Micosis fungoides hipopigmentada: reporte de siete casos / Hypopigmented mycosis fungoides: report of seven cases

Introducción: La micosis fungoides (MF) es el linfoma cutáneo de células T más frecuente. Se presenta de diversas formas clínicas, siendo la micosis fungoides hipopigmentada una variante clínica poco común, sobre todo en población caucásica. Objetivo general: Describir los hallazgos clínicos y anatomopatológicos de la serie de pacientes con diagnóstico de MF hipopigmentada. Material y método: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se analizaron todos los casos de MF hipopigmentada diagnosticados en el período 2004-2009 en tres centros de atención dermatológica. Resultados: Se describen siete pacientes con diagnóstico de MF hipopigmentada; el estudio histológico confirmó el diagnóstico en todos los casos, con un período de seguimiento de seis a 66 meses. El promedio de edad al momento del diagnóstico fue de 20,5 años. La inmunohistoquímica en todos los pacientes fue CD8 +, y seis de los siete pacientes evaluados fueron CD4 +. Cinco de los pacientes fueron manejados con PUVA, y de ellos todos lograron la remisión completa.

Introduction:: Mycosis fungoides (MF) is the most common type of cutaneous T-cell lymphoma. It manifests in diverse clinical forms, and a rare variant of MF is hypopigmented mycosis fungoides. Objective: To describe clinical, pathological and immunohistochemicol findings in a group of 7 hypopigmented MF patients. Material and methods: This is a descriptive and retrospective study. We analyzed all patients with diagnosis of hypopigmented MF during the 2004-2009 period in three dermatological centers. Results: We describe 7 patients diagnosed with hypopigmented MF Histological biopsies confirmed the diagnosis in all cases. The follow-up period was 6 to 66 months. The mean age at diagnosis was 20.5 years. Immunohistochemically, all patients were CD8 + and six were CD4 +. Treatment in five cases was with PUVA, which led to complete clinical remission.

Evaluación de los criterios diagnósticos-clínicos y anatomo patológicos en pacientes con micosis / Fungoides diagnostic criteria evaluation of the clinic anda anatomo pathology in patients with mycosis fungoides

Se realizó un estudio retrospectivo para evaluar cuáles eran las características clínicas y anatomo patológicas para el diagnóstico de los pacientes con micosis fungoides (MF) tratados en el servicio de dermatología del CES Sabaneta entre abril de 1997 y mayo de 2004. Además se buscaba describir las características sociodemográficas locales y contrastarlas con el perfil epidemiológico descrito en la literatura. Materiales y métodos: la muestra estuvo conformada por 43 casos con diagnóstico de MF a los que se les revisó la historia clínica y las placas histológicas fueron evaluadas por dos patólogos separadamente. Resultados: la edad media de los pacientes fue de 57,7 años, la mayoría fueron mujeres de fototipo II. El 58,1% presentó compromiso de la superficie corporal mayor al 11% y la lesión semiológica mas frecuente fue la placa. Las áreas mas afectadas fueron las extremidades inferiores luego la espalda, extremidades superiores y por último abdomen. Sólo 12 pacientes tenían un diagnóstico previo, el más frecuente fue la parapsoriasis de grandes placas. El 71% de los casos se diagnosticó en la primera biopsia. Los hallazgos histológicos más frecuentes entre los dos patólogos fueron: la presencia de infiltrado inflamatorio a nivel papilar y perivascular; epidermotropismo lineal y pagetoide; las microabscesos de Pautrier y la fibrosis de la dermis papilar. Al comparar los diagnósticos entre los dos patólogos, sólo los microabscesos de Pautrier mostraron concordancia.

A retrospective study was made to evaluate clinical characteristics and anatomic pathological for the diagnosis of patients with mycosis fungoides (MF) treated in the dermatology service of the CES Sabaneta from April 1997 until May 2004. In addition, a description of the local socio demographics characteristics were looked for and contrast them with the epidemiologist profile described in literature. Materials and methods: The sample was conformed by 43 cases with diagnose of MF, in which were review their clinical history and the histological plates were evaluated by two pathologists separately. Results: The average age of the patients was of 57, 7 years; the majority was women of phototype II. 58,1% had affected a greater corporal surface above 11% and the frequents semiologic injury was the plate. The more affected areas were the inferior extremities then the back, superior extremities and finally the abdomen. Just 12 patients had previous diagnosis; the most frequent was the parapsoriasis of great plates. In this study 71% of the cases were diagnosed in the first biopsy, the most frequent histologists findings made by the two pathologists were: the presence of infiltrated inflammatory at papillary level and perivascular, linear and pagetoid epidermotropism, the microabscesses of Pautrier and the fibrosis of the papillar dermis. When those findings were compared by the two pathologists through the index of Kappa with a confidence level of 95%, just the microabscesses of Pautrier showed agreement.

