ABSTRACT
Resumen Antecedentes: La ventana aortopulmonar (VAP) es un defecto del septo aortopulmonar, una cardiopatía congénita rara. Es una comunicación entre la aorta ascendente y el tronco pulmonar y/o rama pulmonar derecha, en presencia de ambos planos valvulares sigmoideos separados, lo cual la diferencia del tronco arterioso. Se clasifica en cuatro tipos. Objetivo: Reportar un caso familiar de VAP. Paciente de sexo femenino de 1 mes de vida extrauterina que reingresa por insuficiencia cardiaca congestivo-venosa. Discusión: Se discute la alta letalidad y la recurrencia de esta rara malformación cardiaca. Conclusión: El asesoramiento genético es muy importante.
Abstract Background: The Aorto pulmonary window in one of the rarest congenital heart diseases. That results from a defect between the main pulmonary artery and the proximal aorta is named aortopulmonary window (APW) and differences between the Truncus arteriosus. Classification of the APW have been described 4 types. Objective: To report a Family case with APW. 1 month-old female who was refered to our center by congestive heart failure. Discussion: The high incidence of dead and the recurrence of this rarest congenital heart diseases. Conclusion: The Genetic assessment is very important in this Patology.
ABSTRACT
RESUMEN La ventana aortopulmonar es una malformación cardiaca congénita poco frecuente que se encuentra entre el 0,2% y 0,6% de todas las cardiopatías congénitas. Consiste en una comunicación entre la aorta ascendente y el tronco de la arteria pulmonar en presencia de dos arterias con dos válvulas semilunares. Se presenta el caso de un lactante de 6 meses con 5,860 kg remitido al servicio de cardiología infantil por dificultad respiratoria y escasa ganancia ponderal. Entre los métodos diagnósticos se realiza la ecocardiografía doppler color requiriendo posteriormente complementar dicho método con cateterismo cardiaco y posterior resolución quirúrgica.
ABSTRACT Aortopulmonary window is a rare congenital heart malformation that is found in between 0.2% and 0.6% of all congenital heart disease. It consists of a communication between the ascending aorta and the trunk of the pulmonary artery in the presence of two arteries with two semilunar valves. We present the case of a 6-month-old infant weighing 5,860 kg referred to the pediatric cardiology service due to respiratory distress and low weight gain. As part of the diagnostic workup, color Doppler echocardiography was performed, along with subsequent cardiac catheterization and surgical resolution.
ABSTRACT
RESUMEN La ventana aortopulmonar constituye una infrecuente anomalía cardíaca congénita. En la literatura mundial se han publicado alrededor de 300 casos. Se ha asociado a defectos cardíacos complejos, lo cual dificulta su diagnóstico. Se presenta el caso de un lactante menor con sintomatologia de falla cardíaca congestiva; durante estancia en unidad de cuidados intensivos cursa con múltiples comorbilidades; posterior a lo cual es llevado a cirugía cardíaca correctiva con peso inferior a 2000 gramos, con evolución satisfactoria. Se resalta la importancia de la corrección temprana, con el fin de evitar la progresión a enfermedad vascular pulmonar irreversible.
ABSTRACT Aortopulmonary window is a rare congenital heart defect. About 300 cases have been published in the world literature. It has been associated with complex heart defects, which makes it difficult to diagnose. We present a case of a minor infant with symptomatology of congestive heart failure; during stay in intensive care unit presents multiple co-morbidities. Subsequent to that, it is taken to corrective cardiac surgery with weight inferior to 2000 grams, with satisfactory evolution. The importance of early correction is emphasized in order to avoid progression to irreversible pulmonary vascular disease.
ABSTRACT
La ventana aortopulmonar es una causa poco frecuente de insuficiencia cardiaca en el neonato. Debe ser descartada en caso de existir edema pulmonar sin los shunts izquierda-derecha más frecuentes. Presentamos las imágenes ecocardiográficas de un recién nacido que ingresó con clínica de insuficiencia cardiaca en nuestra institución.
The aortopulmonary window is a rare cause of heart failure in the neonate. It must be ruled out if there are signs of pulmonary edema without the most frequents left-right shunts. We report the echocardiographic images of a newborn who was admitted with symptoms of heart failure at our institution.