ABSTRACT
Las miocardiopatías constituyen un grupo importante y heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica, eléctrica, o ambas. El ventrículo izquierdo no compacto es una miocardiopatía familiar de etiología incierta de la que se desconocen sus exactas incidencia y prevalencia. Se caracteriza por un aumento en la masa trabecular del VI en contraste con una fina capa epicárdica compacta que puede visualizarse con técnicas de imagen que confirman el diagnóstico. En este artículo se describen la clasificación de MOGE(S) para las miocardiopatías, los trastornos electrocardiográficos que pueden encontrarse en pacientes con ventrículo izquierdo no compacto, el papel de la estimulación eléctrica programada del corazón y otros aspectos de interés de esta enfermedad. Además, se presentan algunos trastornos electrocardiográficos demostrativos (criterios de Stollberger y Jenni) encontrados en pacientes afectados
Cardiomyopathies are an important and diverse group of myocardial diseases associated with mechanical, electrical, or both dysfunctions. The left ventricular (LV) non-compaction is a familial cardiomyopathy of uncertain etiology, whose exact incidence and prevalence are unknown. It is characterized by an increase in the trabecular mass of the LV in contrast to a thin compact epicardial layer that can be visualized with imaging techniques that confirm the diagnosis. In this article is described the classification of MOGE (S) for cardiomyopathies, electrocardiographic disorders that can be found in patients with left ventricular non-compaction, the role of programmed electrical stimulation of the heart and other aspects of interest of this disease. In addition, some demonstrative electrocardiographic disorders (Stollberger and Jenni criteria) found in affected patients are presented
Subject(s)
Heart Ventricles , Arrhythmias, Cardiac , Classification , CardiomyopathiesABSTRACT
El ventrículo izquierdo no compacto (VINC) o "esponjoso", es una cardiomiopatía recientemente descrita y reconocida con implicaciones pronósticas importantes. Se caracteriza por la presencia de un miocardio ancho con nichos intertrabeculares profundos sobre el lado endocavitario, llevando a hipertrabeculación. Aunque la etiología es desconocida, se ha descrito una importante agregación familiar y una superposición de esta patología con otras cardiopatías de carácter genético como la cardiomiopatía dilatada (CMD) y la cardiomiopatía hipertrófica (CMH). Desde el punto de vista clínico se presenta como un síndrome de falla cardiaca, aunque puede debutar con muerte súbita, arritmias o embolismo sistémico. En la actualidad la herramienta diagnóstica de mayor utilidad es la ecocardiografía, por sus menores costos, reproducibilidad y disponibilidad en forma extensa en los servicios médicos. Sin embargo, se ha demostrado una mayor certeza diagnóstica con la resonancia magnética cardiaca (RMC). El tratamiento de estos pacientes no difiere del recomendado para pacientes con síndrome de falla cardiaca de otras etiologías. (Acta Med Colomb 2011; 36: 187-195).
Left ventricular noncompaction (LVNC), or "spongy" cardiomyopathy, is a recently described and recognized finding with important prognostic implications. It is characterized by the presence of ventricular trabeculations and deep intertrabecular recesses on the endocavitary side, leading to hypertrabeculation. Although the etiology is unknown, a significant family aggregation of this disease as well as overlap with other genetic cardiomyopathies such as dilated cardiomyopathy and hypertrophic cardiomyopathy have been described. From the clinical point of view, LVNC often presents as heart failure, but may present with sudden death, arrhythmias and systemic embolism. At the present time the most useful diagnostic tool is transthoracic echocardiography because of its lower cost, reproducibility and availability, though cardiac magnetic resonance (CMR) imaging has shown greater diagnostic accuracy. Treatment of these patients is no different than that recommended for patients with heart failure syndromes of other etiologies. (Acta Med Colomb 2011; 36: 187-195).