Alopecia temporária após tratamento endovascular relacionada a uma malformação arteriovenosa em face: relato de caso / Temporary alopecia after endovascular treatment related to an arteriovenous malformation in the face: case report / Alopecia temporal posterior a tratamiento endovascular relacionado con malformación arteriovenosa en la cara: reporte de caso

Objetivo: relatar um caso de alopecia temporária após tratamento endovascular com exposição por fluoroscopia devido a uma malformação arteriovenosa na face. Detalhamento do caso: sexo masculino, 34 anos, com queixa de lesão na asa nasal, lábio superior e lateral da face (direita). O paciente trouxe exame de angioressonância apresentando uma malformação arteriovenosa em face com nutrição pela artéria facial e drenagem pela veia mandibular. Como tratamento foi optado uma arteriografia diagnóstica para melhor avaliação de vascularização da malformação arteriovenosa seguida de embolização com onyx® (mistura de etileno vinil álcool copolímero) que fornece o contraste necessário para a visibilização da mistura sob fluoroscopia. O procedimento foi realizado 14 dias após a 1ª consulta, sem intercorrências indicando sucesso terapêutico. No retorno, terceira semana após o procedimento, apresentou alopecia setorial em região occipitoparietal direita. Não havia manchas em região, bem como outros sintomas associados. Foi realizado como tratamento o uso de Minoxidil tópico e Cilostazol via oral. Após o tratamento houve retorno do crescimento espontâneo em cerca de 2 meses. Considerações finais: a embolização com onyx® mostrou-se uma valiosa opção terapêutica com uma maior conservação das estruturas nobres em malformações arteriovenosas, com baixa taxa de complicações no médio e longo prazo.

Objective: to report a case of temporary alopecia after endovascular treatment with fluoroscopy exposure due to an arteriovenous malformation on the face. Case detail: male, 34 years old, complaining of a lesion on the nasal wing, upper lip and side of the face (right). The patient brought an angioresonance exam showing an arteriovenous malformation in the face with nutrition through the facial artery and drainage through the mandibular vein. As a treatment, a diagnostic arteriography was chosen for a better assessment of the vascularity of the arteriovenous malformation followed by embolization with onyx® (mixture of ethylene vinyl alcohol copolymer), which provides the necessary contrast for visualization of the mixture under fluoroscopy. The procedure was performed 14 days after the 1st consultation, with no intercurrences indicating therapeutic success. On return, third week after the procedure, he presented sectoral alopecia in the right occipitoparietal region. There were no stains in the region, as well as other associated symptoms. The use of topical Minoxidil and oral Cilostazol was carried out as treatment. After treatment there was a return of spontaneous growth in about 2 months. Final considerations: embolization with onyx® proved to be a valuable therapeutic option with greater conservation of noble structures in arteriovenous malformations, with a low rate of complications in the medium and long term.

Objetivo: reportar un caso de alopecia transitoria posterior a tratamiento endovascular con exposición radioscópica debido a una malformación arteriovenosa en la cara. Detalle del caso: varón, 34 años, que se queja de una lesión en el ala nasal, labio superior y lado de la cara (derecha). El paciente trajo un examen de angiorresonancia que mostró una malformación arteriovenosa en la cara con nutrición a través de la arteria facial y drenaje a través de la vena mandibular. Como tratamiento se optó por una arteriografía diagnóstica para una mejor valoración de la vascularización de la malformación arteriovenosa seguida de embolización con onyx® (mezcla de copolímero de etileno alcohol vinílico), que proporciona el contraste necesario para la visualización de la mezcla bajo fluoroscopia. El procedimiento se realizó 14 días después de la 1.ª consulta, sin intercurrencias que indicaran éxito terapéutico. A su regreso, a la tercera semana del procedimiento, presenta alopecia sectorial en región occipitoparietal derecha. No había manchas en la región, así como otros síntomas asociados. Como tratamiento se realizó el uso de Minoxidil tópico y Cilostazol oral. Después del tratamiento hubo un retorno del crecimiento espontáneo en aproximadamente 2 meses. Consideraciones finales: la embolización con onyx® demostró ser una valiosa opción terapéutica con mayor conservación de las estructuras nobles en las malformaciones arteriovenosas, con una baja tasa de complicaciones a medio y largo plazo.

Unusual Arteriovenous Malformation in Total Hip Arthroplasty: Case Report of a Complicated Perioperative Course / Malformação arteriovenosa incomum em artroplastia total do quadril: relato de caso de um perioperatório de curso complicado

Abstract It is not common to encounter arteriovenous malformations (AVMs) during total hip arthroplasty (THA). We report the present case to draw attention to the possibility of an AVM during the direct anterior approach (DAA) for THA, which, if not borne in mind, may lead to the myriad of complications related to excessive bleeding. An 81-year-old female presented to the emergency department with a left femoral neck fracture. She elected to undergo a THA via the DAA. Abnormal appearing blood vessels were present near the ascending circumflex branches, which provided difficulty in achieving hemostasis. Excessive blood loss was noted, and the patient received one unit of packed red blood cells during the operation. Hemoglobin and hematocrit dropped in the days following surgery, requiring several additional transfusions of blood products. When the patient complained of progressive left leg swelling on postoperative day 3, a computed tomography revealed large hematomas within the left adductors and the left iliopsoas muscle. Active extravasation was identified arising from a branch of the left profunda femoral artery, as well as an arteriovenous fistula (AVF) in this area. Bleeding was controlled by selective endovascular coil embolization. As of current knowledge, this is the first reported intraoperative discovery of congenital arteriovenous malformation (AVM) with subsequent development of postoperative arteriovenous fistula and associated symptomatic hematomas in the setting of THA using the DAA. Early recognition and intervention of vascular malformations is essential in preventing potential limb- or life-threatening surgical complication.

Resumo Não é comum encontrar malformações arteriovenosas (MAV) durante a artroplastia total do quadril (ATQ). Relatamos o presente caso para chamar a atenção para a possibilidade de uma MAV durante a abordagem anterior direta (AAD) para ATQ, que se não for considerada, pode levar a uma miríade de complicações relacionadas ao sangramento excessivo. Uma mulher de 81 anos foi apresentada ao pronto-socorro com fratura no pescoço do fêmur esquerdo. Ela optou por se submeter a uma artroplastia total do quadril (ATQ) através da AAD. Vasos sanguíneos aparentemente anormais estavam presentes perto dos ramos circunflexos ascendentes, proporcionando dificuldade em alcançar hemostasia. A perda excessiva de sangue foi notada e a paciente recebeu uma unidade de glóbulos vermelhos embalados durante a operação. Hemoglobina e hematócrito caíram nos dias seguintes à cirurgia, exigindo várias transfusões adicionais de produtos sanguíneos. Quando a paciente reclamou de inchaço progressivo na perna esquerda no terceiro dia pós-operatório, a tomografia computadorizada revelou hematomas grandes dentro dos adutores esquerdos e do músculo iliopsoas esquerdo. A extravasão ativa foi identificada a partir de um ramo da artéria femoral esquerda, bem como de uma fístula arteriovenosa (FAV) nesta área. O sangramento foi controlado por embolização seletiva da bobina endovascular. A partir do conhecimento atual, esta é a primeira descoberta intraoperatória relatada de MAC congênita com desenvolvimento subsequente de FAV pós-operatória e hematomas sintomáticos associados no cenário de ATQ utilizando a AAD. O reconhecimento precoce e a intervenção de malformações vasculares são essenciais para prevenir possíveis complicações cirúrgicas de membros ou de risco de vida.

