realizaron pruebas complementarias que no arrojaron resultados concluyentes; ante la persistencia de la fiebre, la insuficiencia renal y la anemia, se realizó una biopsia de riñón que mostró vaso arterial con necrosis fibrinoide e infiltrados de polimorfonucleares asociados, claros signos de una vasculitis activa del tipo poliangeítis microscópica. Se instauró el tratamiento indicado pero la paciente tuvo una evolución desfavorable y falleció. Conclusiones. La exposición de este caso inusual contribuye a que los profesionales de la salud consideren el diagnóstico de vasculitis desde el inicio de la atención, aun cuando la sintomatologia sugiere otras patologías o incluso cuando se presentan síntomas tan inespecíficos como anemia y pérdida de peso, ya que esto ayudará a establecer un diagnóstico temprano.

Enfermedad de Behcet: un reto diagnóstico en reumatología. Descripción de una serie de casos y revisión de la literatura / Behcet's disease: a diagnostic challenge in rheumatology. Description of a case series and a review of the literature

RESUMEN La enfermedad de Behcet es una entidad clínica autoinflamatoria, de etiología desconocida, generalmente con compromiso sistémico, con un patrón de exacerbación y remisión frecuente que se asocia a retraso en el diagnóstico. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo, por esta razón presentamos 4 casos de pacientes con enfermedad de Behcet, que durante el abordaje clínico fueron consideradas otras enfermedades de naturaleza autoinmune. La revisión integrada de la historia clínica, la aparición de úlceras orales y genitales, así como el estudio de tipificación del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) permitieron diagnosticar la enfermedad de Behcet.

ABSTRACT Behcet disease is a rare autoinflammatory disorder of unknown aetiology and is characterised by systemic manifestations with an exacerbation-remission pattern, often associated with diagnostic delay. The diagnostic approach to this disease is complex. A report is given on four cases of patients fulfilling the diagnostic criteria for Behcet disease. Other autoimmune rheumatic diseases were considered in the clinical approach. A meticulous clinical evaluation, taking into consideration relapsing aphthous ulcers in oral mucosa and genitalia, and HLA typing allowed a proper diagnosis of Behcet disease to be made.

Proptosis ocular como una manifestación de la granulomatosis con poliangeítis (Wegener): Reporte de un caso y revisión de la literatura / Ocular proptosis as a manifestation of Wegener's granulomatosis: A case report

RESUMEN La granulomatosis con poliangeítis (Wegener) es considerada como una enfermedad granulomatosa sistémica, no infecciosa, caracterizada histológicamente por una vasculitis necrosante de pequeño vaso. El tracto respiratorio superior e inferior son los más frecuentemente afectados, en asociación a manifestaciones renales. Sin embargo, también se describe el compromiso aislado de un solo órgano, como es el caso del globo ocular y la órbita. Presentamos el caso de una mujer cuya principal manifestación consistió en un proceso inflamatorio de tejido periorbitario y proptosis del globo ocular izquierdo. La paciente fue valorada en manejo conjunto con el servicio de plástica ocular, otorrinolaringología y finalmente se derivó a reumatología para inicio de terapia inmunosupresora. Se realizó una revisión de la literatura, en búsqueda de reportes de caso y series de caso que permitieran comparar las presentaciones clínicas y desenlaces más frecuentes.

A B S T R A C T Granulomatosis with polyangiitis (Wegener) is considered as a systemic, non-infectious granulomatous disease, histologically noted for its small vessel necrotising vasculitis. The upper and lower respiratory tracts are the most frequently affected, in association with renal manifestations. However, the isolated involvement of a single organ, such as the eyeball and the orbit is also described. The case is presented of a woman whose main manifestation was an inflammatory process of periorbital tissue and proptosis of the left eyeball. The patient was evaluated jointly with eye plastic surgery, and the ear, nose and throat, and rheumatology departments. A literature review was carried out, looking for case reports and case series that allowed comparisons to made between the clinical manifestations and the most frequent outcomes.