Evaluación del resultado de la terapia con puva en pacientes con estadios tempranos de micosis fungoides: seguimiento a 8 años / Eight years follow up of patients with early stage cutaneous T cell Lymphoma in treatment with psoralen plus UVA

Antecedentes: en la actualidad existen muy pocos datos en la literatura acerca de la evolución a largo plazo de los pacientes con micosis fungoides (MF) en tratamiento con PUVA. (fotoquimioterapia con radiación ultravioleta tipo A). Objetivos: Conocer las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de MF en tratamiento con PUVA en el servicio de dermatología del CES-Sabaneta, y determinar qué impacto tiene la terapia de mantenimiento en la prevención de recaídas y en la sobrevida. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo, con los pacientes con diagnóstico de MF desde abril de 1997 hasta junio de 2005.

Background: PUVA is considered first line therapy in early stages of mycosis fungoides. There are few reports in the literature about the long term follow up of these patients. Objective: to describe the epidemiology and clinical characteristics of patients with early stages of mycosis fungoides in PUVA therapy, in the Dermatologic Center CES-Sabaneta. We wanted to know the relationship between PUVA therapy and patient’s evolution, response to treatment, survival rates, relapse and adverse effects. Methods: a single center, retrospective, descriptive study was done. We included all patients with confirmed diagnosis of mycosis fungoides, who assisted PUVA therapy between April of 1997 and June of 2005.

Varón joven con lesiones eritemato-escamosas de larga evolución / Young male with long standing erythemato-squamous lesions

La parapsoriasis agrupa un número de estados patológicos caracterizados por lesiones eritemato-escamosas recalcitrantes en piel que no llenan los criterios de malignidad, y reflejan situaciones intermedias. Presentamos el caso de un varón joven con lesiones eritemato-escamosas de largo tiempo de evolución sin alteraciones del estado general y sin compromiso visceral. Hacemos una breve revisión clínica de la enfermedad y sus hallazgos histopatológicos.

Parapsoriasis brings together a number of pathological conditions characterized by erythemato-squamous skin lesions that do not meet the criteria for malignancy, and reflect intermediate situations. We present the case of a young male with erythemato-squamous lesions of long time of evolution, without alterations of the general statement and without visceral compromise. We make a brief review of the clinical disease and its pathological findings.

Es posible curar a un paciente con micosis fungoides? Informe de un caso / Is it possible to cure a patient with mycosis fungoides? A case report

La micosis fungoides y el síndrome de Sezary están constituidos por un grupo de linfomas no Hodgkin indolentes, extranodales, con origen en linfocitos T; afectan la piel de manera primaria; son generalmente incurables y los pacientes tienen mal pronóstico porque la enfermedad es habitualmente refractaria a diversas modalidades terapéuticas. El trasplante de médula ósea alogénico es una opción terapéutica más. La alta mortalidad del acondicionamiento pretrasplante convencional ha hecho que se considere el trasplante alogénico con acondicionamiento de intensidad reducida como una opción viable para esta enfermedad. Se presenta el caso de una paciente con micosis fungoides a quien se hizo un trasplante hematopoyético con un esquema no mieloablativo y en quien se logró remisión completa sostenida de la enfermedad.

Sezary syndrome (SS) and mycosis fungoides (MF) are a group of non Hodgkin lymphomas that originate from T-lymphocytes and involve mostly the skin. These entities are generally non treatable and patient prognosis remains poor even with the advent of current treatment schedules. Complete remissions are seldom observed. For this reason, bone marrow transplant has been used as a treatment option. The high mortality associated with this procedure has turned reduced intensity conditioning stem cell transplant into a treatment option. This case study illustrates how stem cell transplant offers complete remission of this type of lymphomas.