Necrosis retinal aguda. Dos casos clínicos / Acute retinal necrosis. A report of two clinical cases

La necrosis retinal aguda es una afección grave que amenaza la visión. Es frecuente en adultos, tanto inmunocompetentes como inmunocomprometidos. Se presentan dos pacientes, uno de 38 años, con antecedentes de salud anterior que acude a consulta con síntomas y signos de necrosis retinal aguda en el ojo izquierdo, la que fue diagnosticada luego; y otro de 48 años de edad con antecedentes de infección por herpes zóster, tres meses antes de los síntomas oculares, que concluyó con igual diagnóstico. No existió evolución satisfactoria, a pesar del tratamiento adecuado, lo que demostró que independientemente de datos estadísticos y estudios realizados que demuestran lo infrecuente de esta enfermedad, se diagnosticaron dos casos en el periodo de un año, dato que nos exhorta al estudio y práctica de alternativas diagnósticas y terapéuticas para minimizar las consecuencias devastadoras de esta afección.

Acute retinal necrosis is a serious vision-threatening condition. It is common in both immunocompetent and immunocompromised adults. We present two male patients; one aged 38 years, with a previous health history who comes to consultation with symptoms and signs of acute retinal necrosis in his left eye, which was later diagnosed; and another one aged 48 years with a history of herpes zoster infection three months before the ocular symptoms, which concluded with the same diagnosis. Regardless of the statistical data and research carried out on this rare disease, there was no satisfactory evolution despite adequate treatment. Two cases were diagnosed in a period of one year, data that urges us to study and practice diagnostic and therapeutic alternatives to minimize the devastating consequences of this condition.

Risk factors for failure after primary vitrectomy with no scleral buckling for rhegmatogenous retinal detachment / Fatores de risco para falha de tratamento após vitrectomia primária sem retinopexia com introflexão escleral

ABSTRACT Objective To assess pre-operative conditions that could influence primary anatomical success rate in a cohort of patients with rhegmatogenous retinal detachments (RRD) treated with primary vitrectomy and no scleral buckling. Methods A retrospective analysis was performed in a group of patients that underwent primary pars plana vitrectomy with gas tamponade and without scleral buckling for RRD between 2014 and 2019, with a minimum follow-up of 4 months. Results 305 eyes of 301 patients were included; 59.01% eyes were phakic, 39.01% were pseudophakic and 1.96% aphakic. 13.11% of patients had proliferative vitreoretinopathy grade B and 3.28% proliferative vitreoretinopathy grade C at the time of diagnosis while 83.61% had proliferative vitreoretinopathy grade 0 or A. 53.1% had superior breaks, 15.4% inferior breaks and 31.5% a combination of both. Primary success rate was obtained in 90.82% of eyes (95%CI 87.58-94.06). 9.18% of eyes (95%CI 5.94-12.42) re-detached. In 3.27% the cause of re-detachment was proliferative vitreoretinopathy, and in the remaining 5.90% because of a new or a missed break, the leakage of a previously treated break, or an area of shallow peripheral detachment with no detectable break. Of 181 phakic eyes, 10.49% re-detached, whereas in over 126 aphakic or pseudophakic eyes 7.75% re-detached (p=0.42). 16.39% eyes of the entire cohort had preoperative grade B or C proliferative vitreoretinopathy, whereas 32.14% of re-detached eyes had preoperative grade B or C proliferative vitreoretinopathy (95%CI 17.29-46.99; p=0.02). Th eyes that re-detached after the first surgery had a mean of 2.5 (95%CI 1.86-3.13) retinal tears, against a mean of 1.87 (95%CI 1.73-2.00) retinal tears of those that did not re-detach after the first surgery (p=0.02). Conclusion We found location of breaks and lens status to be independent factors not related to a lower single operation success rate, whereas the number or size of breaks and preoperative proliferative vitreoretinopathy stages B or C were independent factors related to a higher likelihood of re-detachment.

