Colangiopatía hipertensiva portal por transformación portal cavernomatosa de origen no cirrótica: a propósito de un caso

La colangiopatía portal hace referencia a anomalías colangiográficas que se producen en pacientes con cavernomatosis portal, siendo progresiva, cursando con enfermedad biliar sintomática y anomalías graves de las vías biliares. Y, representa una complicación infrecuente de la hipertensión portal. Se describe el caso de un hombre de 53 años, con historia de larga data de hipertensión portal nocirrótica y cavernomatosis portal, quien presentó un episodio de enfermedad biliar obstructiva sintomática, y en estudios se documentó tejido fibrótico de extensión periportal ascendente con compresión extrínseca del colédoco distal y dilatación de la vía biliar extra e intrahepática. Por lo que se procedió a colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, realizándose tratamiento paliativo, con papilotomía pequeña y colocación de endoprótesis biliar plástica, siendo exitoso por ausencia de complicaciones procedimentales, y mejoría clínica y parámetros bioquímicos. Finalmente, recibiendo de alta con indicación de seguimiento prioritario para recambios periódicos de endoprótesis biliares, y valoración por hepatología. La colangiopatía portal es una entidad rara que debe sospecharse en sujetos con hipertensión portal de origen no-cirrótico, con hallazgos imagenológicos de estenosis, angulaciones o dilataciones segmentarias, su tratamiento debe ser individualizado, y la terapia endoscópica es de elección en enfermedad biliar sintomática.

Portal cholangiopathy refers to cholangiographic abnormalities occurring in patients with portal cavernomatosis, being progressive, presenting with symptomatic biliary disease and severe biliary tract abnormalities. And, it represents an infrequent complication of portal hypertension. We describe the case of a 53-year-old man with a long history of non-cirrhotic portal hypertension and portal cavernomatosis, who presented an episode of symptomatic obstructive biliary disease, and studies documented fibrotic tissue of ascending periportal extension with extrinsic compression of the distal common bile duct and dilatation of the extra and intrahepatic biliary tract. Therefore, endoscopic retrograde cholangiopancreatography was performed, and palliative treatment with small papillotomy and placement of a plastic biliary endoprosthesis was successful due to the absence of procedural complications, and clinical improvement and biochemical parameters. Finally, the patient was discharged with indication of priority follow-up for periodic replacement of biliary stents, and evaluation by hepatology. Portal cholangiopathy is a rare entity that should be suspected in subjects with portal hypertension of non-cirrhotic origin, with imaging findings of stenosis, angulations or segmental dilatations, its treatment should be individualized, and endoscopic therapy is of choice in symptomatic biliary disease.

Cholestatic Jaundice Secondary to Portal Hypertensive Biliopathy Regarding a Case of Cavernous Transformation of the Portal Vein

Portal hypertensive biliopathy comprises the anatomical and functional abnormalities of the intra- and extrahepatic biliary tract, cystic duct, and gallbladder in patients with portal hypertension. The compromise of the bile duct usually occurs in portal obstruction due to the cavernous transformation of the portal vein (CTPV). We present a case of a young patient with a recent history of portal hypertension and CTPV who presented with an episode of cholestatic hepatitis. Studies documented an image of nodular appearance with extrinsic compression of the distal bile duct compatible with a tumor-like cavernoma. Effective endoscopic treatment was performed using endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), sphincterotomy, and biliary stenting.

La biliopatía hipertensiva portal comprende las anomalías anatómicas y funcionales del tracto biliar intra- y extrahepático, el conducto cístico y la vesícula biliar en pacientes con hipertensión portal. El compromiso de la vía biliar suele presentarse en obstrucción portal debido a transformación cavernomatosa de la porta. Presentamos un caso de un paciente joven, con historia reciente de hipertensión portal y cavernomatosis de la porta, que presentó un episodio de hepatitis colestásica y en estudios se le documentó una imagen de apariencia nodular con compresión extrínseca de la vía biliar distal compatible con tumor-like cavernoma. En este caso se realizó un tratamiento endoscópico efectivo mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), esfinterotomía y stent biliar.

