Tópicos Emergentes em Insuficiência Cardíaca: Novos Paradigmas na Amiloidose Cardíaca / Emerging Topics in Heart Failure: New Paradigms in Cardiac Amyloidosis

Resumo Evidências recentes sugerem que a amiloidose cardíaca é uma doença amplamente subdiagnosticada, particularmente na sua forma ligada à transtirretina, podendo ser uma causa comum de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) no idoso. Os novos paradigmas sobre a doença incluem o desenvolvimento de novas terapias específicas que modificam a história natural da doença. Este artigo traz uma síntese destes novos conceitos.

Abstract Recent evidence suggests cardiac amyloidosis (CA) is a mostly underdiagnosed condition, particularly in the transthyretin-mediated form, and is a frequent cause of heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) in the elderly. New paradigms about CA also involve the development of disease-modifying specific therapies. This article summarizes these new concepts.

Miocardiopatias restritivas / Restrictive cardiomyopathies

As miocardiopatias restritivas constituem um grupo heterogêneo de doenças que acometem o músculo cardíaco que tem em comum os sinais e sintomas de insuficiência cardíaca congestiva. Disfunção diastólica com função sistólica preservada é, com frequência única anormalidade ecocardiográfia que pode ser observada, embora a disfunção sistólica e espessamento das paredes possam também ser uma parte integral de algumas patologias específicas, particularmente em casos mais avançados, tais como a infiltração amiloide do coração e hemocromatose. De longe, a maioria das cardiopatias restritivas é secundária as desordens sistêmicas tais como amioloidose, hemocromatose, sarcoidose, esclerodermia, doenças de depósios, síndrome hipereosinofilica e endomiocardiofibrose. Bem mais rara é a miocardiopatia restritiva idiopática, diagnóstico realizado na ausência de doença sistêmica, através de biópsia ou necropsia. O diagnóstico da miocardiopatia restritiva é baseado em história clínica, examo físico, eletrocardiograma, radiografia de tórax, ecocardiografia, ressonância nuclear magnética e biópsia emdomiocárdica. Devido à sua grande disponibilidade, o ecocardiograma é provavelmente o exame mais importante para investigar e detectar a disfunção ventricular esquerda, deve ser realizado precocemente e por operador familiarizado com a grande variedade de etiologias. Finalmente o diagnóstico diferencial com pericardite constritiva é necessário.

Restrictive cardiomyopathies constitute a heterogeneous group of heart muscle conditions that all have, in common, the symptoms of heart failure. Diastolic dysfunction with preserved systolic function is often the only echocardiography abnormality that may be noted, although systolic dysfunction may also be a complete part of some specific pathologies, particularly in the most advanced cases such as amyloid infiltration of the heart and hemochromatosis. By far, the majority of restrictive cardiomyopathy are secondary to a systemic disorder such as amyloidosis, sarcoidosis, scleroderma, hemochromatosis, eosinophilic heart disease or endomyocardial fibrosis. The most uncommon diagnosis of idiopathic restrictive cardiomyopathy is supported only by the absence of specific pathology on either endomyocardial biopsies or at post-mortem. Restrictive cardiomyopathy is diagnosed based on clinical data, physical examination, electrocardiogram, chest X-ray, echocardiography, and magnetic resonance imaging and endomyocardil biopsy. With its broad availability, echocardiography is probably the most Important investigation to Identify the left ventricular dysfunction and should be performed early and by groups that are familiar with the broad variety of etiologies. Finally, the deferential diagnosis from constrictive pericarditis may be necessary.