Análise estratégica da atenção às malformações congênitas: proposta de abordagem para o desenho de linhas de cuidado / Strategic analysis of malformations congenital care: proposal of approach and development of care pathways

Resumo O trabalho apresenta uma proposta de agrupamento de casos para organização de serviços e linhas de cuidado. Trata-se de um estudo exploratório, no campo do planejamento e organização dos serviços de saúde, que utilizou como caminho metodológico a pesquisa documental e bibliográfica e a consulta a especialistas, por meio da técnica de grupo nominal. A partir da análise estratégica, foram identificados quatro grupos: MC menores; MC de abordagem cirúrgica tardia; MC de abordagem cirúrgica imediata; e MC incompatíveis com a vida. A proposição partiu da articulação dos conhecimentos da clínica, da epidemiologia e do planejamento em saúde para auxiliar no desenho e organização da atenção às malformações congênitas. A análise estratégica mostrou-se adequada e permitiu identificar grupos de casos que demandam um conjunto homogêneo de atividades assistenciais e o cuidado em serviços de saúde com perfil assistencial similar. Tal proposta pode contribuir também para o planejamento regional e a organização da rede de atenção a outros problemas e condições complexas de saúde que demandam a articulação de serviços especializados e de alta densidade tecnológica.

Abstract This paper aims at presenting a proposal for grouping cases for the organization of health services and care pathways. This is an exploratory study in the field of health services planning and management, which used, as its methodology, documentary and bibliographic research as well as interviews with specialists by using nominal group technique. From the strategic analysis, four groups were identified: smaller CM; CM with late surgical approach; CM with immediate surgical approach; and CM incompatible with life. The proposition started from the articulation of clinical, epidemiological and health planning knowledge to assist in the management and organization of congenital malformations care. The strategic analysis proved to be adequate and allowed us to identify case groups that demand a homogeneous set of care strategies and care in health services with a similar profile. This proposal can also contribute to regional planning and management of care for other complex health problems and conditions, which demand the articulation of specialized services and high technological density.

Malformações congênitas em uma cidade da região metropolitana de Curitiba-PR / Congenital malformations in a city of the metropolitan region of Curitiba-PR / Malformaciones congénitas en una ciudad de la región metropolitana de Curitiba-PR

Malformações congênitas (MC) são alterações estruturais/funcionais que ocorrem no feto trazendo impacto socioeconômico e emocional. Estudo retrospectivo, documental, de abordagem quantitativa, com o objetivo de identificar a relação dos fatores de risco e perfil epidemiológico materno com a ocorrência de MC. Baseou-se na análise de 37 prontuários de gestantes em município da região metropolitana de Curitiba-PR, entre 2019 e 2021. Os achados revelaram um perfil: gestantes entre 18 e 36 anos, multíparas, obesas, com comorbidades, sem avaliação pré-concepcional. Os sistemas orgânicos mais acometidos foram o cardiovascular, o nervoso ou múltiplos sistemas. Identificou-se risco aumentado de malformações fetais em mulheres maiores de 25 anos, obesas, que utilizaram álcool ou tabaco. Embora uma causa única das MC nesse período e local não tenha sido identificada, estabeleceu-se associação entre fatores epidemiológicos maternos e características das malformações fetais, evidenciando necessidade de educação em saúde pré-concepcional

Congenital malformations (CM) are structural/functional alterations that occur in the fetus, leading to a socio-economic and emotional impact. This is a retrospective, documentary study with a quantitative approach aiming at identifying the relationship of risk factors and maternal epidemiological profile with the occurrence of CM. It was based on the analysis of 37 medical charts of pregnant women in a municipality in the metropolitan region of Curitiba-PR, between 2019 and 2021. The data revealed a profile: pregnant, multiparous, obese women between 18 and 36 years old, with comorbidities, with no preconception evaluation. The most affected organic systems were the cardiovascular and the nervous systems or multiple systems. An increased risk of fetal malformations was observed in obese women over 25 years old, who used alcohol or tobacco. Although a single cause of CM in that period and place has not been identified, an association was established between maternal epidemiological factors and characteristics of fetal malformations, highlighting the need for preconception health education.

Las malformaciones congénitas (MC) son alteraciones funcionales que ocurren en el feto, llevando consigo un impacto socioeconómico y emocional. Estudio retrospectivo, documental, con abordaje cuantitativo, con el objetivo de identificar la relación entre los factores de riesgo y el perfil epidemiológico materno con la ocurrencia de MC. Se basó en el análisis de 37 prontuarios de embarazadas del municipio de la región metropolitana de Curitiba-PR, entre 2019 y 2021. Los hallazgos revelaron un perfil: embarazadas entre 18 y 36 años, multíparas, obesas, con comorbilidades, sin evaluación preconcepcional. Los sistemas orgánicos más afectados fueron los sistemas cardiovascular, nervioso o múltiple. Se identificó un mayor riesgo de malformaciones fetales en mujeres mayores de 25 años, obesas, consumidoras de alcohol o tabaco. Aunque no se ha identificado una causa única de MC en ese período y lugar, se estableció una asociación entre los factores epidemiológicos maternos y las características de las malformaciones fetales, destacando la necesidad de la educación sanitaria previa a la concepción

Unveiling the evolution of fetal death in pregnancy in different cultures / Desvelando em diferentes culturas a evolução da gestação em óbito fetal

Abstract Objectives: to describe the identification of fetal death during pregnancy in Brazilian and Canadian women. Methods: clinical-qualitative study with women who experienced the outcome of fetal death in their pregnancies, living in Maringá (Brazil) and participating in the Center d'intervention familiale (Canada). Data collection was performed through a semi-structured interview with the question: How did you find out about your baby's death? Readings were performed and the relevant aspects were categorized into themes according to the places where the death was confirmed. Results: in both countries, the main causes of death were the same, related to complications in pregnancy and childbirth, and health problems of the pregnant woman or fetus. Brazilian women had a higher frequency of deaths in the third trimester and Canadian women experienceda majority of deaths in the second trimester. The stillbirthswere found in different places, times and moments categorized at prenatal routine consultation, emergency care, expected death from congenital malformations of poor prognosis and labor. Conclusions: the determination of fetal death during pregnancy was due to possible intrinsic intercurrences of the pregnancy period. Based on the women's experiences, it was possible to demonstrate the clinical practice of identifying fetal death according to the cultural scenario. Continuous studies on prenatal care for women who had stillbirths are necessary for early detection of pathological conditions and appropriate interventions.

Resumo Objetivos: descrever a identificação do óbito fetal durante a gestação em brasileiras e canadenses. Métodos: estudo clínico-qualitativo com mulheres que vivenciaram o desfecho do óbito fetal nas suas gestações, residentes em Maringá (Brasil) e participantes do Centre d'Intervention Familiale (Canadá). A coleta de dados foi realizada por meio de entrevista semidirigida com a pergunta: Como ficou sabendo da morte do seu bebê? Foram realizadas leituras e os aspectos relevantes foram categorizados em temas conforme os locais da confirmação do óbito. Resultados: nos dois países, as principais causas dos óbitos foram relacionadas às complicações na gravidez e parto, problemas de saúde da gestante ou do feto. As brasileiras com frequência maior dos óbitos no terceiro trimestre e as canadenses, no segundo trimestre. As categorias foram identificadas nos consultórios na rotina pré-natal, nos serviços de emergência, e nos serviços de imagem, ao detectar o óbito esperado nos casos de malformações congênitas de prognóstico ruim. Conclusão: a determinação óbito fetal durante a gestação foi em razão das possíveis intercorrências intrínsecas do período gravídico. A partir das experiências das mulheres, foi possível mostrar a prática clínica da identificação do óbito fetal de acordo com o cenário cultural. Contínuos estudos, sobre a assistência pré-natal das mulheres que tiveram óbito fetal, são necessários para detecção precoce das condições patológicas e intervenções adequadas.