Granulomatosis de Wegener mimetizando una lesión tumoral de vértice de pulmón. Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Wegener's granulomatosis mimicking a tumor of the lung vertex. Report of a clinical case and review of the literature

La granulomatosis con poliangeítis antes denominada con el epónimo de granulomatosis de Wegener, clasifica entre las vasculitis sistémicas, de causa desconocida, que afecta a los vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la afectación del aparato respiratorio en su tracto superior, pulmones, así como a los riñones, aunque puede afectar a otros órganos y sistemas del organismo humano. Los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos son positivos con una frecuencia que alcanza el 80 por ciento de casos, y la característica histológica más relevante es la presencia de lesiones granulomatosas necrosantes. El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, la biopsia con estudio histológico de los tejidos y órganos afectados así como la presencia de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos. Hoy en día se agrupa dentro de las denominadas vasculitis asociadas a anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos positivas. Nuestro estudio tuvo como objetivo presentar un caso clínico inusual, en el cual reportamos a una paciente de 55 años de edad la cual fue atendida por presentar manifestaciones clínicas, de laboratorio y radiológicas que permiten confirmar el diagnóstico de una Granulomatosis de Wegener. Su forma clínica de expresión inicial mostró. una serie de signos y síntomas constitucionales como fiebre superior de 38 grados de varios días de evolución en horario vespertino, astenia, pérdida de apetito, artromialgias, manifestaciones respiratorias como dolor torácico e intercostal izquierdo, tos con expectoración mucosa, y disnea a esfuerzos físicos en aumento. Al examen físico se recogieron datos positivos como palidez cutánea mucosa, la presencia de disminución del murmullo vesicular a nivel del vértice del pulmón izquierdo con estertores crepitantes y una imagen a modo de masa tumoral redondeada del lóbulo superior del pulmón que orientaba al diagnóstico de una neoplasia de vértice de pulmón. Se realizaron múltiples estudios considerando el proteiforme cuadro clínico, los estudios inmunológicos realizados, y la histología por biopsia pulmonar, los que demostraron la existencia de lesiones de tipo granulomatosas compatibles con G. Wegener. Resultó efectiva la respuesta terapéutica con drogas esteroideas e inmunosupresoras en forma de bolos de ciclofosfamida acompañados de un fuerte tratamiento antibiótico de amplio espectro. Concluimos que se trata de un raro caso de granulomatosis de Wegener cuya forma de debut hizo plantear el diagnóstico inicial de una lesión tumoral de vértice de pulmón. No conocemos de otro caso similar reportado en nuestro medio(AU)

Granulomatosis with polyangiitis, formerly known as Wegener's Granulomatosis, is classified as systemic vasculitis, of unknown cause, affecting small and medium-sized vessels. It is characterized by the involvement of the respiratory system in its upper tract, lungs, as well as the kidneys, although it can affect other organs and systems. Neutrophil anticithoplasma antibodies are positive with a frequency that reaches over 80 percent of cases, and the most relevant histological feature is the presence of necrotizing granulomatous lesions. The diagnosis is based on clinical manifestations, biopsy with histological study of the affected tissues and organs as well as the presence of Neutrophil anticithoplasma antibodies. Nowadays it is grouped into the so-called Neutrophil anticithoplasma antibodies positive vasculitis. Arthromyalgia, respiratory manifestations such as thoracic and left intercostal pain, cough with mucous expectoration, and dyspnea on physical efforts in increase. The physical examination collected positive data such as mucous skin pallor, the presence of decreased vesicular murmur at the level of the left vertex of the lung with crackling rales and an image as a rounded tumor mass of the upper lobe of the lung that guided the diagnosis of a vertex neoplasm of lung. Multiple studies were carried out considering the proteiform clinical picture, the immunological studies performed, and the lung biopsy histology, which demonstrated the existence of granulomatous lesions compatible with G. Wegener. The therapeutic response was effective with steroidal and immunosuppressive drugs in the form of cyclophosphamide boluses accompanied by a strong broad-spectrum antibiotic treatment. We conclude that this is a rare case of Wegener's granulomatosis, whose debut form raised the initial diagnosis of a tumor of the lung vertex. We do not know of another similar case reported in our country(AU)

Arteritis de Takayasu / Takayasu arteritis

Introducción: La arteritis de Takayasu es una vasculitis sistémica considerada como una enfermedad rara. Su mecanismo etiopatogénico se basa en un proceso inflamatorio que afecta la arteria aorta y sus grandes ramas. La ausencia de pulso, la angiodinia, los trastornos hipertensivos y la presencia de nódulos en miembros inferiores se describen como sus principales manifestaciones clínicas. Objetivo: Dar a conocer las principales manifestaciones clínicas que permiten la sospecha diagnóstica de la arteritis de Takayasu en la atención primaria de salud. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 36 años de edad, la cual acude con manifestaciones clínicas que hace que se sospeche y finalmente se realice el diagnóstico de arteritis de Takayasu. Conclusiones: La sospecha clínica de la enfermedad se basa en una adecuada historia clínica, epidemiológica y hallazgos de laboratorio, los cuales son perfectamente detectables en la atención primaria de salud(AU)