RESUMO Objetivo Avaliar condições pré-operatórias que poderiam influenciar a taxa de sucesso anatômico primário em uma coorte de pacientes com descolamento de retina regmatogênico tratada com vitrectomia primária e sem introflexão escleral. Métodos Foi realizada uma análise retrospectiva em um grupo de pacientes submetidos a vitrectomia primária pars plana com tamponamento gasoso e sem introflexão escleral por desprendimento de retina regmatogênico entre os anos 2014 e 2019, com monitoramento mínimo de 4 meses. Resultados Foram incluídos 305 olhos de 301 pacientes; 59,01% dos olhos eram fáquicos, 39,01% eram pseudofáquicos, e 1,96% era afáquico; 13,11% dos pacientes tinham vitreorretinopatia proliferativa grau B, e 3,28%, vitreorretinopatia proliferativa grau C no momento do diagnóstico, enquanto 83,61% tinham vitreorretinopatia proliferativa grau 0 ou A; 53,1% tinham rasgaduras superiores; 15,4%, rasgaduras inferiores e 31,5%, uma combinação de ambas. A taxa de sucesso primário foi obtida em 90,82% dos olhos (IC95% 87,58-94,06); 9,18% dos olhos (IC95% 5,94-12,42) se redestacaram. Em 3,27%, a causa do redescolamento foi vitreorretinopatia proliferativa e, nos 5,90% restantes, por causa de uma ruptura nova ou perdida, o vazamento de uma ruptura previamente tratada, ou uma área de descolamento periférico superficial sem ruptura detectável. Dos 181 olhos fáticos, 10,49% redestacaram-se, enquanto em mais de 126 olhos afáquicos ou pseudofáquicos 7,75% redestacaram-se (p=0,42); 16,39% dos olhos de toda a coorte tinham vitreorretinopatia proliferativa pré-operatória grau B ou C, enquanto 32,14% dos olhos redescolados tinham vitreorretinopatia proliferativa pré-operatória grau B ou C (IC95% 17,29-46,99) (p=0,02). Os olhos que se redescolaram após a primeira cirurgia tiveram média de 2,5 (IC95% 1,86-3,13) lágrimas retinianas, contra uma média de 1,87 (IC95% 1,73-2,00) lágrima retiniana daqueles que não se redestacaram após a primeira cirurgia. (p=0,02). Conclusão A localização das rasgaduras e o status da lente são fatores independentes não relacionados a uma menor taxa de sucesso da operação, enquanto o número ou o tamanho das rasgaduras e estágios vitreorretinopatia proliferativa pré-operatórios B ou C foram fatores independentes relacionados a uma maior probabilidade de redescolamento.

An association between subclinical familial exudative vitreoretinopathy and rod-cone dystrophy / Associação entre vitreorretinopatia exsudativa familiar subclínica e distrofia de cones e bastonetes

A 21-year-old Caucasian man presented with a complaint of nyctalopia. Visual acuity in both eyes was 20/20 and anterior segment biomicroscopy results were unremarkable. Fundoscopy revealed peripheral avascular zones, minimal peripheral retinal exudation from the retinal vessels, peripheral retinal telangiectasias and anastomosis in both eyes, and retinal vascular dragging toward the temporal periphery in both eyes. Full field electroretinography showed that rod responses were almost absent and that cone responses were reduced. Macular optical coherence tomography showed normal structure in both eyes. Vascular changes were attributed to a subclinical form of familial exudative vitreoretinopathy. This was an interesting case due to the association of familial exudative vitreoretinopathy with rod-cone dystrophy.

