Double-sided superior vena cava: developmental considerations associated with the thymic veins / Vena cava superior de doble cara: consideraciones de desarrollo asociadas con las venas tímicas

SUMMARY: The superior vena cava is usually located only on the right side, but persistence of the left superior vena cavais observed in about 0.3 to 0.5 % of adults. A routine dissection of the cadaver of a 91-year-old Japanese female, whose cause of death was sepsis due to cholecystitis, was performed at Nagasaki University and revealed a double-sided superior vena cava. On the right side, the superior vena cava opened to the right atrium, while on the left, it opened into the extended coronary sinus. Veins in the left head, neck and upper limb regions joined to form the persistent left superior vena cava, with eventual drainage into the expanded coronary vein. An anastomosing branch occurred between each superior vena cava, and two thymic veins opened to the anastomosing branch. The azygos vein in the azygos venous system opened into the right superior vena cava, whereas a hemi-azygos vein opened into the azygos vein. The accessory hemi-azygos vein also opened into the azygos vein and opened cranially into the left superior vena cava. The left supreme intercostal vein also opened into the left superior vena cava. Several studies have reported a persistent left superior vena cava and the various considerations for its occurrence. Here, we propose a new hypothesis for the embryonic development of the persistent left superior vena cava with the thymic vein. This hypothesis essentially states that the left brachiocephalic vein fails to mature due to inadequate venous return from the thymic vein during the embryonic period, and the left superior vena cava then remains to maintain venous return from the left head, neck and upper limb. We also discuss the clinical significance of the persistent left superior vena cava.

RESUMEN: Usualmente la vena cava superior se localiza solo en el lado derecho, sin embargo en aproximadamente 0,3 a 0,5 % de los adultos se observa la persistencia de la vena cava superior izquierda. En la Universidad de Nagasaki se realizó una disección de rutina del cadáver de una mujer japonesa de 91 años, cuya causa de muerte fue sepsis debido a una colecistitis. El cuerpo presentaba una vena cava superior doble. En el lado derecho, la vena cava superior llegaba al atrio derecho, mientras que en el lado izquierdo drenaba al seno coronario. Las venas de las regiones de la cabeza, el cuello y del miembro superior izquierdo formaban la vena cava superior izquierda persistente, con drenaje hacia la vena coronaria. Se observó una rama anastomótica entre cada vena cava superior y dos venas tímicas drenaban a la rama anastomótica. La vena ácigos drenaba a la vena cava superior derecha, mientras que una vena hemiácigos drenaba a la vena ácigos. La vena hemiácigos accesoria también drnaba en la vena ácigos y cranealmente lo hacia la vena cava superior izquierda. La vena intercostal suprema izquierda drenaba en la vena cava superior izquierda. Varios estudios han informado una vena cava superior izquierda persistente y las diversas consideraciones para su aparición. Aquí, proponemos una nueva hipótesis para el desarrollo embrionario de la vena cava superior izquierda persistente con la vena tímica, que esencialmente establece que la vena braquiocefálica izquierda no se dearrolla debido a un retorno venoso inadecuado de la vena tímica durante el período embrionario, y se mantiene la vena cava superior izquierda para el retorno venoso de la cabeza, el cuello y el miembro superior izquierdo. Además se informa de la importancia clínica de la persistencia de la vena cava superior izquierda.

Vena cava superior izquierda persistente: Reporte de caso / Persistent left superior vena cava: A case report

La vena cava superior izquierda persistente es la anomalía venosa congénita más frecuente; se observa en 0,3 a 0,5% de la población general y 4 a 8% de los casos con cardiopatía congénita. El resultado perinatal es significativamente peor si se asocia con defectos cardiacos y el pronóstico es excelente en casos aislados. Se presenta un caso de vena cava superior izquierda persistente diagnosticado en un feto a las 30 semanas en una paciente de 21 años de edad referida para evaluación ecocardiográfica fetal prenatal. Durante la visualización de los tres vasos, se observó la presencia de una estructura circular vascular supernumeraria a la izquierda de la arteria pulmonar y que se extendía hasta llegar a la pared lateral de la aurícula izquierda, compatible con vena cava superior izquierda persistente. No se encontraron otras anomalías cardiacas. El embarazo fue sin complicaciones y se obtuvo recién nacido sano a término sin ninguna complicación. La ecocardiografía posnatal confirmó el diagnóstico. No fue necesaria ninguna intervención.