Introduction: Takayasu arteritis is a systemic vasculitis considered a rare disease. Its etiopathogenic mechanism is based on an inflammatory process that affects the aorta and its large branches. The absence of pulse, the angiodynia, the hypertensive disorders and the presence of nodules in the lower limbs are described as their main clinical manifestations. Objective: To present the main clinical manifestations that allows the diagnostic suspicion of Takayasu arteritis in primary health care. Clinical case: 36-year-old female patient, which presents clinical manifestations that allow the diagnosis of Takayasu arteritis. Conclusions: The clinical suspicion of the disease is based on adequate clinical, epidemiological and laboratory findings, which are perfectly detectable in primary health care(AU)

Granulomatosis de Wegener, una afección poco frecuente / Wegener's granulomatosis, a rare condition

Introducción: la granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica, poco frecuente, cuyo sustrato etiopatogénico es la inflamación de los vasos sanguíneos impidiendo la libre circulación del flujo sanguíneo. Clinicamente se caracteriza por presencia de manifestaciones respiratorias, nasales, auditivas y renales; frecuentemente se asocian trastornos infecciosos y alérgicos. Objetivo: socializar los principales elementos etiopatogénicos, manifestaciones clínicas y exámenes complementarios que permiten definir el granulomatosis de Wegener. Caso clínico: se presenta el caso de una paciente de 32 años de edad la cual es referida desde la atención primaria de salud, por presentar manifestaciones clínicas y de laboratorio que permiten confirmar el diagnóstico de una granulomatosis de Wegener. Conclusiones: la granulomatosis de Wegener es una rara enfermedad que, aunque se presenta fundamentalmente en pacientes femeninas entre 40 y 50 años, puede presentarse en pacientes de cualquier edad sin distinguir preferencia por el sexo. Sus principales manifestaciones clínicas son la toma respiratoria y renal acompañada de manifestaciones generales. El uso de esteroides constituye la piedra angular del tratamiento, al cual se adicionan medicamentos para el control de la enfermedad como es el caso del methotrexate.

Introduction: Wegener's granulomatosis is a rare systemic vasculitis, whose etiopathogenic substrate is the inflammation of the blood vessels, preventing the free circulation of blood flow. Clinically it is characterized by the presence of respiratory, nasal, auditory and renal manifestations; Infectious and allergic disorders are frequently associated. Objective: to socialize the main etiopathogenic elements, clinical manifestations and complementary examinations that allow us to define Wegener's granulomatosis. Clinical case: the case of a 32-year-old female patient is reported from primary health care, due to clinical and laboratory manifestations that confirm the diagnosis of Wegener's granulomatosis. Conclusions: Wegener's granulomatosis is a rare disease that, although it occurs mainly in female patients between 40 and 50 years, can occur in patients of any age without distinguishing preference for sex. Its main clinical manifestations are respiratory and renal uptake accompanied by general manifestations. The use of steroids is the cornerstone of the treatment, to which are added medications for the control of the disease such as methotrexate.

Diagnóstico de Arteritis de Takayasu, un caso infrecuente / Diagnosis of Takayasu's Arteritis, an infrequent case

Introducción: la arteritis de Takayasu es considerada como una rara enfermedad que afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes donde produce alteraciones en la aorta y sus principales ramas. Esta vasculitis tiene su sustento epidemiológico en la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos lo que determina la intensidad y severidad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Objetivo: socializar las principales manifestaciones clínicas, elementos epidemiológicos y exámenes complementarios que permiten realizar el diagnóstico de la arteritis de Takayasu. Caso clínico: se presenta el caso de una paciente de 46 años de edad la cual es referida desde la atención primaria de salud, con manifestaciones clínicas y de laboratorio que permiten confirmar el diagnóstico de la arteritis de Takayasu. Conclusiones: Las manifestaciones generales, oftalmológicas y cardiovasculares fueron las más representativas en este caso. La identificación de la misma, unidos a los elementos epidemiológicos y los resultados de los exámenes complementarios constituyeron los pilares diagnósticos de la enfermedad. Los esteroides e inmunosupresores son los grupos farmacéuticos más utilizados en el tratamiento de la AT. Un elevado por ciento de pacientes requieren tratamiento quirúrgico(AU)