Um homem caucasiano de 21 anos foi avaliado com queixa de nictalopia. A acuidade visual era 20/20 em ambos os olhos. Biomicroscopia do segmento anterior era normal. A fundoscopia revelava zonas avasculares periféricas, exsudação mínima dos vasos retinianos periféricos da retina, telangiectasias da retina periférica com anastomoses em ambos os olhos e deslocamento vascular da retina em direção a periferia temporal em ambos os olhos. O eletrorretinograma (ERG) de campo total apresentava respostas de bastonetes praticamente indetectáveis e redução das respostas de cones. A tomografia de coerência óptica (OCT) macular mostrava estrutura normal em AO. As alterações vasculares foram atribuídas à forma subclínica da vitreorretinopatia exsudativa familiar. Este é um caso interessante com a associação de vitreoretinopatia exsudativa familiar e distrofia de cones e bastonetes (RCD).

Resultados funcionales y anatómicos de la cirugía del desprendimiento de retina recurrente por vitreorretinopatía proliferativa / Functional and anatomical results of the recurrent retinal detachment surgery caused by proliferative vitreoretinopathy

OBJETIVOS: evaluar los resultados funcionales y anatómicos de la cirugía de desprendimiento de retina recurrente por vitreorretinopatía proliferativa. MÉTODOS: estudio observacional descriptivo retrospectivo en una serie de casos de 17 ojos diagnosticados de desprendimiento de retina recurrente por vitreorretinopatía proliferativa, que fueron intervenidos en el período comprendido entre enero 2010 y diciembre 2011. Los pacientes fueron seguidos hasta un mínimo de tres meses posteriores a la última intervención. Los resultados funcionales se evaluaron con la agudeza visual mejor corregida y los anatómicos a través del grado de readaptación retiniana y macular. RESULTADOS: fueron realizadas un total de 25 reintervenciones, rango 13. Se realizaron retinotomía/retinectomía en el 52 % de las cirugías, la mayoría con una extensión menor de 180º (84,6 %). El taponador que con mayor frecuencia se utilizó fue el aceite de silicona (23,92 %). La media de la agudeza visual mejor corregida posoperatoria fue de 1,28 logMAR, que mejoró en el 58,8 % de los ojos y fue inferior a 1,5 logMAR en el 90 % de ellos. El éxito de readaptación retiniana fue del 82,3 % (14 ojos). La readaptación macular se consiguió en el 100 % de los ojos. CONCLUSIONES: el tratamiento quirúrgico del desprendimiento de retina recurrente por proliferación vítreorretinal requiere la realización de diferentes opciones quirúrgicas para que resulte en reaplicación retiniana final y mejoría de la visión en los casos de alta complejidad.

OBJECTIVE: to assess the functional and anatomical results of surgery for recurrent retinal detachment caused by proliferative vitreoretinopathy. METHODS: retrospective, observational and descriptive study of a case series of 17 eyes diagnosed with recurrent retinal detachment caused by proliferative vitreo retinopathy were operated on in the period of January 2010 through December 2011. The patients were followed up for at least 3 months after the last surgery. Functional outcomes were assessed with best corrected visual acuity and the anatomical ones through the retinal and macular reattachment. RESULTS: a total of 25 reoperations were performed, a range of 1 to 3. Retinotomy and retinectomy were performed in 52 % of surgeries, most of them with an area less than 180° (84,6 %). The most frequently used tamponade was silicone oil (23,92 %). The mean postoperative best corrected visual acuity was 1,28 logMAR, improving in 58,8 % of eyes and being lower than 1,5 logMAR in 90 % of them. The retinal reattachment succeeded in 82,3 % (14 eyes). Macular reattachment occurred in 100 % of eyes. CONCLUSIONS: surgical treatment of the recurrent retinal detachment caused by vitreoretinal proliferation requires different surgical options to achieve the final retinal reattachment and visual improvement in highly complex cases.