A Brazilian case of IFAP syndrome with severe congenital ichthyosis and limb malformations caused by a rare variant in MBTPS2 / Um caso brasileiro de síndrome IFAP com ictiose congênita grave e malformações de membros causadas por uma variante rara em MBTPS2

Abstract Objective: The classic triad, which defines IFAP syndrome, is ichthyosis follicularis, alopecia, and photophobia. It is a rare X-linked genetic disorder characterized by multiple congenital anomalies with variable severity, caused by pathogenic variants in the MBTPS2 gene, which encodes a zinc metalloprotease that is essential for normal development. This study aimed to report a case of a Brazilian patient with IFAP syndrome presenting skeletal anomalies, which is a rare finding among patients from different families. Case description: We describe a male proband with IFAP syndrome showing severe ichthyosis congenita, cryptorchidism, limb malformation, and comprising the BRESHECK syndrome features. Using whole-exome sequencing, we identified a rare missense variant in hemizygosity in the MBTPS2 gene, which had not been identified in other family members. Comments: This is the first diagnosis of IFAP syndrome in Brazil with a molecular investigation. The present case study thus expands our knowledge on the mutational spectrum of MBPTS2 associated with IFAP syndrome.

RESUMO Objetivo: A clássica tríade de ictiose folicular, alopecia e fotofobia dá nome a uma síndrome rara de origem genética com herança ligada ao cromossomo X (síndrome IFAP, do inglês Ichthyosis Follicularis, Alopecia, and Photophobia). Esta é uma síndrome caracterizada por múltiplas anomalias congênitas de expressividade variável, causada por variantes patogênicas no gene MBTPS2, que codifica uma zinco-metaloprotease essencial para o desenvolvimento normal humano. O objetivo deste estudo é apresentar o relato de caso de um paciente brasileiro com síndrome IFAP que apresentou anomalias esqueléticas, um achado raro entre os pacientes de diferentes famílias. Descrição do caso: Apresentamos um probando do sexo masculino com síndrome IFAP, com ictiose congênita grave, criptorquidia, malformação de membros e as características da síndrome de BRESHECK. Por meio do sequenciamento do exoma completo, identificamos uma variante rara do tipo missense, em hemizigose, no gene MBTPS2, não identificada em outros membros da família. Comentários: Este é o primeiro diagnóstico de síndrome IFAP no Brasil com investigação molecular. A análise molecular e a descrição de uma variante rara no gene MBPTS2 expandem nosso conhecimento sobre o espectro mutacional desse gene associado à síndrome IFAP.

Estudo topográfico dos giros e sulcos e do nervo facial em cadáveres de fetos humanos / Topographic study of gyri, sulci and facial nerve in human fetus corps / Estudio topográfico de giros, surcos y nervios faciales en cadáveres de fetos humanos

Introdução: Durante o desenvolvimento do encéfalo há formação de sulcos e giros que podem sofrer alterações morfológicas similarmente ao nervo facial (NC VII) que possui funções sensitivas e motoras e sua lesão pode gerar prejuízos clínicos e estéticos. Na literatura há informações sobre essas estruturas em adultos, porém pouco definidas em fetos. Objetivo: Descrever os giros e sulcos e o trajeto do NC VII em cadáveres de fetos humanos. Métodos: Selecionou-se sete fetos humanos, de ambos os sexos, do acervo do Laboratório de Anatomia da UFMS CPTL. Realizou-se três etapas: avaliação da idade fetal, dissecação e descrição anatômica. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa, CAEE: 75069617.5.0000.5386 2022. Resultados: observou-se na face dorsolateral sulcos frontal superior e médio e pós-central, temporal superior e inferior, circular da ínsula e central da ínsula. Há giro pré-central, pós-central, temporais, superior inferior e médio. Na face medial há sulco do cíngulo duplo, paracentral, parieto occipital e giro frontal superior. Em todos os fetos, há o tronco do NC VII e seus ramos perfurando o parênquima da glândula parótida na região infratemporal antes da divisão em ramos pela face Conclusão: A topografia dos giros e sulcos dos fetos é fundamental para identificar precocemente malformações corticais. Somado a isso, o estudo morfológico do NC VII poderá fomentar estudos futuros, haja vista que são poucos os registros a respeito das características deste nervo em fetos.

Introduction: In the development of the brain there are grooves and gyri that undergo morphological changes, similarly the facial nerve (CN VII) has sensory and motor functions and its injury generates clinical and aesthetic damage. In the literature there is information about these structures in adults, but little defined in fetuses. Objective: To describe the gyri and sulci and the course of CN VII in fetal cadavers. Methods: Seven human fetuses of both sexes were selected from the collection of the Anatomy Laboratory of the UFMS CPTL. Three steps were performed: assessment of fetal age, dissection and anatomical description. The study was approved by the Research Ethics Committee, CAEE 75069617.5.0000.5386. Results: in the studied brains, superior and medium frontal and postcentral, superior and inferior temporal, insula circular and insula central grooves were observed on the dorsolateral surface. There are precentral, postcentral, temporal, superior, inferior, and middle gyrus. On the medial surface there is the double cingulate sulcus, paracentral, parieto occipital and superior frontal gyrus. In all fetuses, there is the trunk of CN VII and its branches piercing the parotid gland parenchyma in the infratemporal region before dividing into branches across the face. Conclusion: The topography of the gyri and sulcus of fetuses is essential for early identification of cortical malformations. Added to this, the morphological study of CN VII may encourage future studies, given that there are few records regarding the characteristics of this nerve in fetuses.

Introducción: En el desarrollo del cerebro existen surcos y circunvoluciones que sufren cambios morfológicos, de igual manera el nervio facial (NC VII) tiene funciones sensoriales y motoras y su lesión genera daño clínico y estético. En la literatura existe información sobre estas estructuras en adultos, pero poco definidas en fetos. Objetivo: Describir las circunvoluciones y surcos y el curso del NC VII en cadáveres fetales. Métodos: Siete fetos humanos, de ambos sexos, fueron seleccionados de la colección del Laboratorio de Anatomía de la UFMS CPTL. Se realizaron tres pasos: evaluación de la edad fetal, disección y descripción anatómica. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética en Investigación, CAEE 75069617.5.0000.5386. Resultados: en los cerebros estudiados, se observaron surcos en la superficie dorsolateral frontal superior y medio y poscentral, temporal superior e inferior, insular circular e insular central. Hay circunvolución precentral, poscentral, temporal, superior, inferior y media. En la superficie medial se encuentra el doble surco cingulado, paracentral, parieto occipital y giro frontal superior. En todos los fetos, el tronco del NC VII y sus ramas perforan el parénquima de la glándula parótida en la región infratemporal antes de dividirse en ramas a lo largo de la cara. Conclusión: La topografía de las circunvoluciones y surcos de los fetos es fundamental para la identificación temprana de malformaciones corticales. Sumado a esto, el estudio morfológico del NC VII puede alentar futuros estudios, dado que existen pocos registros sobre las características de este nervio en fetos.