Introduction: Takayasu arteritis is considered a rare disease that affects mainly young women where it produces alterations in the aorta and its main branches. This vasculitis has its epidemiological sustenance in the inflammation of the walls of the blood vessels which determines the intensity and severity of the clinical manifestations of the disease. Objective: to socialize the main clinical manifestations, epidemiological elements and complementary tests that allow the diagnosis of Takayasu arteritis. Clinical case: the case of 46-year-old patient is presented, which is referred from primary health care, with clinical and laboratory manifestations that confirm the diagnosis of Takayasu's arteritis. Conclusions: The general, ophthalmological and cardiovascular manifestations were the most representative in this case. The identification of the same, together with the epidemiological elements and the results of the complementary tests constituted the diagnostic pillars of the disease. Steroids and immunosuppressants are the pharmaceutical groups most used in the treatment of TA. A high percentage of patients require surgical treatment(AU)

Vasculitis sistémicas con compromiso cutáneo, en la Cátedra de Dermatología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción / Systemic vasculitis with cutaneous involvement, in the Department of Dermatology, Faculty of Medical Sciences, National University of Asuncion

Introducción: La vasculitis sistémica presenta afectación múltiple y variada de órganos; abarca desde procesos benignos hasta mortales. Sus manifestaciones clínicas, tratamiento y pronóstico dependerán del vaso involucrado, y de la extensión y localización de la lesión. Objetivo: Determinar características epidemiológicas, clínicas, e histopatológicas, y el tratamiento de las vasculitis sistémicas con manifestaciones cutáneas en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas, FCM - UNA. Material y método: estudio descriptivo, observacional, retrospectivo, de cohorte transversal, con componente analítico, de enero de 2004 a diciembre de 2015. Se confeccionó una planilla para registrar las variables obtenidas de fichas clínicas e histopatológicas. Resultados: Se hallaron 11 pacientes con vasculitis sistémica con afectación cutánea, (0,0098% de las consultas). Predominó el sexo masculino (63,63%). La edad media fue 30,18 años. El 18,18% eran niños todos masculinos. La lesión elemental más frecuente fue la pápula (72,72%), la localización predominante, miembros inferiores (72,72%). Los síntomas más frecuentes fueron dolor abdominal (63,63%) y la artralgia (54,54%). El 81,81% correspondía a vasculitis de vasos pequeños. En 72,72%, el componente inflamatorio eran neutrófilos. El 72,72% correspondía a Púrpura de Shönlein - Henoch (PSH), el 18,18% a Poliangeitis Microscópica (PAM), y el 9,09% a Granulomatosis con Poliangeitis (GPA). En el 72,72%, el tratamiento fue Prednisona. Conclusión: Dado que esta patología es poco frecuente, con escasos trabajos que hayan estudiado su epidemiología, este trabajo, con sus limitaciones, podría aportar para futuros estudios.

Introduction: Systemic vasculitis has multiple and varied organ involvement; Ranging from benign to deadly. Its clinical manifestations, treatment and prognosis will depend on the vessel involved, and on the extent and location of the lesion. Objectives: To determine epidemiological, clinical, and histopathological characteristics, and the treatment of systemic vasculitis with cutaneous manifestations in the Department of Dermatology Hospital of Clinics, FCM-UNA. Materials and Methods: A descriptive, observational, retrospective, cross-sectional study with an analytical component from January 2004 to December 2015. A spreadsheet was drawn up to record the variables obtained from clinical and histopathological records. Results: We found 11 patients with systemic vasculitis with cutaneous involvement, (0,0098% of the consultations). The male sex predominated (63,63%). The mean age was 30.18 years. 18,18% were children, all of them male. The most frequent elemental lesion was the papule (72,72%), the predominant location, lower limbs (72,72%). The most frequent symptoms were abdominal pain (63,63%) and arthralgia (54,54%). The 81.81% corresponded to vasculitis of small vessels. In 72,72%, the inflammatory component was neutrophils. 72,72% corresponded to Shönlein-Henoch purpura (PSH), 18,18% to Microscopic Polyangeitis (PAM), and 9,09% to Granulomatosis with Polyangeitis (GPA). In 72,72%, the treatment was Prednisone. Conclusion: Since this pathology is infrequent, with few studies that have studied its epidemiology, this work, with its limitations, could contribute for future studies.

