Anomalía de Ebstein «like¼ en doble entrada ventricular. Una rara asociación / Ebstein's "like" anomaly ventricular double inlet. A rare association

Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like¼ de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.

Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein's "like" anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology.

Coraçöes com dupla via de entrada ventricular: aspectos morfológicos em 20 casos / Morphological aspects of 20 heartswith double inlet ventricle

Verificar as apresentaçöes mais freqüentes da dupla via de entrada ventricular (DVEV) e das lesöes associadas, visando aplicaçäo no diagnóstico e no tratamento cirúrgico. Vinte coraçöes provenientes de coleçöes anátomo-patológicas, todos com DVEV. A análise foi feita de forma segmentar e em seqüência. O "situs" atrial era "solitus" em 14 casos e ambígüo em seis (quatro com isomerismo direito e dois com esquerdo). Com "situs solitus" havia duas valvas atrioventriculares (AV), enquanto que nos casos de isomerismo havia uma valva AV comum. O ventrículo principal era morfologicamente esquerdo em 13 casos, direito em um e indeterminado nos remanescentes. A conexäo ventrículo-arterial foi discordante em 10 casos, concordante em dois, dupla via de saída em oito (seis de ventrículo indeterminado, um da câmara principal e um da rudimentar). Obstruçöes ao fluxo pulmonar foram mais freqüentes no grupo dos isomerismos attriais (67%). Estenose de valva AV esteve presente em 4 casos, em dois esquerda e em dois direita. "Straddling" de uma das valvas AV foi observado em cinco casos e coarctaçäo de aorta em três. A comunicaçäo interventricular era restritiva em dois casos, ambos com DVEV para ventrículo principal esquerdo e concordância ventrículo-arterial ("coraçäo de Holmes"). Nos pacientes com isomerismos atriais, as lesöes de estenose pulmonar dominam o quadro e merecem atençäo preliminar. Nos demais, as derivaçöes átrio-pulmonares deveräo levar em conta também as peculiaridades morfológicas ...