Persistent left superior vena cava is the most frequent congenital venous anomaly, observed in 0.3-0.5% of the general population and in 4-8% of patients with congenital heart disease. The perinatal outcome is significantly worse if it is associated with cardiac defects and the prognosis is excellent in isolated cases. We report a case of persistent left superior vena cava diagnosed in a 30-week fetus in a 21-year-old female patient referred for prenatal fetal echocardiographic evaluation. During the visualization of the three vessels, a supernumerary circular vascular structure was observed to the left of the pulmonary artery, extending into the lateral wall of the left atrium, consistent with persistent left superior vena cava. No other heart abnormalities were found. The pregnancy was uncomplicated and a healthy baby was born full-term without any complications. Postnatal echocardiography confirmed the diagnosis. No intervention was necessary.

Correlación anátomo tomográfica de la vena cava superior izquierda persistente / Anatomy and CT correlation of persistent left superior vena cava

Introducción: La vena cava superior izquierda es un hallazgo incidental en la mayoría de los casos y representa la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda embriológica. Es la anomalía venosa intratorácica más común. Se halla entre el 0,1 y el 0,3% de las personas normales y hasta en el 10% de los que presentan alguna malformación cardíaca congénita. Habitualmente, desemboca en la aurícula derecha a través del seno coronario y en alrededor del 70% de los casos está comunicada con la vena cava superior derecha por el tronco venoso innominado. Objetivo: Correlacionar anatomía y tomografía computada de la vena cava superior izquierda persistente. Materiales y métodos: Para la realización de la presente comunicación, se utilizaron un cadáver adulto, conservado en formaldehído al 10% en el que, durante la disección del bloque cardiopulmonar, se reconoció una vena cava superior izquierda; y un conjunto de imágenes tomográficas en las que también aparece dicha anomalía. Se realizó la correlación anátomoimagenológica correspondiente. Discusión: Mediante imágenes de tomografía computada se logró reconocer claramente la vena cava superior izquierda. Además, pudo lograrse una excelente correlación anátomoimagenológica de la estructura considerada. Conclusiones: La presencia de una doble vena cava se podría sospechar ante la aparición de un arco rectificado de la arteria pulmonar izquierda en la radiografía de tórax, ó también, de manera incidental al realizarse una tomografía o unecocardiograma. Cabe destacar la importancia de este hallazgo tanto desde el punto de vista de la imagenología como desde su implicancia clínica.

Introduction: The left superior vena cava is an incidental finding in most cases and represents the persistence of the embryologic left anterior cardinal vein. It is the most common intrathoracic venous anomaly. It lies between 0.1 and 0.3 % of normal people and up to 10 % of those with a congenital heart defect. Usually empties into the right atrium through the coronary sinus and in about 70 % of cases are reported to the right superior vena cava by the brachiocephalic vein. Objective: Correlate anatomy and computed tomography persistent left superior vena cava. Materials and methods: To achieve this communication, we used adult corpse, preserved in 10% formaldehyde in which, during dissection of the heart lung block was recognized the left superior vena cava, and a set of tomographic images in the it alsoappears that anomaly. Correlation was performed for anatomic imagenological. Discussion: Using tomographic images were also recognized clearly the left superior vena cava. Furthermore, an excellent correlation was achieved anatomic imagenological considered structure. Conclusions: The presence of a double vena cava could be suspected in the occurrence of an arc grinding of the left pulmonary artery in the chest radiograph, or also, incidentally when performing a tomographic or echocardiogram. Note the importance of this finding from the point of view of the imaging and from its clinical implication.

Anomalías venosas sistémicas más frecuentes en el feto: embriología, diagnóstico prenatal y asesoramiento cardiogenético / Most common systemic venous abnormalities found in the fetus: embryology, prenatal diagnosis and cardiogenetic advice

Se hace una extensa revisión de la embriología del sistema venoso torácico y su relación con la anomalía venosa más frecuente a este nivel: la vena cava superior izquierda persistente. Se destaca la importancia de su conocimiento en la interpretación de estas malformaciones, y otra menos frecuente, como la interrupción de la vena cava inferior. Si bien es cierto que su hallazgo per se no afecta significativamente al portador de esta anomalía, su asociación a otras cardiopatías muy graves -que a manera de marcadores anatómicos la acompañan- hacen que su estudio sea necesario para todos aquellos interesados en la evaluación de las cardiopatías congénitas, pediatras, ultrasonografistas y asesores cardiogenéticos.