Características clinicopatológicas de la vasculitis renal pauciinmune en México: reporte de 23 casos / Clinical and pathological characteristics of pauci-immune renal vasculitis in Mexico: report of 23 cases

Resumen Introducción: La vasculitis de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) con frecuencia involucra el riñón, con un pobre pronóstico a corto plazo. Presentamos una serie corta de casos atendidos de 2008 a 2012, en un hospital de tercer nivel, enfatizando en las características clínicas y patológicas a su presentación en urgencias, derivado de que en México no existe una publicación sobre serie de casos de vasculitis renal ANCA asociada, únicamente casos descritos aislados. Objetivo: Describir el comportamiento clínico de la vasculitis ANCA-asociada en una población mexicana. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, de 23 casos de vasculitis con compromiso renal. Resultados: La población representada por 13 mujeres y 10 hombres, guardando una relación de 1.3:1, con una edad promedio de 47 ± 16 arios, 21,7% con antecedente de diabetes, 26% con hipertensión y 8,7% con antecedente de enfermedad autoinmune, con un tiempo promedio de evolución de sintomatologia renal de 2,8 ± 2,2 meses y una creatinina promedio de 8 ± 6,3mg/dl que confiere una tasa de filtrado glomerular de 7ml/min/m2 a su ingreso, el 100% de los pacientes con microhematuria y un dismorfismo presente en el 20,9 ± 12,2% de los pacientes. Es importante destacar que se documentó en el 30% datos de vasculitis pulmonar, 21,7% vasculitis cutánea y en tubo digestivo; el 65% ameritó terapia sustitutiva de la función renal a su ingreso, cifra que se mantuvo 12 meses después, con 3 defunciones asociadas a la actividad de vasculitis incontrolable y tan solo 21,7% de los pacientes permaneció libre de terapia sustitutiva pero con importante deterioro en la función renal a 12 meses posevento. Conclusiones: La vasculitis renal ANCA asociada tiene un pobre pronóstico a corto plazo, cuya sobrevida está íntimamente relacionada al tiempo de evolución de la actividad de la enfermedad y a su intervención inmunosupresora oportuna.

Abstract Introduction: Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis often involves a kidney Vasculitis with a poor short-term prognosis. A short series of cases are presented that were treated from 2008 to 2012 in a third level hospital. Emphasis is placed on the clinical and pathological characteristics of their presentation in the emergency room, and the fact that there are no publications of a series of cases of ANCA-associated renal vasculitis. Objective: To describe the clinical outcome of ANCA-associated vasculitis in a Mexican population. Materials and methods: A retrospective descriptive study was conducted on 23 cases of vasculitis with renal involvement. Results: The study included 13 women and 10 men, with a ratio of 1.3: 1, with a mean age of 47 ± 16 years, in which 21.7% had a history of diabetes, 26% with hypertension, and 8.7% with a history of autoimmune disease. The mean duration of renal symptoms was 2.8± 2.2 months, with a mean creatinine of 8.0 ± 6.3mg/dl. The mean glomerular filtration rate was 7 ml/min/m2 at admission. All (100%) of the patients had microhaematuria, and 20.9 ± 12.2% of the patients showed dysmorphism. It is important to note that 30% of pulmonary vasculitis, 21.7% cutaneous vasculitis, and digestive tract were documented. Approximately two-thirds (65%) required renal replacement therapy on admission, a figure that remained 12 months later. There were 3 deaths associated with the activity of uncontrollable vasculitis, and only 21.7% of the patients remained free of renal replacement therapy, but with a significant deterioration in renal function at 12 months post-event. Conclusions: ANCA associated renal vasculitis has a poor short-term prognosis, and survival is closely related to the time of evolution of the disease activity and its appropriate immunosuppressive intervention.