Evaluation of early treatment of idiopathic clubfoot using the ponseti method / Avaliação do tratamento precoce do pé torto congênito idiopático pelo método de ponseti

ABSTRACT Congenital clubfoot is one of the most common congenital deformities of the lower limbs, with an estimated incidence of 1 for every 1,000 live births. Its treatment is controversial, and currently the Ponseti method has been widespread, showing promising results and decreasing the need for extensive surgical releases, as was usually done until the introduction of the technique. Currently used in approximately 55 countries, the method has changes and scopes that vary according to the society in which it is applied, with the results and peculiarities of the method molded according to the sample studied. Objective: To evaluate the clinical outcome of clubfoot treatment using the Ponseti method under local conditions. Methods: The clinical evaluation will include a descriptive analysis of the sample, as well as radiographic evaluation and family satisfaction with the treatment. Results: In total, 46% of the patients had good results and no family was dissatisfied with the treatment results. No statistically relevant relationships were found between the studied variables. Conclusion: The results are good and generally similar to those in the literature. Our epidemiological data generally agree with those reported by other authors. Level of Evidence IV, Case Series.

RESUMO O pé torto congênito (PTC) é uma das deformidades congênitas mais comuns dos membros inferiores, com incidência estimada de um para cada 1.000 nascidos vivos. Seu tratamento é motivo de controvérsia, mas, atualmente, o método de Ponseti tem sido difundido, mostrando resultados promissores e diminuindo a necessidade das liberações cirúrgicas extensas, como geralmente se fazia até a introdução da técnica. Utilizado em aproximadamente 55 países, o método apresenta alterações e alcances que variam de acordo com a comunidade em que é aplicado, sendo o resultado e as peculiaridades do método moldados de acordo com a amostra estudada. Objetivo: Avaliar o resultado clínico do tratamento do PTC através do método de Ponseti em condições locais. Métodos: A avaliação clínica incluiu uma análise descritiva da amostra, além de avaliação radiográfica e satisfação da família com o tratamento. Resultados: 46% dos pacientes apresentaram bons resultados e nenhuma família se mostrou insatisfeita. Não foram encontradas relações estatisticamente relevantes entre as variáveis estudadas. Conclusão: Os resultados são bons e, de maneira geral, semelhantes àqueles da literatura. Há, também, concordância geral dos dados epidemiológicos deste estudo com os relatados por outros autores. Nível de Evidência IV, Série de Casos.

Update on pulmonary arteriovenous malformations / Atualização sobre malformações arteriovenosas pulmonares

ABSTRACT This review aimed to provide an overview of pulmonary arteriovenous malformations, including the major clinical and radiological presentations, investigation, and treatment algorithm of the condition. The primary etiology of pulmonary arteriovenous malformations is hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber syndrome, with mutations in the ENG gene on chromosome 9 (HHT type 1) or in the ACVRL1/ALK1 complex (HHT type 2). Epistaxis should always be evaluated when repeated, when associated with anemia, and in some cases of hypoxemia. In the investigation, contrast echocardiography and chest CT are essential for evaluating this condition. Embolization is the best treatment choice, especially for correction in cases of hypoxemia or to avoid systemic infections. Finally, disease management was addressed in special conditions such as pregnancy. CT follow-up should be performed every 3-5 years, depending on the size of the afferent and efferent vessels, and antibiotic prophylactic care should always be oriented. Ultimately, knowledge of the disease by health professionals is a crucial point for the early diagnosis of these patients in clinical practice, which can potentially modify the natural course of the disease.

RESUMO Esta revisão teve como objetivo fornecer uma visão geral das malformações arteriovenosas pulmonares, incluindo as principais apresentações clínicas e radiológicas, investigação e algoritmo de tratamento da condição. A principal etiologia das malformações arteriovenosas pulmonares é a telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, com mutações no gene ENG no cromossomo 9 (THH tipo 1) ou no complexo ACVRL1/ALK1 (THH tipo 2). A epistaxe sempre deve ser avaliada quando repetida, quando associada à anemia e em alguns casos de hipoxemia. Na investigação, a ecocardiografia e TC de tórax com contraste são essenciais para avaliar essa condição. A embolização é a melhor escolha terapêutica, especialmente para correção em casos de hipoxemia ou para evitar infecções sistêmicas. Por fim, o manejo da doença foi abordado em condições especiais, como a gravidez. O acompanhamento por TC deve ser feito a cada 3-5 anos, dependendo do tamanho dos vasos aferentes e eferentes, e a antibioticoprofilaxia deve sempre ser orientada. Em última análise, o conhecimento da doença pelos profissionais de saúde é um ponto crucial para o diagnóstico precoce desses pacientes na prática clínica, o que pode potencialmente modificar o curso natural da doença.

Embolização percutânea de fístulas arteriovenosas pulmonares / Percutaneous embolization of pulmonary arteriovenous fistulas

Malformações arteriovenosas pulmonares são uma comunicação anormal entre uma artéria e uma veia, causando manifestações clínicas, como hipoxemia crônica e eventos embólicos. As malformações arteriovenosas eram tratadas cirurgicamente, com taxa expressiva de complicações. Na década de 1970, a primeira embolização percutânea por cateter foi realizada com molas. Descrevemos três casos nos quais técnicas de embolização percutânea foram efetivas em prevenir eventos embólicos, hemorrágicos e hipoxêmicos no seguimento dos pacientes.

Pulmonary arteriovenous malformation is an abnormal communication between an artery and a vein, causing clinical manifestations, such as chronic hypoxemia and embolic events. Arteriovenous malformations were treated surgically, with a significant rate of complications. In the 1970 ́s, the first percutaneous catheter embolization was performed with coils. We describe three cases in which percutaneous embolization techniques were effective to prevent embolic, hemorrhagic, and hypoxemic events in the follow-up of patients.

Vigilancia epidemiológica de defectos congénitos en Granma

Introducción: el Registro Cubano De malformaciones Congénitas (RECUMAC), es un programa de atención y vigilancia clínico-epidemiológico de las anomalías congénitas, el cual fue implementado en nuestro país en el año 1985, tiene un diseño de tipo caso-control, de base hospitalaria y alcance nacional, recogiendo información sobre la madre y el recién nacido, los productos de las terminaciones voluntarias de embarazo (TVE), así como factores ambientales y genéticos de interés. Objetivo: determinar la prevalencia al nacer y la frecuencia ajustada de defectos congénitos mayores. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal, que implicó a los recién nacidos con defectos congénitos mayores de la provincia Granma en el período 2011-2018. Se calculó la prevalencia al nacer, la frecuencia ajustada y la tendencia de ambos, del total de los defectos estudiados para cada año, en cada municipio. Resultados: las frecuencias ajustadas de malformaciones congénitas se mantienen entre 14,4 y 15x1000 NV, excepto en los años 2012 y 2014 en que se elevó a 20 x1000 NV, los municipios Jiguaní, Yara, Bayamo, Cauto Cristo, Niquero y Buey Arriba fueron los de mayor frecuencia de anomalías congénitas, superando la media provincial, con frecuencias entre 16,13 y 23,2x1000 NV, el sistema de órganos con mayor FA de malformaciones congénitas fue el cardiovascular con 3,74x1000 NV, y según sistema de vigilancia internacional fue la hidrocefalia la malformación más frecuente con 0,92x1000 NV y 92% de TVE. Conclusiones: Las mayores tasas de malformaciones congénitas pertenecen en primer lugar al sistema cardiovascular seguidas del sistema genitourinario y el soma. El síndrome Down, la hidrocefalia, la Gastrosquisis, la Hipospadia y el labio leporino son las cinco malformaciones congénitas más frecuentes en nuestra provincia.