An extensive review of the embryology of thoracic venous system, and its relation with the most common venous abnormality, that is, persistent left superior vena cava, was made. The review underlined the importance of knowledge in the interpretation of such malformations, and of other less frequent like the interruption of the inferior vena cava. Although it is true that finding this abnormality does not significantly affect the patient, its association with other very severe cardiopathies, which accompany it as a sort of anatomical markers, makes the study necessary for all those people interested in the evaluation of congenital cardiopathies, pediatricians, ultrasonography technicians and cardiogenetic advisers.

Atresia of the coronary sinus ostium to the right atrium with a persistent left superior vena cava / Atresia del ostium del seno coronario en el atrio derecho con una vena cava superior izquierda persistente

The coronary sinus has lately assumed an important role in the cardiologic clinic once it has been widely used in invasive procedures of the heart. Commonly, it is used during the electrodes implants for the epimiocardic monitoring of the cardiac rhythm, through a biventricular pace maker. These invasive procedures are not possible in hearts with an atresic coronary sinus ostium. In the presence of this anomaly, another may occur: the development of the "Marchal" vein which is a remaining of the left superior vena cava (LSVC). This happens so that the venous blood from the heart can drain into the right atrium, by a communication between the LSVC and the left brachiocephalic vein. The presence of a LSVC brings difficulties when performing an invasive procedure in order to access the right atrium through the superior vena cava, usually done in the cardiologic clinic. Moreover, the LSVC crossing over the left atrium is vulnerable to cardiovascular surgical interventions, confirmed by clinical reports. In the present study, 400 formalin fixed hearts from male cadavers, aged between 35 and 80 years, were investigated, particularly for the anatomy of the coronary sinus. The obliterated ostium of the coronary sinus to the right atrium associated with a persistent LSVC was present in only one (0.25 percent). We performed a diameter study of these structures since they were dilated due to the venous blood from the heart draining into the right atrium, by a communication between the LSVC and the left brachiocephalic vein. We also perform a literature review of these cases and discuss our finding in relation to its clinical importance.

El seno coronario recientemente ha asumido un papel importante en la clínica cardiológico, siendo ampliamente utilizado en procedimientos invasivos del corazón. Comúnmente, se utiliza en los implantes de los electrodos para el monitoreo epimiocárdico del ritmo cardiaco, a través de un ritmo biventricular establecido. Estos procedimientos invasivos no son posibles en los corazones con una atresia del ostium del seno coronario. En presencia de esta condición, se puede producir otra anomalía: el desarrollo de la vena de "Marchal" la cual es un vestigio de la vena cava superior izquierda (VCSI). Esto provoca que la sangre venosa del corazón pueda drenar en el atrio derecho, por una comunicación entre la VCSI y la vena braquicefálica izquierda. La presencia de una VCSI trae dificultades a la hora de realizar un procedimiento invasivo con el fin de acceder al atrio derecho a través de la vena cava superior, usualmente hecho en la clínica cardiológica. Por otra parte, el cruzamiento de la VCSI sobre el atrio izquierdo es vulnerable en las intervenciones quirúrgicas cardiovasculares, confirmado por informes clínicos. En el presente estudio, 400 corazones fijados en formalina provenientes a cadáveres de sexo masculino, con edades comprendidas entre los 35 y 80 años, fueron investigados, en particular por la anatomía del seno coronario. El ostium obliterado del seno coronario al atrio derecho asociado con una VCSI persistente estuvo presente en sólo una muestra (0,25 por ciento). Se realizó un estudio del diámetro de estas estructuras dilatadas debido a que la sangre venosa drena desde el corazón hacia el atrio derecho, por una comunicación entre la VCSI y la vena braquicefálica izquierda. También se realiza una revisión de la literatura de estos casos y se discuten nuestros hallazgos en relación con su importancia clínica.