Scleral buckle is good option for treatment of uncomplicated retinal detachment / Introflexão escleral é boa opção para tratamento de descolamento de retina não complicado

OBJETIVE: To describe the reattachment rate and visual acuity results of patients with uncomplicated rhegmatogenous retinal detachment who underwent segmental scleral buckle surgery. METHODS: Prospective case series of 100 patients with visual loss or symptoms (floaters and photopsia) of less than 30 days' duration scheduled for surgery. No patient had a retinal break greater than 30°, a retinal detachment larger than 2 quadrants or proliferative vitreoretinopathy. RESULTS: The 1-week, 1-month, and 6-month anatomical success rates were 93%, 100%, and 100%, respectively. Seven patients underwent one additional retinal detachment surgery (pars plan vitrectomy) after primary failure at 1-week follow-up. The preoperative, 1-month, and 6-month best correct visual acuity were 20/100, 20/80, and 20/50, respectively. The postoperative complications were: eyelid edema in 10% of the patients, transient ocular hypertension in 5%, macular pucker in 3%, transient diplopia in 3%, and hyphema (<0.5mm) in 1%. CONCLUSION: In patients with uncomplicated retinal detachment, segmental scleral buckle showed a very good anatomical and functional success, with a few number of major complications.

OBJETIVO: Descrever a taxa de reaplicação e os resultados da acuidade visual dos pacientes com descolamento de retina regmatogênico simples que se submeteram à cirurgia de introflexão escleral segmentar. MÉTODOS: Uma série de casos prospectivo de 100 pacientes com perda visual ou sintomas (floaters e fotopsia), com duração inferior a 30 dias, agendados para a cirurgia. Nenhum paciente apresentou uma ruptura da retina superior a 30°, um descolamento de retina maior que 2 quadrantes ou vitreorretinopatia. RESULTADOS: As taxas de sucesso anatômico em 1 semana, 1 mês e 6 meses foram de 93%, 100% e 100%, respectivamente. Sete pacientes foram submetidos à cirurgia de descolamento de retina adicional (vitrectomia via pars plana) após falha primária em uma semana de seguimento. A melhor acuidade visual pré-operatória, 1 mês, e de 6 meses pós-operatório foram 20/100, 20/80 e 20/50, respectivamente. As complicações pós-operatórias foram: edema palpebral em 10% dos pacientes, a hipertensão ocular transitória em 5%, pucker macular em 3%, diplopia transiente em 3%, e hifema (<0,5 mm) em 1%. CONCLUSÃO: Em pacientes com descolamento da retina sem complicações, a cirurgia de introflexão segmentar escleral mostrou um sucesso anatômico e funcional muito bom, com um número menor de complicações maiores.

Vitreorretinopatia exsudativa familiar simulando doença de Coats: relato de caso / Familial exudative vitreoretinopathy simulating Coats disease: case report

O objetivo é relatar o caso de um paciente de sete anos, nascido a termo, sem intercorrências perinatais, encaminhado ao Setor de Retina/Vítreo para elucidação diagnóstica. Apresentava história de redução da acuidade visual à esquerda, de caráter insidioso/progressivo, há quatro anos. Ao exame, apresentava diminuição do diâmetro corneano e corectopia do olho direito (OD), sem alterações à biomicroscopia do olho esquerdo (OE). A fundoscopia do OD revelava descolamento de retina (DR) total e, do OE, inicialmente, mostrava alterações vasculares retinianas periféricas e exsudação retiniana, associado à tração vitreorretiniana no setor temporal. As tomografias e ressonâncias de crânio/órbitas não apresentavam anormalidades, com exceção de achados sugestivos de DR antigo no OD, confirmado pela ultrassonografia do globo ocular, que também demonstrou microftalmia. Diante disso, aventou-se a hipótese diagnóstica de vitreorretinopatia exsudativa familiar, doença rara de caráter autossômico dominante e relacionada com casamentos consanguíneos, inicialmente simulando doença de Coats. O paciente foi tratado com fotocoagulação a laser diodo na periferia temporal do OE, com melhora das áreas de tração vitreorretiniana.