Introduction: the Cuban Registry of Congenital Malformations (RECUMAC), is a program of care and clinical-epidemiological surveillance of congenital anomalies, which was implemented in our country in 1985, has a case-control design, hospital-based and national scope, collecting information on the mother and newborn, the products of voluntary terminations of pregnancy (TVE), as well as environmental and genetic factors of interest. Objective: to determine the prevalence at birth and adjusted frequency of major birth defects. Methods: an observational, descriptive and cross-sectional study was conducted involving newborns with major congenital defects in Granma province in the period 2011-2018. The prevalence at birth, the adjusted frequency and the trend of both, of the total of the defects studied for each year, in each municipality were calculated. Results: the adjusted frequencies of congenital malformations remain between 14.4 and 15x1000 NV, except in the years 2012 and 2014 when it rose to 20 x1000 NV, the municipalities Jiguaní, Yara, Bayamo, Cauto Cristo, Niquero and Buey Arriba were the ones with the highest frequency of congenital anomalies, exceeding the provincial average, with frequencies between 16.13 and 23.2x1000 NV, the organ system with the highest AF of congenital malformations was the cardiovascular one with 3.74x1000 NV, and according to the international surveillance system, hydrocephalus was the most frequent malformation with 0.92x1000 NV and 92% of TVE. Conclusions: The highest rates of congenital malformations belong first to the cardiovascular system followed by the genitourinary system and the soma. Down syndrome, hydrocephalus, gastroschisis, hypospadia and cleft lip are the five most frequent congenital malformations in our province.

Introdução: o Registro Cubano de Malformações Congênitas (RECUMAC), é um programa de assistência e vigilância clínico-epidemiológica das anomalias congênitas, que foi implantado em nosso país em 1985, possui delineamento caso-controle, de âmbito hospitalar e nacional, coletando informações sobre a mãe e o recém-nascido, produtos de interrupções voluntárias da gravidez (TVE), bem como fatores ambientais e genéticos de interesse. Objetivo: determinar a prevalência ao nascer e a frequência ajustada dos principais defeitos congênitos. Métodos: foi realizado um estudo observacional, descritivo e transversal envolvendo recém-nascidos com defeitos congênitos maiores na província de Granma no período de 2011 a 2018. Foram calculadas a prevalência ao nascer, a frequência ajustada e a tendência de ambas, do total de defeitos estudados para cada ano, em cada município. Resultados: as frequências ajustadas de malformações congênitas permanecem entre 14,4 e 15x1000 NV, exceto nos anos de 2012 e 2014 quando subiu para 20 x1000 NV, os municípios de Jiguaní, Yara, Bayamo, Cauto Cristo, Niquero e Buey Arriba foram os que apresentaram maior frequência de anomalias congênitas, superando a média provincial, com frequências entre 16,13 e 23,2x1000 NV, o sistema orgânico com maior FA de malformações congênitas foi o cardiovascular com 3,74x1000 NV e, de acordo com o sistema de vigilância internacional, a hidrocefalia foi a malformação mais frequente com 0,92x1000 NV e 92% de TVE. Conclusões: As maior estaxas de malformações congênitas pertencem primeiro ao sistema cardiovascular, seguido pelo aparelho geniturinário e pelo soma. Síndrome de Down, hidrocefalia, gastrosquise, hipospádia e fenda labial são as cinco malformações congênitas mais frequentes em nossa província.

Diagnóstico Incidental de Malformación Vascular Pancreática en paciente con dolor abdominal. Caso Clínico-Radiológico / Incidental Diagnosis of Pancreatic Vascular Malformation in patients with abdominal pain. Clinical-Radiological Case / Diagnóstico Incidental de Malformação Vascular Pancreática em pacientes com dor abdominal. Caso Clínico-Radiológico

RESUMEN Los estudios imagenológicos permiten evaluar de forma global la cavidad abdominal. Las malformaciones vasculares intraabdominales son entidades poco frecuentes, la mayoría cursa de forma asintomática. Se expone el uso de los medios diagnóstico de imágenes en la detección de una malformación arterio-venosa asintomática de páncreas, en paciente con otra sintomatología. Paciente de 31años, kenyana, que acude a la emergencia del Hospital Cubano de Catar, aquejando dolor en bajo vientre y fosa iliaca derecha (FID), reacción peritoneal, leucograma negativo y proteína C reactiva elevada. Se descartaron patologías ginecológicas, gastrointestinales y urinarias. Se indicó ultrasonido y posteriormente TAC con contraste endovenoso (EV) abdomino-pélvico, que demostró mioma uterino sub-seroso e imagen tumoral hiper-vascularizada en proceso uncinado de páncreas, compatible con malformación arterio-venosa. Fue remitida a las especialidades de ginecología, cirugía y gastroenterología. Sugerimos tener siempre presente enfermedades poco frecuentes en el curso de patologías comunes. Publicar imágenes de patologías raras, ofrece patrón de comparación para futuros diagnósticos.

ABSTRACT Imaging studies allow a global assessment of the abdominal cavity. Intra-abdominal vascular malformations are rare entities, most of which are asymptomatic. The use of diagnostic imaging technique in the detection of an asymptomatic arterio-venous malformation of the pancreas in a patient with other symptoms is exposed. 31-year-old Kenyan patient who came to the emergency department at the Cuban Hospital in Qatar with pain in the lower abdomen and right iliac fossa (RIF), peritoneal reaction, negative leukogram and elevated C-reactive protein. Gynecological, gastrointestinal and urinary pathologies were ruled out. An ultrasound and later CT abdominal-pelvic with intravenous contrast (IV) were indicated, which demonstrated subserous uterine myoma and hyper-vascularized tumor image in the uncinate process of pancreas, compatible with arterio-venous malformation. She was referred to the specialties of gynecology, surgery and gastroenterology. We suggest always keeping in mind rare diseases during common pathologies. Publish images of rare pathologies, offers a comparison pattern for future diagnoses.

RESUMO Estudos de imagem permitem a avaliação geral da cavidade abdominal. Malformações vasculares intra-abdominais são raras, a maioria das quais ocorrem assintomáticamente. O uso de imagens de diagnóstico significa na detecção de uma malformação arterio-venosa assintomática do pâncreas em pacientes com outros sintomas. Um paciente queniano de 31 anos, que foiao pronto-socorro do Hospital Cubano do Catar, sofrendo de dorna barriga inferior e fossa ilínica direita (FID), reação peritoneal, leucograma negativo e proteína C-reativa elevada. Foram descartadas patologias ginecológicas, gastrointestinais e urinárias. Foram indicadas ultrassonografia e tomografia computadorizada com contraste intravenoso abdomino-pélvico (EV), que demonstrou imagem de tumor uterino sub-seroso e hiper-vascularizada em processonãocinado do pâncreas, compatível com malformação arterio-venosa. Ela foi encaminhada para as especialidades de ginecologia, cirurgia e gastroenterologia. Sugerimos sempre ter em mente doenças raras no curso de patologias comuns. A publicação de imagens de patologias raras oferece um padrão de comparação para diagnósticos futuros.

