Coartación de aorta en pediatría: características clínicas de niños y adolescentes asistidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell / Coarctation of the aorta in pediatrics: clinical characteristics of children and adolescents treated at the Pereira Rossell Hospital Center / Coarctação da aorta em pediatria: características clínicas de crianças e adolescentes atendidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell

La coartación de aorta (CoAo) es una cardiopatía congénita caracterizada por un estrechamiento de la aorta descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda, lo que determina una obstrucción al flujo sanguíneo. Es imperativo realizar un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno para evitar complicaciones y la muerte en algunos casos. Se describen las características clínicas y anatómicas, así como el tratamiento y la evolución en niños menores de 15 años asistidos en un hospital pediátrico de referencia de Uruguay.

Coarctation of the aorta (CoAo) is a congenital heart disease characterized by a narrowing of the descending aorta distal to the origin of the left subclavian artery, which determines an obstruction to blood flow. It is imperative to make an early diagnosis and timely treatment to avoid complications and death in some cases. The clinical and anatomical characteristics are described, as well as the treatment and evolution in children under 15 years of age attended in a reference pediatric hospital in Uruguay.

A coarctação da aorta (CoAo) é uma doença cardíaca congênita caracterizada por estreitamento da aorta descendente distal à origem da artéria subclávia esquerda, o que determina uma obstrução ao fluxo sanguíneo. É imperativo fazer um diagnóstico precoce e tratamento oportuno para evitar complicações e morte em alguns casos. São descritas as características clínicas e anatômicas, bem como o tratamento e a evolução em crianças menores de 15 anos atendidas em um hospital pediátrico de referência no Uruguai.

Coarctação de aorta abdominal justarrenal associada à hipertensão renovascular e claudicação incapacitante: tratamento utilizando ponte ilíaco-birrenal e técnica "paving and cracking" / Coarctation of the abdominal aorta associated with renovascular hypertension and incapacitating claudication: repair with iliac-birenal bypass and paving and cracking technique

Resumo Coarctação da aorta abdominal é uma causa rara de claudicação de membros inferiores e hipertensão refratária. O tratamento é complexo e exige conhecimento de diversas técnicas de reconstrução vascular. Apresentamos um caso de coarctação ao nível das artérias renais, seu tratamento e revisão da literatura. Paciente feminina, 65 anos, com hipertensão refratária desde os 35 anos, utilizando cinco medicações anti-hipertensivas em dose máxima. Pressão arterial média de 260/180mmHg e claudicação incapacitante (menos de 20 metros) bilateral. Angiotomografia computadorizada demonstrou coarctação de aorta justarrenal de 4 mm de maior diâmetro, calcificação circunferencial no local da estenose e tortuosidade da aorta infrarrenal. Foi submetida a tratamento híbrido, com ponte ilíaco-birrenal e implante de stent Advanta V12 no local da estenose. A paciente evoluiu satisfatoriamente e, 60 dias depois da cirurgia, apresentava-se com uma pressão arterial de 140/80mmHg, em uso de apenas duas medicações anti-hipertensivas e sem claudicação.

Abstract Coarctation of the abdominal aorta is a rare etiology of intermittent claudication and refractory hypertension. Treatment is complex and requires knowledge of several vascular reconstruction techniques. We report a case of aortic coarctation at the level of the renal arteries, describing its treatment and presenting a literature review. Female patient, 65 years old, with refractory hypertension since the age of 35, using five antihypertensive medications at maximum doses. Blood pressure was 260/180mmHg and she had disabling claudication (less than 20 meters). Computed tomography angiography showed a 4mm coarctation in the juxtarenal aorta, with circumferential calcification at the stenosis site, and tortuous infrarenal aorta. Hybrid repair was performed with an iliac-birenal bypass and implantation of an Advanta V12 stent at the stenosis site. The patient's postoperative course was satisfactory, she was free from claudication, and her blood pressure 60 days after surgery was 140/80mmHg, taking two antihypertensive medications.