Seguridad y eficacia del uso de prótesis metálicas autoexpandibles en el manejo de estenosis malignas de la vía biliar irresecables / Safety and efficacy of the use of self-expanding metal stents in the management of unresectable malignant biliary stenosis

Antecedentes: En los últimos años se ha producido un incremento del uso de prótesis metálicas autoexpandibles (SEMS) en pacientes con estenosis malignas irresecables de la vía biliar. Sin embargo, en Perú no se cuentan con reportes sobre la seguridad y eficacia de este procedimiento. Objetivo: Evaluar la seguridad y eficacia del uso de las SEMS en el manejo paliativo de las estenosis malignas de la vía biliar. Materiales y métodos: Cohorte retrospectiva. Se incluyeron a todos los pacientes referidos para colocación de SEMS biliar como parte de un tratamiento paliativo entre enero del 2016 y agosto del 2018. Se obtuvieron las tasas de colocación exitosa de las SEMS, de paliación adecuada de la obstrucción y de complicaciones asociadas al procedimiento. Se evaluó la patencia de la prótesis durante el seguimiento. Se determinó la supervivencia luego de la colocación de la prótesis. Resultados: Se incluyeron 32 pacientes con indicación de manejo paliativo debido a una estenosis maligna irresecable de la vía biliar. El cáncer de páncreas (56,25%) seguido del colangiocarcinoma (31,25%) fueron las etiologías más frecuentes. Se alcanzó una tasa de colocación exitosa en primera intención de 96,97%. La paliación adecuada de la obstrucción biliar se alcanzó en el 100% de los pacientes (p<0,05). Dos SEMStc migraron durante el seguimiento (6,25%) siendo manejados con la colocación de una nueva SEMSnc. Conclusiones: La colocación de SEMS constituye una estrategia segura, con alta tasa de éxito terapéutico en el manejo paliativo de los pacientes con obstrucción maligna de la vía biliar.

Background: In recent years there has been an increase in the use of self-expanding metallic stents (SEMS) in patients with unresectable malignant stenosis of the bile duct. However, in Peru there are no reports on the safety and efficacy of this procedure. Objective: To evaluate the safety and efficacy of the use of SEMS in the palliative management of malignant stenosis of the bile duct. Materials and methods: Retrospective cohort. All patients referred for placement of biliary SEMS as part of a palliative treatment between January 2016 and August 2018 were included. Rates of successful placement of SEMS, adequate palliation of the obstruction, and complications associated with the procedure were obtained. The patency of the prosthesis was evaluated during follow-up. Survival was determined after placement of the prosthesis. Results: We included 32 patients with indication of palliative management due to an unresectable malignant stenosis of the bile duct. Pancreatic cancer (56.25%) followed by cholangiocarcinoma (31.25%) were the most frequent etiologies. A successful first-time placement rate of 96.97% was achieved. Adequate palliation of biliary obstruction was achieved in 100% of patients (p<0.05). Two SEMStc migrated during follow-up (6.25%) being managed with the placement of a new SEMSuc. Conclusions: The placement of SEMS is a safe and effective therapeutic strategy in the palliative management of patients with malignant obstruction of the biliary tract.

Hemangioma capilar como causa de colestasis extrahepática: reporte de caso / Capillary hemangioma as cause of extrahepatic cholestasis: case report

El hemangioma capilar es una patología epitelial benigna que se presenta usualmente en la piel, sin embargo también puede presentarse en mucosas, hasta el momento en la literatura revisada no hay reportes de hemangiomas capilares como causa de colestasis extrahepáticas. Se reporta el caso de un paciente femenino de 35 años con clínica de colestasis extrahepática sin evidencias de lesiones ocupantes de la luz de las vías biliares, se le realiza duodenoscopia donde se evidencia lesión de aspecto adenomatoso a nivel de la papila de Vater, la cual es resecada. El reporte anatomopatológico concluye la lesión como un hemangioma capilar. En vista de que en la literatura no se encuentran reportes de hemangiomas capilares como etiologías de colestasis se decide reportar dicho hallazgo

The capillary hemangioma is a benign epithelial disease usually occurs in the skin, but can also occur in mucous membranes, so far in the literature there are no reports of capillary hemangiomas as a cause of extrahepatic cholestasis. We report the case of a female patient 35 years old, with clinical signs of extrahepatic cholestasis and no evidence of occupying lesions of the bile ducts, duodenoscopy was performed which revealed a lesion of adenomatous aspect of the papilla of Vater, which is resected and sent to pathology. The report from pathology was of a capillary hemangioma. Since in the literature are no reports of capillary hemangiomas as etiologies of cholestasis is decided to report this finding