Poliarteritis nodosa relacionada con vacuna contra la influenza / Polyarteritis nodosa related with influenza vaccine

Las vasculitis pueden ser secundarias a diferentes procesos, entre ellos infecciones, neoplasias, enfermedades del tejido conectivo o medicamentos, o primarias, generalmente idiopáticas. Se han reportado diversos eventos adversos posvacunales algunos de ellos leves y transitorios y otros más graves tales como enfermedades autoinmunes. Debido a que las vacunas contienes productos virales o bacterianos, o microorganismos vivos atenuados, pueden funcionar como agentes disparadores de enfermedades autoinmunes. Posiblemente el fenómeno autoinmune descrito con mayor frecuencia después de la vacunación contra influenza son las diferentes formas de vasculitis. Reportamos el caso de una paciente que presentó un cuadro de vasculitis clasificada como poliarteritis nodosa, que se inició dos semanas después de recibir una vacuna contra influenza. Revisando de forma crítica la literatura este sería el primer caso claramente documentado como poliarteritis nodosa relacionado con vacunación contra influenza.

Vasculitis can be secondary to various processes, among them infections, malignancies, connective tissue diseases or medications, or primary, generally idiopathic. The reported adverse events after vaccination can be mild and transient or more serious such as autoimmune diseases. Possibly the most frequently described autoimmune phenomena after influenza vaccination are different forms of vasculitis. We report the case of a patient who presented a clinical picture of vasculitis classified as polyarteritis nodosa that began two weeks after receiving the influenza vaccine. After critically reviewing the literature, this would be the first clearly documented case of polyarteritis nodosa associated with vaccination against influenza.

Comportamiento clínico-epidemiológico de la enfermedad de Kawasaki / Clinical-epidemiological behavior of Kawasaky' disease

INTRODUCCIÓN. La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica, aguda, febril, de evolución autolimitada, con alto riesgo de secuelas en niños menores de 5 años, si no se diagnostica y trata en su estadio inicial. Fue objetivo de este estudio describir el comportamiento clínico-epidemiológico de la enfermedad de Kawasaki en la infancia. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo, de aspectos clínicos y epidemiológicos, de los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki atendidos en el Hospital Pediátrico William Soler entre enero del 2002 y diciembre del 2009. Las variables estudiadas fueron edad, sexo, manifestaciones clínicas, fecha de inicio de los síntomas y de diagnóstico, exámenes complementarios y tratamiento, y respuesta al tratamiento. RESULTADOS. El 100 por ciento de los pacientes eran menores de 8 años. El 57,1 por ciento fueron del sexo masculino. La enfermedad se observó en mayor frecuencia en la época de sequía. En el 100 por ciento de los pacientes se documentó fiebre de más de 5 días de evolución, inyección conjuntival, lesiones orofaríngeas y eritema palmar y plantar; en el 85,7 por ciento de los pacientes se halló exantema polimorfo y en el 57,1 por ciento, adenopatía única cervical. La eritrosedimentación se observó elevada en el 100 por ciento de los casos y en el 85,7 por ciento se determinó anemia. Tres pacientes (42,8 por ciento) presentaron alteraciones coronarias. Todos los pacientes fueron tratados con inmunoglobulina endovenosa (Intacglobin) y aspirina; en 3 de los casos fue necesario administrar una segunda dosis de inmunoglobulina endovenosa

INTRODUCTION. The Kawasaki's disease is a systemic, acute, febrile of auto-course vasculitis with a high risk of sequelae in children under 5 years old if it is not diagnosed and treated in its early stage. The aim of present study was to describe the clinical-epidemiological behavior of the Kawasaki's disease in childhood. METHODS. A descriptive study was conducted of the clinical and epidemiological features of patients diagnosed with Kawasaki' disease seen in the William Soler Children Hospital between January, 2002 and December, 2009. The study variable were: age, sex, clinical manifestations, date of symptoms onset and of the diagnosis, complementary examinations and treatment and response to treatment. RESULTS. The 100 percent of patients were under 8 years old. The 57,1` percent was of male sex. The disease was more frequent in drought season. Fever was documented n the 100 percent of patients during more than 5 days of course, conjunctival injection, oropharyngeal lesions and plantar and palmar erythema; in the 85,7 percent of patients there was a polymorphous exanthema and in the 57,1 percent, a cervical unique adenopathy. The erythrosedimentation was high in the 100 percent of cases and in the 85,7 percent anemia was diagnosed. Three patients (42,8 percent) has coronary irregularities. All patients were treated with intravenous immunoglobulin (Intacglobin) and aspirin; in three of cases it was necessary to administer a second dose of intravenous immunoglobulin