Aneurisma cerebral associado a coarctação de aorta em atleta máster de futebol de salão: relato de caso cerebral / Aneurysm associated with coarctation of aorta in federated master soccer: report case

A Coarctação de Aorta (CoA) é uma doença congênita que causa estreitamento do vaso ao longo de seu trajeto. Corresponde aproximadamente 5% das doenças cardíacas congênitas. A CoA frequentemente ocorre no arco distal ou na região descendente. As manifestações clínicas são diversas, sendo a hipertensão arterial um marcador importante de gravidade e lesões em orgãos-alvo. Muitos apresentam cefaleia, tontura, pulsação da cabeça e pescoço, fraqueza, claudicação de membros inferiores. Os aneurismas cerebrais correspondem a 50% nos pacientes com CoA, descritos em 1871 por Eppinger. A fisiopatologia é incerta, contudo é de conhecimento o baixo risco de ruptura e que seu tamanho é menor que os demais aneurismas. Raramente os aneurismas são encontrados em pessoas acima de 50 anos sendo mais comum entre 20-30 anos. Os pacientes que sobrevivem após os dois anos sem intervenção evoluem sem complicações nas maioria dos casos. Relato de Caso: paciente, 46 anos, engenheiro e jogador de futebol de salão master federado desde os 15 anos de idade. Apresentou-se na emergência com quadro de cefaleia de forte intensidade, a pior da vida, com paraparesia de membros inferiores, náuseas e vômitos. Ao exame físico estava em mal estado geral, sopro sistólico contínuo em região interescapular e sopro em diamante em região de precordio, pressão arterial de 180 x100 mmHg, normocardio, força muscular grau 2 em membros inferiores, ausência de pulsos pediosos em membros inferiores e anisocoria. Realizado tomografia de crâneo que evidencia a hemorragia subaracnoidea fisher 2, posteriormente com a angiotomografia cerebral constatou dois aneurismas saculares. Realizado eletrocardiograma, ecocardiograma e fundo de olho sem lesões de órgãos-alvo. Devido à característica do sopro evidenciado no exame e ao Rx de tórax com Sinal de Rosler e 3 invertido solicitou-se uma angiotomografia de aorta que mostrou uma CoA da aorta descendente. Comentários: o caso apresentando apresenta um paciente de 46 anos, jogador de futebol profissional sem sintomas até o presente momento, em tratamento irregular para hipertensão arterial desde os 24 anos de idade. Na grande maioria dos casos de CoA os pacientes adultos jovens e idosos evoluem com lesões de órgãos-alvo e complicações decorrentes da hipertensão de longa data. O presente caso demonstra a necessidade de um exame físico completo, a investigação ativa de hipertensão secundária em pacientes jovens

Coarctation of the Aorta (CoA) is a congenital disease that causes narrowing of the vessel along its way. Measure up 5 % of congenital heart disease. CoA often occurs in the distal arch or descending aorta. Clinical manifestations are diverse, arterial hypertension being an important marker of severity and lesions in organs, many show with headache, dizziness, pulsation of the head and neck, weakness, claudication of the legs. Described in 1871 by Eppinger, Cerebral aneurysms correspond to 50% in patients with CoA. Rarely, aneurysms are found in people over 50 years of age and are more common in the 20-30 year age group. Patients who survive without the necessity of intervention, after two years, have being develop uncomplicated. Case Report: patient, 46 years old, engineer and federated master soccer player since 15 years old. Admited in the emergency department reporting the worst headache of his life, associated, paraparesis of lower limbs, nausea and vomiting. At physical exam: continuous systolic murmur in interscapular region and diamond shaped systolic murmur at precordium. Arterial blood pressure was 180 x100 mmHg, normocardium, muscle strength level 2 in lower limbs , absence of pedis's pulses in lower limbs and anisocoria. Cranial CT scan showed hemorrhage subarachnoid (Fisher 2) and the cerebral angiotomography revealed two saccular aneurysms. Electrocardiogram, echocardiogram and fundus of the eye without lesions. Owing to the characteristic of the murmur evidenced at physical exam and the Rosler's Signal, "3 Sign" seen and at chest X- Ray, an aortic angiotomography was performed which showed a Coa of the descending aorta. Conclusion: the case presents a patient of 46 years, professional soccer player with no symptoms until the present moment, in irregular treatment for hypertension since the 24 years of age. In majority of cases of CoA, young-adult and elderly patients develop with target organ damage and complications resulting from long-standing hypertension. Therefore, a complete physical examination, the active investigation of secondary hypertension in young patients, becomes essential.

