Hemangioma congénito rápidamente involutivo: Reporte de un caso clínico

Se presenta el caso de un recién nacido a término que presenta en rodilla derecha masa redondeada, indolora, violácea, no friable ni ulcerada. Se realiza al nacimiento ecografía Doppler compatible con anomalía vascular. La Resonancia Magnética (RM) confirma tumoración anterior en rodilla derecha, isointensa en T2 con escasas estructuras tubulares serpinginosas, que corresponden con vasos sanguíneos. Presenta venas varicosas de drenaje a la Safena Mayor (SM) en cara anterointerna del muslo. Se decidió actitud expectante constatando reducción progresiva del tamaño del hemangioma. Al año de vida, refiere que en ocasiones presenta un bultoma a nivel inguinal derecho que se corresponde en ecografía doppler con cayado de la SM dilatado e incompetente, en probable relación con hiperaflujo de las varicosidades. Se realiza seguimiento en consulta, comprobando involución completa a los dos años, con atrofia cutánea residual en cara anteroexterna de rodilla y vascularización colateral que no aumenta con valsalva. Se trata de un hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH). Según la clasificación ISSVA, es un tumor vascular benigno que involuciona persistiendo leve hiperpigmentación y atrofia cutánea. (provisto por Infomedic International)

We present the case of a newborn at term with a rounded, painless, violaceous, non-friable and non-ulcerated mass in the right knee. Doppler ultrasound was performed at birth, compatible with vascular anomaly. Magnetic Resonance Imaging (MRI) confirms an anterior tumor in the right knee, isointense in T2 with few serpinginous tubular structures, corresponding to blood vessels. It presents varicose veins draining to the greater saphenous vein (MS) in the anterointernal aspect of the thigh. A wait-and-see approach was decided and a progressive reduction in the size of the hemangioma was observed. At one year of life, the patient reported that she occasionally presented a bulge at the right inguinal level that corresponded on Doppler ultrasound with a dilated and incompetent arch of the greater saphenous vein, probably related to hyperflow of varicose veins. The patient was followed up in consultation and complete involution was observed after two years, with residual cutaneous atrophy on the anteroexternal aspect of the knee and collateral vascularization that did not increase with valsalva. It is a rapidly involutive congenital hemangioma (RICH). According to the ISSVA classification, it is a benign vascular tumor that involves with persistent mild hyperpigmentation and cutaneous atrophy. (provided by Infomedic International)

Aspectos actuales de la organogénesis. Función e involución del timo / Present aspects of organogenesis. Function and thymic involution

El timo es un órgano linfoide central o primario localizado en la parte anterosuperior del tórax. Constituye el principal sitio de diferenciación y maduración de las células T. En esta revisión se detallan aspectos actuales de la embriología, la histología y la función tímica y en la generación de los diferentes subtipos de timocitos y su diferenciación a células T maduras efectoras, la inducción de las células T tímicas reguladoras involucradas en el mantenimiento de la tolerancia a lo propio y la involución que sufre este órgano durante el proceso de inmunosenescencia

Thymus is a primary organ located in the antesuperior area of the torax. It is the principal place of differentiation and maduration of T cells. In this review present aspects of the embriology, histology and thymic function are detailed, as well as its role in the generation of different kinds of thymic cells; its differentiation to mature cells and of regulator T cells has a crucial role in tolerance induction. Moreover, thymic involution during of immunosenescence process is shown

Displasia renal multiquística, ¿tratamiento conservador o nefrectomía?: is it appropriate to follow the conservative treatment or nephrectomy? / Multicystic renal dysplasia

Introducción: la displasia renal multiquística es una anomalía relativamente frecuente en la que aún se mantienen algunas discrepancias en la conducta médica a seguir. Objetivos: analizar la evolución de los quistes en un grupo de pacientes con diagnóstico prenatal de esta anomalía, en los que se siguió una conducta médica conservadora y expectante. Métodos: durante el período comprendido entre el 1º de enero de 1996 y el 30 de junio de 2011, se recibieron en la consulta de Nefrología del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", 22 recién nacidos o lactantes, en los que, durante el seguimiento de un embarazo normal, se diagnosticó una displasia renal multiquística u otra anomalía, que al estudiarse después del nacimiento, se demostró la displasia. En todos los pacientes se realizó ultrasonido renal al llegar al hospital y se hizo gammagrafía estática (99m tecnecio-DMSA) para precisar función renal del lado afectado y valorar las características del riñón contralateral. En todos los casos se siguió una conducta conservadora y expectante, y en 21 de estos niños se logró el objetivo de este estudio. Resultados: hubo predominio del sexo masculino en 60 %, del riñón izquierdo en 77 % y la forma "típica" de displasia en el 80 %. En 6 pacientes se encontraron otras anomalías asociadas. En 3 fetos se presentó involución prenatal de los quistes, la involución total entre 3 y 72 meses se observó en 9 (50,0 % de los estudiados después del nacimiento), mientras hubo involución parcial en 6 (33,3 %) y no hubo variación en 3 (16,7 %). Conclusiones: el tratamiento conservador debe ser la elección inicial en todo paciente con displasia renal multiquística, ya que la involución total se logra en la mayoría de los casos en un período relativamente corto.

Introduction: multicystic renal dysplasia is a relatively frequent anomaly that still arouses some discrepancies about the medical behaviour to be followed. Objectives: to analyze the evolution of cysts in a group of patients prenatally diagnosed with this anomaly, with whom a conservative and expectant medical behaviour was adopted. Methods: from January 1st, 1996 to June 30th, 2011, the nephrology service of "William Soler" university pediatric hospital assisted 22 newborns and infants, who were diagnosed with multicystic renal dysplasia or other anomaly during the normal pregnancy follow-up, but later dysplasia was confirmed after birth. All these patients underwent renal ultrasound on arrival at hospital, and then static gammagraphy (99m technetium-DMSA) to see the renal function of the affected side and to assess the characteristics of the contralateral kidney. A conservative and expectant behaviour was observed for all the cases; the objective of this study was attained in 21 of these children. Results: males prevailed in 60 % of patients, left kidney was affected in 77 % of cases and the "typical" form of dysplasia was present in 80 % of them. Six infants presented with other related anomalies. There was prenatal regression of cysts in three children, total regression ranging 3 to 72 months in 9 infants (50 % of the infants under study after birth) whereas partial regression occurred in 6 cases (33.3 %) and 3 did not change their condition (16.7 %). Conclusions: the conservative treatment should be the initial choice for every patient with multicystic renal dysplasia since total regression is possible in most of cases in a relatively short period of time.