Comportamiento de la colestasis del recién nacido y del lactante en el Hospital Pediátrico William Soler / Behavior of newborn and infant cholestasis in the William Soler Children Hospital

INTRODUCCIÓN. Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan a la ictericia como signo principal. La lista de procesos que causan colestasis en este período es muy extensa e incluye anomalías estructurales, extrahepáticas e intrahepáticas, y procesos que alteran los mecanismos de síntesis y excreción de las sales biliares. El objetivo del estudio fue describir el comportamiento de los casos de colestasis del lactante atendidos en el Servicio de Hepatología del Hospital Pediátrico William Soler, evaluados de forma protocolizada entre enero del 2004 y diciembre del 2006. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo. La muestra estuvo constituida por 76 lactantes con diagnóstico de colestasis, que fueron evaluados de forma protocolizada en el período referido. Se analizaron las variables sexo, edad gestacional y peso al nacer, antecedentes peri y posnatales, presencia o ausencia de signos de insuficiencia hepática, así como localización regional y causas de la colestasis. Se elaboró una base de datos en SPSS (versión 12) y las variables fueron analizadas de forma porcentual. RESULTADOS. Se encontró predominio de recién nacidos del sexo masculino (45; 59,2 por ciento), a término (63; 82,9 por ciento), de peso normal (50; 65,7 por ciento) y sin antecedentes peri y posnatales. Solo en el 9,2 por ciento de los casos la colestasis se asoció a insuficiencia hepática. La frecuencia de colestasis intrahepática y extrahepática fue similar. Las principales causas de colestasis encontradas fueron atresia de las vías biliares (24; 31,5 por ciento), hepatitis neonatal idiopática (15; 19,8 por ciento), infección por citomegalovirus (14; 18,5 por ciento) y síndrome de espesamiento de la bilis (9; 11,9 por ciento). CONCLUSIONES. El comportamiento de las diferentes causas de colestasis es heterogéneo…

INTRODUCTION. The small newborns and infants have a functional and anatomical immaturity justifying that the liver diseases present in these ages have the jaundice as the main sign. The list of processes causing cholestasis during this period is very large including structural, extrahepatic, intrahepatic anomalies and also processes altering the mechanisms synthesis and the excretion of bile salts. The aim of present study was to describe the behavior of the cases of infants presenting with cholestasis seen in the Hepatology Service of the William Soler Children General Hospital, assessed in a programmed way between January, 2004 and December, 2006. METHODS. A retrospective and descriptive study was conducted. Sample included 76 patients diagnosed with cholestasis, assessed in a programmed way during this period. Variables analyzed were: sex, gestational age and birth weight, perinatal and postnatal backgrounds, presence or absence of cholestasis. A database was designed in SPSS (version 12) and the variables were analyzed in percentage way. RESULTS. There was predominance of male newborns (45, 59,2 percent), term (63, 82,9 percent) of normal weight (50,65,7 percent) and without perinatal and postnatal backgrounds. Only in the 9,2 percent of cases the cholestasis was associated with a liver failure. Frequency of intrahepatic and extrahepatic cholestasis was similar. The major causes of cholestasis present were: biliary tracts atresia (24, 31,5 percent), idiopathic neonatal hepatitis(15, 19,8 percent), cytomegalovirus infection (14, 18,5 percent) and bile thickening (9,11,9 percent). CONCLUSIONS. Behavior of different causes of cholestasis is heterogeneous and the differences as regards the frequencies of cholestasis causes is in some extent a reflection of the differences in the composition of the group of series

Colestasis del recién nacido y del lactante / Cholestasis of newborn and infant

Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan la ictericia como signo principal y que otros procesos extrahepáticos o sistémicos puedan condicionar colestasis. La colestasis del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con elevación de la bilirrubina directa y de los ácidos biliares séricos. La evaluación diagnóstica del lactante con colestasis, realizada por un equipo multidisciplinario, debe minimizar la realización de pruebas innecesarias para lograr un diagnóstico correcto en el menor tiempo posible, diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y lograr un diagnóstico etiológico, que incluya aquellos procesos que ponen en peligro la vida o requieren un tratamiento específico médico o quirúrgico. El presente trabajo pretende revisar las principales causas, procedimientos diagnósticos y el enfoque terapéutico de la colestasis del recién nacido y del lactante en aras de contribuir a su diagnóstico temprano y su tratamiento adecuado