Avaliação da resposta clínica, inflamatória e infecciosa de crianças submetidas à cirurgia de coarctação da aorta com ou sem uso de precondicionamento isquêmico por pinçamento da aorta torácica descendente / Assessment of clinical, inflammatory and infectious response in children undergoing surgery for aortic coarctation with or without ischemic preconditioning by clamping of the descending thoracic aorta

O precondicionamento isquêmico é o mais poderoso método experimental de proteção celular e pode ser aplicado em cirurgias que ocasionem isquemia tecidual como na correção de coarctação da aorta. Objetivo: Avaliar os resultados clínicos, inflamatórios e infecciosos de crianças submetidas à cirurgia de coarctação da aorta com ou sem uso de precondicionamento isquêmico por pinçamento da aorta torácica. Como desfechos primários foram avaliados os Eventos Adversos Principais (EAP) e o óbito em até 30 dias. Método: Foram analisados retrospectivamente os dados clínicos de 104 pacientes submetidos consecutivamente a cirurgia de coarctação da aorta entre dezembro de 2007 e dezembro de 2012 no Instituto Nacional de Cardiologia, Centro Pediátrico da Lagoa e Hospital Prontobaby na cidade do Rio de Janeiro. Foram constituídos dois grupos, G PRE: 27 pacientes submetidos ao precondicionamento e G CONT: 77 pacientes de controle. Resultados: Houve predomínio do sexo masculino, 62,5 por cento, a média de peso foi de 4,04±3,07 kg e 11,53 por cento tinham peso < 2,5kg. A média de idade foi de 3,82±2, com mediana de 1,04 meses. A cirurgia foi realizada em caráter de emergência em 81,48 por cento no G PRE (p<0,001) e o Basic e o Comprehensive Aristotle Score foram maiores no G CONT (p<0,001). A bandagem da artéria pulmonar foi realizada em 37,9 por cento do G PRE contra 9,09 por cento do G CONT e 81,48 por cento do G PRE tiveram anastomose estendida no arco aórtico (p<0,001). As complicações aconteceram em 66,23 por cento no G CONT e em 22,22% no G PRE (p<0,001)...

Ischemic preconditioning is the most powerful experimental method for cellprotection and can be applied in surgeries which result in tissue ischemia as correction ofcoarctation of the aorta.Objective: To evaluate the clinical, inflammatory and infectious in children undergoingsurgery for aortic coarctation with and without ischemic preconditioning. As primaryoutcomes will be Major Adverse Events (MAE) and death within 30 days.Methods: We retrospectively evaluated the clinical data of 104 consecutive patientsundergoing surgery for aortic coarctation between December 2007 and December 2012 at theInstituto Nacional de Cardiologia, Centro Pediátrico da Lagoa e Hospital Prontobaby in thecity of Rio de Janeiro. Two groups were composed, G PRE: 27 patients underwentpreconditioning and G CONT: 77 control patients.Results: Male gender were 62.5 percent, the mean weight was 4.04±3.07 kg and 11.53 percent hadweight <2.5 kg. The mean age was 3.82 ± 2.05 with a median of 1.04 months. The G PREhad 81.48% of emergency surgeries (p <0.001) and Basic and Comprehensive Aristotle scorewere higher in G PRE (p <0.001). Pulmonary artery banding was performed in 37.9 percent of GPRE and in 9.09 percent of G CONT and 81.48 percent of G PRE had extended aortic arch anastomosis(p <0.001)...

