ABSTRACT
La miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmune caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos debida a la disfunción de la unión neuromuscular. Se presenta el caso de una adolescente de 11 años de edad, con diagnóstico de miastenia gravis de tipo bulbar. La paciente presentó dos crisis de MG previamente diagnosticadas de manera equivocada como crisis asmáticas. Recibió tratamiento con inmunoglobulina humana, corticoides, piridostigmina y timectomía. Se discute la evolución clínica y riesgos atribuibles a situaciones sociales que pueden retrasar el diagnóstico y su manejo efectivo.
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder characterized by weakness and fatigability of the skeletal muscles due to dysfunction of the neuromuscular junction. We report the case of an 11-year-old girl diagnosed with bulbar myasthenia gravis. The patient had two previous crises of myasthenia gravis erroneously diagnosed as asthma attacks. She received treatment with human immunoglobulin, corticosteroids, pyridostigmine and thymectomy. We discuss the clinical course and the risks attributable to social situations that can delay the diagnosis and its effective management.
ABSTRACT
En este trabajo se pretende actualizar el tema de la Miastenia Gravis enfatizando en el diagnóstico y manejo tanto en la comunidad como en las salas de terapia intensiva. Se comentan los principales métodos diagnósticos aceptados internacionalmente y de igual forma las medidas terapéuticas aprobadas por la evidencia. Se comentan además algunos de los principales retos y controversias relacionadas con el diagnóstico y el tratamiento. La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune, frecuente y controlable, muchos de sus síntomas y signos pueden confundirse con varias afecciones neurológicas, por lo que su diagnóstico precoz es de suma importancia para la realización de la timectomía en el más breve plazo, sobre todo en aquellos pacientes menores de sesenta años y con expectativa de vida superior a los diez años. En ausencia de un marcador biológico más específico para el diagnóstico, se recomienda la utilización de los criterios clínicos mencionados, aunque es de esperar en los próximos años una verdadera revolución en la comprensión de la fisiología de la unión neuromuscular y del síndrome miasténico en particular.
In this work we intend to update the topic of Myasthenia Gravis emphasizing in diagnosis and management as much in the community as in the intensive care units. Main diagnostic methods accepted internationally are commented and in equal form the therapeutic measures approved by the evidence, it is also commented some of the main challenges and controversies related with diagnosis and treatment. Myasthenia Gravis is an autoimmune, frequent and controllable disease, many of its symptoms and signs may become confused with several neurological affections, that is why its precocious diagnosis is of supreme importance for the realization of the thymectomy in the briefest term, mainly in those patients smaller than sixty years and with life expectancy superior to ten years. In absence of a more specific biological marker for diagnosis, we recommend the use of the clinical criteria mentioned, although it is hope that in the next years a true revolution in the physiology comprehension of the neuromuscular junction and of the myasthenic syndrome particularly.