Escleroterapia no tratamento de lesões vasculares orais / Escleroterapia en el tratamiento de las lesiones vasculares orales / Sclerotherapy in the treatment of oral vascular injuries

Objetivo: apresentar um caso de lesão vascular em paciente idoso tratado pela técnica da escleroterapia. Relato do caso: paciente masculino, 67 anos, vítima de acidente vascular cerebral, buscou atendimento odontológico por apresentar raízes residuais. Durante o exame físico foi identificada lesão exofítica, de coloração violácea, base séssil, com aproximadamente dois centímetros, localizada em comissura labial esquerda. Para confirmar a origem da alteração foi realizada manobra semiotécnica (diascopia) que revelou tratar-se de lesão vascular. Por ser o paciente idoso, hipertenso, com histórico de acidente vascular cerebral, foi feita a opção por tratamento conservador, sendo realizada a escleroterapia com oleato de monoetanolamina 5%, numa única sessão. No retorno de sete dias, foi observada regressão parcial da lesão e com 30 dias a região se mostrou completamente cicatrizada, sem vestígios da alteração. O oleato de monoetanolamina provoca uma reação inflamatória estéril, aguda, dose-dependente, no endotélio vascular e nos tecidos extravasculares que resulta em fibrose e obliteração dos vasos sanguíneos, induzindo a regressão das lesões. Conclusão: Com base no caso apresentado e nos registros da literatura é possível afirmar que a escleroterapia é uma alternativa terapêutica minimamente invasiva, eficaz, de baixo custo e com resultado estético favorável no tratamento de lesões vasculares orais... (AU)

Objective: to present a case of vascular injury in an elderly patient treated by the sclerotherapy technique. Case report: male patient, 67 years old, victim of a stroke, sought dental care due to residual dental roots. During the physical examination, an exophytic lesion, violet in color, sessile base, approximately two centimeters, located in the left labial commissure, was identified. Diascopy was performed to confirm the origin of the alteration, which revealed that it was a vascular le sion. As the patient was elderly, hypertensive, with a history of stroke, conservative treatment was chosen, with sclerotherapy with 5% mon oethanolamine oleate in a single session. On return after seven days, partial regression of the lesion was observed and, after 30 days, the region was completely healed, with no traces of the alteration. Mon oethanolamine oleate causes a sterile, acute, dose-dependent inflam matory reaction in the vascular endothelium and extravascular tissues that results in fibrosis and obliteration of blood vessels, inducing re gression of the lesions. Conclusion: Based on the case presented and on the literature records, it is possible to affirm that sclerotherapy is a minimally invasive, effective, low-cost therapeutic alternative with a favorable aesthetic result in the treatment of oral vascular lesions... (AU)

Objetivo: presentar un caso de lesión vascular en un paciente de edad avanzada, tratado mediante la técnica de escleroterapia. Reporte de caso: paciente masculino, 67 años, víctima de un derrame cerebral, buscó atención odontológica por raíces dentarias residuales. Durante el examen físico se identificó una lesión exofítica, de color violeta, de base sésil, de aproximadamente dos centímetros, ubicada en la comisura labial izquierda. Se realizó diascopia para confirmar el origen de la alteración, que reveló que se trataba de una lesión vascular. Como el paciente era anciano, hipertenso, con antecedentes de ictus, se optó por tratamiento conservador, con escleroterapia con oleato de monoetanolamina al 5% en una sola sesión. Al regreso a los siete días se observó una regresión parcial de la lesión y, a los 30 días, la región estaba completamente curada, sin rastros de la alteración. El oleato de monoetanolamina provoca una reacción inflamatoria estéril, aguda y dependiente de la dosis en el endotelio vascular y los tejidos extravasculares que produce fibrosis y obliteración de los vasos sanguíneos, lo que induce la regresión de las lesiones. Conclusión: Con base en el caso presentado y en los registros de la literatura, es posible afirmar que la escleroterapia es una alternativa terapéutica mínimamente invasiva, efectiva, de bajo costo y con resultado estético favorable en el tratamiento de las lesiones vasculares orales... (AU)

Passive smoking may be associated with bleeding of cerebral arteriovenous malformation in non-smoking women: a retrospective analysis / O tabagismo passivo pode estar associado com o sangramento de malformação arteriovenosa cerebral em mulheres não fumantes: uma análise retrospectiva

ABSTRACT Background Smoking has been considered to be a risk factor for cardiovascular disease, cancer, depression and other diseases in previous reports, and active smoking is considered to be a risk factor for hemorrhagic stroke. In addition, a retrospective study showed that male smokers were at increased risk of bleeding from arteriovenous malformation (AVM), compared with non-smokers. However, the effect of passive smoking on rupturing of cerebral AVM in non-smoking women has not been addressed. Objective This study aimed to assess the impact of tobacco exposure on AVM bleeding risk in non-smoking women. Methods A total of 393 non-smoking women diagnosed with AVM were included. They were divided into a bleeding group (205 women) and a non-bleeding group (188 women). We conducted univariate and multivariate analysis on these two groups. In univariate analysis, risk factors that might be related to AVM bleeding were analyzed. In multivariate analysis, the relationship between passive smoking and AVM rupture was analyzed by correcting confounding factors. Results Multivariate analysis showed that the proportion of passive smoking was statistically different between the bleeding group and the non-bleeding group (OR = 1.609; CI = 1.031-2.509; p = 0.036). Conclusion Passive smoking may increase the risk of AVM bleeding in non-smoking women. This increased risk may be related to the inflammatory response, vascular wall damage, hemodynamic disorders, changes in atherosclerosis and changes in gene expression caused by passive smoking.

RESUMO Antecedentes O tabagismo tem sido considerado fator de risco para doenças cardiovasculares, câncer, depressão e outras doenças em relatos anteriores, e o tabagismo ativo é considerado fator de risco para acidente vascular cerebral hemorrágico. Além disso, um estudo retrospectivo mostrou que os fumantes do sexo masculino apresentavam risco aumentado de sangramento por malformação arteriovenosa (MAV), em comparação com os não fumantes. No entanto, o efeito do tabagismo passivo na ruptura da MAV cerebral em mulheres não fumantes não foi abordado. Objetivo: Este estudo teve como objetivo avaliar o impacto da exposição ao tabaco no risco de sangramento de MAV em mulheres não fumantes. Métodos Foram incluídas 393 mulheres não fumantes diagnosticadas com MAV. Elas foram divididas em um grupo com sangramento (205 mulheres) e um grupo sem sangramento (188 mulheres). Realizamos análise univariada e multivariada nesses dois grupos. Na análise univariada, foram analisados ​​os fatores de risco que podem estar relacionados ao sangramento de MAV. Na análise multivariada, a relação entre tabagismo passivo e ruptura de MAV foi analisada por meio da correção de fatores de confusão. Resultados A análise multivariada mostrou que a proporção de tabagismo passivo foi estatisticamente diferente entre o grupo com sangramento e o grupo sem sangramento (OR = 1,609; IC = 1,031-2,509; p = 0,036). Conclusão O tabagismo passivo pode aumentar o risco de sangramento de MAV em mulheres não fumantes. Esse risco aumentado pode estar relacionado à resposta inflamatória, danos na parede vascular, distúrbios hemodinâmicos, alterações na aterosclerose e alterações na expressão gênica causadas pelo tabagismo passivo.

Malformación arteriovenosa epicraneal compleja (aneurisma cirsoideo). Presentación de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN Las malformaciones arteriovenosas extracraneales son raras lesiones vasculares que consisten en comunicaciones fistulosas anormales, asociadas a venas de drenajes dilatadas, que crecen a través del tiempo, con tendencia a hemorragias masivas y lesiones de la piel. Se presenta el caso de un paciente masculino de 19 años de edad con diagnóstico de malformación arteriovenosa extracraneal consistente en un aneurisma cirsoideo de gran tamaño y alto flujo que afectaba cuero cabelludo, cara y cuello. El mismo fue seguido por el servicio de Neurocirugía del Hospital "Carlos Manuel de Céspedes" de Bayamo desde el año 2015, evidenciándose crecimiento progresivo de la misma y aumento de tamaño, ocasionando ulceración de la piel suprayacente y hemorragias de gran magnitud por lo que en un primer momento y como medida emergente para salvar la vida se le realizó ligadura de la arteria carótida común izquierda, luego de esto se comprobó disminución de las dimensiones y el flujo intranidal, no obstante persistieron las hemorragias, programándose entonces la excéresis total macroscópica de la lesión, proceder que fue exitoso. Seguidamente, fue sometido a tratamiento reconstructivo por parte de Caumatología con injerto autólogo de piel del muslo sin complicaciones. Actualmente a dos años de estos tratamientos no se evidencian recurrencias.