We report the case of a seven year-old male patient, born at term without any perinatal complications, referred to the Retina/Vitreous Service for diagnostic elucidation. He had a history of progressive visual acuity loss on his left eye that started four years ago. On examination, he had decreased corneal diameter and corectopia of the right eye (OD), without any noteworthy findings on the biomicroscopy of the left eye (OS). The fundus of the OD revealed total retinal detachment, and the OS initially showed peripheral retinal vascular abnormalities and retinal exudation, associated with retinal vitreous traction on the temporal sector. The CT and MRI of the brain/orbits showed no abnormalities, except for findings suggestive of an old retinal detachment on the OD, confirmed by ultrasonography, which also showed microphthalmia of the OD. The diagnosis of familial exudative vitreoretinopathy, a rare disease of autosomal dominant inheritance and related to consanguineous marriages, that can initially simulate Coats disease, was proposed. The patient was treated with diode laser photocoagulation in the temporal periphery of the OS, with improvement in the areas of vitreoretinal traction.

Estudo experimental da inibição da proliferação vitreorretiniana pelo uso da hiperecina / Experimental study of vitreoretinal proliferation inhibition by the use of hypericin

OBJETIVOS: Induzir a produção de membranas vitreorretinianas em modelo de trauma ocular animal. Avaliar a inibição do desenvolvimento da proliferação vitreorretiniana (PVR) com o uso de hiperecina. MÉTODOS: Estudo Experimental. Foram utilizados 19 coelhos machos pigmentados adultos com peso entre 2.000 e 3.000 gramas. Todos submetidos a modelo de trauma com dispase associada à diatermia da retina para indução de membranas de PVR. Separados randomicamente para receberem hiperecina (10 µM em 0,1 ml) ou solução salina (0,1 ml) como placebo. Avaliados clinicamente no sétimo, décimo quarto, vigésimo primeiro e vigésimo oitavo dias de pós-operatório com oftalmoscopia indireta e retinografia colorida digitalizada. O grau de PVR foi classificado em estágios (de 0 a 7) segundo Hida e colaboradores. RESULTADOS: A formação de membranas esteve presente em 79 por cento dos olhos, sendo 100 por cento nos olhos do grupo placebo e 60 por cento nos olhos do grupo tratamento (hiperecina). A comparação entre as médias dos estágios de PVR entre os grupos mostrou diferença estatisticamente significativa, com valor p=0,0321 pelo teste Wilcoxon. CONCLUSÕES: O modelo de trauma com uso de dispase e diatermia da retina produz membranas vitreorretinianas. A hiperecina mostrou-se eficaz na diminuição do aparecimento e progressão do PVR.

PURPOSE: To produce proliferative vitreoretinopathy (PVR) in an animal ocular trauma model. To evaluate the inhibition of (PVR) emergence and progression by hypericin. METHODS: Experimental Study. Nineteen pigmented male adult rabbits weighing between 2,000 and 3,000 grams were used in this study. All of them were submitted to trauma model with dispase and retinal diathermy to induce PVR membranes formation. They were randomly assigned to receive hypericin (10 µM in 0.1 ml) or saline solution (0.1 ml) as placebo. They were evaluated clinically in the seventh, fourteenth, twenty-first and twenty-eighth postoperative days with indirect ophthalmoscopy and digital color retinography. The PVR degree was classified according to Hida (0 to 7). RESULTS: Membranes formation was present in 79 percent of the eyes; being 100 percent in the eyes of placebo group and 60 percent in the eyes of treatment group (hypericin). The comparison between PVR phases averages within the groups showed a statistically significant difference between the two groups, with a p value of 0.0321 for Wilcoxon test. CONCLUSIONS: The trauma model with dispase and retinal diathermy produces vitreoretinal membranes. Hypericin was considered effective in PVR emergence and progression decrease.

Familial exudative vitreoretinopathy (FEVR) associated with infantile osteoporosis: case report / Vitreorretinopatia exsudativa familiar (FEVR) associada à osteoporose infantil: relato de caso

Familial exudative vitreoretinopathy (FEVR) is an inherited blinding condition characterized by abnormal development of the retinal vasculature. The authors describe a rare case of the disease associated with severe infantile osteoporosis in a young female patient. The patient was submitted to multiple vitreoretinal procedures in both eyes due to tractional macular detachments. The case was complicated by diffuse uveitis of difficult control in one eye, which stimulated proliferative vitreoretinopathy and retinal redetachment. The inflammatory potential of drugs used in the control of the osteoporosis, in contrast with the inherent inflammatory activity the disease, are discussed.