Implantación de un marcapaso a través de una vena cava superior izquierda persistente: Utilidad del registro de actividad eléctrica endocavitaria / Implantation of a pacemaker through persistent left superior vena cava

La presencia de una vena cava superior izquierda persistente es una variante congénita poco frecuente. Es, sin embargo, la anomalía más común del sistema venoso torácico. Su prevalencia ha sido estimada en 0.6 a 1.0% durante la implantación de marcapasos. Este hallazgo, frecuentemente incidental, puede dificultar la progresión del electrodo del marcapaso a través de los abordajes yugular o subclavio izquierdos. En este reporte presentamos la exitosa implantación de un marcapaso a través de una vena cava superior izquierda persistente. Las dificultades técnicas durante el procedimiento fueron resueltas usando el cable del marcapaso a manera de electrodo unipolar. El registro del electrograma endocavitario nos ayudó a guiar el electrodo a través de la anatomía difícil. Una posición estable final se logró mediante la utilización de un sistema de fijación activa.

Persistent left superior vena is a relatively rare congenital variant. It is, however, the most common variation of the thoracic venous system. Prevalence is estimated in about 0.6 to 1.0% during pacemaker placement. This finding, often incidental, can difficult the lead progression through the left jugular or subclavian routes. This report describes a case of successful pacemaker implantation through a persistent left superior vena. Technical difficulties were overcome using the pacemaker electrode as unipolar lead. Endocavitary ECG recording helped us to guide the lead through the tortuous anatomy. A stable lead position was finally achieved by means of the active fixation system of the pacemaker electrode.

Implante de marcapasos a través de la vena cava superior izquierda persistente. Reporte de un caso / Pacemaker lead implant via the persistent left superior vena cava

Antecedentes: La persistencia de la vena cava superior izquierda (VCSIP) es una anomalía estructural infrecuente y asintomática, presente en el 0.5% de la población general. Habitualmente se descubre de forma incidental, y es durante el implante de marcapasos cuando adquiere relevancia anatómica. La vía de abordaje venoso para el implante de marcapasos definitivos más utilizada en la actualidad es a través de la subclavia izquierda; la VCSIP dificulta, aunque no imposibilita el implante del o los electrodos para la estimulación eléctrica auricular o ventricular. El presente reporte está enfocado como referencia práctica para el diagnóstico y consideraciones técnicas durante el implante. Presentación del caso: Mujer de 26 años de edad en quien se documentó enfermedad intrínseca del nodo sinusal sintomática, variedad paros sinusales. Durante el abordaje venoso, la clave diagnóstica que hizo sospechar la anomalía fue la trayectoria medial del electrodo, corroborándose por venografía la desembocadura de la VCSIP en el seno coronario y su drenaje al atrio derecho. Se avanzó sin dificultad un electrodo de fijación activa implantándolo en la pared libre anterosuperior de la aurícula derecha. Tras 24 meses de seguimiento no se han presentado complicaciones y la paciente cursa asintomática. Discusión: La VCSIP es una anomalia congénita rara. Además de relacionarse con otras malformaciones congénitas, podría tener implicaciones desde el punto de vista de su desarrollo morfológico en los trastornos de la formación y conducción del impulso cardíaco. La falta de regresión de la vena cardinal izquierda puede influir en gran medida en el desarrollo ontogénico del nodo sinusal, el nodo auriculoventricular y el haz de His, relacionándose por lo tanto con diversos trastornos del ritmo. En casos de difícil manipulación del electrodo a través del seno coronario, se recomienda el abordaje venoso derecho después de visualizar la vena cava por venografía o ecocardiografía pues su ausencia o hipolasia (defecto que se reporta hasta en el 10% de los casos) representa un obstáculo aún mayor y que debiera sugerir el implante epicárdico. Conclusión: Ahora que la mayoría de implantes de marcapasos definitivos se abordan vía vena subclavia izquierda, el operador debe conocer esta anomalía venosa, que puede plantear dificultades técnicas en el implante de los electrodos. El conocimiento de esta anomalía puede ser de utilidad para otras especialidades que requieran el implante de catéteres vasculares permanentes a través de la vena subclavia izquierda.