ABSTRACT Extracranial arteriovenous malformations are rare vascular lesions consisting of abnormal fistulous communications, associated with dilated drainage veins, which grow over time, with a tendency to massive bleeding and skin lesions. We present the case of a 19-year-old male patient diagnosed with an extracranial arteriovenous malformation consisting of a large, high-flow cirsoidal aneurysm that affected the scalp, face, and neck. The same was followed by the Neurosurgery service of the "Carlos Manuel de Céspedes" Hospital in Bayamo since 2015, showing progressive growth of the same and increase in size, causing ulceration of the overlying skin and hemorrhages of great magnitude so that in Initially, as an emergency measure to save life, ligation of the left common carotid artery was performed. After this, a decrease in dimensions and intranidal flow was verified. However, the hemorrhages persisted. Total macroscopic excision of the artery was scheduled. injury, proceed that was successful. Subsequently, he underwent reconstructive treatment by Caumatology with an autologous thigh skin graft without complications. Currently, two years after these treatments, there are no evidence of recurrences.

RESUMO As malformações arteriovenosas extracranianas são lesões vasculares raras que consistem em comunicações fistulosas anormais, associadas a veias de drenagem dilatadas, que crescem ao longo do tempo, com tendência a sangramentos maciços e lesões cutâneas. Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino de 19 anos com diagnóstico de malformação arteriovenosa extracraniana constituída por um grande aneurisma cirsoidal de alto fluxo que acometeu couro cabeludo, face e pescoço. O mesmo foi acompanhado pelo serviço de Neurocirurgia do Hospital "Carlos Manuel de Céspedes" em Bayamo desde 2015, apresentando crescimento progressivo do mesmo e aumento de tamanho, causando ulceração da pele sobrejacente e hemorragias de grande magnitude de modo que em Inicialmente, como como medida de emergência para salvar a vida, foi realizada ligadura da artéria carótida comum esquerda. Após isso, verificou-se diminuição das dimensões e fluxo intranidal. No entanto, as hemorragias persistiram. Foi programada a excisão macroscópica total da artéria. lesão, procedimento que foibem sucedido. Posteriormente, foi submetido a tratamento reconstrutivo por Caumatologia com enxerto autólogo de pele na coxa sem intercorrências. Atualmente, dois anos após esses tratamentos, não há evidências de recorrências.

Correlation between angioarchitectural characteristics of brain arteriovenous malformations and clinical presentation of 183 patients / Impacto das características angioarquiteturais das malformações arteriovenosas cerebrais na apresentaçáo clínica: análise de 183 pacientes

ABSTRACT Background: The correlation between angioarchitecture and clinical presentation of brain arteriovenous malformation (bAVM) remains a subject of debate. Objective: The main purpose of the present study was to assess the correlation between angioarchitectural characteristics of bAVM and clinical presentation. Methods: A retrospective review of all consecutive patients presenting a bAVM who underwent a cerebral angiography at Beneficencia Portuguesa Hospital in São Paulo between January 2006 and October 2016 was carried out. Patients were divided in five groups: group 1 - hemorrhage; group 2 - seizure; group 3 - headache; group 4 - progressive neurological deficits (PND); group 5 - incidental). Results: A total of 183 patients were included, with group 1 comprising 56 cases, group 2 49 cases, group 3 41 cases, group 4 28 cases, and group 5 9 cases. Regarding hemorrhage presentation, a statistical correlation was observed with female gender (P < 0.02), Spetzler-Martin 3B (P < .0015), and lesions with low flow (P < 0.04). A positive association was found between group 2 and age less than 36 years (P < 0.001), male sex (P < 0.018), presence of superficial lesions not classified as SM 3B (P < 0.002), presence of venous ectasia (p <0.03), and arterial steal phenomenon (P < 0.03). Group 4 was associated with older age (P < 0.01). Conclusions: Angioarchitectural characteristics can be correlated with some clinical presentations as well as with some clinical data, making it possible to create predictive models to differentiate clinical presentations.

RESUMO Antecedentes: A correlação entre a angioarquitetura e a apresentação clínica da Malformação Arteriovenosa do cérebro (MAVc) permanece um assunto de debate. Objetivos: Correlacionar as características angioarquiteturais das MAVc com a apresentação clínica. Métodos: Estudou-se pacientes consecutivos atendidos no Hospital Beneficência Portuguesa-SP, entre 2006 a 2016. Após análise geral, criaram-se cinco grupos de acordo com a apresentação clínica: 1- Hemorragia; 2 - Epilepsia; 3 - Cefaléia; 4 - Déficit Neurológico Progressivo (DNP) e 5 - Incidental. Características epidemiológicas (clínica e topografia) e angioarquiteturais (Classificação de Spetzler-Martin Modificada - SMM; Fluxo intranidal; Aneurismas arteriais, intranidais e venosos; Ectasia venosa; Congestão venosa; "Roubo" arterial; Vascularização dural; Drenagem Venosa Profunda) foram analisadas. Resultados: 183 pacientes foram incluídos e analisados globalmente. Após essa etapa, foram divididos nos grupos: 1 - 56 casos (30,6%); 2 - 49 casos (26,7%); 3 - 41 casos (22,4%); 4 - 28 casos (15,3%) e 5 - 9 casos (4,9%). Principais achados foram referentes a apresentação hemorrágica, na qual observamos correlação estatística positiva com o sexo feminino (P<0,02), lesões classificadas como SMM 3B (P<0,0015) e baixo fluxo (P<0,04). Relacionado à epilepsia, encontramos significância estatística que possibilitou a correlação com pacientes com idade inferior a 36 anos (P<0,001), sexo masculino (P<0,018), lesões superficiais (P<0,002), presença de ectasia venosa (P<0,003) e "roubo" arterial (P<0,01). Pacientes com DNP se apresentam com idade superior aos demais (P<0,01). Conclusões: Após análise multivariada, foi possível separar as MAV em grupos de acordo com as características angioarquiteturais, comprovando que algumas dessas características estão fortemente relacionadas a determinada manifestação.

Malformações congênitas de abordagem cirúrgica imediata no Estado do Rio de Janeiro, Brasil: análise para a organização do cuidado em rede / Congenital malformations with immediate surgery in the state of Rio de Janeiro, Brazil: analysis for organization of care in network format / Malformaciones congénitas de abordaje quirúrgico inmediato en el estado de Río de Janeiro, Brasil: análisis para la organización del cuidado en red

Resumo: Este trabalho teve como objetivo realizar uma análise da frequência dos casos, distribuição regional e análise do perfil dos estabelecimentos em que ocorreram nascimentos com malformações congênitas de abordagem cirúrgica imediata no Estado do Rio de Janeiro, Brasil. É um estudo descritivo, de abordagem quantitativa, que utilizou como fonte de informação as bases de dados sobre nascidos vivos e o cadastro nacional de estabelecimentos de saúde. Os dados analisados apontam uma grande dispersão dos nascimentos com malformações congênitas, sendo que a grande maioria das unidades de saúde registrou menos de um nascimento/ano. Essas unidades também não têm infraestrutura com capacidade potencial para que os cuidados neonatais cirúrgicos ocorram no mesmo local do parto. A manutenção dessa configuração de dispersão dos nascimentos e estruturação dos serviços de saúde resulta em perdas de oportunidades tanto do ponto de vista da qualidade e segurança - não contribui para o alcance do volume mínimo de procedimentos/ano definido por especialistas para a potencialização dos resultados na atenção de casos cirúrgicos neonatais - quanto de economia de escala e acesso oportuno. Com base na análise e classificação das unidades, utilizando os critérios de volume de atendimento e capacidade instalada potencial, foi possível apontar caminhos para a definição de unidades de referência e a organização da rede de atenção.