Colocação de endoprótese vascular versus cirurgia para coarctação de aorta revisão sistemática / Placement of vascular endoprothesis versus surgery for coarctation of the aorta: a sistematic review

A Coarctação da aorta (CoA) é responsável por 5% a 7% das cardiopatias congênitas, com uma incidência de 0,3 a 0,4 por 1000 nascidos vivos. A cirurgia foi a única forma de terapia para CoA até 1982, quando a angioplastia tornou-se uma alternativa disponível para o seu tratamento. Recoarctação, aneurisma e dissecção da aorta permaneceram desvantagens de ambos os tratamentos. Para evitar estes inconvenientes, em 1990, endopróteses vasculares foram introduzidas para coarctação nativa e recoarctação e desde então, tornaramse uma abordagem alternativa. A melhor abordagem para o tratamento da CoA, se cirurgia aberta ou a colocação de endoprótese vascular, não está estabelecida. Analisar a efetividade e a segurança da colocação de endoprótese vascular em comparação com a cirurgia aberta em pacientes com CoA. O Grupo Peripheral Vascular Diseases da Cochrane realizou a busca em seu Registro Especializado (última busca Setembro de 2011) e na Central (2011, nº 3). Nós também procuramos em MEDLINE, EMBASE, CINAHL, AMED, Web of Science e LILACS (última busca em setembro de 2011). Foram avaliadas as referências encontradas e aplicados os critérios de inclusão para os estudos selecionados. Não houve restrição de linguagem. Ensaios clínicos controlados aleatorizados ou quase-aleatorizados que compararam pacientes com CoA submetidos a cirurgia aberta ou a colocação de endoprótese vascular. Os autores da revisão avaliaram independentemente os estudos identificados para a elegibilidade de inclusão. Nós excluímos estudos após reunião de consenso. Os critérios de seleção foram aplicados para avaliação do título e resumo de todos os estudos identificados. No total, foram selecionados cinco estudos para a análise de texto completo...

Coarctation of the aorta (CoA) accounts for 5% to 7% of congenital heart disease, with an incidence of 0.3 to 0.4 per 1000 live births. Surgery was the only choice of therapy for CoA until 1982 when balloon angioplasty became an available alternative for its treatment. Re-coarctation, aneurysm and aortic dissection remain the disadvantages of both treatments. To avoid those disadvantages, in 1990 endovascular stents were introduced for native coarctation and re-coarctation and since then they have become an alternative approach to surgical repair. The best approach to treat the CoA, whether open surgery or by stent placement, is not clear. To analyze the effectiveness and safety of stent placement compared with open surgery in patients with coarctation of the thoracic aorta. The Cochrane Peripheral Vascular Diseases Group searched their Specialised Register (last searched September 2011) and CENTRAL (2011, Issue 3).We also searched MEDLINE, EMBASE, CINAHL, AMED, Web of Science and LILACS (last searched in September 2011). We evaluated the located references and applied the inclusion criteria to selected studies. There was no restriction on language. Randomized or quasi-randomized controlled clinical trials that compared patients with CoA undergoing open surgery or stent placement. The review authors independently assessed the studies identified for eligibility for inclusion. We excluded studies after a consensus meeting. All identified studies were screened and had the selection criteria applied to the title and abstract. In total, we selected five studies for full-text analysis. After detailed evaluation, we excluded all studies because there was no comparison between stent placement and open surgery...