Background: Persistent left superiorvena cava (PLSVC) is a structural, asymptomatic and infrequent anomaly, present in 0.5% of the general population. Typically the diagnosis reveals itself unexpectedly at the time of pacemaker implantation, when it acquires anatomic relevancy. Several techniques are used forthetransvenous approach to enter the central venous circulation; the left subclavian vein has become a common access site for electrode implantation and, occasionally, one can find an anomalous venous structure such as a PLSVC. Placement of electrodes through this anomalous venous structure can prove challenging, if not impossible. The present report tries to explore aspects of transimplantation diagnosis from a practical point of view. It also address the knowledge of anatomy, implant technique and radiographic orientation. Case presentation: Twenty-six-year-old woman with confirmed Symptomatic Sick Sinus Syndrome variety Sinus Arrest. The diagnosis of PLSVC was discovered unexpectedly at the time of the transvenous approach. The tip for the diagnosis was the "unusually medial" position of the lead, and the venogram showed the venous traject towards the coronary sinus and drainage into the right atrium. An active-fixation screw-in electrode was positioned in the antero-superior margin of the free wall of the right atrium. After 24 months of successful placement of the pacemaker, the patient is asymptomatic. Discussion: PLSVC is a rare congenital vascular abnormality. Besides its association with congenital anomalies, its most relevant clinical implication is the association with disturbances of cardiac rhythm, impulse formation and conduction. The ontogenetic development of the sinus node, the atrioventricular node, and the His bundle might be heavily influenced by the lack of regression of the left cardinal vein. When isolated, the PLSVC is usually not recognized until left superior approach to the heart is required, when it becomes ...

Vena cava superior izquierda y anomalías con que se asocia / Left superior vena cava and associated anomalies

Para conocer la frecuencia de la vena cava superior izquierda (VCSI) persistente y las cardiopatías congénitas asociadas, se estudiaron con el método secuencial segmentario 66 corazones de 1,277 necropsias pertenecientes al Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". Se determinó: situs atrial, tipos y modos de conexión atrioventricular y ventriculoarterial, morfología del retorno venoso sistémico superior y las cardiopatías asociadas. 32 corazones tuvieron situs solitus (grupo I) y 34 situs simétrico (grupo II) (30 con dextroisomerismo y 4 con levoisomerismo). El grupo I mostró doble vena cava superior, la izquierda se continuó con el seno venoso coronario; 25 sin tronco venoso braquiocefálico izquierdo, presente en 6, 5 con luz estrecha y dilatada en una (atresia de la válvula de Tebesio). Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron los defectos septales ventriculares, troncoconales y de la conexión atrioventricular. En el grupo II no existió seno venoso coronario y la conexión venosa se hizo en el techo atrial. 19 corazones presentaron doble vena cava superior y en 15 fue unilateral izquierda. Las cardiopatías congénitas presentes fueron complejas con patrones de asociación. La VCSI se origina por la persistencia de la continuidad de la vena cardinal común anterior izquierda con el cuerno izquierdo del seno venoso al no involucionar la porción proximal de dicha vena. Su presencia tiene interés quirúrgico cuando existen cardiopatías congénitas asociadas.

In order to asses the frequency of persistent left superior vena cava as well as the associated congenital heart disease, 66 hearts were studied from 1277 necropsies of the pathologic collection of the Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". They were analyzed with the sequential segmental approach. It was determined: atrial situs types and modes of atrioventricular and ventricular arterial connections, morphology of the superior systemic venous return and associated cardiopathies. 33 hearts had situs solitus (group I) and 34 hearts had isomeric situs (Group II) (30 with dextroisomerism and 4 with levoisomerism). The group I showed double superior vena cava, the left one had continuation with the sinus coronary; in 25 of them the left brachiocephalic vein was absent, in 6 this vein was present, 5 with narrow lumen and in one it was dilated (specimen with atresia of the Tebesian valve). The more frequent congenital heart disease were ventricular septal defects, troncoconal cardiopathies and anomalies in the atrioventricular connection. The hearts of group II did not have coronary sinus; the venous conections were in the atrial roof. 19 hearts had double superior vena cava and 15 specimens had only the left one. The congenital heart disease in this group were complex with multiple patterns of association. Left superior vena cava is developed as a consequence of persistence of the continuation of the left anterior and left common cardinal veins with the left horn of sinus venosus when the proximal segment of these veins did not disappear. The left superior vena cava has surgical significance when congenital heart disease is present. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:175-184).