The small newborns and infants have a functional anatomical immaturity justifying that liver diseases present at these ages have the jaundice as leading sign and that other extra-hepatic or systemic processes may conditioning the Cholestasis. Infant Cholestasis is a clinical syndrome characterized by jaundice, acholia or hypoacholia and choluria evolving with a rise of direct bilirubin and of serum biliary acids. The diagnostic assessment of infant presenting with Cholestasis made by a multidisciplinary staff must to minimize the carrying out of unnecessary tests to obtain an appropriate diagnosis in less time, to differentiate among the intrahepatic or extrahepatic cholestasis and to achieve an etiologic diagnosis including the processes threatening the life or that requiring a medical or surgical specific treatment. The aim of present paper is to review the leading causes, diagnostic procedures and the therapeutical approach of cholestasis en the newborn and in the infant to contribute to its early diagnosis and its appropriate treatment

Stent metálico versus plástico en la obstrucción biliar maligna distal / Metal stent versus plastic stent for malignant distal biliary stricture

Antecedentes. En nuestro medio no se conocen estudios que comparen los stents metálicos (SM) y los stents plásticos (SP) en el manejo de la obstrucción biliar maligna distal. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo con 80 pacientes tratados en el Hospital Pablo Tobón Uribe y la Clínica el Rosario entre enero de 2002 y junio de 2008. Cuarenta pacientes se manejaron con SP y otros 40 con SM.Resultados. Se evaluaron 48 (60%) hombres y 32 mujeres (promedio 66±6 años) con obstrucción maligna biliar distal inoperable. El éxito clínico fue igual para ambos procedimientos (92%) La estancia hospitalaria fue significativamente menor para los pacientes con SM que para aquellos con SP (IC 95% 1,6-7,2, p<0,01). La obstrucción del stent biliar recurrió en 19 pacientes de los 40 SP (47,51%) y 13 de 40 (32,5%) con SM (p=0,2) La media de la permeabilidad fue más prolongada en los pacientes con SM que en los plásticos (IC 95% 41,1-90,8, p<0,01) Las complicaciones tempranas se sucedieron en el 5% de los SM y 12,5% de los SP (p=0,4); las complicaciones tardías fueron del 42,5% en los SP y del 30% en los SM (p=0,3) La sobrevida fue de 159,4±9,4 días en los pacientes con SP y de 189,5±7,6 días para los pacientes con SM (p=0,07).Conclusiones. Los stents metálicos y plásticos son efectivos para el tratamiento de la obstrucción maligna distal inoperable, pero los stents metálicos cursan con una mayor permeabilidad, menor estancia hospitalaria y menor número de reintervenciones por complicaciones, pero la sobrevida para ambos es igual.

Background: It is not known in our studies that compare metallic stents (SM) and plastic stents (SP) in the management of distal malignant biliary obstruction. Patients and Methods: Retrospective trial of 80 patients treated in Hospital Pablo Tobón Uribe and Clínica el Rosario between January 2002 and June 2008. Forty patients received a PS and 40 patients were treated with MS. Results. In this study, 48 men (60%) and 32 women (median 66±6 years) with inoperable malignant distal common bile duct strictures were evaluated. Clinical success was equal for two groups (92%). Hospital stay was significantly smaller for patients with MS than the patients with PS (CI 95% 1.6-7.2, p<0.01) Recurrent biliary obstruction was noted in 19 of 40 (47.5%) patients of PS and 27 of 108 (25%) patients of MS. The median first stent patency was longer in the metal group than in the plastic stent group (CI 95% 41.1-90.8, p<0.01). Early complications occurred in 5% of MS and 12.5% of patients with PS (p=0.4), later complications were seen in 42.5% of PS and 30% of MS (p=0.3) Median survival time after stent insertion was 159.4±9.4 days for PS and 189.5±7.6 days for MS (p=0.07).Conclusions. Plastic and metal stents are effective in the treatment of inoperable distal malignant obstruction, but compared with plastic stent, metal stents had better permeability, lower hospital stay, lower procedures for complications and equal survival.