Coarctação aórtica atípica como etiologia de hipertensão arterial e insuficiência cardíaca grave em mulher de 55 anos / Atypical aortic coarctation as the etiology of hypertension and severe heart failure in 55 year old woman

Mulher de 55 anos, com história de hipertensão arterial sistêmica há 10 anos, apresentando piora progressiva do controle da pressão arterial (PA) nos últimos 10 meses associada a dispneia progressiva e episódio de edema agudo de pulmão hipertensivo (PA: 260 x 110 mmHg). Ao exame apresentava sopro sistólico em foco cervical e diferença de PA nos membros superiores. Ecocardiograma revelou disfunção sistólica importante e hipertrofia ventricular grave. Foi feito diagnóstico de coarctação de aorta atípica por angiorressonância. Após a correção cirúrgica, paciente evoluiu com controle pressórico adequado, sem insuficiência cardíaca e com normalização da função eestrutura ventricular.

A 55 year-old woman with history of systemic hypertension for the past 10 years, in the past 10 months she reported worsening of blood pressure levels accompanied by progressive shortness of breath and an episode of hypertensive acute pulmonary edema (BP: 260 x 110mmHg). On examination a cervical systolic murmur anda difference in blood pressure levels on superior limbs were found. Echocardiogram showed severe systolic dysfunction and ventricular hypertrophy. The diagnosisof atypical coarctation of aorta by angioresonance was made. After surgical repair the patient achieved better blood pressure control and a remarkable improvement inventricular performance.

Qualidade de vida após correção cirúrgica de coarctação da aorta. Análise retrospectiva de um grupo de pacientes seguidos a longo prazo / Quality of Life after Correction of Coarctation of the Aorta. Retrospective Analysis of a Group of Patients Followed in the Long-Term

PURPOSE: To report on the long-term results after operation for coarctation of the aorta. METHODS: One hundred and four patients were studied, divided in four groups (G1, G2, G3 and G4), according to age at operation. Data analysed: reoperation, persistent hypertension, residual lesions, left ventricular function and ability index. RESULTS: Reoperation was frequent, mainly in G1 (60) and G4 (29). Resting hypertension occurred predominantly in cases operated on after the 10th year of life: 28(G3) and 29(G4). Exercise hypertension was found in cases operated on after the 20th year. Residual lesions were frequent: 97, 98, 83and 65(G1 to G4). Individual functional limitation was uncommon. The ability index was normal in the great majority of the patients (94). CONCLUSION: Reoperation is frequent, particularly for recoarctation and aortic stenosis. Rest and/or exercise hypertension is common and related to delayed surgery. Aortic residual lesions are frequent. Physical limitation is uncommon. Postoperative follow-up is essential in order to detect late complications, which, usually, do not limit the individual patient.

Seguimento tardio após correçäo de coarctaçäo da aorta: reintervençäo cirúrgica subsequente / Long-Term Follow-up After Correction of Coarctation of the Aorta. Subsequent Surgical Procedures

PURPOSE--To determine the frequency and main features of subsequent cardiovascular surgery in patients operated on for coarctation of the thoracic aorta. METHODS--One hundred and five patients operated on for coarctation of the aorta with a mean follow-up period of 14 years had their notes analysed. The patients were divided in 4 groups according to age at correction of the coarctation. The incidence of recoarctation repair and other cardiovascular operations were noted. RESULTS--Surgical morbidity was important: 33 per cent . Recoarctation occurred in 14 per cent of the cases, mainly in those who had the coarctation resected during the first year of life. Operation for other cardiovascular defects was necessary in 24.5 per cent of the cases. Among these, correction of left-to-right shunts was done in 50 per cent of the patients who had the coarctation resected in the first year of life. Relief of aortic stenosis was the most frequent procedure (73 per cent ), tends to be more frequent the other is the patient at coarctation repair and more than one procedure may be necessary in some cases. CONCLUSION--Reoperation is frequent in the long term of patients operated on for coarctation of the aorta. The elective coarctation should be repaired after the first year of life hoping to avoid recoarctation. Routine follow-up is advisable for all patients aiming to detect residual left-to-right shunts and left ventricular outflow tract obstruction. Family counseling regarding prognosis after coarctation resection is recommended