Abstract: This study aimed to analyze the frequency of cases, regional distribution, and analysis of the profile of healthcare establishments in which births occurred with congenital malformation that underwent immediate surgery in the state of Rio de Janeiro, Brazil. This is a descriptive study with a quantitative approach drawing on live birth databases and the national registry of healthcare establishments. The data reveal major dispersion of births with congenital malformations, in which the great majority of health units reported less than one such birth per year. These units also lack the infrastructure with potential capacity for neonatal surgical care to be performed in the same service as the birth. The persistence of this configuration of dispersion of births and structuring of healthcare services results in missed opportunities both in quality and safety and does not contribute to achieving the minimum volume of procedures per year for specialists, for empowering the results in neonatal surgical care, such as economy of scale and timely access. By analyzing and classifying units using volume of care and potential installed capacity as criteria, we identified paths for definition of referral units and organization of networks of care.

Resumen: Este trabajo tuvo como objetivo realizar un análisis de la frecuencia de casos, distribución regional y análisis del perfil de los establecimientos donde se produjeron nacimientos con malformaciones congénitas de abordaje quirúrgico inmediato, en el estado de Río de Janeiro, Brasil. Se trata de un estudio descriptivo, de abordaje cuantitativo, que utilizó como fuente de información las bases de datos sobre nacidos vivos y el registro nacional de establecimientos de salud. Los datos analizados apuntan una gran dispersión de los nacimientos con malformaciones congénitas, siendo que la gran mayoría de las unidades de salud registraron menos de un nacimiento/año. Estas unidades también no poseen infraestructura con capacidad potencial para que los cuidados neonatales quirúrgicos ocurran en el mismo lugar del parto. El mantenimiento de esta dispersión de los nacimientos y estructuración de los servicios de salud resulta en pérdidas de oportunidad, tanto desde el punto de vista de la calidad y seguridad, puesto que no contribuye al alcance del volumen mínimo de procedimientos/año, definido por especialistas para la potencialización de los resultados en la atención de casos quirúrgicos neonatales, como de economía de escala y acceso oportuno. A partir del análisis y clasificación de las unidades, utilizando los criterios de volumen de atención y capacidad potencial instalada, fue posible apuntar caminos para la definición de unidades de referencia, así como para la organización de la red de atención.

Malformação venolinfática em borda lateral de língua: relato de caso / Venolymphatic malformation in lateral edge of the tongue: case report

Resumo As malformações vasculares são anomalias que podem acometer veias, vasos linfáticos e artérias de forma isolada ou mista. Quando se apresentam de forma mista, com componentes venosos e linfáticos, são denominadas malformação venolinfática ou linfático-venosa, de acordo com sua constituição predominante. Embora seja um distúrbio benigno de bom prognóstico, é localmente invasivo, podendo levar a deformidade e havendo, ainda, a propensão de recorrência local. O presente artigo traz um caso de malformação venolinfática com localização incomum em borda lateral de língua, abordando-se a conduta clínica e o referencial teórico vigente.

Abstract Vascular malformations are vascular anomalies that can affect veins, lymphatic vessels, and/or arteries in isolated or mixed form. When they present in the mixed form with venous and lymphatic involvement, they are called venolymphatic or lymphatic-venous malformations, depending on their predominant component. Although these are benign disorders with good prognosis, they are locally invasive and may lead to deformity, while there is also a propensity for local recurrence. This article presents a case of venolymphatic malformation with unusual localization on the lateral border of the tongue, addressing the clinical conduct and the current theoretical framework.

Terapia combinada de laser de CO2 e luz intensa pulsada no tratamento de lesões vasculares / Combined CO2 laser and intense pulsed light therapy in the treatment of vascular lesions

As lesões vasculares congênitas podem ser divididas em: tumores e malformações. Os hemangiomas são tumores vasculares benignos decorrentes da proliferação anormal de células endoteliais; já as manchas em vinho do Porto são malformações vasculares de provável herança autossômica dominante. Até o presente momento, não há estudos sobre a associação entre luz intensa pulsada e laser de CO2 como forma terapêutica destas patologias. A presente série de casos apresenta 10 casos de lesões vasculares tratadas com a combinação destas formas de irradiação. Conclui-se que esta terapia combinada pode ser efetiva na redução da espessura das lesões ou na atenuação da coloração

Congenital vascular lesions can be subdivided into tumors and malformations. Hemangiomas are benign vascular tumors resulting from the abnormal proliferation of endothelial cells, whereas port-wine stains are vascular malformations of a possible autosomal dominant inheritance. To date, there are no studies associating the use of intense pulsed light and CO2 laser as a therapeutic form for these pathologies. We present a series of 10 cases of vascular injuries treated with the combination of these forms of irradiation. This combined therapy can be effective in reducing the thickness of the lesions or in attenuating the color.

Major cardiac defects in cattle in southern Brazil: retrospective study of necropsies over 20 years (2000-2019) / Principais defeitos cardíacos em bovinos no sul do Brasil: estudo retrospectivo de necropsias em 20 anos (2000-2019)

ABSTRACT: Cardiac malformations are reported to be relatively rare in bovine species, with ventricular septal defects being the most common abnormality observed predominantly in young calves. This report aims to describe the cardiac malformations observed in bovids and review the literature related to those malformations in this species. The necropsy reports of 1,783 bovids were reviewed, and 0.4% were diagnosed with a cardiac congenital defect. The most common cardiac congenital malformation detected in this study was ventricular septal defect, observed alone or associated with other anomalies (in one case, as part of tetralogy of Fallot); followed by atrial septal defect, also alone or with other cardiac malformations. Secondary findings in the lungs and liver were observed in 75% of all cases. Histologic cardiac lesions were identified in 25% of all cases, characterized mainly by fibrosis. Other congenital malformations in different organs were observed in 25% of the cases. Considering the importance of cardiac congenital malformations observed in this study, these conditions should be considered as a differential diagnosis for calves who died with no specific clinical signs. Furthermore, macroscopic evaluation is crucial for the diagnosis of cardiac congenital malformations.

RESUMO: Malformações cardíacas são descritas como relativamente raras para bovinos, e defeitos do septo interventricular são as anomalias mais observadas em bezerros. O objetivo deste artigo é descrever os casos de malformações cardíacas observadas em bovinos e uma revisão de literatura sobre estas malformações nesta espécie. Os relatórios de necropsia de 1.783 bovinos foram revisados, e 0,4% destes foram diagnosticados com defeitos cardíacos congênitos. A malformação cardíaca congênita mais diagnosticada neste estudo foi defeito do septo interventricular, observado sozinho ou associado a outras anomalias (em um caso de tetralogia de Fallot); seguida de defeito no septo interatrial, também observado sozinho ou juntamente com outras malformações cardíacas. Lesões secundárias nos pulmões e fígado foram observadas em 75% dos casos. As alterações histológicas no coração, visualizadas em 25% dos casos, foram caracterizadas principalmente por fibrose. Outras malformações congênitas em diferentes órgãos foram identificadas em 25% dos casos. Considerando a importância de malformações cardíacas congênitas observadas neste estudo, estas condições devem ser consideradas como diagnósticos diferenciais para bezerros que morrem sem sinais clínicos específicos. Adicionalmente, a avaliação macroscópica é fundamental para o diagnóstico de malformações cardíacas congênitas.