Relato de um caso incomum de vitreorretinopatia exsudativa familiar (FEVR) bilateral em criança do sexo feminino portadora de grave osteoporose infantil. A paciente foi submetida a vitrectomias sucessivas para correção de descolamentos tracionais maculares em ambos os olhos. O quadro foi complicado em um olho por uveíte difusa de difícil controle, que estimulava o aparecimento de proliferação vitreorretiniana de difícil abordagem, responsável por redescolamentos sucessivos da retina. Discute-se sobre o potencial pró-inflamatório de drogas usadas no controle da osteoporose, em contraste com a atividade inflamatória inerente à doença.

Perfluoroctano líquido como tamponante vitreorretiniano de curta duração no pós-operatório de portadores de descolamento de retina por ruptura gigante / Perfluoroctane liquid as a short-term vitreous-retinal tamponade in the postoperative period in patients with retinal detachment due to giant tears

OBJETIVOS: Relatar os resultados de vitrectomia via pars plana com utilização de perfluocarbono líquido (Perfluoroctano-Ophtalmos®), como tamponante vítreo-retiniano de curta duração, no pós-operatório de portadores de descolamento de retina, por ruptura gigante. MÉTODOS: Estudaram-se dez desses pacientes. Todos os casos eram complicados por vitreorretinopatia proliferativa grau B ou pior com rupturas que variavam em extensão de 90° a 210°. O perfluorocarbono líquido foi introduzido, por via pars plana, com o volume necessário para ultrapassar o limite posterior da ruptura, permanecendo no pós-operatório por cinco dias, estando os pacientes em decúbito dorsal. Após esse período submetiam-se a segunda intervenção para troca do perfluorocarbono líquido para gás ou óleo de silicone. RESULTADOS: Após período de acompanhamento médio de 16,2 ± 12,4 meses (2 a 43 meses), 80 por cento das retinas estavam aplicadas, sendo necessária a repetição desta técnica em 1 caso (10 por cento) caso e em 2 casos (20 por cento) não houve reaplicação da retina por vitreorretinopatia avançada. Houve melhora da acuidade visual em 5 casos (50 por cento). CONCLUSÃO: Observaram-se bons resultados quanto à aplicação da retina (80 por cento) e melhora da acuidade visual (50 por cento) quando do uso do perfluorocarbono líquido como tamponante vitreorretiniano de curta duração no pós-operatório de cirurgias de descolamento de retina por rupturas gigantes.

PURPOSE: To report pars plana vitrectomy results of intravitreous use of liquid perfluorocarbon as a short-term postoperative tamponade in retinal detachment due to giant tears in a series of patients. METHODS: Ten of those patients, all of them complicated by proliferative vitreoretinopathy grade B or worse, with tear extension varying from 90° to 210° were studied. Perfluorocarbon liquid was injected via pars plana until the posterior tear limit, remaining in the postoperative period during five days, with the patients in supine position. After this period, the patients underwent a second surgical procedure to exchange the liquid perfluorocarbon for gas or silicone oil. RESULTS: The retinas of eight patients were attached (80 percent) after a mean follow-up of 16.2 ± 12.4 months (from 2 to 43 months). It was necessary to repeat this technique in one (10 percent) case, and there was no attachment of the retina in two (20 percent) cases due to advanced proliferative vitreoretinopathy. Visual acuity improved in five (50 percent) cases. CONCLUSION: Good results (80 percent) and improvement of the visual acuity (50 percent) were observed with the use of intravitreous liquid perfluorocarbon as short-term tamponade in the postoperative period in patients with retinal detachments due to giant tears.